Examen du segment postérieur: le fond d’œil

Il est réalisé après dilatation pupillaire et de façon bilatérale puisque dans plus de 40 % des cas les hémorragies oculaires sont présentes dans les deux yeux.

Le fond d’œil peut parfois être difficile à visualiser en raison de troubles des milieux : cataracte, hémorragie du vitré. Le recours à l’échographie oculaire permet alors d’aider au diagnostic.

Trois grands types d’hémorragies accompagnent le syndrome de Terson.

6.3.3.4.1. Hémorragies

Elles peuvent être uni ou bilatérales, le plus souvent asymétriques.

a) Hémorragies intra-rétiniennes ou sous-rétiniennes

Elles sont les plus fréquentes et sont consécutives à une rupture des capillaires rétiniens. Elles prédominent dans la région péripapillaire et maculaire le long des arcades vasculaires temporales.

Elles sont situées à des niveaux différents dans les couches cellulaires de la rétine et prédominent dans la région maculaire, expliquant le risque de baisse de vision prolongée en cas d’hémorragie dense. Elles ne sont cependant jamais retrouvées au sein de la couche plexiforme et ce, même si l’hémorragie est profonde.

De taille variable, elles se résorbent le plus souvent en quelques semaines sans séquelles.

Leur présentation est variable :

- Hémorragies superficielles en flammèches, situées dans la couche des fibres optiques, à proximité de la papille.

- Nummulaires, profondes et homogènes situés au pôle postérieur.

- Petites en forme de suffusions ecchymotiques, en couronne autour de la papille surtout au décours d’un traumatisme crânien [71].

Figure 16. Hémorragies multiples: intra-rétiniennes et rétro-hyaloidiennes de l’œil droit [72]

b) Hémorragies pré-rétiniennes ou rétro-hyaloidiennes

Les hémorragies rétro-hyaloïdiennes sont situées en avant de la MLI et en arrière de la hyaloïde postérieure.

Elles se présentent sous forme d’hémorragies marquées par un niveau liquide, décrites « en nid de pigeon». Localisées préférentiellement au pôle postérieur ou autour des arcades temporales, elles peuvent être de taille modérée (un ou plusieurs

diamètres papillaires) ou au contraire masquer l’aire maculaire. Elles sont diffuses, irrégulières et de densité variables [73].

Elles proviendraient de rupture des veines au niveau du pôle postérieur.

c) « Dome-shaped hemorrhage »

Cette hémorragie maculaire est typique du syndrome de Terson (Figure 17).

Initialement, peu comprise quant à sa localisation précise, elle fut qualifiée de pré-rétinienne, sous-rétinienne [25,74], sous-hyaloïdennes [42], d’hématome maculaire [26], de « tumeur » [75].

Les études anatomopathologiques, ont permis de préciser la localisation exacte de l’hémorragie « Dome-shaped ». On l’appelle ainsi car elle est formée par la superposition de deux hémorragies : l’une profonde et l’autre superficielle, localisées au pôle postérieure.

L’hémorragie la plus profonde est située sous la membrane limitante interne (MLI) soulevant celle-ci pour former un « dôme » [18,40,76]. C’est l’augmentation brutale de la pression des espaces sous-arachnoïdiens, transmise à la cavité oculaire à travers le nerf optique qui soulèverait et disséquerait la MLI, la séparant des cellules de Müller [18]. L’effet protecteur de la poche pré-corticale vitréenne postérieure (PPVP) n’est alors plus maintenu et la MLI se détache autour de la macula [77].

La deuxième poche hémorragique est située en avant de la MLI et en arrière de la hyaloïde postérieure ; elle correspond à une hémorragie rétro-hyaloidienne ou pré-rétinienne.

Il s’agit donc à la fois d’une hémorragie intra-rétinienne puisque située sous la MLI et pré-rétinienne ou rétro-hyaloïdienne.

Ogawa et al. [78] ont présenté un cas clinique de syndrome de Terson unilatéral. La réalisation d’une angiographie rétinienne à la fluorescéine mettait en avant une fuite de colorant entre la MLI de la rétine et la MLI de la membrane d’Elsching. Ils concluent alors que l’extravasation brutale de sang hydrodissèque la MLI de la rétine neurosensorielle sous-jacente.

Figure 17. "Dome- shaped" hémorragie de l'oeil gauche [79]

Hémorragies pré-maculaire caractéristique du syndrome de Terson : « dome -shaped

haemorrhage » avec l’hémorragie sous la MLI (Astérix blanche) et l’hémorragie rétro-hyaloïdienne antérieure reconnue par le niveau liquide (Astérix orange)

Double cercle : cercle interne formé par la partie sous la MLI (flèches bleues) et cercle externe délimité par le sang rétrohyaloïdien (flèches noires).

Figure 18. Hémorragies intra-rétiniennes de l'oeil droit [79]

L’évolution spontanée se fait soit vers la résorption spontanée, soit vers la formation d’une hémorragie intra-vitréenne par passage du sang dans la cavité vitréenne.

Lorsqu’elle se résorbe, elle donne lieu à la formation d’un anneau périmaculaire (voir chapitre complications des hémorragies oculaires).

d) Hémorragie intra-vitréenne

Elle peut survenir précocement ou secondairement, après quelques jours.

Lorsqu’elle survient d’emblée, elle correspond à la rupture d’un vaisseau veineux papillaire et forme un hématome fibrineux centro-vitréenne qui masque le pôle postérieur. Ces hématomes se localisent de façon postérieure car l’épanchement de sang se collecte dans la partie axiale du vitré primitif ou canal de Cloquet.

Lorsqu’elle survient secondairement, elle fait suite à l’évacuation du sang rétrohyaloïdien vers la cavité vitréenne. Vanderlinden et Chisholm notaient la survenue d’une hémorragie du vitré 47 jours après l’HSA. Garfinkle et al. [46] présentent un cas clinique où l’inondation du vitré survient douze jours après la découverte d’hémorragies oculaires, sans notion de resaignement cérébral. L’hémorragie du vitré est alors secondaire aux hémorragies oculaires diagnostiquées préalablement.

Elles peuvent être modérées, sous la forme de caillots fibrineux flottants dans la cavité ou au contraire massives, empêchant la visualisation de la rétine. Il est alors nécessaire de réaliser une échographie oculaire en mode B pour confirmer le diagnostic d’hémorragie intra-vitréenne et analyser la rétine sous-jacente (dépistage d’un hématome maculaire ou d’un décollement de rétine).

6.3.3.4.2. Œdème papillaire

Il est retrouvé de façon inconstante dans la littérature [17,20,48]. Il est en rapport direct avec l’augmentation de pression intra-crânienne qui, de par la congestion veineuse qu’elle entraîne, conduit à un arrêt du flux axoplasmique. L’afflux de liquide cérébrospinal mais aussi l’hémorragie de la gaine du NO compriment les fibres nerveuses. Pour Walsh et al. [17] sa survenue dépendrait de la quantité de sang présente dans les espaces de la gaine.

Il doit être recherché car il peut être à l’origine d’une limitation voire d’une absence de récupération visuelle par atrophie optique séquellaire.