ANATOMIE DU RESEAU CORONARIEN NORMAL [14 ,20 ,42 ]:
C. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :
5. Cathétérisme cardiaque avec angiographie et coronarographie :
Les investigations endo-cavitaires et tout particulièrement la coronarographie sélective ont longtemps été considérées comme l’examen de choix pour la confirmation d’une ANCG comme c’est le cas chez 50% des patients de l’ancienne série du service et 92% des cas dans la série de HOUSEHAM.
Dans la série de cas étudiant 36 patients de RICHARD A. [43], 30% des patients ont eu la confirmation par cathétérisme avant 1990 et seulement 5,5% après 1990.
Dans notre série d’étude et celle de XIAOMIN DUAN [55] , aucun malade n’a eu recours à cet examen.
On constate donc que le recours au cathétérisme cardiaque à visée diagnostique tend à régresser au fil des années du fait du développement de l’imagerie échocardiographique [50] d’abord, des techniques d’acquisition scannographique par la suite d’une part [55] et de son caractère invasif exposant à un risque faible mais bien connu de complications d’une autre part. [29 ,51]
À l’heure actuelle, l’angiographie par cathéterisme n’est plus un examen de routine dans la diagnostic de l’ANCG. [13, 26]
G. TRAITEMENT - EVOLUTION : 1. Traitement médical :
Il repose sur le traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque visant à stabiliser l’enfant afin d’optimiser les conditions de l’intervention chirurgicale.
Il a pour but de :
- Réduire le risque d’ischémie myocardique et de troubles du rythme. - Favoriser le développement d’une bonne circulation inter-coronaire. Dans notre série d’étude de 6 cas ainsi que les autres séries (Ancienne
série du service, HOUSEHAM, DUPUIS, TYRELL) un traitement médical
associant diurétique et IEC a été systématiquement instauré.
Les principaux diurétiques utilisés sont les diurétiques de l’anse type FUROSÉMIDE (LASILIX*) à la dose de 2 mg/kg pendant 24 à 48 heures puis relais par voie orale à la dose de 1 mg/kg pendant 4 à 8 jours sans dépasser 6
de l’organisme. En vue de prévenir l’hypokaliémie induite par le FUROSÉMIDE, un diurétique épargneur potassique peut être associé. Un ionogramme sanguin et urinaire doit être réalisé systématiquement à la recherche d’effets secondaires. (TABLEAU 8)
Les vasodilatateurs artériels type inhibiteur de l’enzyme de conversion (CAPTOPRIL : LOPRIL*) est associé au diurétique à la dose de 2 mg/kg/jr en 3 prises intialement puis 3 à 5 mg/kg/jr en 3 prises. L’hypotension artérielle doit être surveillée. (TABLEAU 8)
Tableau 8 : Pricipaux effets secondaires :
Diurétiques de l’anse Diurétique épargneur potassique Inhibiteur de l’enzyme de conversion Effets secondaires - Hypokaliémie - Hyponatrémie - Hypocalcémie - Alcalose métabolique - Hypovolémie - Insuffisance rénale fonctionnelle - Hyperkaliémie - Insuffisance rénale fonctionnelle - Hypotension artérielle - Insuffisance rénale - Agranulocytose Autres traitements :
- Anticoagulants : utilisation limitée au cas de phénomène d’ischémie myocardique aiguë : HEPARINE
- Anti-arythmiques : indicaton exceptionnelle ; en cas de troubles du rythme.
- Soins intensifs : en cas d’insuffisance cardiaque sévère.
- Oxygénothérapie sous enceinte ou par voie nasale : essentielle dans le traitement de l’insuffisance cardiaque du nourrisson.
Le traitement médical est efficace chez plus de la moitié des patients. Toutefois, cette amélioration ne doit pas faire différer inutilement la chirurgie en raison de la persistance du risque de mort subite.
L’évolution de nos 4 patients ayant bénéficié d’un traitement exclusivement médical a été marquée sur le plan clinique par une stagnation de la courbe pondérale avec des épisodes de pneumopathie et de décompensation cardiaque chez 75% des patients. Sur le plan paraclinique, une réduction considérable de la cardiomégalie avec une persistance de l’onde Q de nécrose en D1 et AVL à l’ECG et une cardiomyopathie hypokinétique avec fuite mitrale ont été observées chez 100% des malades .
