1 ) dermatomyosite familiale canine [2, 14, 16, 31, 32, 54, 75]
Comme son nom l'indique, cette affection est héréditaire. Elle se développe le plus souvent chez le chiot (de 7 à 11 semaines) ou le jeune chien. Les Colleys et Shetlands, Beaucerons et croisements de Labradors Retrievers sont les races génétiquement prédisposées.
Chez le Colley, le mode de transmission autosomal dominant à expression variable a été mis en évidence, et les chercheurs ont suspecté qu'un virus se soit inséré dans le génome et soit responsable des troubles.
La dermatomyosite familiale canine est une affection inflammatoire intéressant la peau, les muscles et les vaisseaux. Les lésions sont localisées toujours en zone périoculaire et de façon variable au museau, aux saillies osseuses, à la queue et aux pavillons auriculaires.
Les lésions cutanées sont bénignes et similaires aux maladies auto-immunes décrites précédemment, mais elles sont photo-aggravées : dépigmentation précoce, croûtes, ulcères, alopécie, vésicules, squames et érythème, mais ni prurit, ni douleur. La bordure palpébrale est préservée mais le canthus médial est fréquemment atteint. De plus, un œdème de la face précède parfois la dermatite.
Les muscles orbiculaires sont atteints avec en conséquence une lagophtalmie bilatérale.
D'autres symptômes sont associés à l'atteinte musculaire : fonte du muscle temporal, perte de tonicité du maxillaire, trémulations, paralysie faciale (contractures et atrophies musculaires), mégaœsophage (dysphagie), polyarthrite. De nombreux cas présentent aussi une atteinte lymphoïde généralisée. L'atteinte vasculaire est une vascularite à immuns-complexes.
L'ensemble des lésions est aggravé par l'état hormonal (œstrus), les infections concomitantes et les expositions aux rayons ultraviolets.
Suite à l'examen clinique, le diagnostic différentiel comprend l'épidermolyse bulleuse jonctionnelle, les maladies héréditaires bulleuses (lupus, pemphigus) et les maladies du jeune (dermatophytie, démodécie, pyodermite faciale).
Le diagnostic se base sur la clinique associée à l'épidémiologie, en prenant garde que certains chiens n'ont que l'atteinte cutanée et d'autres que les lésions musculaires. Il est confirmé par le dosage d'immuns complexes circulants, l'exploration musculaire par électromyographie, une biochimie révélant une souffrance musculaire (ASAT et CK augmentées). Les biopsies cutanées (à faire systématiquement mais toujours sur des lésions récentes) montrent des vésicules, une dégénérescence hydropique des kératinocytes de la couche basale et de la gaine folliculaire externe, une dermatite périvasculaire superficielle non spécifique, une atrophie folliculaire et une fibrose périfolliculaire et les biopsies musculaires, une dégénérescence.
Le pronostic est variable, parfois un seul chiot de la portée semble atteint si les autres n'ont que des lésions bénignes qui ont régressées spontanément. L'évolution est imprévisible mais souvent bonne.
L'efficacité des traitements reste encore à évaluer. Les causes favorisantes doivent être maîtrisées en réalisant une éviction solaire et une maîtrise de l'œstrus par ovariectomie. La vitamine E à 200-800 UI/kg/j (Actis vitamine END) et les acides gras essentiels (Actis oméga 3 et 6ND et Efa-capsND) semblent améliorer les lésions.
L'administration de pentoxyfilline (Torental ND) à 2 à 10 mg/kg deux fois par jour est efficace après plusieurs semaines de traitement.
Dans les cas graves la prednisolone à 1 à 2 mg/kg matin et soir est prescrite puis rapidement diminuée pour être donnée à jours alternés. Parfois les doses nécessaires sont de 6mg/kg/j en induction. Dans tous les cas, il faut veiller à maîtriser les infections secondaires.
La prévention de cette affection est fondamentale, il faut écarter de la reproduction tous les
3 ) syndrome uvéo-cutané ou syndrome assimilé au syndrome humain de Vogt-Koyanagi-Harada
[2, 19, 24, 31, 32, 50, 54, 56, 75, 87, 99]
Ce syndrome est peu fréquent. Chez l'homme il existe la maladie de Harada et le syndrome de Vogt-Koyanagi ; chez le chien, ces deux affections sont décrites ensemble, la littérature parle donc de syndrome assimilé au syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada humain.
L'hypothèse pathogénique est une inflammation granulomateuse due à une réponse à médiation cellulaire contre les mélanocytes. Les races prédisposées sont les races nordiques principalement (Akita, Husky, Malamutes, Samoyède, Chow-Chow) et le Beagle, le Setter irlandais…
Le syndrome est détecté le plus souvent chez de jeunes adultes quel que soit leur sexe. Il s'exprime par une dépigmentation cutanée inflammatoire primitive précoce, localisée aux paupières et aussi au planum nasal, museau et lèvres. Elle atteint aussi les muqueuses, jonctions cutanéo-muqueuses et poils (poliosis), et elle est associée à un érythème, des ulcères, une alopécie, un prurit intense et des excoriations. Les lésions cutanées restreintes au départ peuvent s'étendre très progressivement à tous le corps, elles sont aggravées en croûtes suite à l'exposition au soleil.
