La maladie lupique évolue spontanément par poussées successives, entrecoupées de rémissions de durée et de qualité variées. Sur le plan évolutif, il est possible d’isoler deux types de formes cliniques de pronostic différent : les formes bénignes, cutanées ou articulaires, et les formes graves du fait d’une atteinte irréversible ou incontrôlable d’un organe vital.
Divers index d’évolutivité ont été proposés afin de chiffrer le degré d’évolutivité à un instant donné et d’aider au suivi et à la décision thérapeutique. Ces index sont donc utiles pour la pratique quotidienne car ils sont reproductibles et permettent de schématiser le profil évolutif d’un patient. À titre d’exemple, l’index SLEDAI bien corrélé aux autres index proposés (SLAM, BILAG, RIFLE ...et SLEDAI-K).
Un index lésionnel séquellaire, prenant en compte les altérations viscérales et générales irréversibles a été proposé par le SLICC (Systemic Lupus International
Collaboratory Clinics) (voir annexe7). Il permet un suivi du patient. Cet index de
morbidité est corrélé à la survie des patients.
Depuis les années 70, la plupart des études européennes, aux Etats Unis, Canada et Amérique latine ont démontré une amélioration du pronostic du LES avec une survie à 5 ans supérieure à 90% et à 15-20 ans avoisinant 80%.
La mortalité du lupus était liée il y a 30 ans principalement à l’activité du lupus. De nos jours, les infections et l’athérosclérose représentent des causes importantes de morbi-mortalité à long terme.
Parmi les facteurs épidémiologiques intervenant dans le pronostic, les formes à début infantile ou chez l’adulte jeune seraient pour certains auteurs plus graves.
L’origine ethnique ainsi que les conditions socio-économiques sont pour Alarcon et al des facteurs de mauvais pronostic avec une forme plus sévère du lupus survenant chez les sujets d’origine hispanique ou noire vivant souvent dans des conditions économiques défavorisées par rapport aux sujets blancs de la même région des États-Unis.
Beaucoup moins contestable est l’influence du type d’atteinte viscérale sur le pronostic. Ainsi les taux de survie diffèrent selon qu’il existe ou non une atteinte rénale sévère : la survie à 10 ans est de 90 % en cas de lésions mésangiales, 70 % en cas de glomérulonéphrite segmentaire et focale, et 55 à 70 % en cas de glomérulonéphrite proliférative diffuse.
Plusieurs facteurs de mauvais pronostic des glomérulonéphrites prolifératives avec activité ont été identifiés et peuvent être classés en deux catégories : les facteurs sur lesquels on ne peut pas intervenir tels l’âge des patients au diagnostic, le sexe, leur origine ethnique ; et les facteurs qui doivent être corrigés par le praticien : le retard diagnostic, l’absence de rémission et la survenue de rechutes.
L’hypertension artérielle est de pronostic très défavorable.
Les atteintes du système nerveux central viennent également diminuer les taux de survie, qui chutent de 83 à 50 % dans l’expérience de certains auteurs.
D’une manière générale, le taux de survie à 10 ans est d’autant plus bas que le nombre de critères de l’ACR présents au moment du diagnostic est plus élevé.
Parmi les paramètres biologiques de pronostic défavorable, citons l’existence d’une créatininémie supérieure à 30 mg/L, une protéinurie abondante, un hématocrite inférieur à 30 %.
Les paramètres immunologiques tels que la persistance de taux élevés d’anticorps anti-ADN natif ou une chute persistante du complément ont peu d’influence sur le taux de survie.
Dans notre étude, la morbi-mortalité a été évaluée sur une période de moins de 7 ans. Les atteintes influençant la survie de nos patients sont l’atteinte rénale et l’atteinte neurologique.
Le SAPL est un marqueur pronostique péjoratif dans le LES, la survie cumulée à 15 ans n’est que 65 contre 90% en l’absence de SAPL.
Le score de l’index lésionnel séquellaire SLICC s’est avéré un bon facteur prédictif d’une évolution fatale lorsqu’il atteint deux unités ou plus 5 ans après le diagnostic.
Dans notre série, les facteurs de mauvais pronostic retrouvés sont le sexe masculin, une atteinte rénale et particulièrement une glomérulonéphrite type IV ainsi qu’une atteinte neurologique avec convulsions ou vascularite cérébrale. L’association d’une atteinte rénale avec une atteinte respiratoire ou neurologique est prédictive d’un mauvais pronostic rénal.
Biologiquement, le seul paramètre à avoir été statistiquement associé à la mortalité du LES dans notre série est l’anémie hémolytique.
Notre revue de la littérature montre que la mortalité du lupus à court terme est liée essentiellement à l’activité de la maladie et aux infections.
Les infections sont responsables de 11 à 23% des hospitalisations des patients lupiques et de 20 à 55% des décès [115]. Elles sont dominées par les infections urinaires, cutanées et pulmonaires. Ces complications semblent être en rapport avec les complications viscérales graves de la maladie d’une part et à l’utilisation des corticoïdes et des traitements immunosuppresseurs d’autre part. Ceci est en accord avec les résultats de notre série.
Les publications de Cervera et al [116], Swaak et al [114], ainsi que le suivi de l’euro-lupus cohorte [53] trouvent un pic tardif de mortalité lié aux complications iatrogènes, septiques mais surtout à une augmentation de la prévalence des accidents cardiovasculaires et thrombotiques ainsi que des cancers chez les patients lupiques à partir de 5 ans d’évolution de la maladie environ.
Le suivi d’une cohorte internationale de 9547 patients suivis de 1958 à 2001 montre une diminution de la mortalité dans le LES durant les trois dernières décennies due à une diminution des décès d’origine septique et par insuffisance rénale, mais la mortalité d’origine cardiovasculaire est en discrète augmentation [117]. Dans cette même étude a été retrouvé une augmentation du risque de développer un lymphome non hodgkinien chez ces patients lupiques.
L’augmentation du risque cardiovasculaire observé au cours du LES pourrait être secondaire à une plus grande prévalence des facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels au cours du LES [119]. Les perturbations immunologiques et le syndrome inflammatoire pourraient augmenter aussi de façon indirecte le risque cardiovasculaire en induisant une dyslipidémie et une résistance à l’insuline [118].