2.1-Délai de consultation :
Cas 2 240g 11.7 X 7 X 5cm Surface lisse polylobée et multikystisée. A la
5.3. Chimiothérapie postopératoire :
5.3.1 Néphroblastome :
Elle a été réalisée selon des protocoles codifiés dans 154 cas. Pour les 10 autres enfants :
- 4 ont été perdus de vue et l’un d’eux a reconsulté 11 mois après la néphrectomie pour rechute de siège locale et pulmonaire.
- 4 autres n’ont reçu qu’un traitement palliatif du fait de l’extension de la maladie. (Non opéré).
- Les deux derniers, non opérés, ont été mis sous chimiothérapie pré opératoire.
5.3.2 Néphroblastome sur Néphroblastomatose :
5.3.3 Néphroblastome botryoïde :
La chimiothérapie postopératoire faite chez l’enfant a consisté à l’association des 3 drogues utilisées en néoadjuvant.
5.3.4 ADK :
Aucun patient n’a reçu une chimiothérapie postopératoire
Un malade a été mis sous chimiothérapie 3 ans après le traitement chirurgical suite à une rechute métastatique atteignant le foie, le péritoine et la peau.
5.3.5 Sarcomes :
Elle a été réalisée selon des protocoles codifiés dans 18 cas : un cas (SIOP 9), 5 cas (SIOP 93-01), 10 cas (GFA 2005), Pour les deux autres enfants : un a été perdu de vue après la néphrectomie pendant 02 ans avant qu’il reconsulte pour une récidive locale.
L’autre cas n’a reçu qu’un traitement palliatif du fait de l’extension de sa maladie.
5.3.6 Néphroblastomatose isolée :
Décision post chirurgicale : surveillance clinique et échographique.
5.3.7 Tératome :
Le patient n’a pas bénéficié d’une chimiothérapie post-opératoire.
5.3.8 Tumeur de Bolande :
Le patient n’a pas bénéficié d’une chimiothérapie post-opératoire.
Les complications les plus fréquentes secondaires à la chimiothérapie qui ont été notées sont : l’alopécie et les complications hématologiques (neutropénie fébrile, anémie et aplasie médullaire) ainsi que les complications infectieuses à type de pneumopathie, infection urinaire et digestive.
5.4. Radiothérapie :
5.4.1 Néphroblastome :
Dans le néphroblastome 66 malades sur 164 ont eu une irradiation postopératoire de la loge rénale. La médiane de la dose totale reçue a été de 14.4 Gy (11.9 et 15.5 Gy).
5.4.2 Néphroblastome sur Néphroblastomatose :
La radiothérapie locorégionale a été faite au cobalt 60 dans 1 cas, à la dose de 20 à 30 Gray étalés sur 3 semaines, chez une tumeur stade III à risque standard.
5.4.3 Néphroblastome botryoïde :
Le nourrisson avait reçu un traitement postopératoire par chimiothérapie et radiothérapie. Il avait été perdu de vue au cours de son traitement.
5.4.4 ADK :
La radiothérapie n’pas été réalisé.
5.4.5 Sarcomes :
12 malades sur 18 ont eu une irradiation postopératoire de la loge rénale. La médiane de la dose totale reçue a été de 30.6 Gy (21.6-30.6).
La radiothérapie n’a pas pu être faite dans deux cas. Dans le premier cas, le malade a été perdu de vue en bon état général, après la troisième cure postopératoire de chimiothérapie, avant de commencer la radiothérapie. Dans le second cas, l’enfant est décédé avant la radiothérapie dans un tableau de détresse respiratoire.
5.4.6 Néphroblastomatose isolée :
La radiothérapie n’a pas été réalisée.
5.4.7 Tératome :
5.4.8 Tumeur de Bolande :
La radiothérapie n’a pas été réalisée.
5.5. Evolution :
5.5.1 Néphroblastome :
• Les perdus de vue :
4 patients ont été perdus de vue à des temps différents de leurs protocoles dont un durant la chimiothérapie préopératoire :
- Un Néphroblastome bilatéral stade V. - Un Néphroblastome stade I.
- Un Néphroblastome stade II. - Néphroblastome botryoïde. • Récidives tumorales :
- Dans notre série nous avons enregistré 8 cas de récidives, dont 3 ont eu lieu à la deuxième année suivant la néphrectomie et 5 à la première année.
- Les rechutes métastatiques pulmonaires ont été observées dans 6cas, les hépatiques dans 3cas, et les cérébrales dans 1 cas.