Aucun cas de décès n’a été rapporté chez nos 4 malades, on le déplore dans plus de 40% des cas dans les autres séries d’étude, soit par décompensation de l’insuffisance cardiaque ou par mort subite. (TABLEAU 9 )
Tableau 9 : Évolution des séries de cas : SERIE TRAITEMENT MÉDICAL EXCLUSIF ÉVOLUTION DÉCÈS SURVIE Ancienne série du service [8] 3 (4) 1 par IC sévère
1 par mort subite 1 par évolution
spontanément favorable
HOUSEHAM [34]
5 (12)
4 après un mois 1 après 3 ans par mort subite
Aucun
DUPUIS [16] 7 (11)
2 par IC gauche 1 par mort subite 1 en per-opératoire
2 par évolution favorable
TYRELL [49] 6 (10) 1 5 par amélioration de la fonction du VG
2. Traitement chirurgical :
La chirurgie représente la modalité thérapeutique de choix dans la prise en charge d’une ANCG, elle consiste à établir un système de circulation à deux coronaires et elle doit être réalisée systématiquement après un traitement médical symptomatique.
Actuellement, la technique la plus utilisée est la réimplantation de la coronaire gauche au niveau de l’aorte [4 , 48]. Celle-ci a été préconisée chez les 2 patients opérés de notre série, 45% des patients de la série de A.RICHARD
ainsi que la totalité des patients opérés dans l’ancienne série du service et ceux de VOUHE, de KAKOU GUIKAHUE et de XIAOMIN DUAN. (FIGURE 12)
Figure 12 : Images montrant la réimplantation de l’artère coronaire gauche sur l’aorte :
Lorsque l’anatomie de l’artère coronaire ne permet pas de réaliser une réimplantation directe de cette dernière sur l’aorte, la méthode de Takeuchi est proposée [38, 43, 55]. Elle consisite en la création d’un tunnel à partir de la paroi de l’artère pulmonaire reliant l’ACG à son ositum aortique [38]. Cependant le recours à cette technique est rare, elle n’a été réalisée que chez 5,5% des patients de la série de RICHARD A. (FIGURE 13 ).
Un pontage coronarien utilisant un greffon artériel ou veineux (artère mammaire ou veine saphène) associé à la ligature de l’artère coronaire gauche est une technique préférée dans la forme adulte. [38]
D’autres techniques ont récemment été introduites :
- Le prolongement oblique de l’artère coronaire (FIGURE 14) [25] : consiste à réaliser un prolongement de l’ACG en utilisant un lambeau oblique de tissu coupé de la paroi postérieure de l’artère pulmonaire. Un lambeau oblique a été créé à partir de la paroi aortique antérieure. Les deux lambeaux sont anastomosés pour créer un prolongement tubulaire reliant l’ACG à l’aorte. L'aorte et l’AP sont ensuite refermées par des patchs péricardiques.
Cette intervention a été récemment réalisée chez un nouveau-né de faible poids de naissance avec une ANCG située à distance de l’aorte.
L'utilisation de cette approche permet l’obtention d’un système à deux artères coronaires durable avec un bon potentiel évolutif.
Figure 14 : Images illustrant la technique de prolongement oblique de l’artère coronaire :
- La fermeture percutanée de l’ANCG : il s’agit d’une technique
innovante qui a été testée récemment, consistant en l’introduction échoguidée, après sternotomie partielle, d’un dispositif occlusif à travers l’artère pulmonaire entre l’orifice et la bifurcation de l’artère coronaire gauche. [53]
Bien que le diagnostic précoce et une intervention chirurgicale rapide conduisent à d’excellents résultats, des complications post-opératoires sont possibles. En plus du risque d’infection nosocomiale, une friabilité coronaire avec un éventuel risque de déchirement, de saignement ou de vrillage lié à la technique de réimplantation directe de l’artère coronaire est possible mais faible. En effet un taux de survie de plus de 92% a été rapporté dans la série de Azakie et al [7] et un taux arrivant jusqu’à 100% dans la série de Ramirez S . et al grâce à cette technique avec un taux de mortalité faible compris entre 0 à 23%
[40] , ce qui est conforme aux résultats obtenus dans notre série où aucun cas de
décès n’a été rapporté.
