Le système TNM est un langage universel qui a fait la preuve de son efficacité et de son intérêt pour la prise en charge des malades atteints de tumeurs malignes.
Cette classification est basée sur les résultats des examens morphologiques, et l’étude anatomopathologique.
6-1-Propositions pour une classification TNM des tumeurs endocrines de l’intestin antérieur (estomac, duodénum et pancréas) (Tableaux II, III et IV)
Le concept de tumeur endocrine in situ (Tis) n’est admis, en l’état actuel des connaissances, que dans l’estomac [14] ; il n’est pas retenu dans le pancréas.
La distinction entre les stades T est déterminée par le degré d’invasion locale et/ou par la taille de la tumeur, conformément aux principes de la classification OMS, désormais cliniquement validée [14]. Les seuils de taille retenus pour la distinction entre stades T1 et T2 sont ceux de l’OMS (1 cm pour l’estomac et l’intestin proximal, 2 cm pour le pancréas). En d’autres termes, les stades T1 correspondent à des tumeurs classées comme tumeurs endocrines bien différenciées bénignes par l’OMS et les tumeurs T2 incluent les tumeurs de pronostic incertain de l’OMS. Les tumeurs T3 et T4 sont habituellement des tumeurs localement invasives. Cependant, pour les tumeurs du pancréas, un seuil de 4 cm a été retenu pour la limite ente les stades T2 et T3 et reste discuté ; il fallait que la différence de taille entre les tumeurs T1 et T3 soit suffisamment importante pour être facilement détectée par les techniques d’imagerie. La définition des stades N et M est conforme aux principes généraux du système TNM.
TABLEAU II. - Propositions de classification TNM et de Stadification clinique pour les tumeurs endocrines de l’estomac. [14]
T- Tm primitive
Tx la Tm primitive ne peut pas être évaluée T0 pas d’évidence pour une Tm primitive Tis Tm in situ/dysplasie (<0,5cm)
T1 la Tm envahit le chorion ou la sous muqueuse ou de taille <1cm T2 la Tm envahit la musculeuse ou la sous séreuse ou de taille >1cm T3 la Tm atteint la séreuse
T4 la Tm envahit les organes adjacents
Pour tout T, ajouter (m) en cas de Tm multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux
Nx le statut des gg lymphatiques régionaux n’est pas évaluable N0 absence d’atteinte gg
N1 présence d’atteinte gg régionales M- métastases à distance
Mx métastases à distance non évaluées M0 absence de métastases à distance M1 présence de métastases à distance Stades cliniques Stade 0 Tis N0 M0 Stade 1 T1 N0 M0 Stade IIa T2 N0 M0 IIb T3, T4 N0 M0 Stade IIIa T4 N0 M0 IIIb tout T N1 M0 Stade IV toutT tout N M1
TABLEAU III : Propositions de classification TNM et de Stadification clinique pour les tumeurs endocrines de l’intestin grêle proximal (duodénum, ampoule de Vater, jéjunum proximal). [14]
T – tumeur primitive
TX la tumeur primitive ne peut pas être évaluée T0 pas d’évidence pour une tumeur primitive
T1 la tumeur envahit le chorion ou la sous-muqueuse ou de taille < 1 cm T2 la tumeur envahit la musculeuse ou de taille > 1 cm
T3 la tumeur envahit le pancréas ou l’espace rétropéritonéal
T4 la tumeur envahit le péritoine ou d’autres organes, tumeur limitée à l’ampoule de Vater pour les paragangliomes gangliocytiques
Pour tout T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N – ganglions lymphatiques régionaux
NX le statut des ganglions lymphatiques régionaux n’est pas évaluable N0 absence d’atteinte ganglionnaire
N1 présence d’atteinte ganglionnaire régionale M – métastase à distance
MX métastase à distance non évaluée M0 absence de métastase à distance M1 présence de métastase à distance
