Segments atteints
2) Diagnostic : Ø Clinique :
L’hydatidose est de plus en plus souvent de découverte fortuite : une calcification est mise en évidence lors d’examens morphologiques prescrits pour une symptomatologie banale ou au cours d’une intervention chirurgicale réalisée pour une autre affection que le kyste est découvert.
Quand la maladie est symptomatique, la clinique peut ne pas attirer l’attention par sa chronicité et son évolution latente, mais elle peut aussi se révéler brutalement par un accident évolutif.
La diversité des manifestations cliniques du kyste hydatique est liée à : Son siège anatomique, sa taille et son effet de masse sur les organes
Adjacents, sa rupture spontanée ou traumatique, son extension secondaire ou une libération d’antigènes parasitaires responsable d’une réaction d’hypersensibilité systémique. [7]
La douleur est le symptôme le plus fréquent dans notre série 87% il s’agit le plus souvent d’une colique hépatique typique.
L’hépatomégalie : signe d’appel retrouvé chez 27,3%
L’ictère cutanéo muqueux de type rétentionnel associé à un prurit généralisé avec des lésions de grattage en cas de rupture du kyste dans les voies biliaires. Dans notre série, elle est retrouvée dans 10,3%
La notion de fièvre doit faire craindre une suppuration du kyste qui risque de se rompre dans les voies biliaires ou dans les bronches. Dans notre série, elle est présente dans 2,2% des cas.
Figure n°28 : diagramme comparatif des signes cliniques du KHF Tableau n°12 : comparaison des circonstances de découverte. Symptôme Bouzidi [19] Balafrej [21] Moumen [20] Mesut [24] BAROUDI [25] Notre série Douleur 60% 93% 70% 80% 86% 87% Fièvre 34% 90% 65% 47% 5,3% 2,2% Ictère 8% 79% 36% 8% 8 ,4% 10,3% Hépatomégalie 75% 26% 42% --- 34,4% 27,3% Asymptomatique 60% --- 17,5% 11% 6,6%
Ø Bilan biologique : v Hyperéosinophilie :
Concomitante de la phase d’invasion s’estompe rapidement, elle persiste parfois (dans 7-15% des cas) à un niveau modéré. Elle peut réapparaitre à l’occasion d’une fissuration du kyste mais fait défaut en cas de surinfection bactérienne. [7]
Dans notre série, elle est notée dans 15,6%des cas. Chez BAROUDI elle est de 25,5%.
v Sérologie hydatique :
La sérologie hydatique tire son intérêt de trois caractéristiques : [26]
- Oriente rapidement un diagnostic douteux
- Suivre l’évolution de la maladie avec ou sans traitement en détectant une calcification, une fissuration ou une rupture secondaire.
- Permettre une surveillance post opératoire en décelant une récidive ou une réinfestation.
Cependant la sérologie doit être interprétée avec prudence, du fait des réactions croisées avec d’autres pathologies parasitaires (cysticercose), néoplasiques et auto immunes. [27], [28].
Dans notre série, elle a été faite chez 45% des malades dont 72% positive. Chez el Baroudi, elle a été faite chez 18,5% dont 50% positive.
Ø Le bilan radiologique :
Les données positives de la biologie ne peuvent se substituer aux explorations radiologiques qui offrent des renseignements morphologiques et topographiques très utiles au chirurgien. Il faut recourir aux examens les plus performants pour le diagnostic, les plus indispensables au chirurgien et les moins chers pour le malade.
v Echographie abdominale :
C'est l'examen de première intention pour le diagnostic d’hydatidose hépatique. Elle permet le diagnostic dans 9 cas sur 10, en précisant le siège, le contenu des kystes, leur nombre et les rapports vasculaires et biliaires intra-hépatiques[29] La classification la plus utilisée est celle de Gharbi. [30]
Devant une lésion purement liquide, il convient de rechercher un épaississement localisé de la paroi, isolé ou multiple, qui représente l'activité proligère et devient pathognomonique.
Il en est de même du sable hydatique, parfois visualisé sous la forme de fins échos, mobiles, déclives, que l'échographie démontre au mieux
L’échographie permet le diagnostic de manière quasi-pathognomonique dans les types II et III. Le type V est également évocateur mais en revanche les types I et IV peuvent poser de réels problèmes de diagnostic différentiel.
L’échographie peut aussi apporter des signes en faveur d’une complication biliaire : dilatation des voies biliaires, vésicules ou des membranes hydatiques à l’intérieur des voies biliaires (images hyperéchogenes)
Dans notre série, l’échographie a été réalisée chez tous les patients. Elle a permis de faire le diagnostic pour 94,71% (430 malades), le taux de positivité pour FADLI est de 92,9%.
Tableau n°13 : classification échographique de Gharbi et al.
