Conséquences de la coarctation

En cas de CoA isolée, Les conséquences physiopathologiques dépendent de :  Degré de sténose

 Moment de fermeture du CA  Constitution de l’HVG

 Développement de la circulation collatérale

Très souvent la coarctation se constitue ou se complète plusieurs jours à semaines après la naissance, quand l’extrémité aortique du canal artériel se constricte. Si la construction est brutale, l’obstruction aortique qui lui est associée ne l’est pas moins, et le myocarde ventriculaire gauche, très sensible, chez le nouveau-né aux brusques surcharges de pression alors qu’il tolère relativement bien une surcharge volémique modérée, est incapable d’assurer un débit cardiaque normal, une constitution plus progressive de l’obstacle ou sa levée même incomplète, serait à cet âge très bénéfiques, on sait que le myocarde du nouveau-né peut répondre à une stimulation de travail par une hyperplasie cellulaire avec croissance harmonieuse des capillaires coronaires, et

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qu’il a ainsi la possibilité d’augmenter en quelques jours son potentiel contractile sans préjudice pour sa qualité ni sa réserve coronaire.

Après la naissance, l’extrémité aortique du CA réalise une déviation à la Co. Lors de la fermeture complète du CA, au cours des 2 premières semaines de la vie, la coarctation devient obstructive et le VG jusque la non hypertrophie, est soumis a une post charge importante, pouvant conduire a une IVG précoce avec bas débit cardiaque, insuffisance rénale d’origine pré rénale et rétention hydrique. L’augmentation de la Pr de remplissage du VG entraine une HTAP, et en même temps en raison d’un shunt G-D inter-auriculaire, une surcharge du volume du VD et une décompensation cardiaque droite, les nouveau-nés qui survivent à cette phase de décompensation et ceux qui ne font pas d’IC développent dans les premières semaines de vie une HVG qui compense l’augmentation de la post charge. La surcharge du VD diminue alors et sa taille et son épaisseur finissent par se normaliser.

Au total [18] :

o Si la fermeture du CA est rapide, la surcharge de pression par le VG qui n’a pas le temps de s’adapter est rapide, sa dilatation est importante avec paroi qui reste mince : on parle dans ce cas d’insuffisance cardiaque.

o Si la fermeture du CA est lente, le VG a le temps de s’adapter à l’obstacle, donc il y’a une hypertrophie de sa paroi avec plus ou moins sa dilatation: on parle dans ce cas d’une forme asymptomatique.

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*En cas du syndrome de coarctation :

Les anomalies associées jouent un rôle important dans la physiopathologie. En effet la fréquence association des CoA à des CIV a amené certains auteurs à postuler sur une éventuelle participation des CIV dans la genèse des CoA via les altérations hémodynamiques auxquelles elles étaient associées. Les CIV associées aux CoA sont le plus souvent périmembraneuse avec un mal alignement du septum d'éjection ou septum conal. La présence d'une bascule postérieure du septum d'éjection augmenterait le flux sanguin préférentiel en direction des artères pulmonaires [19]. La CoA associé à un CA perméable et à une CIV conduit à une augmentation de la précharge et de la postcharge des 2 ventricules, relativement encore immatures, ces conditions hémodynamiques expliquent la fréquence de l’insuffisance cardiaque chez les nouveau-nés et les nourrissons atteins de ce type de coarctation.

Figure 4: Mécanisme de la coarctation aortique

Coarctation

Fermeture du canal artériel au cours des premières

Augmentation aigue post charge → augmentation PTDVG

Adaptation du VG par hypertrophie concentrique + fonction

systolique conservée

En aval : Abolition des pouls fémoraux et hypoperfusion

des viscères intra-abdominaux, surtout le rein

avec activation du SRAA

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4: Mécanisme de la coarctation aortique

Coarctation aortique = Obstacle éjectionnel

+

Fermeture du canal artériel au cours des premières semaines de vie

Augmentation aigue post charge → augmentation PTDVG → HTAP postcapillaire

Adaptation du VG par hypertrophie concentrique + fonction

systolique conservée

En aval : Abolition des pouls

abdominaux, surtout le rein

En amont : HTA des membres supérieurs

Mauvaise adaptation du VG avec dilatation

, amincissement pariétal,

bas débit cardiaque

Insuffisance cardiaque globale avec perturbation circulatoires: insuffisance rénale et rétention 4: Mécanisme de la coarctation aortique

du VG

Fermeture du canal artériel au cours des premières

Augmentation aigue post charge → augmentation PTDVG

Mauvaise adaptation du VG avec dilatation

, amincissement pariétal, hypokinésie et

bas débit cardiaque

Insuffisance cardiaque globale avec perturbation circulatoires: insuffisance rénale et rétention

20 3. Etiopathogénie

La morphogenèse de la CoA n’est pas bien connue. Diverses hypothèses font jouer un rôle aux conditions hémodynamiques de la région isthmique et à l’évolution du canal artériel durant la fin de la vie fœtale.

a. Théorie hémodynamique

Le développement de la Co et l’hypoplasie tubulaire de la crosse de l’aorte est dû à une hypo perfusion de l’isthme en présence de certaines cardiopathies ; CIV et sténose aortique, ce que l’on rencontre le plus souvent chez le nouveau-né et le nourrisson, ou aussi en cas d’obstruction de la voie d’admission du VG ou de sa voie d’éjection. Cependant, cette hypothèse n’explique pas le cas des Co isoles ou la fermeture partielle in utero du FO peut être responsable mais cela n’est pas prouve [15].

b. Hypothèse mécanique

La coarctation est due a l’effet oblitérant du tissu ducal éctopique, réalisant une striction de l’aorte en regard de l’émergence du canal artériel, cela peut expliquer les Co isolés, ce tissu ductal a pu être mis en évidence lors de l’examen histologique de la crosse aortique [20] (figure 5).

c. Autres hypothèses

La genèse de la CoA pourrait être liée à des anomalies de migration des cellules de la crête neurale.

Quelques cas familiaux sont en faveurs d’une hérédité autosomique dominante. Cependant, il est probable que l’étiologie de la coarctation dépend le plus souvent à l’association d’une prédisposition génétique et de facteurs d’environnement.

Figure 5

1: Canal artériel ; 2 : Artère pulmonaire ; 3 : Tissu ductal