1.
La fièvre et le syndrome grippal précèdent souvent de 1 à 3 jours la survenue des lésions cutanéomuqueuses.
Une fièvre élevée est habituelle au cours de la NET et persiste parfois jusqu’à la cicatrisation cutanée complète, même en l’absence de surinfection.
En revanche, une chute brutale de la température peut évoquer un sepsis sévère.
Asthénie, douleur cutanée et anxiété sont extrêmes. Agitation et confusion sont fréquentes, traduisant souvent des complications hémodynamiques ou un sepsis (120).
Dans notre série, la fièvre était présente chez 4 patients à l’admission avec une température moyenne à 39°C.
Signes généraux :
2.
2.1
Complications viscérales :
L’atteinte respiratoire clinique est fréquente et toujours inquiétante ; c’est un facteur majeur de mortalité.
Prise en charge du syndrome de Lyell en réanimation : à propos de 05 cas
La nécrolyse est étendue dans environ 20 à 25% des cas à l’appareil trachéobronchique, elle débute dans les quatre premiers jours de l’atteinte cutanée et ne semble pas être corrélée à l’étendue de la surface cutanée, ni à un médicament particulier (73).
Elle doit être suspectée devant l'apparition d'une polypnée, dyspnée, d'une hypoxémie sévère ou d'une hypersécrétion bronchique, faite d'un liquide jaune clair non purulent (123).
La radiographie pulmonaire peut être normale ou révéler un syndrome alvéolo- interstitiel en rapport avec un œdème pulmonaire.
La fibroscopie bronchique montre à un stade précoce un aspect en «verre dépoli» blanchâtre, puis rapidement des décollements muqueux apparaissent, laissant à nu le chorion ulcéré, ceci peut atteindre la totalité de l'arbre respiratoire (124).
Les prélèvements bronchiques permettent d'éliminer une étiologie infectieuse.
Les biopsies bronchiques confirment la nécrose de l'épithélium, sans altération de la membrane basale, ni de la lamina propria (77).
À côté de cette atteinte bronchique spécifique, la NET peut se compliquer d’autres atteintes pulmonaires ou laryngées comme épiglottite, atélectasie, pneumopathie infectieuse et surtout oedème pulmonaire avec risque de syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA). Quand ces complications surviennent en l’absence d’atteinte bronchique spécifique, elles semblent de meilleur pronostic avec guérison après un traitement adapté ( 83).
Des séquelles pulmonaires peuvent persister plus d'un an après la NET.
Dans notre série, 3 patients ont développé une pneumopathie infectieuse ,compliqué d’un syndrome de détresse respiratoire aigue chez une seule patiente .
L’atteinte du tube digestif par nécrose spécifique de l’épithélium est également possible . Les manifestations gastro-intestinales se manifestent généralement dans les deux semaines suivant les lésions cutanées, mais elles peuvent se manifester plusieurs semaines après les premiers symptômes cutanés ( 98).
Les symptômes peuvent persister pendant des mois après la disparition des lésions cutanées, et la durée pouvant aller jusqu'à 9 mois. Le passage d'une masse tubulaire d'épithélium nécrotique et d'exsudats fibrineux dans les selles a été rapporté après 25 jours de lésion cutanée
La nécrose peut atteindre tout le tube digestif . La symptomatologie est non spécifique et dépend de la topographie de l’atteinte :( 97)
• dysphagie, hématémèse ou vomissement de boudin muqueux en cas d’atteinte œsophagienne, avec risque d’œsophagite nécrotique et de sténose cicatricielle. • douleur abdominale, diarrhée aqueuse ou sanglante, hémorragie intestinale
avec élimination par voie basse de manchon fibrino-leucocytaire ou de boudin muqueux en cas d’atteinte intestinale ; celle-ci peut se compliquer de perforation colique avec péritonite et septicémie à point de départ digestif et de sténose segmentaire du tube digestif.
L’endoscopie digestive peut montrer une simple muqueuse érythémateuse et congestive, des érosions et ulcérations muqueuses ou parfois un aspect de colite pseudomembraneuse avec fausses membranes. Les sténoses segmentaires sont précisées au mieux par le transit du grêle (99).
Il n’y a pas d’atteinte de la musculaire muqueuse et de la musculeuse, ni de lésion vasculaire.
Prise en charge du syndrome de Lyell en réanimation : à propos de 05 cas
À côté de cette atteinte spécifique, d’autres manifestations digestives peuvent survenir: • Près de la moitié des patients présentent une élévation significative des
transaminases sériques (deux à trois fois la normale). Une hépatite franche est présente dans environ 10 % des cas, peut-être secondaire à divers facteurs (médicaments, sepsis, hypovolémie) (112).
• L’hyperamylasémie est fréquente, retrouvée dans environ un tiers des cas. Habituellement d’origine salivaire, elle semble corrélée à la survenue d’un syndrome sec post-NET. L’hyperamylasémie pourrait ainsi constituer un marqueur pronostique de l’atteinte oculaire au cours de la NET. Toutefois, quelques rares cas de pancréatite aiguë véritable ont été rapportés (85).
L’atteinte digestive spécifique est de mauvais pronostic, avec un nombre important de décès dans les quelques cas rapportés. Le traitement repose sur la nutrition parentérale et la résection chirurgicale précoce en cas de sténose segmentaire du tube digestif ou de perforation colique (84).
Dans notre série 4 patients sur 5 ont présenté une légère cytolyse hépatique ( 2,3 fois la normale ) ,avec un cas d’hépatite fulminante.
2.3
Figure 13 :Images de coloscopie. AC: images de coloscopie montrant un érythème, une congestion et des exsudats.
Les troubles de la fonction rénale sont fréquents, se voit dans 39 % des cas, notamment une insuffisance rénale fonctionnelle par pertes liquidiennes cutanées et hypovolémie relative (79).
L'atteinte glomérulaire est rapportée exceptionnellement par certains, dont la spécificité n'est pas certaine, car la nécrose tubulaire aigue (NTA) observée est discutable, due le plus souvent à un choc septique.
Complications rénales :
Une élévation constante et parfois importante des enzymes urinaires (Nacétyl- D- glucosaminidase [NAG] et alanine-aminopeptidase [AAP]) témoigne d’une atteinte tubulaire proximale. Ces atteintes glomérulaires et tubulaires pourraient être spécifiquement liées à la NET par le biais de la toxicité directe des cytokines sur les structures rénales (137).
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En l'absence d'étude histologique par ponction-biopsie, l'atteinte rénale spécifique est impossible à prouver.
Dans notre série , la fonction rénale était altérée chez 2 patients (40 % des cas).
2.4
Elles sont presque constamment retrouvées. Ainsi, on trouve essentiellement une :
Complications hématologiques :
Anémie qui est d’origine multifactorielle (érythroblastopénie notamment).
Lymphopénie liée à une déplétion sélective et transitoire en lymphocytes T helper CD4+.
Neutropénie, unethrombopénie et une éosinophilie sont moins fréquentes (86).
Dans notre série, nous avons noté la présence d’une anémie chez 3 patients ,une thrombopénie profonde avec une leucopénie chez une seule patiente .
3.
Sepsis = dysfonction d’organe secondaire à une réponse inappropriée de l’hôte envers une infection (127).