Les tumeurs rétrorectales sont des tumeurs rares chez l'adulte, souvent de croissance lente [13] Ce qui explique qu'elles sont fréquemment méconnues et tardivement diagnostiqué.
La présentation la plus commune est une découverte fortuite lors d’un examen rectal ou pelvien systématique, Elles sont généralement découvertes pendant des procédures gynécologiques de routine (dans la série de Glasgow et al. 4 des 27 tumeurs bénignes lors d’un examen gynécologique de routine et 3 autres au cours d’une chirurgie pelvienne pour d’autres indication comme une hystérectomie abdominal) ou lors d’un travail prolongée provoqué par la masse rétrorectal telles qu’il a été rapporté dans la littérature , ceci explique au moins partiellement la prédilection pour les femmes [14],
En effet 24 à 55 % des tumeurs bénignes sont asymptomatiques chez l’adulte. [8] Jao et al. (1985) [4] Lev-Chelouche et al. (2003) [5] Glasgow et al. (2004) [14] Nicolas Buchs & Sophia Taylor & Bruno Roche (2007) [15] TRR. Bénigne asymptomatique (%) 39 38 56 31
Cependant, elles peuvent se manifester par une variété de symptômes, qui sont non spécifiques, par compression des structures pelvienne viscérales ou nerveuses. [5]
En effet, la plupart des patients ne présentent des symptômes que lorsque la masse a atteint une taille significative de l’ordre de 7 à 15 cm, ainsi quelques experts estiment que les symptômes ne devraient se manifester qu’après 7 ans ou plus d’évolution.[35]
Les signes cliniques par ordre décroissant de fréquence sont :
SIGNES FONCTIONNELS :
A- DOULEUR :
Les douleurs ont été le symptôme d’appel dans plusieurs séries de littérature, ainsi dans la série de Jao et al. elle était plus répondue dans les tumeurs malignes (45 sur 51 cas, ou 88 %) que dans les tumeurs bénignes (27 sur 69 cas, ou 39%) [4] , dans la série de Glasgow et al [14], 86% des patients avec une tumeur rétrorectal maligne ont décrit des symptômes en rapport avec leur diagnostic, la douleur sacrococcygeal était la plainte la plus commune (71 % de l’ensemble des cas, 83% de ceux qui ont rapporté des symptômes divers) alors que seulement 22% des patients présentant une masse bénigne rétrorectal ont rapporté la douleur comme symptôme.
La douleur est secondaire à la compression des viscères adjacents et des racines nerveuses [13]
Dans certaines publication rapportant le cas d’un Schwannome bénin retrorectal on a :
- Lombalgies modérées occasionnelles [1]
- Douleurs pelviennes ou lombo-sacrées chroniques d’aggravation progressive évoluant depuis plusieurs mois ou années [43]
- Algies pelvi-perinéales [6] - Sciatalgies [37]
- Douleur de la fosse iliaque [13]
- Colique néphrétique [35]
Dans notre observation, la patiente rapporte la notion de douleur pelvienne évoluant depuis 1 an.
B- SIGNES DIGESTIVES :
1- Constipation (30%) [8] [13] [33] [44] [39] [6] [37]
2- plénitude rectale et/ou pression lors de la défécation (14%) [14] 3- changement des selles et diminution de leurs calibre [1]
4- syndrome sub-occlusif [20]
5- incontinence anale : qui est plutôt évocatrice de la malignité de stades avancées. [8] [45]
C- SIGNES URINAIRES :
Qui sont l’apanage des tumeurs volumineuses et sont la traduction de la compression extrinsèque des voies urinaires.
1- Dysurie, pollakiurie (10%) [8] [1]
2- Incontinence urinaire : qui est plutôt évocatrice de la malignité [35] [13] 3- Rétention urinaire. [35]
D- SIGNES NEUROLOGIQUES :
Par compression ou envahissement des racines sacrées dans 20% des cas 1- Paresthésies et/ou parésies des membres inférieurs [33] [35]
2- Anesthésie en selles [33]
3- Lombo-sciatalgie uni ou bilatérale [13]
4- incontinence urinaire ou anale [13] [12] [35]
Leurs existence doit faire rechercher systématique une extension intracanalaire. [38]
SIGNES PHYSIQUES :
L’inspection du périnée permet de révéler la présence d’une tuméfaction fessière ou périnéale postérieure, ou un comblement de la région présacrée évoquant une tumeur rétrorectale.
Chelouche et al (100%) [34], retrouvant une masse presacrée de taille, de consistance et de mobilité variable selon le type de tumeur, et de façon inconstante une fossette post-anal. Dans le cas d’un schwannome benin, on peut retrouver une masse de grande taille, ferme, régulière, insensible, presacrée [45]. La sensibilité périnéale doit être contrôlée lors du toucher rectal pour déceler une éventuelle atteinte nerveuse.
