EPIDEMIOLOGIE
Les cancers du larynx représentent, en France, 4 à 5 % du total des cancers et 25% des tumeurs des VADS. Ils surviennent principalement chez l'homme (97 % des cas) entre 45 et 70 ans dans presque ¾ des cas mais ils sont actuellement en nette progression chez les femmes, en particulier dans les pays anglo-saxons
Aux facteurs de risques "classiques" (cf. généralités) s'ajoutent les laryngites chroniques, quelles soient inflammatoire, hypertrophiques, exophytique ou encore avec dysplasie responsable de leucoplasie, de kératose ou de papillomatose. Elles constituent de véritables états précancéreux. Leur diagnostic et leur traitement précoce, à condition toutefois que l'agent irritant (le tabac généralement) soit supprimé, peuvent éviter une évolution vers la transformation maligne.
DIAGNOSTIC
A. CIRCONSTANCES DE DIAGNOSTIC Elles sont principalement de deux types.
1. Signes fonctionnels
La dysphonie est le signe le plus fréquent. Elle traduit l'atteinte des cordes vocales et doit alerter par sa durée ou par son évolution lorsqu'elle ne cède pas au traitement. Ainsi, toute dysphonie évoluant depuis plus de quinze jours doit faire pratiquer une laryngoscopie indirecte
La gène " pharyngée ", sensation de corps étranger (encore plus évocatrice s'il s'y associe une otalgie ou un crachat sanglant), est moins fréquente et traduit en général une atteinte de la partie supérieure du larynx.
La dyspnée est rare et traduit toujours un stade évolutif avancé. Elle est typiquement de type laryngé, c'est-à-dire inspiratoire avec tirage et cornage.
2. Adénopathies cervicales
Les adénopathies cervicales sont rarement révélatrices. Elles Siégent le plus souvent dans la partie haute du cou et peuvent être bilatérales. Elles ont les caractères classiques des
adénopathies métastatiques : dures, irrégulières, mal limitées, souvent fixées. Elles sont plus fréquentes en cas d'atteinte de l'étage sus-glottique.
B. ELEMENTS DE DIAGNOSTIC 1. L'examen clinique
Il comprend l'examen du larynx en laryngoscopie indirecte et/ou en fibroscopie
(nasofibroscope). Il doit s'efforcer de préciser le siège de la lésion ainsi que la mobilité des cordes vocales.
La palpation cervicale recherche d'éventuelles adénopathies et en précise les caractères.
L'examen de l'oropharynx, de la cavité buccale, du rhinopharynx, est systématique afin d'éliminer une localisation synchrone.
2. Le bilan paraclinique
II repose essentiellement sur la TDM laryngée et cervicale qui permet de préciser au mieux les extensions aux divers espaces laryngés, aux cartilages et aux ganglions. Il doit si possible être réalisé avant le bilan endoscopique.
Le bilan pré-thérapeutique est réalisé dans le même temps ou programmé.
3. La biopsie
Elle est obligatoire avant tout traitement et est réalisée au cours de la pan endoscopie avec laryngoscopie directe. Cet examen permet d'apprécier la mobilité des cordes vocales et l'extension de la tumeur. La pan endoscopie vérifie l'absence d'autre localisation.
Les cancers du larynx sont le plus souvent des carcinomes épidermoides (épithéliomas malpighiens spino-cellulaires) plus ou moins différenciés. Les autres formes histologiques sont exceptionnelles, de même que les tumeurs malignes de type conjonctif.
C. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Il ne se pose en règle général qu'avant la biopsie.
Un aspect pseudo tumoral peut faire évoquer une tuberculose laryngée. Elle est en général associée à une tuberculose pulmonaire active et les renseignements histologiques redressent le diagnostic.
Une immobilité glottique fait rechercher, une atteinte du nerf récurrent d'autre origine, mais également un cancer sous-glottique ou ventriculaire non accessible à l'examen au miroir.
D. FORMES ANATOMOCLINIQUES
II est indispensable de préciser les types topographiques du cancer du larynx car les indications vont dépendre de la localisation. Nous distinguerons les formes limitées et les formes étendues.
1. Formes limitées
• Les cancers glottiques ou cancers de la corde vocale
Ce sont les formes les plus favorables car peu évolutives tant sur le plan laryngé que cervical (pratiquement absence d'adénopathies).
Leur diagnostic est souvent précoce, la dysphonie révélatrice amenant rapidement à la consultation.
Dans les formes volumineuses immobilisant la corde vocale, la tomodensitométrie (TDM) est indispensable à l'évaluation de l'envahissement de l'espace para glottique.
