En situation d’ACTH-indépendance :

L'imagerie surrénalienne n’est pas nécessaire pour les patients atteints du syndrome de Cushing ACTH-dépendant, mais est indispensable dans l’exploration du syndrome de Cushing ACTH-indépendant [92].

a. TDM surrénalienne :

Le scanner des surrénales est la technique de choix de l’exploration des surrénales et il est indispensable dans les syndromes de Cushing ACTH-indépendant. Il permet le diagnostic étiologique des différentes pathologies surrénaliennes responsables d’hypercorticisme ACTH-indépendant. [2,14]

La TDM est réalisée en coupes fines (1 à 5 mm) et permet de visualiser une éventuelle tumeur surrénalienne, que ce soit un adénome ou une tumeur maligne, d’identifier une hyperplasie, mais aussi de rapporter l’uni- ou la bilateralite de l’atteinte. [130]

L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé permet d’étudier la prise de contraste, la cinétique de lavâge afin de mieux caractériser les lésions surrénaliennes et d’en analyser les limites et les rapports aux organes adjacents. [44]

Environ 70 % des adénomes surrénaliens sont riches en lipides (cholestérol, acides gras et gras), contrairement à la grande majorité des lésions malignes qui ne le sont pas [153]. La teneur intracellulaire en lipides de la plupart des adénomes diminue l'atténuation

tomodensitométrique de la lésion, permettant les différencier des non adénomes après injection du produit de contraste.

Une densité spontanée basse, inférieure ou égale à 10 UH a une sensibilité de 71 à 80 %, et une spécificité de 98 % pour le diagnostic d’adénome corticosurrénalien. Un pourcentage de lavâge (wash-out) absolu (densité précoce [1 mn]-densité tardive [10 mn]/densité précoce [1mn]-densité spontanée) supérieur à 60 % ou relatif (densité précoce [1mn]-densité tardive [10 mn]/densité précoce [1 mn]) supérieur à 50 % esten faveur d’un adénome. [130]

L’adénome surrénalien se présente sous forme d’une masse unique, arrondie ou ovalaire bien limitée, homogène de taille généralement < 5cm [7,101], avec atrophie de la glande controlatérale dans 50% des cas [150]. Rarement, il peut apparaître hétérogène par remaniements nécrotico-hémorragiques ou hyalins. La prise de contraste iodée est faible ou absente.

Les cancers corticosurrénaliens (CCS) ont en général un contenu lipidique faible, un signal hétérogène, une prise de contraste intense et un lavâge tardif.

Dans le corticosurrénalome, la TDM révèle une masse volumineuse, de taille > 6cm dans près de 90% des cas, encapsulée et arrondie à contours irréguliers, avec des calcifications dans 20 à 30%, d’aspect hétérogène avec des plâges hypodenses de nécrose pour les plus volumineuses [101,151,152].

Dans l’hyperplasie macronodulaire, les surrénales sont volumineuses et comportent de multiples macronodules.

Dans les hyperplasies micronodulaires pigmentées, les surrénales peuvent être de taille normale, comporter de micronodules multiples voire des macronodules.

Dans de rares cas, il peut être difficile de faire la part entre hyperplasie macronodulaire bilatérale et adénomes bilatéraux, une scintigraphie au noriodocholésterol est alors utile pour orienter la thérapeutique.

Dans notres série, elle a montré 4 cas corticosurrénalomes, 7 d’adénomes surrénaliens, et 1 cas d’hyperplasie macronodulaire des surrénales.

b. Echographie abdominale :

Le statut de l’échographie abdominale comme examen de référence dans le syndrome de Cushing a été réduit, et il est rarement utilisé pour l'exploration radiologique des tumeurs surrénaliennes. Il n'est sensible qu'aux lésions >2 à 3 cm. [10]

A l’échographie, l’adénome se présente le plus fréquemment comme une masse ronde, homogène et bien limitée, de taille généralement < à 3cm ; le corticosurrénalome, sous forme d’une masse volumineuse pouvant dépasser 10 cm de diamètre, d’échostructure le plus souvent hétérogène (par remaniements nécrotiques ou hémorragiques), avec extension tumorale fréquente vers la veine rénale et la veine cave inférieure, d’où l’intérêt de la pratique d’un examen doppler. [149,150]

Dans notre série l’échographie abdominale a mise en évidence 3 cas de corticosurrénalome.

c. IRM surrénalienne :

Elle est réalisée en complément de la TDM, elle est plus précise en matière de bilan d’extension locorégionale en cas de cancer invasif [7,150].Elle a des performances assez similaires au scanner pour explorer les surrénales. [130]

L'IRM est utile dans l'imagerie des glandes surrénales en raison de ses caractéristiques tissulaire [2,153].

