Critères diagnostiques de l’AECG pour le SGS primitif :

• Le diagnostic du SGSp est porté devant la présence de :

• Quatre critères parmi les critères de Tableau suivant dont au moins le critère immunologique (présence d’anticorps anti-SSA (Ro)/anti SSB (La)) ou le critère histologique (infiltrat salivaire de grade 3 ou 4 selon Chisholm sur la BGSA).

Symptômes oculaires: - L'existence d’au moins un des trois signes suivants :

- La sensation persistante, quotidienne, gênante des yeux sèches depuis au moins 3 mois.

- Sensibilité gênante de sable dans les yeux.

- L'application de larmes artificielles plus de trois fois par jour.

Symptômes buccaux : - L'existence d’au moins un des trois signes suivants :

- La sensation de sécheresse buccale quotidienne depuis au moins 3 mois.

- La présence des épisodes récidivants ou permanents de parotidomégalie à l'âge adulte. - La consommation excessive de liquide pour absorber les aliments secs.

Signes objectifs de l’atteinte oculaire :

- La positivité d’au moins l’un des deux tests suivants :

- Test de Schirmer ≤ 5 mm à l'un des yeux. - Score de Van Bijsterveld ≥ 4.

Signes objectifs de

l’atteinte buccale : ^{- La positivité d’au moins l’un des trois tests} suivants : - Flux salivaire non stimulé.

- Scintigraphie parotidienne. - Scintigraphie salivaire.

Signes histologiques : - La présence d’une sialadénite lymphocytaire ou grade 3 ou 4 selon le score Chisholm.

Signes immunologiques : - La présence d’Ac anti-SSA ou anti-SSB.

• Ou devant trois critères objectifs parmi les critères suivants : Test Schirmer, vert de Lissamine pathologiques, flux salivaire non stimulé diminué, présence d’anticorps anti-SSA ou anti-SSB, grade 3 ou 4 selon Chisholm sur la BGSA.

2 - Critères diagnostiques de l’AECG pour le SGS secondaire : • Le diagnostic du SGS secondaire se pose en présence de :

- Un critère subjectif (sécheresse oculaire ou salivaire à l’interrogatoire) associé à deux critères objectifs (Test Schirmer, vert de Lissamine pathologiques, flux salivaire non stimulé diminué, présence d’anticorps anti-SSA ou anti-SSB, grade 3 ou 4 selon Chisholm sur la BGSA) associé à d'autres pathologies auto-immunes.

3 - Critères d’exclusion :

• La xérophtalmie et la xérostomie, ainsi que les différentes manifestations cliniques du SGS ne sont pas spécifiques et peuvent se présenter dans de nombreuses pathologies ou être d’origine iatrogène, parmi les traitements qui peuvent être responsables de syndrome sec oculaire ou/et buccal :

Effet important - Atropine. - Antidépresseurs IMAO. - Neuroleptiques : - Phénothiazines. - Butyrophenones. - Benzamides - Antidépresseurs imipraminiques. - Antalgiques morphiniques. - Antiparkinsoniens atropiniques. - Antalgiques opiacés. - Antihistaminiques anticholinergiques. - Antiacnéique à base d'isotrétinoïne. Effet modéré - Inhibiteurs calciques.

- Bêta-bloquants. - Alpha-bloquants. - Benzodiazépines. - Antihistaminiques H1. - anti épileptiques.

Tableau III: Traitements responsables de syndrome sec oculaire ou/et buccal.

• Des critères d’exclusion sont donc mise en place pour ne pas porter à tort le diagnostic de SGSp :

- Antécédent d’irradiation cervico faciale. - Infection par le VIH.

- Infection par VHC. - Lymphome préexistant.

- Traitements anticholinergiques pour une période dépassant quatre fois la demi-vie du produit.

- Sarcoïdose systémique.

F - Critères diagnostiques de l’ACR pour le SGS.

• Le groupe Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) constitué d’un groupe d'experts pluridisciplinaires ont proposé en 2012 ces critères diagnostiques.

1 - Critères cliniques :

• Le seul critère clinique adopté repose sur la mise en évidence de la xérophtalmie par un score ophtalmologique (OSS) qui fait la somme du test au vert de Lissamine sur six points et aussi bien du test à la fluorescéine sur six points, ainsi on note qu’un score supérieur ou égal à 3/12 est retenu comme pathologique.

• L’association de ces deux tests permet d'explorer la sécheresse oculaire conjonctivale ainsi que cornéenne.

• Le test de Schirmer et la mesure de la xérostomie n’ont pas été compris dans les critères ACR.

Figure 12(A et B) :Test à la fluorescéine, mise en évidence d’une kératite ponctuée superficielle après instillation d’une goutte de fluorescéine.

2 – Critèresimmunologiques :

• Repose sur la présence des anticorps anti-SSA/SSB , ou aussi bien de l’association d’anticorps antinucléaires à un titre supérieur au 1/320e, quel que soit le type de fluorescence avec des facteurs rhumatoïdes, un élargissement de ces critères doit être pris en compte du fait que les anticorps antinucléaires, ainsi que les facteurs rhumatoïdes sont peu spécifiques du SGSp et que les malades avec notamment un autre rhumatisme inflammatoire ont été exclus de la population qui a servi à proposer ces critères.

3 - Critères histologiques :

• Repose sur le focus score qui doit être supérieur ou égal 1 ce qui équivalent au grade III ou IV selon Chisholm est considéré ainsi comme pathologique.

4 - Les critères diagnostiques proposées par les experts du groupe SICCA :

• Le diagnostic de SGS est retenu quant au moins deux des trois critères cités ci-dessous sont remplis :

• La présence des Ac anti-SSA ou/et des AC anti-SSB ou l’association des AC anti-nucléaires à un taux supérieur à 1/320 avec des facteurs rhumatoïdes.

• La mise en évidence d’une infiltration lymphocytaire sur BGSA avec un focus score supérieur ou égal à 1.

• Un score de coloration ophtalmique (OSS) qui est supérieur ou égal à 3. • Ces critères seraient valables à la fois pour le diagnostic de SGS primaire

G - Démarche Diagnostique en cas de suspicion de SGS primitif :

Signes évocateurs de SGS primitifs. Syndrome sec subjectif.

Recherche d’un syndrome sec objectif.

Test de Schirmer, Mesure du flux salivaire non stimulé.

Ac anti-SSA ou anti-SSB. Discuter biologie et/ou BGSA

Positif. Négatif.

Diagnostic du SGSp. BGSA.

Chisholm grade 3 ou 4.

Figure 13: Démarche diagnostique en cas de suspicion de SGSp.

Test de Schirmer ≤ 5 mn.

Test au vert de Lissamine pathologique.

Et/ou Flux salivaire < 0.1 ml/mn.

Test de Schirmer > 5 mmoù