L’angiome est une lésion stable dans la grande majorité des cas. Les échographies répétées ne montrent aucun changement [39]. De très rares cas d’augmentation de volume ont été rapportés, notamment au cours de la grossesse [40].
Ce pendant, les hémangiomes, même volumineux, sont généralement bien tolérés.
Les complications sont exceptionnelles. Elles surviennent sur des angiomes de grande taille.
La rupture spontanée, dramatique, est exceptionnelle : moins de 30 cas sont rapportés dans la littérature [41]. Un traumatisme ou une grossesse pourraient en augmenter le risque .Le syndrome de Kasabach-Merritt est marqué par une thrombopénie et une fibrinopénie en rapport avec une consommation des plaquettes et du fibrinogène à l’intérieur de l’angiome. Des observations isolées d’abcédation, d’obstacle biliaire ou digestif lié au volume de l’angiome, ou de transformation maligne ont été rapportées
[18]
. La thrombose de l’hémangiome est une complication non exceptionnelle, avec douleur de l’hypochondre droit et fièvre.
4. TRAITEMENT
a. But du traitement :
Le traitement est axé sur le contrôle des symptômes (dans les formes compressives et douloureuses), la prévention d’éventuelles complications, et la confirmation diagnostic (intérêt diagnostique de la chirurgie).
b. Moyens thérapeutiques :
b-1. L’abstention thérapeutique: [7, 8,15]
L’abstention thérapeutique a toujours été la règle dans les hémangiomes hépatiques, en raison du caractère latent ou paucisymptomatique de la lésion et de l’absence d’évolutivité. Le risque de cancérisation est nul [8]. La rupture spontanée est exceptionnelle (1 à 2% des cas) [7].
Le suivi régulier montre généralement l’absence de modification de la taille des lésions ou parfois une régression. De très rares cas d’augmentation de la taille ont été rapportés, notamment en cas d’angiomatose [8]
.
Cependant, certains auteurs préconisent une surveillance échographique 6 à 12 mois après le diagnostic initial afin de s’assurer de la stabilité de la lésion, notamment chez des femmes recevant un traitement hormonal [15].
Dans notre série l'abstention était de mise dans 5 cas sur 12 soit 42% en raison du caractère latent et des dimensions réduites des lésions avec
une surveillance clinique , biologique et radiologique trimestrielle qui n'a pas révélé de changement dans tous les cas .
b-2. Moyens chirurgicaux :
Le traitement chirurgical des hémangiomes (HG) hépatiques est rarement indiqué, et ses indications doivent tenir compte des risques de la chirurgie hépatique. Il fait appel à plusieurs techniques :
Résection hépatique: [42, 43, 44, 45, 46,47]
Bilan préopératoire : l’évaluation préopératoire vise à apprécier le degré de résécabilité, l’état des fonctions extrahépatiques et de décider dans certains cas d’une préparation spécifique.
L’interrogatoire et l’examen clinique sont rarement suffisants et des examens complémentaires sont indispensables : ECG, Radiographie pulmonaire, NFS, ionogramme et groupage sanguin, TP-TCK.
L’échographie abdominale, qui cède la place actuellement à l’échographie peropératoire, ainsi que la TDM permettant de préciser les limites tumorales et délimiter les zones saines où s’effectuera la résection. Types de résections hépatiques : l’exérèse chirurgicale peut comporter une segmentectomie simple, une bisegmentectomie, une trisegmentectomie voire plus.
Un consensus international existe depuis peu quant à la dénomination des différentes résections. On parle d’hépatectomie droite
VIII ou II-IV + /- I. Ces deux masses sont séparées par la scissure principale. La lobectomie gauche comporte l’ablation des segments II et III et la lobectomie droite correspond à une hépatectomie droite élargie au segment IV. Une résection hépatique est considérée comme majeure lorsqu’elle emporte au moins quatre segments.
Voies d’abord : elles varient selon le segment du foie qu’on projette de réséquer.
Dans les hépatectomies droites : la voie thoraco-abdominale n’est plus de mise, la voie abdominale exclusive permet de réaliser la grande majorité des hépatectomies droites, pour ne pas dire toutes. L’incision peut être sous-costale droite prolongée sur la ligne médiane vers l’appendice xiphoïde selon RIO-BRANCO, ou encore bi-sous-costale avec trait de refont vertical médian vers le haut selon STARZL.
