2-Les tumeurs malignes:
VI. Evolution /pronostic:
Le pronostic des tumeurs rénales varie en fonction de la nature tumorale bénigne ou maligne et de facteurs pronostiques.
L'angiomyolipome est une tumeur bénigne d'évolution lente qui peut engager le pronostic vital par le risque hémorragique survenant au delà d'une taille tumorale supérieure à 4 cm [95]. Ce risque hémorragique dépend essentiellement de la taille, mais aussi de la multifocalité, de la présence d’anévrysmes intra-lésionnels et de leur taille. [156]
Le comportement invasif de la tumeur est exceptionnel en dehors de la forme épithélioїde. Seulement 12 cas ont été décrits dans la littérature qui étaient redoutables avec des récidives voir une évolution métastatique même après chirurgie radicale et imposent une surveillance prolongée. [157]
Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs
Les deux cas d’angiomyolipome de notre série correspondaient à la forme classique dans le cas n°2 et à la forme épithélioide dans le cas n°1. Les deux patientes ont été perdues de vue après un recul de 13 mois sans récidive pour le cas n° 1.
L' oncocytome ou l'adénome oncocytaire est une tumeur de pronostic excellent après une néphrectomie totale ou partielle. [55] La récidive locale n'a pas été rapportée [127]. Un seul cas a été documenté de métastase hépatique apparue 9 ans plus tard après une néphrectomie radicale. [14]
Désormais on ne pouvait savoir l'évolution du cas d’adénome oncocytaire de notre série (cas n°3) puisqu'il était perdu de vue.
Le carcinome papillaire a un meilleur pronostic comme le confirme la plupart des séries publiées et celle de COMBES. Dans son étude le taux de survie à 5 ans est de 95% et alors qu'il est de 87% à 10. [36] LAU montre ,dans une étude portant sur 840 tumeurs pT1 dont 122 tumeurs tubulo-papillaires que la survie à 10 ans est de 95,5 % pour le carcinome papillaire versus 89 % pour le carcinome à cellules claires et 100 % pour celui à cellules chromophobes .[158]
La distinction entre le sous type 1 et le sous type 2 a un intérêt pronostique. Selon l'étude de ONO le taux de survie à 5 ans pour les tumeurs de type 1 basophiles est de 87 % alors qu'il est de 46 % pour les tumeurs de type 2 éosinophiles. [159]
Dans notre série l'évolution a été marquée par un recul moyen de 9,5 mois pour deux cas de carcinome papillaire (les cas n°5 et n° 6), et par une récidive locorégionale (ascite carcinomateuse) dans le 3ème cas (cas n°4). Adressé en oncologie pour une thérapie ciblée dont il n'a pas eu les moyens. Le patient a été perdu de vue dés sa 2ème consultation
Le carcinome chromophobe : présente un faible taux de récidive locale lors de son évolution (6% selon l'étude de KATTAN [160]. A un stade et à un grade équivalent, le carcinome chromophobe a un pronostic similaire à celui des cellules claires. Par contre les formes métastatiques à haute prévalence sarcomatoide, sont de mauvais pronostic que celles de carcinome à cellules claires [58]
Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs
L'évolution a été marquée, chez un seul malade de notre série (cas n°8), par l'absence de récidive et de métastases 12 mois après la néphrectomie totale. Il fut décédé dans un état de choc septique réfractaire d'étiologie indéterminée.
Le carcinome de Bellini est de pronostic effroyable, en rapport avec sa découverte tardive au stade d'emblée métastatique (50 % des cas sont métastatiques et la moitié décède en moins d'un an). Le taux de survie globale est de 60 % à 6 mois, 50 % à 1 an et 20 % à 2 ans. Le délai moyen de survie globale est de 27 mois alors qu'il est de 6 mois chez les patients métastatiques. [77-136]
Le cas de notre étude (cas n°9) était non métastatique et il était perdu de vue après une bonne évolution à court terme.
Le carcinome rénal juvénile lié à la translocation Xp11.2 a un pronostic incertain par la rareté des études effectuées. Il semble que les formes liées à la translocation t(x; 1) seraient de meilleur pronostic avec une croissance lente pouvant récidiver 20 à 30 ans après le diagnostic initial. Par contre les formes liées à la translocation t(x; 17) auraient un comportement plus agressif avec de multiples métastases au moment du diagnostic. [42]
Désormais la patiente de notre série (cas n°12) était perdue de vue.
Le carcinome sarcomatoide constitue l'évolution terminale de tout type de carcinome à cellules rénales. Il est de pronostic péjoratif. En effet après la chirurgie, la durée moyenne de survie est brève, aux environs de 6,3 mois en moyenne. [61]
L'évolution des deux cas de carcinosarcome dans notre étude a été marquée par le décès immédiat d'un cas (cas n°10) et la perte de vue de l'autre cas (cas n°11).
Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs
Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs
algré l'émergence de nouvelles techniques d'imagerie médicale, certaines tumeurs d'aspect clinique et radiologique particulier, continuent à poser des problèmes lors du diagnostic préopératoire. Ceci explique la difficulté de présomption du type histologique d'une part et la fréquence élevée du traitement radical pour les lésions bénignes d'autre part.
Ces tumeurs peuvent être de diagnostic histologique final difficile. Le recours parfois à la cytogénétique et à la biologie moléculaire est indispensable.
Leur évolution peut être défavorable en l'absence d'une prise en charge précoce. Les lésions même bénignes peuvent engendrer le pronostic vital comme le témoigne le cas d'angiomyolipome. Les cas de carcinome de pronostic meilleur peuvent se dédifférencier ultérieurement en un carcinosarcome de pronostic très péjoratif.
A travers cette étude et une revue de la littérature nous avons essayé de dégager les différents problèmes qui se posent lors du diagnostic préopératoire, ou sur l’échelle thérapeutique vu l’absence de recommandations standard. Nous insistons toujours sur le diagnostic et la prise en charge précoce afin de modifier le pronostic de ces tumeurs qui peut être redoutable.
Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs
Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs