EVOLUTION ET PRONOSTIC

La mortalité est difficile à apprécier d’autant plus qu’elle augmente avec l’âge du patient. Elle se situe entre 4 à 17 % des patients, rarement liée à l’évolution de la maladie, plus souvent accidentelle. [5, 20, 21]

L’évolution à long terme est généralement grave. La majorité des patients continue à avoir l’épilepsie médicalement réfractaire, le déficit neurocognitif de sévérité variable et les épisodes d’états de mal fréquents [17, 18, 21, 33]. Elle est cyclique, caractérisée par des périodes de rémission au cours desquelles les crises diurnes peuvent totalement disparaître et des périodes d’aggravation ou les troubles neuropsychiques et les états de mal s’accentuent. [5, 33]

Les caractéristiques électrocliniques persistent au cours de l’évolution chez 30 à 51 % des patients. La plupart des cas restants continue à avoir une épilepsie et un déficit neurocognitif [17, 21, 33]. La guérison complète avec disparition totale des crises et maintien d’un état mental satisfaisant est exceptionnelle, elle concerne 4 à 6,7 % des patients [5].

Quoiqu’ il en soit, le pronostic du SLG typique est défavorable. Son évolution vers la chronicité semble inéluctable. Les troubles intellectuels et psychiques montrent une tendance à l’aggravation, tandis que l’épilepsie reste souvent intraitable bien que la

Syndrome de Lennox-Gastaut

symptomatologie des crises puisse changer et s’améliorer sur le plan de la fréquence [5, 15, 20, 32] :

Dans notre série, nous n’avons pas encore de recul suffisant pour pouvoir mieux nous exprimer.

1- Crises épileptiques :

Les crises épileptiques ont une évolution variable :

* Les crises épileptiques persistent chez 76,4 à 96 % des patients. Presque la moitié de ces patients continue à avoir les mêmes types de crises observées dans leur enfance avec une prédominance des crises toniques généralisées notamment nocturnes et des CGTC qui sont les plus résistantes à la thérapie, tandis que l’autre moitié des patients présentent une diminution de la fréquence et changement du type des crises et même une évolution vers un autre type d’épilepsie, mais les crises toniques persistent souvent. [17, 18, 21, 24, 33].

* Elles disparaissent chez 4 à 23,5 % des patients. [17, 18, 21, 24, 33].

Dans notre série, les crises épileptiques ont persisté chez 85 % de nos enfants, alors qu’elles ont disparu dans 15% des cas. Ainsi, les crises toniques et les CGTC étaient également les crises les plus résistantes à a thérapie chez les enfants de notre série.

2- Evolution électro-encéphalographique :

L’évolution de l’EEG est également variable :

* Les pointes ondes lentes peuvent persister au cours de l’évolution (32 % des patients selon Kazuichi ; 34,8 % selon Ohtsuka ; 51 % selon Hirokazu) [17, 24, 33]. Cependant, les POL peuvent être remplacées par d’autres types de décharges, le plus souvent par des pointes multifocales indépendantes (31,5 % des patients selon Ohtsuka et Ohtahara ; et 11 % des patients d’après Hirokazu). [17, 33] * Parfois, L’EEG peut devenir normal sans aucune anomalie électrique : 9 % des

patients dont la moitié n’ont plus de crises selon Ohtsuka et Al : 1991 et 5 % des patients selon Kazuichi : 1996 [ 17, 24, 33]. Tandis que, dans certains cas, l’évolution électrique peut être marquée par l’apparition de complexes de polypointes ondes solitaires pendant le sommeil avant qu’ils disparaissent chez les patients qui ont une amélioration de la fréquence des crises. [21, 24]

Dans notre série, les électroencéphalogrammes n’ont pas été répétés au cours de l’évolution.

3- Evolution psycho-intellectuelle :

Les troubles intellectuels et psychiques ont tendance à s’aggraver dans la majorité des cas au cours de l’évolution [5, 17]. Ainsi, un retard mental de sévérité variable est observé au cours de l’évolution du SLG chez plus de 75 % des patients [21, 24], 92 % des patients selon Ian L. Goldsmith [18] et chez 98,6 % des cas selon Hirokazu [17].

