F- répartition en fonction des diagnostics
IV- les aspects cliniques
Le diagnostic anténatal n’a été fait que chez 2 nouveaux nés, soit 13.3% des cas.
Ces 2 nouveaux nés étaient hospitalisés dès la naissance.
B- le diagnostic postnatal :
Les principaux signes cliniques ayant constitué le motif de consultation dans cette série sont représentés par : les vomissements bilieux dans 100% des cas (chez les 15 nnés), suivis de troubles d’émission du méconium dans 33.3% des cas (chez 5 des nnés), un ballonnement abdominal dans 20% des cas (chez 3 des nnés), il s’agit essentiellement d’une occlusion à ventre plat représentant 80% des patients (chez 12 des nnés).
Une déshydratation a été notée chez 2 des nouveaux nés, soit 13.3% des cas.
Répartition des signes cliniques 0 2 4 6 8 10 12 14 16 v o m is s e m e n ts b ili e u x re ta rd d 'é m is s io n d u m é c o n iu m b a llo n n e m e n t a b d o m in a l DHA ictè re Signes cliniques no m bre de no uv e a ux né s nombre
V. LES ASPECTS PARACLINIQUES : A- ASP :
Tous les nouveaux nés ont bénéficié d’une radiographie de l’abdomen sans préparation, soit 100% des cas.
Elle a été considérée comme normale chez 2 des nouveaux nés, soit 13.3% des cas, a montré une image en double bulle chez 5 nouveaux nés (soit 33.3%), des niveaux hydroaériques dans 5cas (soit33.3%), un abdomen opaque chez 2 nouveaux nés (soit 13.3%) et une distension gazeuse et vacuité de la région pelvienne dans 1 cas (6.66%).
13% 33% 33% 13% 7% normal
image en doubles bulles niveaux hydroaériques abdomen opaque distension gazeuse
Répartition des images radiologiques à l’ASP
B- L’échographie abdominale :
L’échographie abdominale a été pratiquée dans 66.6% des cas soit 10 malades. Elle a objectivé 4 cas de volvulus et 2 cas d’obstacle duodénal, alors qu’elle était non concluante pour le reste des cas.
C. Le transit œsogastroduodénal :
Le transit œsogastroduodénal a été réalisé dans 8 cas soit 53.3 % des nouveaux nés objectivant une malrotation intestinale dans
62.5% des cas soit 5 malades et un obstacle duodénal dans 37.5% des cas soit 3 nouveaux nés.
VI. LES ASPECTS THERAPEUTIQUES : A- La réanimation préopératoire :
Dans notre série 10 nouveaux nés ont bénéficié d’une préparation préopératoire de plus de 24h, soit 66.6% des cas.
2 des nouveaux nés (soit 13.3% des cas) n’ont pas été opérés à cause d’un état de choc conduisant à un décès.
La durée moyenne de préparation des nouveaux nés opérés était de 48 heures.
Des remplissages répétitifs ont été indiqués chez 6 de nos nouveaux nés, soit (40% des cas).
3 des nouveaux nés (soit 20% des cas) ont bénéficié d’une ventilation assistée d’une durée moyenne de 3 jours.
L’antibiothérapie à base de ceftriaxone, metronidazol et gentamicine a été instaurée chez 14 nouveaux nés, soit 93.3% des cas.
Une transfusion sanguine a été nécessaire chez 4 nouveaux nés, soit 26.6% des cas, dont 2cas de transfusion de plasma frais congelé (PFC) et 2cas de transfusion de culot globulaire (CG).
B- Le traitement chirurgical :
La durée moyenne de l’intervention était d’1h30.
Tous les nouveaux nés ont eu une anesthésie générale et une analgésie post opératoire.
La voie d’abord était sus ombilicale transversale droite dans tous les cas.
Dans notre série 9 cas de malrotation intestinale ont été opérés, la détorsion, la section des brides de LADD, la mise en mésentère commun complet et l’appendicectomie de principe ont été pratiqués chez ces nouveaux nés.
Une résection intestinale courte a été réalisée chez un nouveau né qui a présenté une nécrose de la dernière anse volvulée.