Lorsque les glandes surrénales sont normales, elles présentent un signal faible à intermédiaire en T1 et similaire ou légèrement inférieur en T2 par rapportau foie [130,154].

L’adénome apparait habituellement comme une lésion bien définie, ronde ou ovoïde à bords lisses, homogène, avec unsignal relativement faible en T1 et un signal iso intense en T2

par rapport au foie, avec une prise de contraste précoce uniforme. Il peut contenir des zones de nécrose, une dégénérescence kystique et des zones hémorragiques [153].

Une perte de signal de plus de 11,2 % sur la séquence en phase d’opposition permet une précision de 100% dans la distinction des adénomes des tumeurs métastatiques des surrénales [155,156].

Il n’y a essentiellement aucune différence dans la capacité de la tomodensitométrie et de l'IRM dans le diagnostic des adénomes surrénaliens riches en lipides ; cependant, la tomodensitométrie est considérée comme supérieure dans le diagnostic des adénomes pauvres en lipides non détectés par l’IRM [130].

Le corticosurrénalome a une intensité de signal hétérogène en raison des zones de nécrose et d'hémorragie. L'imagerie pondérée en T1 est généralement en iso- hyposignal par rapport au foie, mais il peut y’avoir des zones en hypersignal T1 en raison d'une hémorragie.

L'imagerie pondérée en T2 est généralement en hypersignal par rapport au foie avec une hétérogènecité et un signal plus intense dans les régions nécrotiques [64].

Selon la littérature, la sensibilité dans la différenciation entre les masses bénignes et malignes varie entre 81 et 89%, et la spécificité entre 92 et 99% [157,159].

On s’est contenté dans notre étude de réaliser que la TDM surrénalienne, l’IRM surrénalienne n’a pas été faite.

Figure 34 :[2]

A : TDM surrénalienne coupe axiale avec injection du PDC, montrant un nodule ovoïde (flèche) apparaissant dans la glande surrénale gauche qui s'est avéré être un adénome surrénalien.

B : IRM surrénalienne coupe axiale pondérée en T1, montrant une grande masse surrénalienne droite hétérogène (flèche) avec des zones centrales représentant une nécrose-hémorragique

A

B

d. La scintigraphie au noriodocholestérol :

La scintigraphie des corticosurrénales au noriodocholestérol, apporte une aide au diagnostic étiologique du syndrome de Cushing ACTH independant.

Le ¹³¹I-6β-iodométhyl-19-norcholestérol est un analogue du cholestérol capté par les cellules des trois zones des corticosurrénales : glomérulée, fasciculée et réticulée, qui sécrètent respectivement à partir du cholestérol : minéralocorticoïdes, glucocorticoïdes et androgènes.

[160]

Elle permet d'objectiver le caractère hyperfonctionnel des surrénales qui sont fixantes.

En cas de syndrome de Cushing ACTH-indépendant en présence ou en absence de tumeurs évidentes au scanner, elle permet de préciser si les glandes surrénales sont impliquées dans le syndrome de Cushing. [161]

L'hyperfixation est bilatérale en cas d'hyperplasie bilatérale des surrénales.

L'hyperfixation est unilatérale et extinctive en cas d’adénome surrénalien, vu que la surrénale controlatérale est mise au repos par la baisse du taux d'ACTH.

En cas de corticosurrénalome malin on observe souvent une absence de fixation.

Cet examen n’a pas été indiqué chez nos patients.

Figure 35 :[162,163]

A : Scintigraphie au noriodocholestérol: forte fixation du traceur par la tumeur pararénale, en faveur d’un adénome surrénalien.

B : Scintigraphie au noriodocholestérol couplée au scanner : fixation localisée à la masse surrénalienne inférieure gauche, en faveur d’une tumeur corticosurrénalienne.

e. TEP (tomodensitométrie par émission de positons) au 18F-FDG (fluorodéoxyglucose) :

Une absence de fixation est en faveur de la bénignité, tandis qu’une fixation intense est en faveur de la malignité. Il existe des faux positifs, c’est-à-dire les lésions surrénaliennes bénignes (sécrétantes ou non) fixant modérément le FDG. Dans le cadre d’une tumeur corticosurrénalienne suspecte d’être un cancer corticosurrénalien, la TEP au 18F-FDG participe au bilan d’extension de cette lésion avant une décision thérapeutique. [14]

A B

Figure 36: [29] Outils du diagnostic étiologique du syndrome de Cushing : adrenocorticotrophic hormone (ACTH)-dépendance, ACTH plasmatique plus oumoins test au corticotropin-releasing hormone (CRH). IRM : imagerie par résonance magnétique ; TEP-FDG : tomographie par émission

de positrons au fluorodésoxyglucose.