L’APPAREIL UROGENITAL [12, 13, 14] :
B. Les formes cliniques :
Forme intermittente: elle se manifeste par des douleurs du flanc, à type de colique néphrétique, souvent associées à des vomissements, parfois à une hématurie ; elle est plus rare chez le nourrisson que chez l'enfant plus grand. Lorsque le bilan est réalisé en phase douloureuse, il apporte les mêmes informations que dans la forme classique ; en revanche, lorsque l'enfant est exploré pendant la phase de latence, l'échographie peut être normale ou ne montrer qu'un épaississement des parois pyéliques (Fig. 4et 5). L'histoire clinique doit alors pousser à la réalisation d'une scintigraphie, éventuellement d'une UIV sensibilisée par un diurétique. La responsabilité d'un vaisseau aberrant croisant la jonction pyélo-urétérale est souvent retenue (fig.5) ; sa détection malgré la disparition de la dilatation peut accélérer la décision chirurgicale [24].
DIAGNOSTIC
39
Figure.4 :
Sténose de la jonction pyélo-urétérale, forme intermittente [24].A. Enfant de 8 ans, hospitalisé pour colique néphrétique : distension pyélocalicielle marquée ; diminution d'épaisseur du parenchyme ; pas de lithiase.
B. Le lendemain, disparition spontanée de la distension. Il ne persiste qu'un petit élargissement des calices et des tiges.
C. L'analyse spécifique de la jonction pyélo-urétérale montre l'existence d'un vaisseau croisant la jonction. Le bassinet a des parois épaissies, signe de la dilatation intermittente. Il s'agit d'une sténose de la jonction pyélo-urétérale au contact d'un vaisseau polaire inférieur.
DIAGNOSTIC
40
Figure.5 : Sténose de la jonction pyélo-urétérale et pédicule polaire inférieur [24].
A. Urographie intraveineuse : aspect en double bulle du bassinet droit distendu.
B. Même enfant, échographie doppler couleur : l'image en double bulle s'explique par la distension du bassinet, suivie d'une plicature et d'une portion d'uretère dilaté, en amont d'un vaisseau polaire inférieur, obstructif.
C. Autre patient : bonne visibilité du vaisseau polaire barrant la jonction sur une coupe oblique intéressant uniquement la filière pyélo-urétérale
DIAGNOSTIC
41
Obstruction de la jonction pyélo-urétérale sur duplicité: c'est une association classique mais rare ; l'obstruction survient le plus souvent sur le pyélon inférieur. L'échographie montre la normalité d'une cavité calicielle supérieure et de parenchyme, contrastant avec la distension des calices et du bassinet inférieur. La recherche d'un reflux vésico-urétéral est impérative. La stratégie diagnostique et thérapeutique est par ailleurs inchangée [24]. (Fig. 6).
Figure.6 :
Duplicité et obstruction de la jonction pyélo-urétérale. Enfant de 6 ans. Pyélonéphrite aiguë révélant un reflux vésicorénal droit et une duplicité rénale gauche avec dilatation non refluante du pyélon inférieur [24].A. Urographie intraveineuse, 5 minutes après l'injection : défaut de visualisation du pyélon inférieur gauche.
B. 25 minutes après l'injection, les cavités du pyélon inférieur sont dilatées, le bassinet n'apparaît pas distendu.
C. Scintigraphie au mercaptoacetyltriglycine, étude comparée des deux pyélons du rein gauche : bonne vidange du pyélon supérieur ; défaut de vidange du pyélon inférieur.
D. Lors de l'intervention chirurgicale, urétéropyélographie rétrograde montrant un « gicleur » au niveau de la jonction entre le pyélon inférieur et l'uretère, authentifiant son caractère obstructif.
DIAGNOSTIC
42
Obstruction de la jonction pyélo-urétérale sur rein en « fer à cheval »(Figure. 7) : 10 à 25 % des reins en « fer à cheval » sont le siège d'une sténose de la jonction pyélo-urétérale. Il est important de faire le diagnostic de l'ectopie rénale, par l'échographie, la scintigraphie ou éventuellement l'UIV, car la technique chirurgicale et notamment la voie d'abord peut être modifiée [24].
Figure.7 :
D. Urographie intraveineuse, cliché oblique : sténose de la jonction pyélo-urétérale sur un des deux reins du fer à cheval [24].Obstruction pyélo-urétérale et reflux vésicorénal : le reflux vésicorénal doit être recherché de façon systématique devant une dilatation pyélocalicielle ; il est retrouvé dans 10 à 18 % des cas. La moitié de ces reflux sont de bas grade et disparaissent spontanément après traitement de l'obstruction pyélo-urétérale (Fig. 8) ; l'autre moitié est de haut grade, avec une tendance à ne pas disparaître et à nécessiter une intervention chirurgicale secondaire ; ceux-ci sont habituellement suspectés par l'existence d'une dilatation urétérale ou d'un épaississement des parois urétérales en échographie [24].
DIAGNOSTIC
43
Figure.8 : Sténose de la jonction pyélo-urétérale et reflux vésicorénal [24].
A, B. Même patient, sténose de la jonction pyélo-urétérale, bilan cystographique préopératoire. Découverte d'un reflux vésicorénal bilatéral. À droite, le reflux opacifie un uretère fin, puis, avec retard, des cavités pyélocalicielles dilatées.
C. Chez cet enfant, la réalisation de la plastie anti reflux a été suivie d'une décompensation de la sténose pyélo-urétérale qui a nécessité la réparation chirurgicale.
Obstruction de la jonction pyélo-urétérale et méga-uretère: c'est une association tout à fait rare,dont le diagnostic initial est très difficile. C'est l'existence d'une dilatation urétérale persistant ou apparaissant après la pyéloplastie, ou d'une dilatation pyélocalicielle persistant après normalisation de l'uretère en amont d'une réimplantation urétérale, qui doit faire évoquer ce diagnostic (cf. Fig. 9). Il peut nécessiter parfois la réalisation d'une opacification antérograde [24].
DIAGNOSTIC
44
Figure.9 : Méga-uretère et sténose de la jonction pyélo-urétérale [24].
A, B. Dilatation rénale et urétérale gauche importante, non refluante, indication de réimplantation urétérale.
C, D. Six mois après chirurgie, disparition du méga-uretère (D), persistance de la distension pyélocalicielle qui s'est révélée secondairement être une sténose de la jonction pyélo-urétérale.
Obstruction de la jonction pyélo-urétérale associée à une anomalie du rein controlatéral: il peut s'agir d'une sténose de la jonction pyélo-urétérale bilatérale (10 % environ), d'une agénésie rénale, d'une dysplasie multi kystique, d'un reflux vésicorénal (Fig. 8A), d'un méga-uretère... L'existence d'une uropathie controlatérale associée va modifier les données de la scintigraphie, notamment l'appréciation de la fonction séparée, et parfois l'attitude thérapeutique [24].
TRAITEMENT
45