3 cas d’atrésie duodénale ont été opérés, une anastomose duodénale a été réalisée chez 2 des nouveaux nés et une anastomose duodéno-jéjunale a été pratiquée chez 1 nouveau né.
1 cas de diaphragme duodénal complet a été opéré, une excision d’un diaphragme duodénal et une duodénoplastie modelante ont été réalisés dans un cas.
C- Les complications postopératoires :
Tableau Nouveaux-nés ayant présenté une complication post-opératoire
Infection nosocomiale DHA Total Nouveau-nés N % 5 83.3% 1 16.6% 6 100%
Dans notre étude 6 nouveaux nés (soit 46% des cas) ont présenté des complications postopératoires :
- Une infection nosocomiale dans 5 cas, soit 83.3% des complications - Une DHA dans 1 cas, soit 16.6% des complications.
Parmi ces nouveau-nés qui ont présenté des complications post-opératoires, on a noté :
- 3 décès par choc septique suite à l’infection nosocomiale. - 1 décès conséquent à la déshydratation en post-opératoire. Ce qui représente 30,7% du total des nouveau-nés.
Notre travail porte sur 15 cas d’occlusions néonatales hautes colligés au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat sur une période s’étalant de janvier 2004 à Août 2008.
I. ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES :
De l’étude de notre série on constate que l’occlusion néonatale haute est une affection relativement rare.
Elle survient à n’importe quel moment de la période néonatale : l’âge moyen des nouveaux nés est de 10 jours.
Le sex-ratio montre une prédominance masculine avec 2.75 (11 garçons et 4 filles).
Presque tous ces nouveaux-nés sont à terme (13 cas), les prématurés ne représentent que 2 cas.
Le poids rapporté aux courbes de référence (Leroy et Lefort ou Lubchenko) montre un nouveau né hypotrophe contre 14 cas eutrophiques.
II. LA PHYSIOPATHOLOGIE :
La distension intestinale en amont d’un obstacle est l’élément commun à tout syndrome occlusif, ceci est lié à l’accumulation de liquides et de gaz.
A- Conséquences locale [1] :
Il y a une augmentation de la pression intraluminale avec étirement et compression des vaisseaux.
On assiste alors à une hypoxie locale avec une diminution de la contraction intestinale et à une stase intestinale veineuse et capillaire provoquant une fuite plasmatique avec transudation des protéines.
Il s’y associe une redistribution interne du liquide extracellulaire dans un nouveau compartiment non fonctionnel appelé « troisième secteur »
D’autre part, il existe des troubles de la vitalité de la paroi intestinale entrainant une ischémie avec anoxie tissulaire et source de nécrose et de perforation intestinale.
La stase intestinale favorise une prolifération bactérienne dans le liquide digestif avec un risque de passage de la pullulation microbienne dans le sang et dans le péritoine d’où un risque de septicémie.
B. Conséquences générales :
1- Les déséquilibres hydroélectrolytiques :
Les troubles hydroélectrolytiques sont la conséquence d’une part des troubles d’adaptation, des troubles de sécrétion et de vomissements ce qui engendre une déshydratation aigue.
2- Les troubles acido-basiques :
Les troubles de l’équilibre acido-basique se fait par l’accumulation d’acides organiques ce qui entraine rapidement l’acidose métabolique.
3- Les troubles circulatoires :
L’hypovolémie va entrainer une vasoconstriction périphérique qui aggrave l’hypoxie intestinale et l’acidose métabolique provoquant ainsi une anoxie viscérale.
L’ensemble de ces perturbations va aboutir à un état de choc (hypovolémique et septique) et le décès.
III. La clinique :
A- Tableau clinique commun [2] [3] :
Le tableau clinique des occlusions néonatales hautes est caractérisé par: Des vomissements bilieux très précoces constituant le signe majeur.
Dans notre étude 100% des nouveaux nés ont présenté des vomissements bilieux.
L’absence ou le retard d’émission du méconium sont inconstants. Parfois il est remplacé par un bouchon grisâtre correspondant à l’évacuation de l’exfoliation des cellules intestinales durant la vie intra-utérine.
