EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

L’examen à la lampe à fente constitue le meilleur moyen pour le diagnostic de la PHVP. En effet, bien que la cataracte ou la membrane rétro-cristallinienne gène parfois la visualisation du fond d’œil, une inspection attentive de l’iris peut retrouver des signes qui évoquent l’existence d’une persistance du vitré primitif méconnue, d’autant plus qu’ils surviennent sur un œil microphtalme : étirement des procès ciliaires, vaisseaux irido-hyaloïdiens, colobome de l’iris, membrane pupillaire, stroma irien strié et sans cryptes.

Mais généralement, l’examen clinique seul ne suffit pas à conclure, en particulier lorsque le segment antérieur n’est pas explorable (leucome adhérent, œdème cornéen, pupille totalement synéchiée). La prise en charge thérapeutique optimale exige un diagnostic correct de la pathologie et un bilan des lésions associées, car elle ne sera pas la même en présence d’une PHVP antérieure isolée ou d’une PVP accompagnée d’un décollement total de la rétine, ou lorsqu’un rétinoblastome est suspecté.

1. L’échographie :

L’échographie en mode B est un examen facilement accessible, peu invasif et peu onéreux. Elle réalise de véritables coupes du globe oculaire, permettant

La persistance du vitré primitif se présente sous la forme d’une membrane peu échogène, ondulée, plus ou moins épaisse, s’étendant de la papille à la face postérieure du cristallin, donnant l’aspect d’un cône à base antérieure. (Image 11)

Dans les formes frustes, de petits échos correspondant aux vestiges des vasa hyaloïdea propria sont visualisés dans la partie axiale du vitré.

L’échographie permet aussi de mesurer la longueur axiale du globe oculaire qui est souvent diminuée. Elle élimine la présence de calcifications intraoculaire évocatrices de rétinoblastome. Enfin elle objective les complications : hémorragies intra-vitréennes, décollement de rétine (localisation et étendue), l’épaississement choroïdien en cas de phtyse oculaire. Dans certains cas l’association à une échographie doppler permet de visualiser le flux sanguin persistant. [44]

L’échographie oculaire est donc l’examen de première intention [47], même si des études ont montré ses limites (expliquées notamment pas les conditions difficiles dans lesquelles se déroule l’examen : petite taille du globe, pleurs et gesticulations de l’enfant) [26].

Il existe cependant des faux négatifs avec cette technique d’imagerie : certains cas de PVP ne sont pas reconnus, en particulier ceux limités à la face postérieure du cristallin ou le segment postérieur apparaît échographiquement normale.

Dans notre série 92,3% des patients ont bénéficié d’une échographie qui a permis de documenter la microphtalmie dans 60% des yeux ; elle a révélé par ailleurs l’aspect typique de la PVP sus décrit chez 78,5% des yeux. Un complément doppler réalisé chez un patient a objectivé une perméabilité de l’artère hyaloïde. (Image 10)

L’échographie s’est avérée normale dans une PVP antérieure diagnostiquée en per opératoire ; et elle a objectivé un DR chez un enfant chez qui le FO était inaccessible cliniquement.

Image 10 : perméabilité de l’artère hyaloïde à l’écho doppler.

Image 11 : aspect de PHVP sous forme d’une membrane échogène à attache pariétale postérieure d’aspect triangulaire, s’étendant jusqu’à la face postérieure du cristallin.

2. LA Tomodensitométrie :

Le scanner apporte des informations complémentaires par rapport à l’échographie. Il visualise avec plus de précision la forme (déformation des parois du globe, du cristallin), la taille, et permet une comparaison simultanée des deux yeux.

L’aspect typique de la PHVP observé au scanner est la présence d’une hyperdensité tubulaire ou triangulaire à base antérieure (évoquant la persistance du tissu fœtal dans le canal de cloquet) au sein d’une hyperdensité localisée ou généralisée de toute la cavité vitréenne. Mais cet aspect peut aussi correspondre à un décollement congénital de la rétine. Cependant, après l’injection du produit de contraste, le tissu fibro vasculaire est encore plus visible grâce au rehaussement de son image radiologique, contrairement au décollement de la rétine [1, 49,50].

La TDM permet également de vérifier l’absence de calcifications intraoculaires et orbitaires évocatrices de rétinoblastome. Elle peut aussi apprécier la portion intra-orbitaire du nerf optique (normale ou légèrement atrophique) et rechercher des lésions intracrâniennes en cas de syndrome poly malformatif suspecté.

Cet examen est toutefois plus coûteux, plus irradiant (bien que les doses utilisées soit très faibles) et nécessite parfois la sédation de l’enfant,

Dans notre étude, seul un patient a posé un problème de diagnostic différentiel ; il présentait une secclusion pupillaire avec une cataracte totale ; l’échographie initiale ne trouvait pas d’image évoquant la PVP, cette TDM a objectivé une microphtalmie et l’absence de calcifications intraoculaire permettant ainsi d’éliminer l’existence d’une tumeur.

3. L’imagerie par résonnance magnétique :

Elle apporte plus de sensibilité et de spécificité dans la différentiation des pathologies intraoculaires responsables de leucocorie.

Elle montre (au niveau oculaire) un hyper signal du segment postérieur en T1 et T2 lié à la fois au résidu fibro-vasculaire ainsi qu’au liquide sous rétinien [51].

Ainsi le scanner et l’IRM permettent aussi d’explorer les malformations générales associées. [6,51].

4. Potentiels évoqués visuels et électrorétinogramme :

Ils sont utiles pour apprécier la fonction visuelle lorsque l’œil atteint présente des anomalies importantes du pôle postérieur ou du nerf optique et aident à poser une indication opératoire, ou au contraire, une abstention thérapeutique.

5.

L’angiographie à la fluorescéine :

Dans la pratique exceptionnellement pratiquée car difficilement réalisable chez de petits enfants, d’autant plus que le diagnostic de PVP peut être obtenu par des examens plus simples [1].

En conclusion ; dans la Prise en charge de la PHVP ; les examens complémentaires sont indispensables lorsque le diagnostic clinique n’est pas évident à cause de l’opacification des milieux. Ils permettent ainsi d’éviter l’énucléation pour suspicion erronée de rétinoblastome, ou d’opérer une PVP sur un œil atteint de rétinoblastome, et de rechercher les complications du segment postérieur pour une meilleure prise en charge.

L’échographie est l’examen de 1^ère intention devant la TDM orbitaire. Le

recours à l’IRM est plus rare.

L’ensemble de ces éléments cliniques et para cliniques doit être obtenu sans délai pour préciser le diagnostic.