Type
échographique Description
Type I (fig 16) Formation liquidienne pure de forme arrondie, transsonore, anéchogène : kyste univésiculaire
Type II (fig 17) Même aspect, plus un dédoublement de la membrane
Type III (fig 18)
Formation liquidienne cloisonnée avec de multiples échos en forme de cercle, correspondant aux parois de vésicules filles, aspect en nid d’abeille : kyste multivésiculaire
Type IV Formation hétérogène, avec des plages anéchogène et échogène, aspect pseudo-tumoral.
Type V
Formation hyperéchogène à antérieur visible, fortement échogène avec ombre acoustique postérieure : kyste calcifié partiellement ou totalement.
Localisation :
Un seul organe est généralement atteint, la localisation simultanée à deux ou plusieurs viscères survient dans près de 25% des cas. [31]
Le foie occupe 74% en 2005, 80% en 2006 Le poumon 19% en 2005, 16% en 2006
Dans notre série le KHF est associé à une autre localisation dans 9% des cas avec une prédominance de l’hydatidose péritonéale et pulmonaire
· La localisation pulmonaire :
Le poumon est le deuxième organe le plus fréquemment atteint (25 à 40%)[7] Elle s’associe, dans 17 à 50% des cas, à une autre localisation extrapulmonaire dont 2à5% intra thoracique et 6à 30% hépatique. [32], [33].
Association foie poumon représente 5% en 2005, 1% en 2006. Dans notre série, association foie-poumon représente 1,8%.
· Hydatidose péritonéale :
Sa forme secondaire est plus fréquente. La rupture du kyste hydatique peut se faire insidieusement [34] ; elle peut être spontanée ou provoquée par un effort ou un traumatisme. [35]
Cette localisation représente 2,42% de l’ensemble des cas
Le sexe ratio est de 1,75% avec une légère prédominance féminine L’âge moyen est de 41 ans (25-57)
Chez CHBOUKI, elle représente 3,19% des KH recensés (toute localisation confondue) avec une moyenne d’âge de 45 ans et un sexe ratio de 5 femmes pour 6 hommes. [36]
· Hydatidose splénique :
La localisation splénique est rare et arrive au troisième rang, variant de 2 à 8%[37]
La contamination de la rate peut se faire de deux façons : soit par voie systémique après avoir traversé le foie et le poumon, qui sont les deux filtres les plus importants de l’organisme, ou d’une façon secondaire due à une colonisation de la rate par un kyste de voisinage ou à la suite d’une rupture de ce dernier. [38]
Dans notre série, nous rapportons 9 cas de KH splénique associée au KHF dont 2 associés à un KH péritonéal représentant 1,98% de l’ensemble des cas
L’âge moyen de ces patients est de 36,5 (23-50).
Le sexe ratio est de 1,25 avec une légère prédominance féminine. Le KHF est gauche dans tous les cas
On a réalisé une résection du dôme saillant dans un cas une splénectomie dans les autres cas.
· Hydatidose rénale :
La localisation rénale est rare : elle représente moins de 5% des formes viscérales alors qu’elle est la localisation la plus fréquente du tractus urogénital.
Dans 2 à 5% des cas, le KHR est associé à d’autres localisations hépatiques ou pulmonaires. [39], [40], [41], [42].
L’hydaturie est le seul signe pathognomonique, mais elle existe dans seulement 10 à 30% des cas, le traitement est chirurgical[43].
Notre série comporte 5 cas de KH rénal associé au KHF présentant 1,10% De l’ensemble des cas (tableau).
On a une légère prédominance féminine : 3 femmes pour deux hommes L’âge moyen est de 42,5 (25-60)
Tableau n°14 : fréquence comparative de la localisation splénique.
Auteurs Pourcentage des cas(%)
Echnique-Elizondo [44] 1,23 Congiotti [45] 1,57 Serefettin [46] 2,5 Amrawi [47] 4,03 Nozais [2] 3,5 Chbouki [36] 3,77 Notre série 1,98
Tableau n°15 : fréquence comparative de la répartition de la localisation rénale
Auteurs Pourcentage% Echnique-Elizondo [44] 1,48 Serefettin et coll. [46] 2,50 Beddouch [48] 3,00 Chbouki [36] 3,19 Notre série 1,10 v TDM :
La TDM est indiquée dans les cas suivants : · Doute de diagnostic : KHF type IV · Une récidive
· KHF multiples/ multi viscérale
· signes cliniques évoquant une complication · précision de la topographie. [17]
Le scanner permet de différencier les lésions liquidiennes du kyste remanié et des lésions tissulaires nécrosées, donc Elle permet de mieux visualiser les kystes et surtout les rapports avec les organes de voisinage, et ainsi guider l’attitude thérapeutique.
Dans notre série, elle a été réalisée chez 72 patients soit 15,86%.