Les incisions abdominales peuvent toujours être prolongées par une thoraco-phréno-laparotomie.
Dans les hépatectomies gauches : la voie abdominale pure suffit, on réalise le plus souvent, une incision médiane, ou sous-costale gauche prolongée à droite si besoin.
Le contrôle vasculaire :
Selon LORTAT-JACOB : la technique consiste à sectionner le pédicule portal dans le hile hépatique, et le contrôle de la veine sus-hépatique à sa sortie du parenchyme, ceci précède la section du parenchyme ciblé.
Il est évident qu’un contrôle de la VCI sus et sous-hépatique est indispensable, afin de prévenir l’embolie gazeuse et les hémorragies per-opératoires.
Cette technique a l’avantage de mieux visualiser la limite entre le territoire sain et le territoire ischémique, et de réduire l’hémorragie au moment de la section.
Cette méthode a des inconvénients , d’une part , elle expose au risque de traumatisme de la veine sus-hépatique , et d’autre part , elle comporte la possibilité de dévasculariser une partie du parenchyme hépatique sain, et ce en cas de variation anatomique de l’artère hépatique.
Selon TON-THAT-THUNG : il consiste à sectionner le parenchyme hépatique en suivant la projection scissurale, et à aborder les éléments glissoniens au sein même du tissu hépatique, et la veine sus-hépatique est contrôlée à sa portion intra-parenchymateuse.
Cette technique permet un gain de temps, et met à l’abri des dévascularisations même en présence de variations anatomiques, mais, elle a l’inconvénient d’être extrêmement hémorragique à cause de l’absence de contrôle vasculaire.
Selon COUINAUD : se fait par décollement de la plaque hilaire, pour visualiser les pédicules hépatiques dans leurs gaines glissoniennes.
Selon BISMUTH : ou technique hybride , commence par un clampage des éléments artériels et portaux au niveau du hile , puis le
ligne d’ischémie secondaire à ce clampage . Les éléments vasculaires portaux sont contrôlés au sein du parenchyme, et quand le tissu ne tient plus que par la veine sus-hépatique, cette dernière est sectionnée.
Cette technique permet un contrôle vasculaire initial, ce qui évite les ischémies liées aux variations anatomiques, ainsi que les hémorragies, et facilite aussi la ligature de la veine sus-hépatique.
Le clampage vasculaire : les hémorragies peropératoires sont la première cause de morbidité au cours des hépatectomies, ce qui risque de désavantager le pronostic.
La tolérance du foie à l’ischémie a considérablement évolué depuis quelques années déjà, actuellement il est admis que les techniques de clampage intermittent ont poussé les limites de l’ischémie au-delà de 120min. Trois méthodes principales peuvent être individualisées :
Les clampages sélectifs segmentaire, sectoriel ou hémihépatique ont pour intérêt de préserver de l’ischémie, le parenchyme non concerné par la résection. Les meilleurs indications sont les HG <5 cm localisées à un segment.
Le clampage du pédicule hépatique (Figure 9) "manœuvre de PRINGLE" occlut la veine porte et l’artère hépatique. Il est indiqué quant l’HG ne permet pas un clampage sélectif ou en cas d’hémorragie malgré ce dernier. Il est limité dans sa durée à 60 min s’il est continu et 90-120 min s’il est discontinu sur parenchyme hépatique sain.
L’exclusion vasculaire du foie (EVF) associe au clampage du pédicule hépatique celui de la veine cave inférieure infra et suprahépatique. Elle est indiquée dans l’exérèse de volumineuses tumeurs qui envahissent le confluent cavo-sus-hépatique (segment IV, VIII). Sa durée est limitée à 90min sur foie sain.
Techniques de résection hépatique :
L’exérèse hépatique commence par l’incision de la capsule de Glisson, au bistouri électrique, puis on effectue une section du parenchyme, soit au dissecteur à ultrasons, soit à la pince de Kelly par petites prises. Le contrôle de l’hémostase est assuré par électrocoagulation, ou par ligature section des vaisseaux.
