Classification de l’organisation mondiale de la santé (OMS) :

La classification histologique de l’OMS est largement utilisée dans la pratique courante depuis sa première version publiée en 1979. Elle permet de classer

Les méningiomes en trois grades, chaque grade étant corrélé à un potentiel de croissance, de dissémination métastatique et de récurrence ainsi qu’à un pronostic différent sans prendre en compte l’envahissement des structures avoisinantes.

La dernière édition en date, est celle de 2007 et constitue la 4ème édition. [27] Elle permet de définir trois grades histo-pronostics :

- OMS grade I : méningiomes bénins - OMS grade II : méningiomes atypiques - OMS grade III : méningiomes malins

Tableau XXXIX: Tableau classant les méningiomes selon leur potentiel de récurrence et leur grade OMS [28]

Les méningiomes sont le plus souvent bénins chez l’adulte et correspondent à un grade I de l’OMS. Ils sont atypiques dans 5 à 7% des cas et très rarement malins (0.17/100000/an).

A l’inverse, les méningiomes malins (grade III) ou atypiques semblent se développer plus fréquemment chez des patients plus jeunes. [8]

a. Grade I de l’OMS :

Ce sont des tumeurs considérées comme bénignes. Elles possèdent un index mitotique bas. Ce groupe est divisé en types histologiques suivants :

• _{Méningiomes méningothéliaux} • _{Méningiomes fibroblastiques} • _{Méningiomes transitionnels} • _{Méningiomes psammomateux} • _{Méningiomes angiomateux} • _{Méningiomes microkystiques} • _{Méningiomes sécrétants} • _{Méningiomes lymphoplasmocytaires} • _{Méningiomes métaplasiques}

Les types histologiques les plus fréquemment décrits sont les méningiomes méningothéliaux et transitionnels. [28]

a.1. a-1.Méningiomes méningothéliaux :

Autrefois appelés «méningiome syncytial» [8].Il correspond à des cellules méningothéliales formant des lobules entourés de septum de collagène A. Al’intérieur d’un lobule, les membranes cellulaires ne sont pas bien définies, donnant l’impression d’une organisation syncytiale.

Les noyaux cellulaires sont ronds avec une chromatine fine et possèdent de multiples inclusions réalisées par des invaginations du cytoplasme. La fréquence des ces invaginations cytoplasmiques n’est pas à confondre avec un manque d’architecture retrouvée dans les méningiomes atypiques.

On retrouve rarement des « whorls » (« tourbillon cellulaire » où les cellules s’enroulent les unes sur les autres) ou des « psammomes » (correspondent à des whorls hyalinisés en leur centre et calcifiés) dans ce type de méningiome.[28]

a.2. Méningiomes fibroblastiques :

Tumeurs peu fréquentes dans leur forme pure. Elles sont formées de cellules fusiformes ressemblant à des fibroblastes formant des faisceaux englobés dans un stroma riche en collagène et en réticuline avec un nucléus hyperchromatique.Le terme est utilisé même en l’absence de stroma riche en collagène. Les whorls et psammomes sont peu fréquents. On peut retrouver des noyaux avec les caractéristiques des méningiomes méningothéliaux. [28]

a.3. .Méningiomes transitionnels :

Type de méningiome très fréquent. Ils associent les caractéristiques des méningiomes fibroblastiques et méningothéliaux et présentent fréquemment des whorls ou des psammomes. [8]

a.4. Autres types histologiques de grade I :

Ils sont représentés par :

- Les méningiomes psammomateux : riches en psammomes, quand ils sont e quantité importante ils confluent formant des calcifications irrégulières et exceptionnellement des formations osseuses. Ils sont plus fréquemment situés au niveau de la gouttière olfactive. - Les méningiomes angiomateux : correspondent à tous les types de méningiomes mais

avec une vascularisation très développée. Ces vaisseaux peuvent être de petite taille ou de taille moyenne avec le plus souvent une paroi riche en hyaline. Elles s’accompagnent d’important oedème cérébral.

