II/MODE DE DECOUVERTE :
3) Diagnostic postnatal :
a) Circonstances de découverte (CCD) : SERIE CCD AMADOU [70] FARZANEH[8 6] LIU [145] BAKKAL [42] AMMOR [43] NOTRE SERIE DOULEUR % 14 ,3 12,8 78 73 ,5 100 37 INF.URINAIR E% 22,9 12 8,36 9,67 28 35 HEMATURIE % 5,70 3,70 0 12,90 0 0 AUTRE % - - Fièvre 29 Fièvre 26 Distension abdominale 42,9 Distension abdominale 2,6 FORTUITE % 14,30 5,5 13% 3,22 0 10,52
Tableau 8 montrant les circonstances de découverte du syndrome de jonction pyélo-urétérale dans les différentes séries étudiées
Le motif de consultation le plus retrouvé est la douleur abdominale ou lombaire, d’intensité modérée, sourde, intermittente, favorisée par la prise de boisson abondante mettant en pression la cavité pyélocalicielle. Selon la littérature, le syndrome de jonction s’accompagne avec la douleur dans 35,6 % à 86,7 % des cas.
Cette douleur peut être sous forme de crise de colique néphrétique ou de douleurs atypiques vague, a type de pesanteur au niveau du flanc, mais généralement, l’hydronéphrose douloureuse est souvent synonyme de bon pronostic. Selon une étude publiée en 2019 à conclu que les patients ayant une hydronéphrose douloureuse, présentent de meilleurs résultats associés à une amélioration à la scintigraphie après une pyéloplastie par rapport aux patients ayant une hydronéphrose non-douloureuse. [78]
La douleur peut être associée ou non a des signes d’ordre digestif décrits dans le Syndrome de Dietl, il s’agit d’un syndrome clinique fait de douleurs abdominales épisodiques et de nausées et vomissements, en rapport avec une anomalie de la jonction pyélo-urétérale qui peuvent errer le diagnostic.[82] Le diagnostic différentiel clinique comprend la douleur psychogène, la constipation, l'infection des voies urinaires, les calculs rénaux et l'appendicite.
enfant. L’infection urinaire haute peut être sévère et réaliser une pyonéphrose, voire un tableau gravissime de septicémie, alors qu’une infection urinaire basse peut passer inaperçue et ne se révèle que par un ECBU.
La douleur était présente dans plus de 73 % dans les séries de LUI [145], BAKKAL [42], et dans tous les cas dans la série d'AMMOR [43].
Dans notre série, la douleur et l’infection urinaire étaient les deux principales circonstances de découverte avec des pourcentages presque identique de 37 %.
Une hématurie microscopique ou macroscopique peut être également révélatrice de la maladie, le plus souvent précédée par un traumatisme, mais peut être même spontanée, sa pathogénie est méconnue, selon des auteurs elle pourrait être secondaire à une rupture des veines pyélique suite a la dilatation des cavités pyélocalicielles.
Aucun cas d’hématurie n’a été retrouvé dans notre série, tandis qu’elle était présente dans 12,90 % dans la série de BAKKAL [42].
La genèse de lithiase au niveau pyélique est due à la stase des urines secondaire à l’obstruction, ce qui explique la découverte de lithiase rénale, on a noté un cas ayant un syndrome de jonction pyélo-urétérale (JPU) associé a une lithiase rénale soit 2,6%. Toutefois, elle a été retrouvée dans 12,90 % chez des patients âgés plus de 41 ans [42].
La distension abdominale est une circonstance de découverte du syndrome de jonction pyélo-urétérale, due à la dilatation pyélocalicielle géante chez un sujet maigre, ce signe a été retrouvé chez un cas de notre série (2,6%), mais il a été la principale circonstance de découverte dans la série d’AMADOU avec un taux de 42,9% dépassant celui de la douleur, qui est habituellement le signe classique des syndromes de jonction pyélo-urétérale.
Une circonstance de découverte qui n’est pas rare est la découverte d’une HTA, elle serait due à une hypo perfusion fonctionnelle (une baisse du flux sanguin rénal) secondaire à la dilatation pyélocalicielle avec l’activation du système rénine angiotensine aldostérone.
Un syndrome de jonction pyélo-urétérale de découverte fortuite est avéré associé à une grande probabilité de symptômes postopératoires persistants par rapport aux autres présentations.
