Complications chroniques

a) Atteinte ostéoarticulaire chronique

L’ostéonécrose aseptique épiphysaire est La complication ostéoarticulaire chronique la plus fréquente chez l’adulte drépanocytaire. Elle est présente chez 20 % à 40 % des adultes drépanocytaires homozygotes Aux États-Unis. Lorsqu’elle atteint les têtes fémorales, elle cause des conséquences fonctionnelles potentiellement invalidantes. Les autres localisations sont les têtes humérales, les extrémités distales des fémurs et humérus, les épiphyses tibiales proximales, l’astragale.

L’ostéonécrose aseptique de la hanche se manifeste souvent par une douleur inguinale ou fessière, lors de la marche ou après une station assise prolongée, intermittente puis progressivement croissante devenant constante et invalidante. L’examen clinique recherche la douleur dans les mouvements de rotation interne de la cuisse. L’imagerie est essentielle pour le diagnostic, surtout aux phases précoces, et oriente le traitement en fonction du stade de gravité.

Les complications articulaires sont rares (TABLEAU 4). Devant un épanchement articulaire, il faut avant tout éliminer le diagnostic d’arthrite septique. Cependant, la cause la plus fréquente est l’apparition d’un épanchement au contact d’un infarctus sous-périosté de voisinage au cours d’une CVO. En l’absence de fièvre et de signe inflammatoire local, il n’y a pas d’indication à une ponction articulaire à visée bactériologique d’emblée dans cette situation.

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Complications osseuses

-Infarctus osseux au cours d’une crise -Ostéonécrose aseptique

-Ostéomyélite chronique

-Séquelles de nécroses diaphysaires (ou d’infarctus osseux survenant lors des CVO) - « os dans l’os » : régénérescences osseuses parallèles à la corticale interne

- déformations des vertèbres « en H » :

effondrement de la partie centrale des plateaux vertébraux au décours de CVO vertébrales -Fractures pathologiques dans les zones d’infarctus osseux et/ou d’infections pouvant être provoquées par un microtraumatisme à distance de l’épisode aigu

Complications articulaires

-Arthrite septique

- Arthrite au contact d’un infarctus osseux - Arthrites goutteuses (rare malgré

l’hyperproduction d’acide urique secondaire à l’hémolyse chronique et à la néphropathie) - Hémarthroses (genoux), secondaires aux thromboses intravasculaires de la synoviale - Maladie auto-immune (à évoquer devant des arthrites ou arthralgies récurrentes)

Tableau IV: Complications osseuses et articulaires chez le drépanocytaire adulte[15]

b) Atteinte rénale

Le spectre des atteintes rénales est large. Il s’agit principalement d’une glomérulopathie. Il peut exister également des tubulopathies avec des défauts de concentration et défauts d’acidification des urines. Il est estimé que 79 % des adultes drépanocytaires homozygotes ont une micro- ou macroalbuminurie et qu’au même âge, 5%à 18 % sont au stade d’insuffisance rénale.

La néphropathie drépanocytaire évolue le plus souvent à bas bruit. Elle se manifeste par la présence d’une protéinurie, de troubles ioniques, d’une acidose métabolique. La créatininémie est un mauvais marqueur de la fonction rénale car elle est habituellement basse du fait de l’hyperfiltration, mais aussi de la faible

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masse musculaire et de la dénutrition fréquente chez ces patients. Le dépistage d’une protéinurie et de la microalbuminurie doit donc être réalisé au moins une fois par an et en dehors de toute manifestation aiguë

La pression artérielle (PA) basale est plus basse chez les patients drépanocytaires en comparaison à la population générale noire africaine. Ainsi, l’hypertention artérielle est rare chez les patients drépanocytaires et ne survient qu’à des stades avancés d’insuffisance rénale. En revanche, il faut savoir reconnaître une élévation de la PA par rapport à la PA de base et discuter un traitement.