- Les méningiomes microkystiques : contiennent des microkystes intercellulaires, pales, avec du liquide mucoïde éosinophile et une vascularisation hyalinisée.

- Elles sont PAS (periodic acid-Schiff) positives.

- Les méningiomes sécrétants : de type méningothélial ou transitionnel avec différenciation pseudo-épithéliale contenant du matériel sécrétoire PAS positif éosinophile appelés « pseudo psammomes », généralement rougeâtre et indépendant des whorls

- Les méningiomes riches en lymphoplasmocytes : caractérisées par une inflammation chronique importante d’une composante méningothéliale

- Les méningiomes métaplasiques : contient des composants mésenchymateux incluant des tissus osseux, cartilagineux, lipomateux, myxoïdes ou xantomateux qui peuvent s’associer entre eux. [28]

Figure 25 : Aspects histologiques des méningiomes de grade I [28]

A : méningiome méningothélial avec un whorl ; B : méningiome méningothélial avec inclusion cytoplasmiques ; C : méningiome fibromateux ; D méningiome psammomateux ; E : méningiome microkystique ; F méningiome angiomateux

Figure 26 : Aspect histologique des méningiomes de grade I (suite) [29]

F : méningiome microkystique ; G : méningiome sécrétant, H : méningiome riche en lymphoplasmocyte, I : méningiome métaplasique.

b. Grade II de l’OMS :

Ces méningiomes sont associés à un taux de récidive bien plus important que le grade I, même en cas de résection complète. Le critère histologique le plus fortement corrélé au risque de récurrence est l’index mitotique. [8]

Le grade II de l’OMS regroupe les méningiomes atypiques, de tous types histologiques, mais avec 4 ou plus de mitoses pour 10 champs ou la présence de 3 de 5 critères suivants :

- Cellularité augmentée

- Rapport nucléo-cytoplasmique augmenté - Nucléoles proéminents

- Perte de l’organisation de l’architecture cellulaire - Nécrose [28]

A noter que les méningiomes à cellules claires (couche de cellules polygonales avec cytoplasme clair riche en glycogène, PAS positif) et les méningiomes chordoïdes (cordons de petites cellules épithéloïdes avec un cytoplasme éosinophile ou vacuolé au sein d’une matrice basophile)

sont compris dans le grade II de l’OMS malgré l’absence des critères précédemment cités du fait de leur association à un taux de récurrence plus important. [8]

Figure 27 : Aspects histologique des méningiomes de grade II de l’OMS [29]

A : atypique avec augmentation de l’index mitotique ; B : méningiome à cellules claires ;C : méningiome choroïde

c. Grade III :

Ils sont associés à un fort taux de récidive et à des disséminations métastatiques pulmonaires ou osseuses fréquentes. Histologiquement les méningiomes anaplasiques ont un index de prolifération mitotique égal à 20. [28]

Certains sont pseudo sarcomateux, pseudo carcinomateux ou pseudo mélaniques.

Les méningiomes papillaires (plus fréquent chez l’enfant et envahissent dans 75% le parenchyme, récidivent dans 55% des cas et métastasent dans 20% des cas, ils contiennent une disposition perivasculaire pseudopapillaire ou en rosette similaire à celle des épendymomes) et rhabdoïdes (cellules rhabdoïdes avec cytoplasme éosinophiles, noyau excentré et inclusion paranucléaire) ont un comportement agressif et sont compris dans le grade III de l’OMS.[28]

Figure 28 : Aspects histologiques des méningiomes grade III de l’OMS [29] A : Anaplasique ; B : Rhabdoïde ; C : Papillaire.

Dans notre série les types histologiques rencontrés sont : - Méningiome méningotheliomateux : 29cas (69,04%). - Méningiome transitionnel : 7 cas (16,66%).

- Méningiome psammomateux : 3cas (7.14%). - Méningiome fibroblastique : 1cas (2.38%). - Méningiome choroïde :1cas (2.38%).

- Méningiome atypique grade III : 1cas (2.38%).