Un retard mental sévère est noté chez 44 à 50 % des patients (Beaumanoir et Al 1988 ; Blatter-Arifi 1991 ; Yagi 1996) et chez 66,6 % des patients notamment dans les SLG symptomatiques selon Ian L. Goldsmith [5, 18]. Cependant, une proportion très limitée de

patients a un état mental normal (2,4 % des cas selon Hirokazu et 8 % des cas selon Ian L .Goldsmith). [17, 18]

La symptomatologie psychique varie aussi avec le temps, des troubles de personnalité et du comportement s’installent et conduisent parfois à une débilité le plus souvent profonde. En plus, des troubles psychotiques et autistiques peuvent survenir au cours de l’évolution. Ainsi, survient une régression avec une impossibilité de récupérer les acquis et une perte d’autonomie, par conséquent quelques patients seront dépendants des soins institutionnels. [5, 33].

Cette dégradation psycho-intellectuelle pourrait être liée à un effet cumulatif des drogues, à des problèmes psychoaffectifs ou à d’autres facteurs non encore élucidés. [5, 33]

Dans notre série, au cours de l’évolution, 55 % des enfants avaient un retard mental tandis que, 65 % avaient un RPM et que 50 % ont eu des troubles du comportement. Nos

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résultats trop bas sont expliqués par la sous-estimation du Quotient intellectuel chez nos enfants (psychométrie non faite).

4- Pronostic :

Le pronostic du SLG est généralement mauvais [5, 20, 21, 33]. Plusieurs auteurs ont définit les facteurs pronostiques de ce syndrome qui sont [33] :

* Age de début du SLG : le début précoce avant l’âge de 3 ans est fortement lié à un mauvais pronostic mental, même dans les cas cryptogéniques [18, 33, 34, 41]. Dans notre série, la majorité des enfants présentant un retard mental à un âge de début inférieur ou égal à 3ans (60 % des cas), alors qu’il n’ y a pas de corrélation entre l’âge de début et le contrôle des crises par le traitement. * Le caractère symptomatique ou cryptogénique du SLG : le pronostic est plus mauvais si le SLG est symptomatique. Le retard mental profond est plus fréquent dans les cas symptomatiques que dans les cas cryptogéniques [18, 21, 33] (pour Ian L Goldsmith, la fréquence du retard mental profond est de 76 % dans les cas symptomatiques contre 43 % dans les formes cryptogéniques) [18]. Dans notre série, il n’y avait pas de corrélation significative entre la sévérité du retard mental et le caractère symptomatique du syndrome. Cette discordance entre nos résultats et les données des autres séries est liée toujours à la sous- estimation du retard mental chez nos enfants (déjà signalé). * La préexistence d’un syndrome de West est de mauvais pronostic [18, 21, 33]. Cette éventualité a été confirmée par les données de notre série ou les trois enfants, ayant le syndrome de West avant l’installation du SLG, avaient un retard mental avec retard psychomoteur. Ainsi, ces enfants avaient un mauvais pronostic.

* La fréquence des crises : la fréquence élevée des crises et la répétition des états de mal sont fortement liées à un mauvais pronostic. [33]

de fond et des POL généralisées est un facteur de mauvais pronostic. [33]

Enfin, certains auteurs considèrent que la situation psychoaffective a un rôle non négligeable dans l’évolution et le pronostic du syndrome. [5]

IX- TRAITEMENT :

Le SLG est une épilepsie constituée de crises multiples et réfractaires au traitement médical conventionnel (antiépileptiques classiques) [5, 15, 20, 21, 33]. Par conséquent, L’utilisation d’une polythérapie à des doses élevées dans le traitement du SLG est inévitable [5, 15, 33], mais il faut préférer la bithérapie et éviter les antiépileptiques sédatifs pour ne pas aggraver la fréquence des crises et les effets secondaires. [5, 20, 21]

En plus des antiépileptiques, un traitement chirurgical peut être préconisé dans un très petit nombre de cas, il consiste à une exérèse d’un foyer épileptogéne ou à l’interruption des voies de propagation des décharges épileptiques à début localisé : c’est la callosotomie [5, 20, 21, 33].