L’hémostase et la bilistase sont assurées par l’obturation des vaisseaux et des voies biliaires intra-hépatiques, par coagulation s’ils sont de petit calibre, ou par clips si leur diamètre est de quelque mm, ou par ligature au fil résorbable ou au proléne s’ils dépassent 2 mm de diamètre.
La bilistase est vérifiée par l’injection du bleu de méthylène ou de sérum physiologique dans les voies biliaires, on peut effectuer même une cholangiographie sur table.
L’application de colle biologique sur la tranche de section, peut aider à l’hémostase et à la bilistase. (Figure 10)
La loge d’hépatectomie ou d’exérèse peut être volumineuse, et faire le lit de collections sous-phréniques, et de surinfection, c’est pourquoi elle est comblée par l’épiploon, ou par l’angle colique droit qui comble spontanément la cavité résiduelle.
L’utilité du drainage est remise en question par certains auteurs, alors que, la grande majorité considère qu’un drainage efficace par déclivité, et même par aspiration douce reste essentiel.
Place de la ceoliochirugie: [48, 49, 50,51]
L’abord laparoscopique s’est considérablement développé en chirurgie digestive depuis la réalisation de la première cholécystectomie. Les résultats des principales séries de la littérature montrent que la majorité des résections hépatiques sont réalisables par laparoscopie. Techniquement, le développement de nouveaux outils et celui de l’expertise chirurgicale ont permis la réalisation de ces interventions avec sécurité comme en témoignent l’absence de décès, d’embolie gazeuse et de transfusion per ou post-opératoire. L’écho laparoscopie est d’un grand apport pour la localisation des hémangiomes profonds et surtout pour l’appréciation de leurs rapports vasculaires. Elle permet également la détection éventuelle de petits hémangiomes non décelés par les examens préopératoires.
La taille des résections réalisables en coelioscopie a augmenté progressivement avec l’expérience : d’abord des résections limitées de lésions superficielles implantées sur le bord antérieur du foie droit ou gauche , puis tumerectomies pour des lésions situées à la face supérieure ou inférieure du foie.
Lorsque le volume tumoral impose une résection plus élaborée type segmentectomie , celle-ci ne peut être réalisée par ceolioscopie qu’au niveau des segments V et VI à droite ou des segments II et III et la partie inférieure du segment IV à gauche . La lobectomie gauche est la première hépatectomie réglée qu’un chirurgien puisse réaliser en chirurgie
hépatique laparoscopique. Elle peut être réalisée soit sous contrôle pédiculaire, soit avec contrôle direct de la veine hépatique gauche.
Les exérèses majeures emportant quatre segments au moins notamment l’hépatectomie droite représentent un défi potentiellement dangereux.
La réalisation de ces gestes doit se passer dans des conditions de sécurité comparables à celles de la laparotomie , le contrôle vasculaire étant le point primordial à maîtriser pour réaliser de telles exérèses .
Ainsi les hémangiomes symptomatiques ou les lésions de diagnostic incertain, facilement accessibles, des segments II-III-V-VI semblent constituer actuellement les seules indications validées [49].
Par ailleurs , toutes les séries confirment les avantages habituels de la coeliochirurgie , à savoir l’absence de douleurs postopératoires probablement liées à la limitation des incisions pariétales , la reprise précoce de l’alimentation orale , la brève durée d’hospitalisation et le bénéfice esthétique surtout chez les patients jeunes . La coelioscopie permet de réaliser des exérèses itératives sans dégâts pariétaux et avec un moindre risque d’adhérences postopératoires, ce qui est important chez de futurs transplantés. Elle permet également de diminuer l’immunodépression postopératoire chez l’opéré.
Enucléation: [52,53]
Il s’agit d’une exérèse limitée à la tumeur elle-même, et représente, éventuellement en association à un clampage du pédicule hépatique, la technique de choix pour plusieurs auteurs.
Elle est associée à moins de pertes sanguines au cours de l’intervention, et à un bas taux de collections biliaires post-opératoires. Elle permet de préserver un parenchyme hépatique normal.
Cette technique nécessite une interface entre l’hémangiome et le parenchyme hépatique normal pour permettre l’énucléation, et elle ne peut être réalisée quand il s’agit d’hémangiomes larges et profonds, à proximité de structures vasculaires.