Chez un de nos malade opéré, une nette amélioration clinique a été observée , tandis que chez le deuxième patient , la régression des signes congestifs était légère et progressive avec une stagnation de la courbe pondérale. Les ondes Q de nécrose en territoire latéral à L’ECG étaient présentes chez les deux patients. L’échocardiographie montrait une amélioration progressive de la fonction du ventricule gauche qui apparaissait légèrement hypokinétique chez un patient alors qu’une récupération complète de la fonction du VG a été observée chez le deuxième. Une nette amélioration de la fonction du VG a également été rencontrée chez le patient opéré de l’ancienne série du service, chez 45% des patients opérés de la série de XIAOMIN DUAN et 68%
Le risque de décès est présent, on le déplore dans plus de 20% des cas de la série de XIAOMIN DUAN et la série de VOUHE. Il survient le plus souvent par mort subite ou par décompensation de l’insuffisance cardiaque. Dans la littérature, on rapporte que le delai entre le diagnostic et la prise en charge chirurgicale ne ressort pas comme un facteur prédictif de mortalité. [32]
L'anomalie de naissance de l‘artère coronaire gauche à partir de l‘artère pulmonaire ou syndrome de BLAND WHITE GARLAND est une cardiopathie congénitale rare, responsable d'un tableau d'insuffisance cardiaque par ischémie myocardique dès les premiers mois de la vie. Elle prend le masque d'une cardiomyopathie congestive d'allure primitive.
Notre travail comporte une série de 6 cas colligés au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d'Enfants de Rabat, de JANVIER 2002 à JUIN 2015, à la lumière des données récentes de la littérature.
Il n’existe pas une prédominance de sexe chez nos patients étudiés qui se répartissent sur 3 garçons et 3 filles alors qu’une nette prédominance féminine est retrouvée dans les séries de la littérature.
La symptomatologie clinique est précoce survenant durant les premières semaines de vie pour l‘ensemble de nos patients, elle est représentée par des manifestations respiratoires et d'insuffisance cardiaque globale.
La radiographie thoracique objective une cardiomégalie chez tous les malades.
L'électrocardiogramme met en évidence dans 100% des cas la présence d'onde Q de nécrose dans le territoire latéral (D1, AVL), qui est pathognomonique de l'ANCG.
L’échocardiographie montre un aspect de cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec une altération de la fonction du VG (100%) associée à une fuite mitrale (83%) et une échogénicité des piliers et des cordages (50%). Les signes indirects ont été retrouvés chez la moitié des patients : la circulation collatérale (33%) et le flux diastolique (17%). Le diagnostic d’ANCG par
visualisation directe d’une anomalie d’implantation de la coronaire gauche a été retenu dans 83% des cas.
L'angioscanner réalisé que chez un patient a permis de confirmer avec certitude le diagnostic d'ANCG. Il s’agit d’une modalité diagnostique non invasive de première intention qui tend à suppléer la coronarographie.
Tous les patients de notre série ont reçu un traitement médical symptomatique, la réimplantation chirurgicale de la coronaire gauche au niveau de l‘aorte n’a été préconisée chez 2 patients à l’âge de 4 et 5 mois.
L’évolution de nos 4 patients ayant bénéficié d’un traitement exclusivement médical a été marquée sur le plan clinique par une stagnation de la courbe pondérale chez 75% des patients, des épisodes de pneumopathie à répétition chez 50% des patients tandis que la décompensation de la fonction cardiaque n’a été rapportée que chez un seul malade à l’âge de 3 ans. Sur le plan paraclinique, une réduction considérable de la cardiomégalie a été notée chez tous les patients tandis que les signes électriques ainsi que l’aspect échocardiographique de la cardiomyopathie dilatée et hypokinétique avec une fuite mitrale demeurent inchangés. Chez les 2 patients opérés, une régression des signes congestifs a été observée chez le premier tandis qu’une persistance des signes d’insuffisance cardiaque avec stagnation de la courbe pondérale a été rencontrée chez le deuxième, à l’ECG l’onde Q de nécrose persistait en territoire latéral néanmoins on rapporte une régression de la cardiomégalie et une amélioration de la fonction ventriculaire gauche.
