MATERIEL ET METHODES
FICHE D’EXPLOITATION
D. TRAITEMENT LOCAL : CHIRURGIE :
X. EVOLUTION- PRONOSTIC- SURVEILLANCE A- EVOLUTION
La tumeur d’Ewing est très agressive et rapidement évolutive et métastatique. Localement, l’envahissement des parties molles est souvent important, voire au premier plan. A distance, la tumeur se dissémine privilégièrement au niveau des poumons, des autres os, et de la moelle osseuse. Plus rarement la diffusion se fait par voie lymphatique. L’atteinte du foie et du système nerveux central est rare. [13]
B- PRONOSTIC
Le pronostic dépend essentiellement du degré d’extension de la maladie. En pratique 20-30% des patients sont métastatiques d’emblée au moment du diagnostic. [118, 119]
Cette tumeur d’Ewing métastatique d’emblée rechute dans plus de 70% des cas d’après BAUNIN. [13]
En effet, la survie à 5 ans sans récidive chute de 70% à 30% en leur présence selon CHAABOUNI. [6]
Et pour SLUGA [120], la survie à 5 ans en présence de métastases est de 17% contre 50,6% en l'absence de métastases.
Les métastases pulmonaires seraient moins péjoratives que les autres localisations. [6, 121]
Dans les cas les plus favorables et en pratique pour les tumeurs des os longs, le taux de survie est supérieur à 70% selon BAUNIN [6]. D’après SLUGA [120], la survie à 5 ans dans les localisations axiales est de 32,6% contre 53,5% pour les localisations périphériques.
Alors que SHANKAR [29], a constaté sur une série de 191 malades que la survie à 5 ans est de 53% pour les localisations tumorales axiales contre 81% pour les localisations périphériques.
Le risque de récidive locale est de l’ordre de 33% pour les topographies axiales contre 0 à 23% en cas de topographie périphérique. [36]
Concernant le volume tumoral, BACCI [122], a constaté sur une série de
402 patients que la survie à 10 ans est de l’ordre de 52,2% si volume tumoral < 150ml, contre 47,8% si volume > 150ml. Et d’après
CHAABOUNI [6], un diamètre tumoral >8cm ou un volume >200 ml sont de mauvais pronostic avec une survie à 5 ans qui chute de 70 à 36%.
L’âge du patient et le taux de LDH constituent aussi des facteurs pronostiques. Pour BACCI [122], la survie à 10 ans est de 55,3% chez les patients âgés de moins de 14 ans contre 44,7% pour un âge de plus de 14 ans. Et selon CHAABOUNI [6], la survie n’excédant pas une durée de 6 à 18 mois chez l’adulte, et un taux de LDH > 350 U/ml constitue un facteur pronostique péjoratif. Et d’après BACCI [122], la survie à 10 ans est de 60,5% pour un taux
Enfin, la qualité de la réponse au traitement par chimiothérapie représente un facteur pronostique important. Cette réponse doit être estimée par l’imagerie et surtout l’IRM par les modifications du volume et du signal tumoral. [6]
L’évaluation repose surtout sur une comparaison histologique entre la pièce de biopsie initiale effectuée au moment du diagnostic et la pièce d’exérèse chirurgicale.
La qualité de la réponse est estimée en fonction du pourcentage de cellules tumorales résiduelles permettant de classer les patients en bons et mauvais répondeurs [18], et de détecter l’apparition précoce de récidives locales ou de métastases avec moins de 10% de survie à 5ans. [6]
La survie des bons répondeurs est de 60% alors que celle des mauvais répondeurs est inférieure à 40%.
C- SURVEILLANCE
La surveillance est absolument nécessaire aussi bien en per qu’en post-thérapeutique [123, 124] (Tableau n°17).
Tableau N°17 : Rythme et modalités de surveillance (d’après les standards, options et recommandations « SOR ») [78] Examens 1 ère et 2ème Années 3ème et 4ème Années 5ème et 6ème Années Après la 6ème année Cliché thoracique Tous les 2
mois
Tous les 3 mois
Tous les 6
mois Tous les ans TDM (si localisation
pulmonaire au diagnostic initial
Tous les 6 mois la première année puis tous les ans pendant 4 ans
Clichés os + IRM En cas de symptômes Scintigraphie
osseuse
Tous les 4 mois
Tous les
6 mois En cas de symptômes L’évaluation de la réponse au traitement par chimiothérapie néo-adjuvante est basée sur l’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire entière (selon la technique de Rosen). [78]
La réponse au traitement repose sur la classification de HUVOS qui distingue 4 grades :
- Grade IV : aucune cellule viable ;
En France, on considère qu’il s’agit d’une bonne réponse s’il reste après la chimiothérapie moins de 10% de cellules viables et qu’il s’agit de mauvaise réponse dans le cas contraire. [78]
L’imagerie surtout l’IRM joue un rôle primordial dans la surveillance de la tumeur d’Ewing.
L’IRM, est l’examen de choix pour l’évaluation de la réponse tumorale à la chimiothérapie néo-adjuvante qui se fait par l’appréciation du volume tumoral, en montrant une diminution significative de celui-ci aussi que la diminution du signal sur les séquences pondérées en T2, traduisant plus de tissu fibreux dans la lésion, et les modifications de la lésion après injection de produit de contraste. Le tissu nécrotique est directement visible, ne se modifiant pas son signal après injection de gadolinium. La partie viable de la tumeur prend le contraste rapidement alors que les réactions fibreuses induites par le traitement le prennent de façon retardée.
La chimiothérapie induit plus de fibrose que de nécrose et il n’existe pas d’ossification du tissu tumoral, si bien que le diagnostic différentiel avec le tissu viable semble plus difficile, même en IRM dynamique.
L’IRM a aussi une place dans la surveillance, c’est la meilleure technique de surveillance en cas de suspicion de récidive locale lorsque la prothèse est non ferromagnétique (Titane ou Vitalium) en analysant les parties molles péri prothétiques non artéfactées. [90]
Actuellement, le suivi d’une tumeur d’Ewing en rémission est toujours basé selon le protocole EURO Ewing 99 (Tableau n°18) pour lequel la scintigraphie osseuse reste l’examen de référence en termes d’exploration squelette entier. La place de la TEP /TDM au FDG-(18F) est encore en cours d’évaluation. [85]
Depuis plusieurs études, bien que portant sur un faible effectif de patients et étant souvent menées de manière rétrospective, ont démontré sa supériorité par rapport à la scintigraphie osseuse.
En l’absence donc d’études plus importantes, le rôle de la TEP au FDG-(18F) n’est pas encore clairement établi. Cependant, elle fait depuis 2008 l’objet de recommandations d’experts dans le diagnostic initial, mais également le suivi du sarcome d’Ewing, notamment lorsque la scintigraphie osseuse initiale s’avère négative dans la détection de lésions métastatiques osseuses mises en évidence sur un autre examen d’imagerie.
Tableau n°18 : protocole EURO EWING 99 de surveillance d’une tumeur d’Ewing et des PNET des os et des tissus mous chez les sujets en rémission complète. [85]
Examens 1
er
, 2e, 3e année (mois) 4e et 5e année (mois) Plus 6mois Examen clinique 3 6 1an Radiographie pulmonaire 3 6 1an TDM/IRM (lésion primitive 3 6 1an