Considérations diététiques

3.2.1. Besoins énergétiques et protéiques

Chez la femme non PCU, l’adaptation du métabolisme énergétique se fait automatiquement lors de la grossesse, avec une mobilisation des réserves adipeuses, une réduction de l’activité physique et de l’activité de base. Ainsi, la consommation en énergie de la femme enceinte n’augmente que légèrement, ce qui demande une augmentation des apports caloriques de seulement 100kcal/J, et ce, uniquement lors du troisième trimestre. (HMSO 1991). En revanche, les femmes atteintes de PCU, soumises à un régime strict, sont sujettes aux carences protéiques et en micronutriments durant leur grossesse. La MPKUCS préconise pour l’ensemble d’entre elles des apports de l’ordre de 2000 à 2500 kcal/J afin d’assurer une prise de poids raisonnable et régulière tout au long de leur grossesse.

Les femmes PCU doivent reprendre un régime pauvre en Phe avant même la conception de l’enfant. Une quantité de « protéines de sécurité » leur est administrée

! "+%! correspondant à une supplémentation d’une fois et demie supérieure à une grossesse normale du fait d’une biodisponibilité moindre des protéines semi-artificielles. L’atteinte de l’équilibre métabolique dans l’intervalle de 120 et 360 µmol/L (2-6mg/dl), autorise la grossesse.

L’apport quotidien en Phe est calculé en fonction de la tolérance de chaque patiente. Cet apport peut facilement être retrouvé si ces patientes étaient soumises à une alimentation adaptée, pauvre en Phe, à l’âge de 2-4ans.

La limitation stricte en Phe impose un apport complémentaire en AA par des formules PCU enrichies en micronutriments, à la posologie de 1g d’AA/kg de poids idéal, à adapter aux résultats de l’aminogramme. Cet aminogramme peut mettre en évidence un manque de Tyr, qui sera alors supplémenté par des substituts à la dose de 100 à 200mg/J.

Dès la 25ème semaine d’aménorrhée, le fœtus possède sa propre PAH hépatique et entame de façon intense sa croissance, ce qui permet à la mère d’élargir son régime hypoprotidique.

3.2.2. Besoins en vitamines et micronutriments

3.2.2.1. Acide folique et vitamines B12

Une carence en acide folique et vitamine B12 durant la grossesse expose à un risque accru d’avortements spontanés, malformations congénitales, maladies coronariennes et à une naissance prématurée du nourrisson (Molloy et al. 2008). Cependant en raison d’une forte consommation de fruits et de légumes par un régime hypo-protidique, les femmes PCU sont rarement exposées à un manque en vit B9. Une prévention primaire est néanmoins recommandée par la prise de TardyféronB9® ou de Spécialfoldine® à débuter deux mois avant la conception.

3.2.2.2. Fer

La femme en période d’activité génitale est particulièrement exposée à une carence en fer. Ce risque est d’autant plus important chez les femmes atteintes de PCU qui ne

! "+&! consomment ni viande, ni poisson ; sources essentielles de Fer. Une carence martiale est délétère sur le terme de la grossesse, le poids de naissance du nourrisson et la morbidité maternofœtale

L’apport de 50mg/J de Fer dès la période pré-conceptionnelle par administration de TardyféronB9® est recommandée.

3.2.2.3. Calcium

Un apport en Calcium et vitamine D est apporté quotidiennement à une dose de 1200 à 1500mg de Ca et 400 UI de vit D pour subvenir à la croissance du fœtus, en particulier lors du 3ème trimestre. La non-consommation de produits laitiers lors du traitement de la PCU implique de choisir un substitut protéique adéquat avec un taux en Ca suffisant.

3.2.2.4. Vitamine A

La vitamine A ou rétinol provient d’un clivage des caroténoïdes fait au niveau hépatique. La source la plus concentrée en rétinol est d’origine animale, car dans le foie la vitamine A est déjà préformée. Les autres sources sont sous forme de caroténoïdes tel que le β-carotène, d’origine végétale. Tout au long de la grossesse les concentrations en vitamine A diminuent, en particulier chez la femme PCU. Une quantité trop faible en rétinol induit une baisse de la vision nocturne alors qu’un apport trop important, augmente les risques de malformations fœtales

Les concentrations en vitamines A sont exprimés en équivalents-rétinol : RE. A savoir que :

1mg de RE = 1mg de rétinol= 6mg de β-carotène =12mg des autres carotènes. Les apports recommandés en vitamines A sont de 700 µg/J.

3.2.2.5. Oligo-éléments

Le cuivre, zinc ou sélénium peuvent aussi être à l’origine de carences chez la femme enceinte atteinte de PCU. Les effets néfastes sont principalement : un défaut de la fermeture du tube neural, une dysmaturité, des cardiomyopathies et des symptômes musculaires.

! "+'! 3.3. Surveillance

L’alimentation de la mère PCU doit être évaluée de façon pertinente sur la qualité de l’apport en énergie, protéines, lipides totaux, AAE, vitamines et minéraux. Une supplémentation est nécessaire, particulièrement si le régime en est dépourvu.

Les biomarqueurs de l’état nutritionnel doivent être régulièrement contrôlés. Une surveillance biologique et un réajustement des apports doit être fait en cas de concentrations en Phe plasmatiques trop importantes.

Les principaux obstacles à la poursuite d’un régime pauvre en Phe sont : • le retour à une alimentation désagréable au niveau du goût, • un manque de soutien ou un rejet de l’entourage

• une prise en charge par des professionnels de santé qualifiés plus limitée pour les adultes atteints de PCU. (Brown et al. 2002)

Un meilleur contrôle métabolique avant et pendant la grossesse, est observé chez les femmes plus âgées, et dont le QI et le milieu socio-économique sont supérieur.(Widaman et Azen 2003)