Stades cliniques Stade I T1 N0 M0 Stade IIa T2 N0 M0 IIb T3 N0 M0 Stade IIIa T4 N0 M0 IIIb tout T N1 M0 Stade IV tout T tout N M1
TABLEAU IV : Propositions de classification TNM et de Stadification clinique des tumeurs endocrines du pancréas. [14]
T – tumeur primitive
TX la tumeur primitive ne peut pas être évaluée T0 pas d’évidence pour une tumeur primitive
T1 la tumeur est limitée au pancréas et sa taille est < 2 cm T2 la tumeur est limitée au pancréas et sa taille est 2-4 cm
T3 la tumeur est limitée au pancréas et sa taille est > 4 cm, ou elle envahit le duodénum ou la voie biliaire
T4 la tumeur envahit la paroi des gros vaisseaux adjacents (axe cœliaque ou artère mésentérique supérieure), l’estomac, la rate, le côlon, la glande surrénale
Pour tout T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N – ganglions lymphatiques régionaux
NX le statut des ganglions lymphatiques régionaux n’est pas évaluable N0 absence d’atteinte ganglionnaire
N1 présence d’atteinte ganglionnaire régionale M – métastase à distance
MX métastase à distance non évaluée M0 absence de métastase à distance M1 présence de métastase à distance Stades cliniques Stade I T1 N0 M0 Stade IIa T2 N0 M0 IIb T3 N0 M0 Stade IIIa T4 N0 M0 IIIb tout T N1 M0 Stade IV tout T tout N M1
6-2- Proposition de classification TNM applicable aux tumeurs endocrines de l’iléon, de l’appendice, du côlon et du rectum (Tableaux V, VI, VII)
Comme pour la version précédente, les propositions s’inspirent du système TNM utilisé pour les carcinomes exocrines digestifs. Comme pour la classification des tumeurs de l’intestin antérieur, la distinction entre les stades T est déterminée par la taille tumorale (1 ou 2 cm selon le site) et par l’infiltration dans la paroi digestive (sauf pour l’appendice, les tumeurs T1 infiltrent la muqueuse ou la sous-muqueuse, T2 la musculeuse, T3 la sous-séreuse et T4 le péritoine).
Pour la localisation appendiculaire, le degré d’infiltration dans le méso-appendice est introduit dans cette classification. Il est recommandé de compter le nombre de ganglions métastatiques et de donner précisément la localisation des métastases à distance ( pulmonaire ; hépatique ; osseuse) afin de pouvoir tester l’éventuelle signification de ces informations dans des travaux ultérieurs.
TABLEAU V. Proposition de classification TNM pour les tumeurs endocrines du jéjunum distal et de l’iléon. [15]
T- Tumeur primitive
TX La tumeur primitive ne peut être évaluée T0 Pas d’évidence pour une tumeur primitive
T1 La tumeur envahit la muqueuse ou la sous-muqueuse et de taille < 1 cm T2 La tumeur envahit la musculeuse ou de taille > 1 cm
T3 La tumeur atteint la sous-séreuse
T4 La tumeur envahit le péritoine/les organes adjacents Pour tout T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux
NX Le statut des ganglions régionaux n’est pas évaluable N0 Absence d’atteinte ganglionnaire
N1 Présence d’atteinte ganglionnaire régionale M- Métastase à distance
MX Métastase à distance non évaluée M0 Absence de métastase à distance M1 Présence de métastase à distance Stades cliniques Stade I T1 N0 M0 Stade IIa T2 N0 M0 IIb T3 N0 M0 Stade IIIa T4 N0 M0 IIIb tout T N1 M0 Stade IV tout T tout N M1
TABLEAU VI. ― Proposition de classification TNM pour les tumeurs endocrines de l’appendice [15]
T- Tumeur primitive
TX La tumeur primitive ne peut être évaluée T0 Pas d’évidence pour une tumeur primitive
T1 La tumeur envahit la sous-muqueuse ou la musculeuse et de taille < 1 cm
T2 La tumeur envahit la sous-muqueuse, la musculeuse et/ou focalement (jusqu’à 3 mm) la sous-séreuse/méso-appendice et de taille > 2 cm