- Trois cas de rechute locale ont été notés dans notre série dont un a été réopéré après chimiothérapie à haut risque avec une bonne évolution. L’évolution de ces rechutes a été marquée par une deuxième rémission complète après chimiothérapie selon le protocole SIOP 93-01 dans deux cas. Un cas a été mis sous traitements palliatifs. Deux cas ont été mis sous chimiothérapie à haut risque, selon le protocole SIOP 93-01.Trois décès sont survenus.
• Décès :
Dans notre série nous avons enregistré quatre cas de décès.
- Un cas : Néphroblastome stade I perdu de vue et revenu dans un tableau de récidive locale et hépatique.
- Un cas : Néphroblastome stade III avec rechute pulmonaire et hépatique. - Un cas : néphroblastome stade IV sous traitement palliatif.
5.5.2 Néphroblastome sur Néphroblastomatose :
4 enfants étaient perdus de vue, 1 sous surveillance et un autre au cours de traitement.
5.5.3 Néphroblastome botryoïde :
Le patient avait été perdu de vue à la 5ème semaine du traitement postopératoire.
5.5.4 ADK :
-1 malade est décédé suite à des rechutes métastatiques atteignant le foie, le péritoine et la peau.
-1 malades vivants sans récidives ni métastases après 60 mois de recul pour un malade. -1 malades est encore en vie et sont en rémission complète jusqu’à présent.
5.5.5 Sarcomes :
Dans notre série nous avons enregistré cinq cas de rechutes, dont un cas de récidive a eu lieu la première année suivant la néphrectomie, deux récidives la deuxième année et les deux restant dans la troisième année.
Les rechutes métastatiques osseuses ont été observées chez 2 enfants .Il s’agissait d’une métastase unique dans un cas et de métastases osseuses multiples dans un cas.
Un seul cas de rechute locale a été noté dans notre série.
En dehors de 3 décès à la suite d’une rechute, nous avons noté 3 décès dans les circonstances suivantes :
- Un décès avant la radiothérapie à J7 de la 1ére cure de la chimiothérapie post opératoire
- Un décès survenu à j 37 de la semaine 17 de la chimiothérapie post opératoire, chez lui (raison inconnue)
- Le dernier décès survenu chez le patient secondaire à l’extension de sa maladie. En dehors des perdus de vue à la suite des rechutes, nous avons observé également 3 perdus de vue dans les circonstances suivantes:
- 2cas au cours du traitement - 1 cas après la fin du traitement • vivant en rémission complète : 8 enfants sont vivants en rémission
5.5.6 Néphroblastomatose isolée :
Evolution sans anomalie.
5.5.7 Tératome :
Contrôle biologique radiologique : chaque mois/3 premiers mois puis tous les 3mois pendant 1année, écho normal, AFP normal
5.5.8 Tumeur de Bolande :
Evolution sans anomalie.
Les tumeurs du rein constituent un des groupes les plus fréquents des tumeurs solides de l’ enfant( 5 à 8% de l’ ensemble des cancers de l’ enfant) , depuis 30 ans la nosologie de ces tumeurs a beaucoup progressé , elle le doit aux travaux de grandes séries réunies par Le National Wilms Tumor Study (NWTS) pour l’ Amérique du Nord, et La Société Internationale d’ Oncologie Pédiatrique ( SIOP) pour l’Europe, ainsi qu’au progrès de la génétique moléculaire qui a bouleversé la compréhension de ces tumeurs, une quinzaine d’entités tumorales ont à ce jour été décrites, classées par la SIOPE en fonction de leurs pronostics, en tumeurs de bas risque, de risque intermédiaire et de haut risque.
La nécessité de cette étude a été inspirée des problématiques posées par ces tumeurs quant à leur diagnostic et leur prise en charge initiale, l’objectif étant de poser le bon diagnostic pour instaurer rapidement le bon traitement, en l’occurrence la chirurgie, dans des tumeurs non Néphroblastome où la chirurgie première prend toute sa place.
Les tumeurs rénales de l’enfant sont dominées par le Néphroblastome (près de 85 %), son diagnostic est aisé lorsqu'il existe une concordance entre la présentation clinique l’imagerie et la négativité des catécholamines urinaires ; Lorsque la présentation clinique et/ou iconographique n'est pas typique, il est possible de réaliser une ponction biopsique à l'aiguille fine.
Les tumeurs rénales non Néphroblastomes sont très rares chez l’enfant. Lors du diagnostic, le contexte clinique est parfois évocateur d'une tumeur non néphroblastome justifiant alors d'emblée une documentation cytologique, voire histologique. Le pronostic et l'attitude thérapeutique sont toujours radicalement différents de ceux du Néphroblastome.
Ces tumeurs font partie des tumeurs dont l’amélioration du pronostic est la plus importante en raison de la progression de l’imagerie et de la biologie, mais aussi d’une bonne connaissance des séquelles.