Tout = 20 tumeurs 12 malins 8 bénins
Nbr. patients % Nbre. Patients % Nbre. patients % Symptômes Lombalgie 18 90 11 92 7 88 Changement des selles 6 30 3 25 3 38 Douleur radiculaire 9 45 6 50 3 38 « infection » 2 10 0 0 2 25 Incontinence anale et urinaire 2 10 2 17 0 0 Signes Tumeur palpable 20 100 12 100 8 100 Tumeur fixe 16 80 11 92 5 63 Déficit sensitif ou moteur 7 35 5 42 2 25
Durée médiane des symptômes : 12 mois (2 jours à 8 ans). [13]
Patients Symptômes et signes Avec des tumeurs bénignes (N=69) Avec des tumeurs malignes (N=51) % de 120 patients Nbre % Nbre %
Lombalgie ou douleur rectal 27 39 45 88 60
Selles inhabituelles 14 20 25 49 33
dysesthésie
(membre inférieur) 13 19 26 51 33
rétention urinaire
ou incontinence urinaire 7 10 7 14 12
écoulement des sinus 10 14 2 4 10
fossette postérieure 4 6 0 0 3
dystocie (exigent une césarienne) 3 4 0 0 3 Les symptômes et des signes cliniques chez
120 patients avec les tumeurs retrorctal [4]
Nbre. ♂/♀ Age moyen (extrême, années)
Asymp. douleurs Déficits neurologique Abcès périanal TR+ autres C.B 12 0/12 37 (21-62) 3 7 0 2 12 0 C.M 9 6/3 56 (24-84) 0 9 2 0 9 0 B.A 9 4/5 53(28-76) 5 2 2 0 9 0 M.A 12 4/8 42(21-70) 3 6 0 0 12 4
(C.B : Congénital bénin , C.M : Congénital malin , B.A : Bénin acquis , M.A : malin acquis)
NB : le schwannome représentait 14,3% des TRR. Bénignes (3 sur 21 TRR bénignes) [5] « Lev-Chelouche et al. (2003) »
(Washington Université, 2004) Uhlig et Johnson4 (Portland, L'Orégon, 1975) Cody e t a l . (Mémorial Sloan-Kettering Centre de Cancer, 1981) Jao e t a l . (Mayo Clinique, 1985) Lev- Chelouche-Chelouche e t a l . (Tel Aviv, L'Israël, 2003) Total De façon générale Nbre de patients 34 63 39 120 42 298 Rapport homme/femme 13/21 17/46 18/21 46/74 14/28 108/190 Âge moyen (année) 48 (21-80) - (8 mo-74 ans) 43 (0-81) 41 (21-84) - Bénin 27 37 N/A 69 21 154
Rapport home/femme 7/20 8/29 - 13/56 4/17 32/122 Âge moyen au diagnostic
(année) 43 (21-79) - - - 45 (21-76) - Kyste dermoïde/épidermoïde 5 (20) 1 (3) - 15 (22) 0 21 (14) hamartome kystque/ kyste
mucus 2 (8) 23 (62) - 16 (23) 12 (57) 53 (35) Teratome 8 (32) 3 (5) - 15 (22) 0 25 (16) Leiomyome 3 (12) 0 - 1 (1) 3 (14) 7 (5) Schwannome/neurofibrome 5 (20) 3 (8) - 10 (14) 3 (14) 21 (14) Autre 4 (16) 8 (22) - 12 (17) 3 (14) 27 (18) Asymptomatique 15 (56) - - 27 (39) 8 (38) 50 (43) Douleur 6 (22) - - 27 (39) 9 (43) 42 (36) Selles inhabituelles 1 (4) - - 14 (20) 0 15 (13) Plénitude/pression rectales 4 (15) - - 0 0 4 (3) symptômes aux members
inferieurs 2 (7) - - 13 (19) 2 (10) 17 (15) Symptômes urinaires 1 (4) - - 7 (10) 0 8 (7) Résultats externes 2 (7) - - 14 (20) 0 18 (15)
Malin 7 26 39 51 21 144
Rapport homme/femme 6/1 9/17 18/21 23/28 10/11 66/78 Âge moyen au diagnostic
(année) 63 (45-80) - (8 mois–74 ans) - 49 (21-84) - Chordome 3 (43) 6 (23) 15 (38) 30 (59) 9 (43) 63 (44) Neurogène 1 (14) 3 (12) 6 (15) 4 (8) 1 (5) 15 (10) Sarcome 2 (29) 4 (15) 6 (15) 6 (12) 7 (33) 25 (17) Teratocarcinome 1 (14) 2 (8) 4 (10) 3 (6) 0 10 (7) Carcinome métastatique
NON-DÉTERM INÉ 9 (35) 0 0 1 (5) 10 (7) Autre 0 2 (8) 8 (21) 8 (16) 3 (14) 21 (15) Asymptomatique 1 (14) - 2 (5) 2 (4) 3 (14) 8 (7) Douleur 5 (71) - 26 (67) 45 (88) 15 (71) 91 (77) Changer dans des habitudes
d'entrailles
0 - 11 (28) 49 (33) 0 60 (51) Plénitude/pression rectales 1 (14) - 0 0 0 1 (1) Symptômes aux members
inferieurs 1 (14) - 0 26 (51) 2 (10) 29 (25) Symptômes urinaires 0 - 4
(10)
7 (14) 0 11 (9) Résultats externes 0 - 1 (3) 2 (4) 0 3 (3)
N/A =indéterminée ; tiret = données non rapportées.