• Les cancers sus glottiques
Ce sont des lésions fréquentes, longtemps asymptomatiques. L'otalgie, homolatérale à la lésion, la dysphagie, la gène pharyngée précèdent la dysphonie de survenue tardive. Les adénopathies cervicales métastatiques bilatérales sont fréquentes.
La tomodensitométrie précise l'extension, en particulier au niveau de la loge hyo-thyro-épiglottique.
• Les cancers du ventricule
Ce sont des cancers graves car infiltrant d'emblée vers les différents étages du larynx. Ils se développent dans une cavité et leur diagnostic précoce est difficile. Il faut les rechercher systématiquement devant toute dysphonie ou immobilité laryngée.
• Les cancers sous glottiques
Isolés, ils sont très rares et très graves car ils immobilisent rapidement la glotte et n'ont aucune limite à l'extension inférieure vers la trachée et le médiastin, par envahissement des ganglions récurrentiels.
2. Formes étendues
II s'agit le plus souvent de l'évolution de l'une des localisations précédemment citées et non diagnostiquées. On parle encore de cancer des trois étages.
La symptomatologie est habituellement complète, dysphonie, dyspnée, gêne pharyngée. Les adénopathies sont souvent bilatérales, surtout dans les lésions à point de départ vestibulaire.
Il n'est pas rare d'être obligé de faire très rapidement une trachéotomie.
INDICATIONS THERAPEUTIQUES
La radiothérapie et la chirurgie restent actuellement les deux moyens essentiels de traitement des cancers du larynx.
La chimiothérapie néo-adjuvante est utilisée dans le cadre de protocoles. Elle vise à réduire la taille tumorale et permettre ainsi d'entreprendre une radiothérapie plutôt qu'une chirurgie radicale.
A. RADIOTHERAPIE
La radiothérapie est indiquée principalement dans les cas suivants :
- forme limitée ou bourgeonnante, sans trouble de la mobilité des cordes vocales - absence d'adénopathie palpable,
- absence d'envahissement cartilagineux, - malade ayant besoin socialement de sa voix,
- malade insuffisant respiratoire en mauvais état général ou trop âgé, - malade refusant tout acte chirurgical.
B. CHIRURGIE
Les indications de la chirurgie peuvent se résumer de la façon suivante :
- Les cordes vocales sont mobiles et la lésion est glottique ou sus glottique: une chirurgie partielle (ou reconstructive) conservant les différentes fonctions du larynx doit être envisagée.
Elle est souvent responsable de fausses-routes et de pneumopathies d'inhalation en post-opératoire obligeant à la contre indiquer chez l'insuffisant respiratoire.
- Les cordes vocales sont fixées (T3) ou la lésion atteint les trois étages ou les espaces péri laryngés (T4), seule une laryngectomie totale, plus ou moins élargie, est possible.
Cette laryngectomie, va isoler l'arbre respiratoire de la voie digestive. La trachée est abouchée à la peau (trachéostomie) de façon définitive et le pharynx est suturé sur lui-même,
communiquant directement avec l'œsophage évitant ainsi les risques de fausses routes. Les complications post opératoires surtout représentées par les fistules salivaires cervicale
(pharyngostome) ne sont pas rares et sont responsables de retards à la reprise de l'alimentation orale et à la réalisation de la radiothérapie complémentaire Les séquelles sont majeures avec perte de la voix, difficultés à réaliser des efforts à glotte fermée, impossibilité de se baigner, de se moucher…La rééducation orthophonique est longue, difficile couronnée de succès dans moins de 1 cas sur 2.
La chirurgie ganglionnaire sera associée systématiquement à l'exérèse lésionnelle, sauf dans les lésions de la corde vocale. Cette chirurgie ganglionnaire pourra être faite sur le mode uni- ou bilatéral, selon le type de l'adénopathie et selon le point de départ de la lésion.
• Indications de l'irradiation postopératoire
Elle diminue le nombre des récidives locorégionales. Cette radiothérapie post-opératoire est indispensable en cas d'envahissement ganglionnaire ou lorsque l'exérèse lésionnelle est jugée limite ou insuffisante.
EVOLUTION
La surveillance sera régulière (cf. généralités). Chez les patients traités par laryngectomie totale certaines mesures complémentaires peuvent être envisagées: soutien psychologique, réhabilitation vocale, adhésion aux association de laryngectomisés.
Le pronostic, tout stade et localisation confondus est de 50 à 60% de survie à 5 ans. Ce pronostic varie en fonction de:
* La localisation tumorale (meilleur pour le plan glottique)
* Le volume tumoral
* L'atteinte ganglionnaire
* La qualité de l'exérèse