Transplantation hépatique: [14, 40, 54, 55, 56,57]
La transplantation hépatique (TH) peut être indiquée en cas d’hémangiome du foie, mais l’indication de l’exérèse hépatique partielle doit être poussée au maximum, afin d’éviter aux patients les risques de la TH et les inconvénients du traitement immunosuppresseur. En effet, le fait que le parenchyme hépatique non tumoral soit sain, permet des exérèses de tumeurs volumineuses, sans risque pour la fonction hépatique. Elle peut cependant être indiquée en cas d’hémangiome hépatique géant non résecable, ou en cas de compression des voies biliaires dont le siège ne permet pas une hépatectomie partielle. Elle est également indiquée pour les angiomatoses évolutives [40].
Un cas rapporté dans la littérature par LONGEVILLE sur un hémangiome associé à un Syndrome de KASABACH –MERRIT traité par transplantation hépatique du fait que l’angiome atteignait les 2 lobes et qui a permis une disparition des symptômes et une régression des troubles de l’hémostase [54].
Techniquement l’incision est bi sous-costale arciforme, avec un trait de refont médian jusqu’à l’apophyse xiphoïde, cette incision est dite Mercedes ou de STARZL. L’hépatectomie totale du foie tumoral est faite chez le sujet receveur, mais ceci n’est faite qu’après appréciation définitive de la faisabilité du geste et l’arrivée du greffon en salle d’opération.
La TH commence par la dissection du pédicule hépatique , et de la voie biliaire , puis la mobilisation du foie est effectuée par section du ligament falciforme , ce qui permet d’exposer la face antérieure de la VCI, avec l’abouchement des veines sus-hépatiques . La section du ligament coronaire gauche permet de libérer le foie gauche, la section des ligaments coronaire et triangulaire permet de luxer le foie vers la gauche.
La VCI est progressivement isolée, et le tissu cellulo-lymphatique à son contact est libéré, et tous les éléments vasculaires sont écartés.
Dans le hile hépatique, les deux branches de l’artère hépatique propre sont sectionnées à 1 cm de leurs origines. La veine porte est clampée au bord supérieur du pancréas, puis sectionnée avant sa bifurcation.
L’implantation du greffon commence par l’anastomose cave inférieure sus-hépatique, au-dessous du diaphragme. En cas de conversation de la VCI du receveur, celle du greffon est implantée soit en terminal sur un orifice réalisé sur l’abouchement des veines sus-hépatiques (Piggyback), soit en latéral sur la face antérieure de la VCI .
L’anastomose porte est faite en termino-terminal, et à la fin de la purge du greffon, on perfuse le foie à l’aide de 500 ou 1000 ml de sérum, albuminé à 4% ou physiologique pour le laver du liquide de conservation.
La collorette anastomotique du greffon est réalisée par le patch de CARREL, puis, une anastomose est faite entre l’artère hépatique propre du receveur, et l’artère mésentérique supérieure du greffon.
La reconstruction biliaire est précédée par une cholécystectomie, et se fait par anastomose cholédoco-cholédocienne, ou cholédoco-jéjunale sur anse en « Y » selon ROUX.
Le drainage est latéro-cave droit sus-hépatique et sous-hépatique, ainsi que sous la coupole diaphragmatique gauche. Puis, la paroi est fermée plan par plan.
La prévention du rejet de greffe est assurée par un traitement immunosuppresseur, à base de Cyclosporine A (Endoxan), d’Azathioprine (Imurel), et de glucocorticoïdes.
Ligature de l’artère hépatique: [15, 58,59]
L’hémangiome hépatique est une tumeur hépatique à composante principalement artérielle , et la ligature de la branche de l’artère hépatique nourricière de la tumeur pourrait aboutir à la dévascularisation de cette dernière , le freinage de son développement, voire sa régression .
Les effets de la ligature de l’artère hépatique sont variables en fonction du siège de la ligature, compte tenu des voies de suppléance.
La ligature de l’artère hépatique commune : elle habituellement sans effets, dans la mesure où l’artère gastro-duodénale est perméable, et les anastomoses pancréatico-duodénales, et/ ou gastro-épiploiques sont fonctionnelles. En fait, une telle ligature entraîne une chute du débit de 40% dans l’artère hépatique propre.