Dans notre travail, la grande majorité des patients ont été diagnostiqués au stade symptomatique, soit 84.2 %, tandis que seulement 2 cas soit 5 % ont été diagnostiqués en période anténatale. Ceci s’explique par le mauvais suivi des grossesses, l’ignorance de ses bénéfices, l’accès difficile aux structures de soin, le nombre insuffisant des échographies morphologiques réalisées chez les femmes enceintes au Maroc et aux conditions socio-économiques.
Dans l’étude de FARZANEH [86], VALLA [63], et LIU [145], le taux des cas diagnostiqués en anténatal dépasse la moitié des cas colligés, notons que ces études sont menées dans des grands centres en Europe et en Chine et en Iran.
L’examen clinique est généralement sans particularité. Il permet de mettre en évidence une sensibilité lombaire et retrouver un contact lombaire en cas de dilatation pyélocalicielle très importante, c’est le cas retrouvé dans la série d’AMADOU avec des résultats surprenants, le contact lombaire était positif chez 88 % des cas, alors qu’il était détecté seulement chez un cas, soit 2,63 % dans notre série de cas.
La sensibilité abdominale était carrément absente dans les cas d’AMADOU [70], alors qu’elle était présente dans la moitié des cas d’AMMOR [43], notre étude a retrouvé la sensibilité abdominale dans 18 % des cas. Le résultat d’AMMOR [43] peut être expliqué par la capacité de la majorité des cas à exprimer la sensation de sensibilité abdominale lors de l’examen clinique, vu l’âge moyen de la série (31 ans).
L’examen clinique était sans particularité dans plus que 40 % cas dans toutes les séries, y compris la notre, contrastant avec les données de l’étude d’AMADOU qui a trouvé une clinque très riche chez ses patients (CL+, CVC).
4) La biologie :
a) La fonction rénale :
La fonction rénale est appréciée par le dosage de l’ionogramme, de l’urée, créatinine et du débit de filtration glomérulaire. Elle était généralement normale, cependant elle peut être perturbée en cas hydronéphrose bilatérale négligée, ou sur un rein unique.
b) ECBU :
C’est un examen demandé systématiquement chez tout patient présentant une hydronéphrose, tenant compte de la gravité et la fréquence des formes atypiques ou asymptomatiques des infections urinaires.
La découverte d’infections urinaire chez le nourrisson doit faire penser à rechercher les facteurs favorisant et des malformations de l’arbre urinaire.
c) Les biomarqueurs urinaires :
Les progrès technologiques dans l'analyse des protéines au début des années 2000 ont permis d'analyser des molécules pour le diagnostic de diverses pathologies.
Par conséquent, des recherches approfondies ont trouvé des biomarqueurs utiles dans le diagnostic de l'obstruction et de la néphropathie obstructive. Ces biomarqueurs aident les médecins à identifier les patients chez lesquels la maladie était susceptible d'évoluer, et à diminuer la fréquence d'imagerie et de suivi.
L’évolution naturelle de l’obstruction peut se fait schématiquement en 2 phases :
La N-acetyl-Glucosaminidase (NAG) et la GammaGlutamylTransferase (GGT) ce sont des enzymes secrétés par les cellules de la bordure en brosse, leurs concentrations urinaires augmentent dans le cas de lésions tubulaires évolutives.
Les études montrent une élévation surtout de NAG plus que la Gamma-GT lors de la phase évolutive de l’obstruction et permettent de faire savoir la probabilité de la récupération du rein obstrué.
Cependant, la limite du dosage de NAG et de GammaGT réside dans leur manque de spécificité.
En effet, ils peuvent augmenter en cas de toutes lésions infectieuses ou inflammatoire ou toxique des tubules rénaux ou également en cas d’ HTA, de diabète, nécrose tubulaire aigue.
Un autre facteur intéressant à connaître est le Transforming Growth-Factor-Beta (TGF-β).
C’est un facteur de croissance synthétise par le rein impliqué dans la différenciation rénale et la formation de la matrice extracellulaire, ce facteur augmente en cas d’obstruction urétérale.
KIM-1 est une glycoprotéine transmembranaire de type 1 provenant de l'épithélium du tubule proximal présentant une fibrose tubulo-interstitielle. Il a été démontré dans diverses études cliniques et expérimentales qu’elle augmente dans les urines en cas de lésions rénales aiguës et en cas de maladies rénales chroniques avec différentes étiologies. Il a été rapporté dans plusieurs études que les valeurs de KIM-1 urinaire peuvent être utilisées comme indicateur de néphropathie obstructive chez les patients atteints d'hydronéphrose.