Les symptômes concomitants de panuvéite permettent d'orienter le diagnostic : photophobie, blépharospasme, œdème cornéen, congestion des vaisseaux épiscléraux, décollement de la rétine, glaucome. Notons que, contrairement à l'homme, la peau du chien est plus souvent atteinte que ses yeux, peut-être parce que les carnivores présentent moins de mélanocytes dans les tissus nerveux que l'homme. Il n'y a donc pas de symptômes nerveux (type méningo-encéphalite) comme il y en a dans la maladie de Harada humaine. Lors de lésions importantes, l'état général peut-être affecté.
Chez le chat un syndrome similaire est décrit : la leucotrichose périoculaire du chat siamois.
Lorsqu'elle est symétrique et cyclique chez la femelle, c'est un vitiligo, mais lorsqu'elle est unilatérale et associée à un séquestre cornéen ou un syndrome de Claude Bernard Horner, il s'agirait d'un syndrome similaire au syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) décrit chez l'homme et le chien. La dépigmentation de la peau est d'emblée associée à celle du poil en région périoculaire et à une photophobie, un myosis, un séquestre cornéen, un œdème et congestion conjonctivale. Il semblerait en fait que le Siamois ait une thermolabilité pigmentaire spécifique associée soit à l'augmentation locale de la température cutanée par vasodilatation due à un syndrome de Claude-Bernard-Horner externe, soit à l'inflammation locale de la sphère périoculaire.
Dans les deux espèces le diagnostic différentiel se fait autour des deux entités cliniques : - les uvéites : leishmaniose, toxoplasmose, leptospirose pour
- la dépigmentation : pseudo syndrome de VKH, lupus discoïde, lupus érythémateux systémique, vitiligo, hypomélanose chimique, pemphigoïde bulleuse, pemphigus…
Les examens complémentaires sont nécessaires à l'exclusion des autres entités autant qu'à la confirmation du syndrome. L'histologie des lésions cutanées est celle d'une dermatite lithoïde d'interface à prédominance histiocytaire sans immunoglobulines détectées à l'immunofluorescence directe. Ni mélanine, ni macrophages pleins de mélanine n'y sont visibles. L'ensemble des recherches hématologiques et biochimiques est normale, avec parfois des anticorps anti-nucléaires présents mais en faible quantité et jamais associés à des lésions histologiques de lupus. Si l'humeur aqueuse est ponctionnée et mise en culture, les résultats concluent à une uvéite aseptique.
Le diagnostic est donc clinique avec l'association de ces 2 phénomènes (cutanés et oculaires) ; il nécessite aussi de s'intéresser à l'épidémiologie et aux prédispositions raciales. Plusieurs
critères sont retenus pour le diagnostic en humaine et certains semblent s'appliquer à la médecine vétérinaire :
- pas d'historique de traumatisme ou chirurgie oculaire - minimum 3 des critères suivants présents :
_ iridocyclite bilatérale chronique
_ uvéite postérieure avec décollement rétinien
_ pléocytose du fluide cérébro-spinal ou signes neurologiques d'irritation méningée (dysacousie, douleur du cou, mal de tête, fièvre, délires, convulsions, ataxie, paralysie de nerf crânien, acouphènes)
_ troubles cutanés tels que vitiligo, alopécie ou poliosis
Outre l'incontinence pigmentaire supposée du siamois, l'étiologie est la destruction d'origine auto-immune des mélanocytes ou de la mélanine, avec vraisemblablement une déficience génétique ou virale en lymphocytes thymo-dépendants conduisant à la destruction auto-immune des tissus hôtes.
Le traitement doit être précoce pour limiter les conséquences oculaires graves. Il permet une repigmentation cutanée à court terme et le contrôle de la panuvéite, mais les rechutes sont systématiques et le pronostic visuel à long terme est sombre. Certains animaux sont mêmes euthanasiés compte tenu de l'évolution incontrôlable de l’uvéite.
Le traitement immunosuppresseur se fait avec la prednisolone : 2 à 6 mg/kg/j per os en deux prises jusqu'à rémission des symptômes, puis les doses sont progressivement diminuées dès la deuxième ou troisième semaine jusqu'à la dose minimale efficace administrée à jours alternés.
Les doses d’entretien restent cependant souvent élevées (0.5mg/kg/48h à vie) et conduisent donc des effets secondaires. Souvent l'azathioprine est nécessaire en complément à 2,2 mg/kg per os tous les jours ou un jour sur deux, puis en cures de 0,5 mg/kg/j en plus de la corticothérapie à jours alternés.
Le cyclophosphamide (Endoxan ND) permet sans doute de limiter les effets secondaires de glaucome et de perte de vision [77], mais reste une molécule à utiliser avec prudence compte tenu de ses nombreux effets secondaires.
L'uvéite est traitée en parallèle par une corticothérapie locale (pommade, collyre et/ou injection sous-conjonctivale) et des mydriatiques/cycloplégiques (collyre atropine à 1%). Les complications glaucomateuses nécessitent un traitement spécifique.
Si besoin, une antibiothérapie est mise en place pour les complications de pyodermite secondaire.