T3 La tumeur est > 2 cm et/ou envahit largement (sur plus de 3 mm) la sous- séreuse/ méso-appendice
T4 La tumeur envahit le péritoine/les organes adjacents N- ganglions lymphatiques régionaux
NX Le statut des ganglions régionaux n’est pas évaluable N0 Absence d’atteinte ganglionnaire
N1 Présence d’atteinte ganglionnaire régionale M- métastase à distance
MX Métastase à distance non évaluée M0 Absence de métastase à distance M1 Présence de métastase à distance Stades cliniques Stade I T1 N0 M0 Stade IIa T2 N0 M0 IIb T3 N0 M0 Stade IIIa T4 N0 M0 IIIb tout T N1 M0 Stade IV tout T tout N M1
TABLEAU VII. Proposition de classification TNM pour les tumeurs endocrines du côlon et du rectum. [15]
T- Tumeur primitive
TX La tumeur primitive ne peut être évaluée T0 Pas d’évidence pour une tumeur primitive
T1 La tumeur envahit le chorion ou la sous muqueuse T1a Taille < 1 cm
T1b Taille 1-2 cm
T2 La tumeur envahit la musculeuse ou de taille > 2 cm T3 La tumeur atteint la sous-séreuse/graisse périrectale T4 La tumeur envahit le péritoine/les organes adjacents Pour tout T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux
NX Le statut des ganglions régionaux n’est pas évaluable N0 Absence d’atteinte ganglionnaire
N1 Présence d’atteinte ganglionnaire régionale M- Métastase à distance
MX Métastase à distance non évaluée M0 Absence de métastase à distance M1 Présence de métastase à distance Stades cliniques Stade I T1 N0 M0 Stade IIa T2 N0 M0 IIb T3 N0 M0 Stade IIIa T4 N0 M0 IIIb tout T N1 M0 Stade IV tout T tout N M1
6-3-Propositions pour un système de grades histologiques [7 ; 8 ; 9 ; 10]
Un des problèmes mal résolus par la classification OMS proposée en 2000 est la classification des tumeurs endocrines digestives morphologiquement bien différenciées, mais présentant des index de prolifération élevés ou d’autres signes d’agressivité (foyers de nécrose par exemple). Dans la mesure où certaines études récentes suggèrent que ces tumeurs ont un plus mauvais pronostic, il est apparu souhaitable de les individualiser. Il est donc proposé de distinguer deux grades, G1 et G2, au sein des carcinomes endocrines bien différenciés et d’y
associer un grade G3, correspondant aux carcinomes endocrines peu différenciés (tableau VIII). La classification dépend essentiellement de l’index mitotique ou de l’index de prolifération évalué à l’aide de l’anticorps Ki67 (ou MIB1).
TABLEAU VIII : Proposition d’un système de grade histologique pour les tumeurs endocrines digestives. [15]
Grade Index mitotique
(10 HPF)* Index Ki67 (%)** G1 <2 <ou égale à 2 G2 2-20 3-20 G3 >20 >20 * 10 HPF: high power field = 2 mm2, au moins 40 champs évalués dans les zones de plus haute densité mitotique ; ** anticorps MIB1 ;% sur 2000 cellules tumorales dans les zones de plus haute densité de cellules avec marquage nucléaire.
II. ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
1- Fréquence
Les TE sont des tumeurs rares [16] (1% de l'ensemble des Tumeurs) [17]. On considère que les TED représentent environ 1 % des tumeurs digestives, et constituent les plus fréquentes après les tumeurs de la thyroïde [3 ; 7] L’incidence par 100 000 habitants varie entre 0,56 et 2,2 dans les pays développés [4].
Cette incidence est en augmentation dans de nombreux pays au cours des 20 dernières années, cela est en rapport soit avec le développement des moyens diagnostiques, soit que c’est une réelle augmentation de l'incidence[17 ; 18 ; 3 ; 4 ; 5 ; 7]
Notre série note une fréquence de 2,06% de TE parmi toute la pathologie néoplasique digestive.