Examen post mortem :

IV.8.1 Examen post-mortem :

Il y a des difficultés à pratiquer un examen post-mortem sur une grande échelle, à la fois pour des raisons psychologiques vis-à-vis des propriétaires de chiens, et pour des raisons matérielles car les chiens sont éloignés et qu’il faut des connaissances en anatomo-pathologie pour pratiquer une autopsie. L’examen nécropsique devrait compléter les recherches diagnostiques effectuées sur les chiens et qui ne sont pas sensibles à 100 % pour les formes discrètes de sténose sous aortique.

Les Docteurs Meurs et Lehmkuhl avaient proposé de compléter leurs études sur les races Golden Retriever, Rottweiler, voir Boxer, par un examen nécropsique de tous les sujets recrutés ; après recrutement de chiens des races concernés affectés de souffles cardiaques, les sujets étaient soumis à une auscultation et un examen Doppler, puis à une prise de sang et si possible un examen post-mortem. Le but avoué de ces examens était de diagnostiquer tous les cas de sténose sous aortique parmi ces chiens et, par l’étude de leur pédigré puis par celle ultérieure de leurs échantillons sanguins de déterminer le mode de transmission puis les marqueurs génétiques de la sténose sous aortique dans les races étudiées[50].

Seuls Pyle et Patterson ont, jusque là, réalisé des examens nécropsiques à grande échelle, sur la race Terre Neuve. Cette race présente une forte prévalence de cas de sténose sous aortique, et, qui plus est, dans des formes graves. L’examen post-mortem leur permettait de compléter leur diagnostic, certains chiens affectés de formes discrètes échappant à l’auscultation et à l’échocardiographie Doppler[1].

L’examen post-mortem des Terre Neuve a permis de former trois catégories :

- le grade 1 correspond à la forme la plus légère, avec des nodules blancs naissant apparaissant dans l’aire sous la valve aortique,

- le grade 2 est intermédiaire, avec un anneau fibreux qui encercle partiellement la chambre de sortie du ventricule gauche,

- le grade 3 est la forme la plus sévère, avec une bande fibreuse qui encercle entièrement la chambre de sortie du ventricule gauche, juste sous la valve aortique, et peut causer des changements dans le fonctionnement de la valve mitrale.

Les formes les plus discrètes sont celles qui créent le plus de problèmes aux éleveurs. Tandis que 95 % des maladies cardiaques provoquent un souffle cardiaque, la lésion de sténose sous aortique de grade 1 ne crée pas toujours assez de changements dans le flux sanguin pour entraîner l’apparition d’un souffle cardiaque cliniquement détectable.

Au cours des études réalisées sur le Terre Neuve, on a découvert que l’auscultation au stéthoscope, la cathétérisation cardiaque et l’échocardiographie, soit les techniques d’examen les plus avancées pour détecter et définir les souffles cardiaques, ne permettaient pas de détecter de façon fiable quelques uns, sinon la plupart, des chiens considérés comme étant affectés de façon discrète suite à l’examen post-mortem[1].

Les lésions de grade 2 sont souvent associées à des souffles cardiaques doux et des changements minimes du gradient de pression à travers la valve aortique.

Les lésions de grade 3 sont habituellement associées aux formes cliniques les plus sévères, c’est-à-dire des souffles modérés à forts, une intolérance à l’exercice, des syncopes, une insuffisance cardiaque congestive et la mort subite.

L’importance de ces données cliniques est claire : jusqu’à ce que le marqueur génétique de la sténose sous aortique soit réellement présent pour le chien, la détection de la maladie reste difficile pour les formes les plus douces, avec un diagnostic définitif des porteurs vrais qui reste basé sur l’examen post-mortem.

IV.8.2 Ultrastructure de l’anneau fibreux :

On a également étudié l’ultrastructure de l’anneau fibreux sous aortique chez le Terre Neuve[44], afin de le comparer aux échantillons humains du même type et de rechercher la présence d’un tissu embryonnaire persistant.

L’anneau fibreux sous aortique chez le Terre Neuve affecté de Sténose sous aortique discrète est caractérisé par la présence de nombreuses cellules de tissu conjonctif larges, uni et multinucléées, qui ressemblent à des chondrocytes à plusieurs égards.

Le tissu conjonctif autour de ces cellules est riche en acides mucopolysaccarides, en fibres de collagène petites et entremêlées et en fibres élastiques petites et peu développées. Ces cellules, proches des chondrocytes, comprennent de nombreuses citernes de réticulum endoplasmique à la surface rugueuse et de proéminents corps de Golgi. Elles sont entourées de larges couches concentriques de matériel proche des sous-couches membranaires.

La différenciation des composants cellulaires et extracellulaires du tissu conjonctif des anneaux fibreux sous aortiques diffère clairement chez les hommes et chez les chiens atteints de sténose sous aortique[44].

Les études histologiques et ultra structurelles ont montré la présence de cinq couches de tissus dans des anneaux fibreux retirés au cours de chirurgie à partir de cinq patients atteints de sténose sous aortique discrète :

- une mono couche de surface de cellules endothéliales,

- une couche subendothéliale riche en mucopolysaccharides et en matériel de type membranaire, - une couche fibro-élastique contenant du collagène et de petites fibres élastiques,

- une couche de cellules lisses avec des membranes épaisses,

- une couche fibreuse centrale avec de larges dépôts de collagène et de petits dépôts de fibres élastiques.

Les couches de tissu conjonctif dans les anneaux étaient souvent discontinues. L’arrangement des couches de ces anneaux ressemble à un endocarde normal de chambre de sortie du ventricule gauche.