Résumé
Titre: Anomalie de naissance de la coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire Auteur: Yassine EDAHRI
Mots clés: ANCG – cardiomyopathie dilatée – ischémie myocardique – insuffisance cardiaque
L'anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire est une cardiopathie congénitale rare mais grave. Elle est souvent responsable d’une insuffisance cardiaque par ischémie myocardique dès les premiers mois de la vie. Elle prend le masque d’une cardiomyopathie congestive d’allure primitive.
Nous en rapportons 6 observations colligées au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une période allant de janvier 2002 à juin 2015 qui se répartissent en 3 garçons et 3 filles.
Le début des signes cliniques est précoce entre la 3ème et 5ème semaine de vie. La symptomatologie clinique débute par une détresse respiratoire et une insuffisance cardiaque.
La radiographie thoracique montre une cardiomégalie constante.
L’électrocardiogramme retrouve des ondes Q de nécrose pathognomoniques en D1 et AVL.
L’échocardiographie montre un aspect de cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec fuite mitrale. La visualisation d’une artère coronaire gauche anormalement implantée sur l’artère pulmonaire permet de retenir le diagnostic d’ANCG.
L’angioscanner représente actuellement la modalité diagnostique non invasive de première intention devant une ANCG.
Tous les malades ont bénéficié d'un traitement médical symptomatique. La réimplantation chirurgicale de la coronaire gauche au niveau de l'aorte n'a été préconisée que chez deux patients à l'âge de 4 et 5 mois.
L'évolution chez les malades ayant bénéficié d’un traitement médical exclusif est marquée par une légère amélioration clinique avec des épisodes de pneumopathie à répétition et de décompensation cardiaque et une persistance de l’onde Q de nécrose et de la cardiomyopathie dilatée hypokinétique.
Pour les deux malades opérés, une récupération de la fonction du ventricule gauche a été observée chez un malade tandis que la ventricule gauche reste modérément hypokinétique
Abstract
Title: Anomalous left coronary from pulmonary artery Author : YASSINE EDAHRI
Keywords : ALCAPA – dilated cardiomyopathy – myocardial ischemia – heart failure
ALCAPA syndrom is a rare congenital heart disease, but serious. It is often responsible for a heart failure myocardial ischemia in the first months of life. She takes the mask of congestive cardiomyopathy of primitive look.
We report 6 cases, collected the pediatric ward IV to the flap child hospital over a period from January 2002 to June 2015 in the light of recent literature data.
These six observations are divided into 3 boys and 3 girl, and the onset of clinical signs is early between the 3rd and 5th of life. The clinical features were dominated by signs of heart failure.
The chest radiograph shows constant cardiomegaly.
The electrocardiogram found pathognomonic Q waves in D1 and AVL necrosis.
The echocardiography shows a dilated cardiomyopathy aspect hypokinetic most often associated with mitral leak. Displaying a left coronary artery abnormally implanted in the pulmonary artery can retain the diagnosis of ALCAPA.
The angiography is currently the non-invasive first-line modality for quick and accurate diagnosis of ALCAPA.
All patients received symptomatic medical treatment. The surgical reimplantation of the left coronary at the aorte was recommended that in two patient aging 4 and 5 months.
The evolution in patients who benefited from an exclusive medical treatment is marked by the improvement of congestive signs with regression of cardiomegaly, persistent Q wave of necrosis and hypokinetic dilated cardiomyopathy with gradual increase in FE values and FR, we deplore decompensation of heart failure in a single patient at the age of 3 years.
For both operated patients, clinical and paraclinical improvement of cardiac function was observed in one patient, while in the second, the function of the left ventricle are is little improved.
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