Première partie : Théorie et état des
II- GENERALITES A. Historique : [3]
La notion de sarcome est évoquée en 1837 par HUTCHINSON qui rapporte des observations de fibromes récidivants et métastasiants.
LEBERT [4] en 1845 oppose aux tumeurs épithéliales malignes nées de l'endomètre, les tumeurs du tissu conjonctif nées du myomètre normal et des myomes; il les désigne sous le nom de sarcome.
Dans la même année, WAGNER et GUERSANT publient des cas de tumeurs chondro-sarcomateuses et épithélio-sarcomateuses du col utérin, dont les images histologiques sont précisées par WEBER vingt ans plus tard.
C'est VIRCHOW [5] (1863-1865), qui dans son traité «die Kran-Klften Geschwülste» opposa les sarcomes du col et les sarcomes du corps de l'utérus.
Le premier cas de "tumeur mixte" a été rapporté par ANDERSON et EDMANSON en 1869. Il s'agit de la tumeur mixte mésoblaslique de KHEREJ (1906) ou mülleroblastome (Mlle GAUTHIER- VILLARD, 1956).
ZENKER [6] a été le premier en 1864 à suggérer le concept des tumeurs homologues et hétérologues sur lequel est basée la classification des sarcomes utérins toujours en vigueur.
Depuis le rapport de ZENKER d’autres classifications ont été proposées notamment celles de OBER, BARTISH, AARO [7,8, 9]. La classification d’OBER a été la plus complète, il a en effet adopté les recommandations histologiques de ZENKER et a proposé de diviser les sarcomes utérins en tumeurs pures et mixtes.
KEMPSON et BARI [10] suivis de CLEMENT et SCULLY [11] ont apporté des modifications à cette classification en regroupant les sarcomes du stroma et la myose stromale endolymphatique en une seule catégorie celle des sarcomes du stroma endométrial considérant la myose stromale endolymphatique comme un sarcome du stroma endométrial de bas grade.
En 1905, PIQUAND décrit la première dégénérescence sarcomateuse tandis que MEYER introduit en 1930 la notion de sarcomes typiques et atypiques; il étudie aussi les tumeurs mixtes, les épithéliosarcomes qu'il classe en 3 catégories: tumeurs par collision, tumeurs par combinaison et tumeurs par composition.
TIFFANY et WOODRUFF-VILLARD colligent 299 cas en 1962, tandis que LAFFARGUE P. CABANNE F.et Mlle NOSNY [12] étudient en 1968, 711 cas publiés depuis 20 ans et font une étude sur le pronostic des sarcomes utérins. Le travail de LAFFARGUE conclut que l’hystérectomie totale exclusive est le seul traitement efficace pour les sarcomes utérins et que le fait d’y associer une radiothérapie ne prolongerait pas la survie.
BADIB et ses collaborateurs [13] contestent en 1969 les conclusions de LAFFARGUE en retrouvant dans les stades I (tumeurs ne dépassant pas le corps utérin) une survie à 5 ans de 74 % après le couple chirurgie / radiothérapie alors qu’elle est de 57% avec un traitement chirurgical exclusif.
Cette optimiste publication de BADIB en 1971 est acceptée avec nuance par VERHAEGHE [14] qui argue que le stade l est celui des faux positifs ; ce dernier note l’intérêt de la chimiothérapie locorégionale dans les formes évoluées, il proposa l'association actinomycine D, oncovin, sarcolysine.
SCHAEPMANN-VAN GEUNS [15] qui a rapporté en 1970, 66 cas de tumeurs mixtes et carcinosarcomes suivis à 5 ans, doute de l'efficacité de la radiothérapie et de
B. Embryologie : [16]
Aux stades initiaux de son développement, l'embryon humain possède de manière identique dans les deux sexes, deux systèmes de canaux urogénitaux primitifs : les canaux mésonéphrotiques ou de WOLFF et les canaux para-mésonéphrotiques ou de MÜLLER ; de la 4ème à la fin de la 7ème semaine.
