Description générale

L'existence de troubles cognitifs survenant au cours de la SEP est connue depuis la description initiale de la maladie (Charcot, 1868 ; Bergin, 1957 pour revue). Ce n'est cependant que depuis la fin des années 1980 que les recherches consacrées à l’étude des troubles cognitifs se sont développées (Lyon-Caen et al., 1986 ; Beatty et al., 1989). La présence de troubles cognitifs dans la SEP est rapidement devenue consensuelle, et a donné lieu à une abondante littérature, essentiellement centrée sur la création de tests de dépistages. Pourtant recommandé, le développement de batteries cognitives globales destinées à la SEP justifie souvent l’utilisation d’épreuves sommaires. La BRB-N (Brief Repeatable Battery for Neuropsychological Examination, 1991) introduite par Rao au début des années 1990 compte parmi les plus appliquées dans la pathologie. Ces batteries compromettent une analyse fine des perturbations cognitives qui reposerait dans la SEP, sur des épreuves recouvrant un plus grand nombre de fonctions et de processus. Ces batteries qui restreignent la portée de l’évaluation, semblent avoir contribué à limiter nos connaissances sur la cognition de la SEP à des épreuves bien spécifiques. L’hétérogénéité clinique et topographique des lésions dans la pathologie ainsi que la diversité des approches conceptuelles et méthodologiques selon les auteurs (voir Ferreira, 2010 pour revue) semblent également à l’origine de résultats encore controversés.

La question de la prévalence de ces troubles reste ouverte. Des pourcentages s’étendant de 2 à 72% avaient été initialement publiés (Montreuil & Derouesne, 1991, pour revue). La conception dominante rapporte aujourd’hui des troubles présents chez 40 à 70% des patients (McIntosh- Michaelis et al., 1991 ; Rao et al., 1991 ; Maurelli et al., 1992 ; Pelletier et al., 2000 ; Defer, 2001 ; Amato et al., 2006 ; Einarsson et al., 2006 ; Brochet et al. 2007 ; Parmenter et al., 2007 ; Rogers & Panegyres, 2007 ; Reuter et al., 2009 ; Papathanasiou et al., 2014).

Les troubles cognitifs peuvent être inauguraux (Grant et al., 1984 ; Lyon-Caen et al., 1986 ; Amato et al., 1995 ; 2010 ; Kujala et al., 1996 ; Achiron & Barak, 2000 ; 2003 ; 2006 ; Zivadinov et al., 2001 ; Bensa et al., 2006 ; Jonsson et al., 2006 ; Magnié et al., 2007 ; Patti, 2009 ; Glanz et al., 2010 ; Messinis et al., 2010). Dans de rares cas, les difficultés peuvent s’installer en l’absence de symptômes moteurs et avant même l’apparition des manifestations physiques de la maladie (Pelletier et al., 2001 ; Ruggieri et al., 2003 ; Mitchell et al., 2005 ; Feuillet et al., 2007). Seuls 10% des patients ne présenteraient pas de plainte cognitive dans les deux ans qui

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suivent le diagnostic (Deloire et al., 2006). Les déficits sont souvent à l’origine d’une plainte subjective (Rao, 1995 ; Marié & Defer, 2001). Ces perturbations de la cognition peuvent notamment induire un retentissement important chez des patients souvent jeunes, en pleine construction de leur vie personnelle et sociale (Franklin et al., 1989 ; Rao et al., 1991 ; Kessler et al., 1992 ; Amato et al., 1995 ; 2001 ; Higginson et al., 2000 ; Benedict et al., 2005 ; 2006 ; Patti, 2009), ainsi que professionnelle (Rao et al., 1991 ; Beatty et al., 1995 ; Patti, 2009). De plus, les altérations cognitives dans la SEP peuvent constituer un marqueur prédictif du handicap dans la vie quotidienne et de la qualité de vie (Jennekens-Schinkel et al., 1990 ; Kessler et al., 1992 ; Kujala et al., 1997 ; Higginson et al., 2000 ; Achiron & Barak, 2006 ; Clavelou et al., 2009 ; Patti, 2009 ; Glanz et al., 2010 ; Baumstarck et al., 2012). Concernant la pratique clinique, l’identification des troubles cognitifs (nature et ampleur) est donc essentielle pour la mise en place d’une réhabilitation individuellement adaptée (Langdon & Thompson, 1999 ; Magnié et al., 2007 ; O’Brien et al., 2008 ; Messinis et al., 2010 ; Brissart et al., 2011 ; Rosti-Otajärvi et al., 2013).

