Notre étude a mis en évidence une fréquence élevée de troubles neurodéveloppementaux (60%, IC95% (53,4% - 66,7%)), sans différence significative en fonction de la sévérité de la CC. 40,9% de notre population nécessitait une évaluation par un spécialiste du neurodéveloppement. La répartition des catégories –1DS et –2DS était la même dans les 3 groupes de CC.
Après exclusion des enfants porteurs d’une anomalie génétique, la fréquence des troubles du neurodéveloppement restait élevée (53,8%) dans notre population-cible, toujours sans différence significative selon la sévérité de la CC.
Nos résultats sont similaires aux études sur les CC sévères pour la fréquence des troubles neurodéveloppementaux (2). Cependant, la fréquence des troubles du neurodéveloppement est plus élevée pour les CC simples et modérées opérées en comparaison à ce qui est rapporté dans la littérature (10,0% pour les CC simples et 25,0% pour les CC modérées (2). Cela pourrait s’expliquer par la faible proportion de CC simples dans notre cohorte (18,0% de notre cohorte), mais ce sous-groupe présente les mêmes facteurs associés à des troubles du neurodéveloppement. Sarrechia et al. ont étudiés (57) l’impact de la chirurgie cardiaque sur les CC simples
neurodéveloppement dans cette population, soutenant notre hypothèse que les enfants porteurs de CC simples opérées sont aussi sujets aux troubles du neurodéveloppement. D’autant plus que Calderon et al. (61) ont mis en évidence des troubles neurodéveloppementaux à 3 ans et demi chez les enfants porteurs de CC simples et modérées non opérées.
Les patients ont été regroupés en deux grands groupes d'âge afin de rendre notre population plus homogène : les moins de 36 mois et les 36 mois et plus. La limite de 36 mois a été choisie afin de différencier la petite enfance de l’âge préscolaire, et de pouvoir comparer les résultats avec les données de la littérature. Les troubles du neurodéveloppement étaient plus élevés chez les enfants de moins de 36 mois (75,5% avant 36 mois, et 43% des plus de 36 mois). Ils prédominaient pour les troubles de la motricité globale (60,0% chez les moins de 36 mois contre 25,0% chez les 36 mois et plus, p < 0,001), les troubles de la motricité fine (40,9% chez les moins de 36 mois contre 21,0% chez les 36 mois et plus, p < 0,001) et les troubles de la communication (48,2% chez les moins de 36 mois, contre 27,0% chez les 36 mois et plus, p < 0,001).
Ces résultats sont comparables aux données de la littérature retrouvant une prédominance des troubles moteurs chez les moins de 36 mois et une atténuation de ces troubles avec l'âge même s'ils peuvent persister aux différents âges (106–108, 140).
L’analyse bivariée des facteurs associés aux troubles du neurodéveloppement a montré l’impact délétère des réinterventions chirurgicales cardiaques (71,72,82). Les facteurs associés retrouvés en analyse multivariée, les comorbidités extra- cardiaques (p = 0,025, OR = 2,14, IC95% [1,10 – 4,15]), ont surtout été démontrés pour la population générale (3) mais aussi dans la population d’enfant porteurs de CC (58,130). Il est important de différencier l’impact des comorbidités extra- cardiaques de celui des malformations extra-cardiaques plus souvent recherché dans la littérature (2,58).
Ces résultats tendent à montrer l’impact des facteurs extracardiaques du patients (présence d’une anomalie génétique, comorbidités, sexe …), des facteurs environnementaux (milieu familial) et des facteurs péri-opératoires (stabilité
hémodynamique et respiratoire, nécessité de ré-intervention, exposition à des chirurgies multiples cardiaques et extracardiaques). Ces résultats impliquent la nécessité d'une prise en charge précoce sur le plan neurodéveloppemental des enfants porteurs de CC, quelle que soit la sévérité de la CC ; et de leur suivi au long cours pour poursuivre la prise en charge et repérer des nouveaux troubles par des professionnels expérimentés.