Chez BAROUDI, elle a été réalisée chez 6 patients (2,65%). Elle a objectivé un KHF unique dans 4 cas et 2 cas d’hydatidose hépatopéritonéale dont une était associé à une rupture dans les voies biliaires.
3) Complications :
L’hydatidose hépatique encore fréquente au Maroc est une maladie réputée bénigne mais qui peut devenir grave à cause de ses complications.
Ø La rupture de KHF :
La rupture kystique représente la principale complication du kyste hydatique du foie et intéresse 15 à 40% des kystes. Cette rupture peut se faire aussi bien dans les voies biliaires (40-60%), que dans les autres organes abdominaux ou thoraciques. [12]
La rupture est contenue en cas de simple fissuration de l’endokyste ne permettant pas au liquide de s’écouler. La rupture est communicante si l’ouverture du kyste se fait dans la voie biliaire ou les bronches. Elle est directe
lorsque le matériel kystique fuit dans les cavités péritonéale ou pleurale ou dans un viscère creux. [49]
v dans les voies biliaires :
La fistulisation du kyste dans les voies biliaires constitue un tournant évolutif de la maladie qui d'hépatique devient hépatobiliaire et risque de mettre en jeu le pronostic vital. Elle semble être plus fréquente au niveau du foie droit[50].
La fistule kystobiliaire est la plus fréquente des complications de l’hydatidose hépatique. Les canaux biliaires après avoir été refoulés et comprimés, présentent une nécrose par ischémie de leur trame fibroconjonctive. Leur endothélium se fissure et s’ouvre franchement. Le kyste est classiquement monovésiculaire et ancien avec un périkyste fragile.
Le siège de la communication biliokystique prédomine au niveau du canal biliaire droit, 48 à 55%. Le canal gauche est concerné dans 20 à 43% des cas alors que la convergence est seulement intéressée dans 4 à 9% des cas. La rupture du kyste hydatique dans la voie biliaire principale est rare: 1% [51].
La fistulisation du kyste dans les voies biliaires peut -être révélée par une symptomatologie biliaire : ictère rétentionnel ou une angiocholite aigue mais les formes latentes sont les plus fréquentes d’où l’intérêt d’une exploration peropératoire minutieuse à la recherche d’une fistule. La fistulisation dans les voies biliaires peut se voir quel que soit le stade évolutif du kyste. Cependant il s’agit souvent de kystes anciens et très évolués avec un périkyste infiltré de multiples plaques fibro-calcaire et souvent infecté.
Sur le plan thérapeutique, il convient de trouver un compromis entre les méthodes radicales plus agressives mais à morbidité faible et les méthodes conservatrices à mortalité faible mais à morbidité élevée.
Dans notre série, nous avons trouvé 77 fistules biliaires de calibre variable : - fistulette biliaire : 66 cas
- large fistule biliokystique : 11 dont 4 entrainent une destruction dans les voies biliaires principales et un cas entraine une destruction de la convergence.
v dans les bronches : [52], [53], [54]
Une fistule biliobronchique (FBB) résulte d’une communication anormale entre les voies biliaires et les bronches, à laquelle peut s’ajouter une rupture préalable dans la plèvre constituant ainsi une fistule bilio-pleurobronchique (FBPB).
a) Les facteurs favorisants et le mécanisme de fistulisation biliobronchique :
Le contact intime du dôme hépatique avec le diaphragme favorise la traversée de la barrière diaphragmatique par les kystes hydatiques du foie (KHF), entraînant parfois la rupture de ces kystes dans la plèvre ou dans un lobe pulmonaire ou dans les bronches. Ainsi, l’évolution intrathoracique des KHF dépend de plusieurs facteurs :
¨ le contact intime du dôme hépatique avec la coupole diaphragmatique ; ¨ le gradient de pression thoraco-abdominal avec aspiration
¨ l’érosion du diaphragme par ischémie ou nécrose entraînée par l’infection éventuelle du KHF et les phénomènes inflammatoires ;
¨ la corrosion des tissus en contact avec la bile.
Le kyste, après avoir traversé le diaphragme, peut se fistuliser dans les bronches, généralement du lobe inférieur et/ou moyen, rarement du lobe supérieur ou de la lingula. La bile entraîne par son action caustique sur le poumon ou l’arbre bronchique, des lésions allant d’une simple hépatisation à la constitution d’une caverne, ou même à la destruction totale d’un ou de plusieurs lobes. L’étiologie hydatique est la plus fréquente, mais d’autres causes doivent être éliminées (abcès amibien, abcès sous phrénique à pyogène).
b) La symptomatologie clinique :
La fistule s’extériorise sous forme de vomique dont on distingue deux variétés : l’hydatidoptysie faite de liquide eau de roche, et la vomique purulente, fétide, renfermant des hydatides. Les lésions pulmonaires intéressent essentiellement le lobe inférieur droit. Le kyste hydatique responsable siège au dôme ou à la face postérieure.
c) Les examens paracliniques :
· La radiographie thoracique : montre une surélévation de la coupole diaphragmatique droite, des niveaux hydro-aériques, une opacité parenchymateuse basale droite ou un épanchement pleural.