La ligature de l’artère hépatique propre : dans sa partie initiale, elle peut être faiblement compensée par l’artère pylorique et le cercle artériel de la petite courbure. Dans sa partie sus-jacente, elle peut être compensée par une autre artère hépatique présente dans 40% des cas. En l’absence de cette branche, le risque de thrombose extensive est réel, car les suppléances sont médiocres, faisant intervenir les anastomoses pariétales par l’intermédiaire du réseau sous-glissonien et les vasa vasorum du pédicule hépatique.
La ligature de l’artère hépatique propre entraîne plusieurs conséquences :
- L’hypoxie, car il y a une chute de 50% de la perfusion hépatique en oxygène, est transitoire et généralement bien supportée par un foie sain. En fait, il semble que les voies biliaires sont plus sensibles à l’hypoxie que le parenchyme hépatique, comme en témoigne l’existence de complications biliaires révélatrices de thromboses de l’artère dans la transplantation hépatique.
- Le risque septique au niveau du parenchyme hépatique n’est pas important, le sang portal est stérile, et l’antibiothérapie n’est pas obligatoire après ligature de l’artère hépatique. Par contre le risque de gangrène de la paroi vésiculaire est réel, et il est responsable de la plupart de complications infectieuses ; il justifie la réalisation systématique d'une cholécystectomie dans de telles circonstances.
- Les examens biologiques traduisent la défaillance de la fonction hépatocellulaire, on assiste à une élévation des transaminases, des lactico-deshydrogénases, de la créatine phosphokinase, et de la bilirubine totale et directe, et à une baisse du taux de prothrombine.
Il existe un parallélisme entre l’intensité de l’ischémie et l’importance des perturbations biologiques. La surveillance de ces
paramètres permet de juger de l’évolution des conditions d’oxygénation hépatique ; la normalisation est habituelle entre 8 et 15 jours.
La ligature des branches : la ligature de l’artère gastro-duodénale est souvent sans conséquences sur le foie, sauf en cas d’interruption préalables du flux hépatique commun. La ligature d’une des branches de division de l’artère hépatique propre dans le hile est également le plus souvent bien tolérée , et la mortalité de ce geste est plus liée aux lésions biliaires et septiques associées .
La ligature de l’artère hépatique est considérée comme peu efficace, car elle semble rapidement suivie d’une revascularisation. Ses indications sont aujourd’hui remises en cause [15].
b-3. Moyens non chirurgicaux :
Embolisation: [59, 60,61]
L’embolisation artérielle comme méthode thérapeutique dans les hémangiomes hépatiques est d’introduction récente. Les hémangiomes hépatiques ne constituent que 5% de l’ensemble des embolisation artérielles hépatiques [61].
Son principe est d’engendrer une nécrose tumorale sélective. On commence par un repérage de l’artère hépatique ou de la branche nourricière de la tumeur par artériographie, puis injection d’un agent d’occlusion vasculaire, ce qui entraîne la dévascularisation du néoplasme, et son involution par conséquent.
Cette technique est contre-indiquée en présence d’une thrombose du tronc porte, car cette dernière peut être aggravée par une embolisation de l’artère hépatique, qui gênerait le flux portal davantage, et en cas d’obstacle sur les voies biliaires intra ou extra-hépatiques. Il va de soit que l’exploration biliaire radiologique, par échographie et cholangiographie, est nécessaire avant de poser l’indication d’une embolisation artérielle.
Des complications peuvent survenir au cours de l’embolisation de l’artère irrigant la tumeur , telles la dévascularisation d’un territoire non tumoral , ce qui peut être à l’origine d’une insuffisance hépatocellulaire , l’exclusion artérielle d’organe de voisinage en cas d’embolisation aberrante . Elle est également source d’une morbidité non négligeable et notamment d’abcès hépatiques ou de ruptures secondaires. Elle expose de plus aux risques d’échec.
L’embolisation artérielle de l’hémangiome hépatique comme méthode thérapeutique non agressive, est considérée comme peu efficace, elle peut diminuer le volume de la lésion mais elle est incapable de la faire disparaître.
Les particules emboligènes , quelles qu’elles soient , ne peuvent en effet gagner tous les territoires de cette tumeur qui présente souvent de larges compartiments totalement exclus du système vasculaire ( surtout en cas d’hémangiomes géants) .