Durant la 8ème semaine les voies génitales féminines se différencient et en l'absence d'AMH (Hormone anti Müllérienne) et de testostérone gonadique, les canaux de WOLFF régressent et les canaux de Müller donneront naissance aux futures trompes utérines, à l'utérus et à la partie supérieure du vagin :
La partie céphalique du canal de Müller s’élargit, reste ouverte dans la cavité cœlomique et au contact de l’ovaire elle devient le pavillon de la trompe. La partie moyenne qui croise le canal de Wolff forme le reste du trajet de la
trompe : Au moment de la bascule elle entraine un repli du péritoine qui deviendra le ligament large.
La partie caudale, accolée à son homologue controlatérale, forme le canal utéro-vaginal qui sera à l’origine de l’utérus et de la partie supérieure du vagin :
La cavité utérine s’individualise au 3ème mois du fait de la résorption de la cloison médiane résultant de la zone d’accolement. La paroi des canaux de Müller sera à l’origine de l’endomètre, Les éléments mésenchymateux situés à son contact se différencieront pour donner le myomètre et son enveloppe conjonctive.
La région rétrécie sous-jacente est à l’origine des 2/3 supérieurs du vagin.
Canaux de Wolff Canaux de Müller
Figure1 : Aspects morphologiques de la différenciation sexuelle féminine [16]
C. Histologie : [17 ,18]
Un rappel histologique s’impose pour une meilleure compréhension des différentes combinaisons tissulaires que peut contenir un sarcome utérin.
La paroi du corps utérin se divise en 3 tuniques qui sont de dehors en dedans: L’endomètre : composé d’un épithélium prismatique simple de type müllerien fait de cellules ciliées et de cellules glandulaires, l’épithélium et la membrane basale s’enfoncent dans le chorion sous jacent formant ainsi des glandes tubuleuses simples traversant toute la hauteur de la muqueuse. Le stroma endométrial (chorion cytogène) est un tissu conjonctif de type mésenchymateux dans lequel les glandes sont enrobées.
On distingue à l’endomètre deux couches en fonction de leur comportement pendant le cycle utérin :
La couche fonctionnelle d’une épaisseur variable allant jusqu’à 5mm. Elle subit des modifications cycliques en réponse aux concentrations sanguines d’hormones ovariennes ; c’est elle qui se desquame au cours de la menstruation.
La couche basale plus mince (1mm) et plus profonde n’est que peu influencée par le cycle et n’est donc pas éliminée par desquamation. C’est à partir d’elle que la couche fonctionnelle se reconstruit. La limite entre les deux couches n’est pas nette, les fonds des glandes utérines pouvant même par endroits s’enfoncer dans la tunique musculaire.
Endomètre post ménopausique : Après la ménopause, la production cyclique
d'œstrogène et de progestérone par les ovaires s'interrompt et tout le tractus génital s'atrophie. L’endomètre est réduit à sa couche basale primitive et les glandes deviennent dispersées et inactives.
Les cellules de l'épithélium glandulaire deviennent cubiques ou presque prismatiques, sans signes de prolifération (pas de figure mitotique) ni d'activité sécrétoire. Le stroma est beaucoup moins riche en cellules que pendant la période reproductive et il est dépourvu de mitoses.
Le myomètre : est formé d’un assemblage complexe de faisceaux longitudinaux circulaires et obliques de myocytes lisses qui présentent entre eux des jonctions ouvertes permettant une contraction synchronisée de l’ensemble du muscle .Il contient aussi du tissu conjonctif dans les gaines vasculaires.
Le myomètre s'atrophie également pendant la ménopause et la taille de l'utérus est réduite de moitié.
La séreuse : formée par le péritoine doublé d’une mince couche de tissu conjonctif.
Figures 2-3 : Structure histologique de l’endomètre
Epithélium Membrane basale Glandes tubuleuses Stroma endométrial Myomètre Epithélium Glandes utérines Stroma du tissu conjonctif
Fibres musculaires lisses Artère de la couche musculaire du myomètre Couche fonctionnelle de l’endomètre Couche basale de l’endomètre Portion du myomètre