50,7% des enfants avaient eu recours à un soin de rééducation et 33,49% à une structure pluridisciplinaire de prise en charge neurodéveloppementale. Parmi les enfants appartenant à la catégorie « avec troubles du neurodéveloppement », 21,0% n’avaient pas de soins de rééducation et 48,2% n’avaient pas de structure de suivi pluridisciplinaire.
Au total 33,6% des enfants « avec trouble du neurodéveloppement » n’avaient ni soins de rééducation, ni prise en charge dans une structure multidisciplinaire ; dont 21 appartenant à la catégorie avec « troubles du neurodéveloppement » (–2DS) (16,7%).
92,86% des enfants avec anomalie génétique avaient un suivi comprenant des soins de rééducation et/ou une structure pluridisciplinaire. Les enfants porteurs de CC avec une anomalie génétique connue sont une population reconnue à risque du fait de la connaissance d’une anomalie génétique et sont donc plus systématiquement pris en charge dans des structures de soins pré-existantes.
20,2% des enfants appartenant à la catégorie « sans troubles du neurodéveloppement » avaient des soins de rééducation et 4,8% avaient eu recours à une structure pluridisciplinaire de prise en charge neurodéveloppementale. L'absence de troubles du neurodéveloppement retrouvés dans cette catégorie peut s'expliquer soit par une sous-évaluation parentale ; soit par des anomalies non évaluables par l’ASQ-3 ; soit par une amélioration du neurodéveloppement liée à la prise en charge précoce de ces enfants dans ces structures de soins (131). Ce qui est un argument supplémentaire en faveur du dépistage, du diagnostic et de la prise en charge précoce des troubles du neurodéveloppement afin d'améliorer le pronostic neurodéveloppemental des enfants porteurs de CC.
34,8% des représentants légaux rapportaient une inquiétude vis à vis de leur enfant dont 37,5% pour le devenir neurodéveloppemental, et 31,9% pour le devenir de la cardiopathie. Associé au taux de participation très élevé dans notre étude, cela met en évidence le questionnement des parents par rapport au devenir neurodéveloppemental de leur enfant et l’importance de la prise en charge de ces familles. D’autant plus que 29,9% des représentants légaux étaient préoccupés par certains comportements de leurs enfants parmi lesquels des troubles anxieux (30,6%), des troubles de l’attention (19,3%), des troubles de l’opposition (19,3%) et des troubles de l’interaction (16,1%). 11,3% rapportaient des difficultés alimentaires et des troubles de l'oralité.
Les inquiétudes sur les difficultés comportementales rapportées par les représentants légaux ne sont pas intégrées au calcul du score de l'ASQ-3. La mise en évidence de ces difficultés doit être prise en compte. D’une part, elles peuvent être l’expression de difficultés neurodéveloppementales et d’autre part, elles peuvent rendre le diagnostic de troubles du neurodéveloppement encore plus complexe (3). L’ensemble de ces difficultés des enfants et des parents sont à prendre en compte dans la prise en charge globale. D'autant qu'elles peuvent persister voire s'aggraver avec l'âge (97,107)
Nous avons évalué la satisfaction de vie par une version simplifiée de l’échelle SWLS « Satisfaction with life scale » utilisée dans la littérature (133). 7,4% des représentants légaux rapportaient une satisfaction de vie faible de leur enfant. Le pourcentage était plus élevé (12,4%) chez les enfants appartenant à la catégorie « avec troubles du neurodéveloppement ». Néanmoins ces résultats reflètent une évaluation subjective et indirecte de la qualité de vie de l’enfant porteur de CC. Ce résultat peut être biaisé par les capacités de résilience parentale, qui impactent directement la satisfaction de vie des enfants porteurs de CC (134). Il est important de noter le retentissement sur la satisfaction de vie de la famille, des parents et des frères et sœurs que peut avoir une maladie chronique telle qu’une CC. L’évaluation du retentissement sur la fratrie est d’autant plus importante sachant que la médiane d’enfants par famille dans notre cohorte est de 2 enfants, que 8,3% des parents inquiets par rapport à leur enfant décrivaient un retentissement sur la fratrie et la vie de famille et que peu d’études s’intéressent à cet impact dans la littérature.