1- Généralités : 1-1- Définition :
Les CMH primitives se définissent par une hypertrophie anormale primitive avec une désorganisation cellulaire prédominant classiquement au niveau du septum.
1-2- Anatomo-pathologie :
Elle révèle une désorganisation myofibrillaire avec développement d’une fibrose intercellulaire ; observée principalement au niveau du SIV.
1-3- Physiopathologie :
L’HVG est principalement responsable d’une altération de la fonction diastolique avec une association de troubles de la relaxation et de compliance. Il en résulte une augmentation de la PTDVG.
On observe dans ¼ des cas une obstruction sur la voie d’éjection du VG. Cette obstruction entretient le processus d’hypertrophie ventriculaire.
Tous ces phénomènes concourent au développement d’une ischémie dans les zones sous endocardiques.
2- Clinique :
TDD : la cardiomyopathie hypertrophique obstructive du sujet jeune non hypertendu
CDD :
Elle est parfois découverte chez un sujet jeune avec notion de syncope d’effort ou avec ATCD de mort subite au jeune âge dans la famille. Mais le plus souvent, la découverte se fait lors d’un examen systématique du fait de la bonne tolérance (50% des cas).
SF :
→ La symptomatologie est le plus souvent d’effort :
- dyspnée d’effort - palpitations
- douleurs thoraciques atypiques à l’effort
→ Parfois des signes plus sévères sont révélateurs :
- angor d’effort (ischémie) - syncopes et lipothymies
- dyspnée paroxystique nocturne (OAP par dysfonction diastolique)
SP :
Le choc de pointe est accentué, déplacé à gauche.
L’auscultation cardiaque note souvent un B4 témoin de la participation importante de l’OG au remplissage du VG. Elle peut retrouver également un souffle systolique (90% des cas) éjectionnel, mésosystolique, mésocardiaque irradiant vers la pointe (dû à l’obstruction de la chambre de chasse du VG) augmentant à l’effort même modéré.
3- Examens complémentaires : 3-1- Radiographie du thorax :
Elle est peu contributive au diagnostic de CMH. Typiquement la silhouette cardiaque n’est pas augmentée de taille. Parfois, on peut retrouver un aspect de double contour de l’arc inférieur droit (dilatation de l’OG), rarement une accentuation de la convexité de l’arc inférieur gauche.
3-2- ECG :
Sa réalisation est obligatoire dans le diagnostic de CMH. En cas de diagnostic porté chez un membre de la famille, tous les autres doivent faire l’objet de réalisation d’un ECG. Il est anormal dans 90% des cas.
Les anomalies retrouvées sont :
- les troubles de la repolarisation sous forme de sous décalage du segment ST et d’ondes T négatives ou plates (70% des cas).
- les signes d’HVG selon les différents critères (50%), la déviation axiale gauche
- le rythme est le plus souvent sinusal. Rarement, une FA dans les formes sévères avec IM importante.
- aspects de l’hypertrophie septale avec des ondes « q » fines (< 0,04 s), profondes surtout dans les précordiales gauches (V5, V6, D1, aVL).
- parfois des ondes « q » larges de nécrose myocardique
- troubles de la conduction sous forme de bloc incomplet de la branche gauche ou d’hémibloc antérieur gauche.
3-3- Aspects échocardiographiques :
Les CMH sont caractérisées par 3 signes essentiels : - L’hypertrophie septale
- La fonction systolique supranormale
- Les troubles du remplissage, qui sont constants.
D’autres anomalies inconstantes, comme : - L’obstruction intra-ventriculaire - L’insuffisance mitrale
L’hypertrophie septale :
Classiquement, on parle de CMH quand :
- Hypertrophie ≥ 15 mm (pour la majorité le septum atteint déjà 20 mm ; pfx au-delà de 30 mm) : quand elle prédomine au niveau du septum, on parle d’hypertrophie septale asymétrique (HSA)
- Rapport épaisseur septum/PP est > 1,5 (ou 1,3)
La classification de MARON permet d’identifier 4 types topographiques de CMH :
- Type 1 (21%) : hypertrophie à prédominance antéro-septale, soit la partie antérieure du septum.
- Type 2 (16%) : atteinte de l’ensemble du septum.
- Type 3 (45%) : hypertrophie touche tout le septum et la paroi antérolatérale.
- Type 4 (18%) : atteinte focale de la partie postérieure du septum ou de la paroi latérale du VG.
Fonction systolique supranormale :
On observe une hyperkinésie globale du VG, à l’exception du bourrelet septal qui reste hypokinétique. Cette hypercontractilité générale se traduit par une augmentation de la FE.
L’éjection ventriculaire est précoce si bien que 75% du débit est assuré durant le premier tiers de la systole, mais le temps d’éjection est allongé.
Anomalies de remplissage :
Ce sont principalement des troubles de la relaxation. Le profil de type 1 d’Appleton caractérisé par un allongement du TRIV, une petite onde E, et une onde A ample.
Au cours de l’évolution, apparaissent des anomalies de la compliance avec IC.
Obstruction intraventriculaire :
Les mécanismes de l’obstruction sont multiples et complexes :
- L’hypertrophie septale asymétrique, responsable d’un rétrécissement fixe de la chambre de chasse du VG.
- La petite taille de la cavité ventriculaire.
- L’hyperkinésie du VG
- Les anomalies de texture et de positionnement de la mitrale.
Deux localisations de l’obstacle sont possibles : - La plus classique, est sous-aortique
- L’autre moins fréquente, est médiothoracique
Dès qu’il y a obstruction sous aortique, il existe un SAM (mouvement antérieur systolique) Insuffisance mitrale :
C’est une IM fonctionnelle secondaire à des feuillets mitraux anormalement longs ou encore des calcifications de l’anneau mitral. Mise en évidence au doppler couleur.
4- Traitement et surveillance :
Les moyens thérapeutiques dans cette pathologie sont décevants car uniquement symptomatiques. Le traitement est d’abord médicamenteux et comporte les bêtabloquants ou les inhibiteurs calciques à forte dose.
En cas d’échec, une solution intermédiaire semble être la stimulation double chambre.
Parfois, l’alcoolisation septale. Enfin, la chirurgie avec myomectomie dans les formes rebelles.
La surveillance reste clinique en gardant à l’esprit le risque de mort subite d’autant plus qu’il s’agisse d’une forme familiale et de sujet jeune.
L’échographie de surveillance, recherchera une amélioration des troubles de la relaxation et une diminution de l’obstruction.