Une bactériurie devient plus fréquemment symptomatique chez les patients drépanocytaires. Les infections urinaires à répétition pourraient être des facteurs d’aggravation de la néphropathie. L’hématurie micro- ou macroscopique n’est pas rare. Elle est due à des nécroses papillaires, causés par des phénomènes vaso-occlusifs dans la médulla. Elle doit cependant faire systématiquement évoquer un carcinome médullaire rénal que l’on recherche par une échographie rénale.

c) Atteinte cardiaque

Il y a une adaptation constante de la fonction cardiaque à l’anémie chronique, qui est compensée par une augmentation du débit cardiaque évoluant progressivement vers une dilatation ventriculaire gauche. Elle évolue rarement vers une insuffisance cardiaque par altération de la fonction systolique du VG et/ou anomalie de la relaxation.

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La complication cardiovasculaire la plus grave est l’hypertension artérielle pulmonaire qui serait à l’origine de la plupart des morts subites chez les patients drépanocytaires. Sa fréquence est estimée entre 20 % et 40 %. Elle est un facteur de mauvais pronostic (mortalité de 30 %) d’autant plus s’il existe une dysfonction diastolique associée. Elle est suspectée devant une dyspnée subaiguë sans douleur thoracique et sur les données de l’échocardiographie-Doppler lorsque la vitesse de régurgitation d’une insuffisance tricuspidienne est supérieure à 2,5 m/s.

Les complications ischémiques semblent être des phénomènes rares. L’angor est exceptionnel et l’électrocardiogramme est le plus souvent normal.

Quant à la myocardiopathie par surcharge en fer secondaire à l’hémolyse chronique et aux transfusions itératives, elle est rare et souvent asymptomatique chez les patients drépanocytaires comparés aux patients thalassémiques majeurs

d) Atteinte pulmonaire

Le parenchyme pulmonaire est le siège d’une altération progressive pouvant évoluer vers une insuffisance respiratoire. Radiologiquement, il s’agit le plus souvent d’une atteinte interstitielle avec épaississements des septa interlobulaires et pleuraux, mais également d’atélectasies, de bronchiectasies, de dilatations lobulaires focales. Histologiquement, ces anomalies correspondent à des foyers de nécrose dans les parois alvéolaires, puis à l’apparition d’une fibrose.

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Le retentissement fonctionnel n’est pas corrélé à l’étendue des lésions radiologiques. Il peut être de type obstructif et/ou restrictif, avec ou sans anomalie de la diffusion du CO .Ces anomalies détectées par les explorations fonctionnelles respiratoires sont le plus souvent longtemps asymptomatiques. Il a été démontré que l’atteinte pulmonaire radiologique et fonctionnelle augmente avec le nombre d’épisodes de syndrome thoracique aigu.

L’asthme, courant chez les enfants drépanocytaires chez qui il favoriserait les épisodes de syndrome thoracique aigu, est peu fréquent chez les adultes.

e) Atteinte oculaire

L’atteinte oculaire de la drépanocytose la plus fréquente est la rétinopathie. Elle concerne 64 % des homozygotes et 79 % des hétérozygotes composites SC. Elle reste longtemps non symptomatique. Elle débute par des phénomènes vaso-occlusifs en périphérie puis une néo vascularisation se développe. Elle peut se manifester par une complication causant des séquelles définitives (hémorragie intra vitréenne ou décollement de la rétine). Un fond d’œil annuel est préconisé et doit souvent être complété par une angiographie rétinienne, qui permet de préciser les territoires de l’ischémie et d’obtenir un cliché de référence pour apprécier l’évolutivité

f) Ulcères cutanés

Ils se trouvent chez 5 % à 20 % des patients français. Leurs conséquences fonctionnelles sont souvent sous-estimées. Ils sont surtout fréquents chez l’homme, en zone tropicale, si l’anémie est très intense, l’hémolyse très grave. L’association d’une α-thalassémie ou la présence d’un taux d’HbF élevé sont considérés comme des facteurs protecteurs. Les ulcères sont la plupart du temps bilatéraux, souvent situés dans la région malléolaire.

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Il existe deux types de tableaux différents : les petits ulcères, qui cicatrisent en plusieurs semaines ou mois, mais avec un risque de récidives, et les grands ulcères, qui ne cicatrisent pas et qui ont des conséquences fonctionnelles et sociales importantes. Ceux-ci causent des douleurs chroniques intenses, une ankylose de la cheville, et forment parfois une porte d’entrée infectieuse ou un point de début d’un syndrome dépressif.

E. Diagnostic[9], [10], [13], [15]