En l’absence de marqueur biologique pathognomonique, le diagnostic de la maladie de Behçet reste toujours clinique reposant sur un faisceau de critères diagnostiques constamment reévalués.
Behçet [53] a été le premier à définir la triade diagnostique : aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite à hypopion, description similaire à celle établie par Hippocrate au Vème siècle
avant jésus –christ.
Depuis, plusieurs grilles ont été proposées jusqu’en 1989, où le groupe international d’étude sur la maladie de Behçet (GIE) a redéfini les critères diagnostiques et les a validés en 1990,1992.
Sachant qu’avant 1991, ce sont les critères de Mason et Bearnes qui ont été adoptés.
1- les anciennes classifications :
Mason et Bearnes, O’Duffy, le comité japonais et Hamza ont proposé des critères dans des groupes différents mais l’intersection de ces classifications englobe à peu prés 50% des malades.
Grille 1 : Critères de Mason et Bearnes en 1969 [54]
Manifestations cliniques Caractéristiques
Aphtose buccale Majeur
Aphtose génitale Majeur
Atteinte oculaire : .Uvéite à hypopion .Névrite rétrobulbaire .Ulcère de cornée Majeur Atteinte cutanée :
.Erythème noueux et polymorphe .Pustules
Majeur
Arthrite / arthralgies Mineur
Thrombophlébite et / ou vascularite Mineur
Atteinte nerveuse Mineur
Atteinte digestive Mineur
Pour retenir le diagnostic de la maladie de Behçet, ces auteurs ont suggéré quatre critères majeurs :(Ulcérations buccales, génitales, lésions oculaires et lésions cutanées), ou deux critères majeurs associés à deux critères mineurs (lésions gastro intestinales, thrombophlébite ou atteinte cardio vasculaire, articulaire, atteinte nerveuse, antécédents familiaux de la maladie de Behçet). Cette grille ne comprend ni le test d’hypersensibilité cutanée, ni les pseudo-folliculites comme lésions spécifiques de la maladie de Behçet.
Grille 2 : Critères de O’ Duffy en 1974 [55 ,56]
Manifestations Caractéristiques
Aphtose buccale Majeur
Aphtose génitale Majeur
Atteinte oculaire -Iridocyclite Majeur Atteinte cutanée -Erythème noueux Majeur
Arthrite / Arthralgies Majeur
Thrombophlébite Mineur
Atteinte nerveuse Mineur
Atteinte digestive Mineur
O’ Duffy a proposé cinq critères majeurs et autres mineurs, mais seuls les critères majeur sont utilisés pour le diagnostic positif de la maladie, les critères mineurs servent d’orientation.
Les manifestations articulaires sont considérées comme critère majeur et les manifestations cutanées sont uniquement l’érythème noueux et l’aphtose bucco génitale.
Grille 3 : Critères du comité Japonais de recherche sur la maladie de Behçet en 1972 et révisés en 1987 [57, 58]
Manifestations Caractéristiques
Aphtose buccale Majeur
Aphtose génitale Majeur
Atteinte oculaire : -uvéite à hypopion -Iridocyclie -Choriorétinite Majeur Atteinte cutanée : -Pseudo folliculite -Erytheme noueux -Phlébite superficielle
-Hypersensibilité cutanée (test de pathergy positif)
Majeur
Arhrite / arthralgie Mineur
Thrombophlébite Mineur
Atteinte nerveuse Mineur
Atteinte digestive Mineur
Ce comité a établi ses critères sur une population autochtone et a été le premier à distinguer une forme complète de la maladie de Behçet (quatre critères majeurs) d’une forme incomplète (trois critères majeurs ou bien deux critères majeurs et deux critères mineurs).
En pratique ces trois classifications ont été largement utilisées pour poser le diagnostic de la maladie de Behçet surtout avant 1990, mais on se demande si ces critères englobaient les malades du pourtour Méditerrané aussi ?
Grille 4 : Les critères de Hubault et Hamza [59] Manifestations cliniques Caractéristiques
Aphtose buccale Majeur
Aphtose génitale Majeur
Atteinte oculaire : .Uvéite .Vascularite rétinienne Majeur Atteinte cutanée : .Erythèmenoueux .Test de pathergy positif
Majeur
Arthrite / arthralgies Mineur
Thrombophlébite Mineur
Atteinte nerveuse Atteinte digestive
Mineur Mineur
Hamza a étudié la population Maghrébine et particulièrement Tunisienne, et a recommandé quatre critères majeurs (ulcération oro-génitale, uvéite, vascularite rétinienne et le test de pathergy positif) et 4 critères mineurs (thrombophlebites, arthrites, atteinte nerveuse et digestive, et les pseudofolliculites cutanées)
Il met l’accent sur le fait que le syndrome de Behçet peut exister même sans aphtose bucco-génitale, mais la maladie doit être suspectée.
Il insiste sur la valeur du test de Pathergy positif comme critère primordial pour poser le diagnostic (importance accordée à ce test par Dilsen et Al).
Ce polymorphisme dans la symptomatologie de la maladie rend indispensables des critères universels.
2- Nouvelle classification :
Grille 5 : Critères du groupe international d’étude de la maladie de Behçet [2] [60]. Critère obligatoire Autres critères
Aphtose buccale récidivante :
3 poussées au moins sur une période de 12 mois
.Aphtose génitale ou cicatrice
.Atteinte oculaire : uvéite antérieure ou postérieure
.Manifestations cutanées: Erythème noueux, pseudo folliculite nécrotique, lésions papulopustuleuses, nodules acnéiformes
.Test d’hypersensibilité cutanée positif constaté par un clinicien 24 à 48h après la ponction.
Inconvénients :
Plusieurs critiques ont été soulevés par cette classification du fait que :
*L’aphtose buccale est un critère obligatoire pour le GIE alors que 3% des malades ne l’ont pas [60].
*Ces critères ne sont applicables qu’en absence d’autre explication clinique plausible telle qu’un Syndrome de Reiter, une enterocolopathie chronique, une collagénose ou un syndrome de sweet [13].
*D’autre part, ces critères ne tiennent pas compte des autres signes cliniques importants qui sont entre autres les arthrites, les thromboses veineuses, l’atteinte des gros troncs artériels, l’épididymite et les antécédents familiaux.
Grille 6: Critères de Davachi
Critères Nombres de points
Aphtose buccale 4 points
Aphtose génitale 3 points
Manifestations cutanées 1 point
Test pathérgique 2 points
Atteinte oculaire 5 points
Diagnostic positif si 7 points ou plus (≥7)
Davachi et al ont proposé des modifications des critères internationaux pour améliorer leur sensibilité sans trop altérer leur spécificité.
En 1993, ils ont proposé un arbre de classification où 2 critères sont suffisants pour porter le diagnostic ; en l’absence parfois d’aphtose buccale [61].
Récemment Davachi et al, ont proposé une extrapolation arithmétique à leur arbre de classification diagnostique en attribuant à chaque atteinte un certain nombre de points : atteinte oculaire : 5points, aphtose buccale : 4 points, aphtose génitale : 3points, phénomène pathérgique : 2points, atteinte cutanée : 1point.
Le diagnostic de la maladie de Behçet est retenu pour tout patient totalisant 7 point ou plus, avec une sensibilité de 97,2% et une spécificité de 96,7% [62].