· L’échographie abdominale : doit être pratiquer systématiquement, elle révèle la présence de KHF, sa localisation et sa taille. La fistule transdiaphragmatique peut être mise en évidence.
· La bronchoscopie : montre une inflammation bronchique, parfois la membrane hydatique, voire même l’issue de bile ou de vésicule fille.
Dans notre série nous avons trouvé 8 cas de fistulisations bronchiques et pleurales découvertes à la radiographie pulmonaire.
v La rupture intra péritonéale du KHF : [55], [56]
Les complications du kyste hydatique du foie sont dominées par la rupture dans les voies biliaires et l’infection, observées dans 12 à 30% . La rupture intrapéritonéale est rare, rencontrée dans 1 à 2% des cas . Elle pose un problème diagnostic, thérapeutique et pronostic.
L’échographie est évocatrice lorsqu’elle montre un kyste hépatique associé à un épanchement intrapéritonéal. Sa sensibilité est de 85% .La tomodensitométrie est l’examen de référence, sa sensibilité est de 100%.
L'hydatidose péritonéale secondaire est favorisée essentiellement par le retard diagnostique et thérapeutique et la non utilisation du traitement médical. La meilleure mesure consiste à traiter les patients au stade de KH non compliqué et surtout à prévenir l'infestation hydatique.
v La fistulisation à la peau : [52]
Est une éventualité rare favorisée par des facteurs mécaniques et inflammatoires.
Le kyste augmente de volume puis frotte contre la paroi abdominale et diaphragmatique, des adhérences se forment, la paroi du kyste s’affaiblie et fistulise par une cheminée. Les kystes capables de donner de telles lésions
siègent généralement au lobe droit. La coexistence de fistules associées biliaires ou bronchiques doit être systématiquement rechérchée.
Notre série rapporte 3 cas de fistule kysto-cutanée
Tableau comparatif de la rupture péritonéale du KHF (tableau n°16)
Service TUNIS [55] SFAX [56] Notre série
nombre 15/302 17/970 4/454 Tr abd déc. 4 6 Choc anaphylactique OIA 3 0 1 1 urticaire 2 Fièvre 8 hyperleucocytose 15 Echo diagnostic 8 7 KH 6ruptures 1 épanchmt ss KHF 12 4 KHF TDM 0 0 1 hydatidose hépatopéritonéale
Foie droit 8 (7 VII) 2
Khf unique 10 3 épanchement Hydatop 4 Péritoni pur 6 Hydatocholé2 Hémopér 1 Pas d’ép 2 14 Ttt KHF RDS 10 Périkresect fg 1 R+ capitonn 1 R+ épiplop 1 R+cholycesct 1 R+splénéc 1 Lobectomie g 2 1 1 Séjour 13(8-23) 14(6-22) Suites op Simples 11 Compliquée 3 Décés 1 4 2/4 4 0 0
4) Traitement :
Le traitement du kyste hydatique du foie est essentiellement chirurgical, conservateur ou radical avec ou sans association de traitement médical.
Actuellement on a recours au traitement endoscopique. Ø Traitement médical :
Les antihelminthiques administrés par voie orale ont une action directe sur les scolex et peut-être aussi sur la membrane dont la perméabilité est diminuée[57].
Les BZD agissent en contrariant la consommation de glucose des nématodes et des cestodes, avec pour conséquence l’immobilisation puis la mort de ces parasites.
L'efficacité de ces produits dépendrait de la taille du kyste, et du caractère épais et calcifié du périkyste qui limiterait leur pénétration à l'intérieur du kyste.[58]. L'albendazole (ABZ) ou Zentel® est le plus utilisé.
L'ABZ est prescrit à la dose de 10 à 15 mg/kg/j en deux prises par voie orale 4 jours à 1 mois avant la chirurgie ou la ponction percutanée, puis 3 mois après [59].
L'efficacité du traitement médical est suivie sur l'échographie qui recherche une diminution du volume du KHF ou une augmentation de l'échogénicité de son contenu[60].
Trois essais randomisés ont montré que l'albendazole était plus efficace sur le kyste hydatique que le placebo ou le mébendazole.[61], [62],[63]
Un essai randomisé a comparé l'albendazole associé au praziquantel à l'albendazole seul, il a montré que l'association était plus efficace que l'albendazole seul[64]. Cependant, la disparition complète de tous les kystes n'a jamais été obtenue dans ces différentes études. Le traitement médical utilisé seul ne constitue pas le traitement idéal. La chirurgie reste donc le traitement de choix[65]
1) Les indications du traitement médical :