Les troubles cognitifs dans la SEP correspondent le plus souvent à des difficultés qui peuvent toucher : la mémoire épisodique, verbale (voir revue p. 53) et/ou visuelle (DeLuca et al., 1998 ; Demaree et al., 2000 ; Gaudino et al., 2001 ; Ruggieri et al., 2003 ; Huijbregts et al., 2004 ; Benedict et al., 2005), avec une atteinte hétéroclite des processus ; la vitesse de traitement de l’information (Zakzanis, 2000 pour revue ; De Sonneville et al., 2002 ; Janculjak et al., 2002 ; Bobholz & Rao, 2003 ; Piras et al., 2003 ; DeLuca et al., 2004 ; Deloire et al., 2005 ; Denney et al., 2005 ; Benedict et al., 2006 ; 2008 ; Huijbregts et al., 2006 ; Lengenfelder et al., 2006 ; Nocentini et al., 2006 ; Bergendal et al., 2007 ; Brochet et al., 2007 ; Rogers & Panegyres, 2007 ; Santiago et al., 2007 ; Whelan et al., 2010 ; Leavitt et al., 2011 ; 2014 ; Genova et al., 2012 ; Sumowski et al., 2012 ; Achiron et al., 2013 ; Ruet et al., 2013 ; Papathanasiou et al., 2014), ainsi que les fonctions exécutives, notamment la mémoire de travail (Brissart et al., 2012 pour revue ; Kollndorfer et al., 2013 ; Ruet et al., 2013 ; Ehrlé et al., 2014), l’attention (Zakzanis, 2000 pour revue ; De Sonneville et al., 2002 ; McCarthy et al., 2005 ; Einarsson et al., 2006 ; Stoquart-ElSankari et al., 2010 ; Whelan et al., 2010 ; Gmeindl & Courtney, 2012 ; Kollndorfer et al., 2013), les fluences verbales (Prakash et al., 2008 pour revue ; Panou et al., 2009 ; Connick et al., 2012 ; Velázquez-Cardoso et al., 2014), ainsi que le raisonnement conceptuel (Penman, 1991 ; Arnett et al., 1997 ; Beatty et al., 1995 ; Ruggieri et al., 2003 ; Papathanasiou, 2014). La mémoire autobiographique pourrait elle aussi être perturbée (Kenealy et al., 2002 ; Müller et al., 2012b ; Ernst et al., 2013 ; 2014). Les fonctions instrumentales ainsi que les fonctions langagières, indépendamment des fluences verbales, sont habituellement

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décrites comme épargnées (Rao, 1986 ; 1995 ; Pelletier et al., 2000 ; Defer, 2001 ; Marié & Defer, 2001 ; Rogers & Panegyres, 2007).

Concernant l’ampleur de ces déficits, les formes rémittentes présenteraient globalement des difficultés cognitives moins marquées que les formes progressives (Rao et al., 1984 ; Heaton et al., 1985 ; Beatty et al., 1988 ; Beatty et al., 1989 ; Grossman et al., 1994 ; Kujala et al., 1995 ; Zakzanis, 2000 ; Gaudino et al., 2001 ; DeSonneville et al., 2002 ; Denney et al., 2005 ; Drake et al., 2006 ; Potagas et al., 2008 ; Ruet et al., 2013 ; Papathanasiou et al., 2014) et les formes secondaires que les formes primaires (Beatty et al., 1989 ; Filippi et al., 1994 ; Comi et al., 1995 ; Kujala et al., 1995 ; Gaudino et al., 2001 ; Huijbregts et al., 2004 ; Denney et al., 2005). Il existe néanmoins des données contradictoires (DeSonneville et al., 2002 ; Wachowius et al., 2005 ; Huijbregts et al., 2006 ; Potagas et al., 2008 ; Rosti-Otajärvi et al., 2014).

Par le biais de diverses techniques en neuro-imagerie fonctionnelle et structurale, l’existence d’une atrophie cérébrale globale (Pelletier et al., 2001 ; Zivadinov et al., 2001 ; Benedict et al., 2005 ; 2006 ; Randolph et al., 2005 ; DeLuca et al., 2013) ainsi que d’une atteinte/atrophie des régions frontales et périventriculaires (Arnett et al., 1994 ; Foong et al., 1997 ; Berg et al., 2000 ; Benedict et al., 2002 ; Benedict et al., 2005), de la substance blanche (Edwards et al., 2001 ; De Stefano et al., 2003 ; Ge et al., 2005 pour revue ; Filipi & Rocca, 2008) et plus récemment de la substance grise (Cifelli et al., 2002 ; Benedict et al., 2008 ; Messina & Patti, 2014 pour revue), sont souvent mises en cause dans l’atteinte cognitive de la SEP. Des lésions/atrophies des régions temporales médianes hippocampiques et para-hippocampiques (Benedict et al., 2008 ; Sicotte et al., 2008) ainsi que des régions fronto-pariétales (Sperling et al., 2001 ; Bobholz et al., 2006) ont également été relevées et étroitement reliées à des difficultés en mémoire épisodique, symptôme cognitif le plus fréquent dans la SEP avec le ralentissement idéo-moteur (Rao et al., 1991 ; DeLuca et al., 1994 ; Achiron & Barack, 2003 ; Randolph et al., 2005 ; Benedict et al., 2006 ; Chiaravalloti et al., 2013).