Dans notre étude 5 cas ont présenté un retard d’émission du méconium soit 33.3% des nouveaux nés.
Exceptionnellement les vomissements peuvent être purement alimentaires et le méconium émis si l’obstacle siège au dessus de l’ampoule de Vater.
L’abdomen est plat, on peut avoir un simple ballonnement localisé à la région épigastrique qui disparaitra après une aspiration gastrique.
Dans notre travail 12 nouveaux-nés avaient un abdomen plat soit 80% des cas.
On remarque que nos résultats concordent avec ceux de la littérature.
Ainsi, l’apparition de vomissements bilieux chez le nouveau né le ou les premiers jours de vie implique le transfert en chirurgie pédiatrique.
Vomissements bilieux Ballonnement abdominal Absence ou retard d’émission du méconium A YAOUNDE (CAMEROUN) (13cas) [4] 87.5% 25% 12.5% Hôpital National de Niamey. (10cas) [5] 100% 66.6% 33.3% Notre série 100% 20% 33.3%
B- Tableau radiologique commun [6] :
L’exploration radiologique est basée sur l’étude de la radiographie thoraco-abdominale, permettant de confirmer le diagnostic clinique de l’occlusion, de montrer sa topographie et son type (complet ou incomplet).
Dans notre étude l’abdomen sans préparation est réalisé chez les 15 nouveaux nés soit 100% des cas.
L’occlusion duodénale correspond à une image en «double bulle» pathognomonique ; avec deux niveaux hydroaériques, l’un gastrique (sous diaphragmatique gauche) et l’autre duodénale (sous hépatique à droite du rachis).
L’occlusion est dite complète devant l’absence totale de pneumatisation de l’abdomen sous-jacent se traduisant par une grisaille diffuse de l’abdomen.
Il est actuellement établi la nécessité d’utiliser le couple abdomen sans préparation et échographie devant toute occlusion néonatale.
Dans notre travail l’échographie abdominale a été pratiquée dans 66.6% des cas soit 10 malades.
Le Doppler établit le diagnostic de malrotation digestive compliquée ou non d’un volvulus et permet une étude vasculaire abdominale en cas de pathologie ischémique.
Dans notre travail le doppler a été réalisé chez un nouveau-né soit 6.6% des cas.
L’opacification digestive haute est indiquée dans le cadre des occlusions néonatales hautes incomplètes afin d’étudier la position de l’angle duodénojéjunal.
Le transit œsogastroduodénal a été réalisé dans 8 cas soit 53.3 % des nouveaux nés objectivant une malrotation intestinale dans 62.5% des cas soit 5 nouveaux nés et un obstacle duodénal dans 37.5% des cas soit 3 nouveaux nés.
ASP TOGD échographie doppler A YAOUNDE (CAMEROUN) (13cas) [4] 100% 62.5% 12.5% --- Hôpital National de Niamey. (10cas)[5] 100% --- --- --- Notre série 100% 53.3 % 66.6% 6.66%
Les occlusions hautes sont dominées par : - les atrésies et sténoses du duodénum, - et les malrotations intestinales.
IV.ETIOLOGIES :
A- Les atrésies et les sténoses duodénales :
Les atrésies et les sténoses duodénales réalisent l’étiologie la plus fréquente de l’occlusion néonatale haute.
1- Fréquence [7] :
Si on se réfère aux données d’EUROCAT, la fréquence moyenne évaluée à partir de 34 centres européens est de 1,23 pour 10 000 naissances, sur la période 1997- 2002, avec un taux nettement plus élevé à 3,75 pour certains centres d’Irlande, 3,01 pour l’Allemagne et 2,08 pour Paris. Enfin, notons que la malformation s’observe avec la même fréquence dans les deux sexes.
Dans notre série on a colligé 5 cas d’obstacle duodénal sur 15 cas d’occlusion néonatale haute, soit 33.3% des cas.
ONNH Atrésie et sténose
duodénales pourcentage A YAOUNDE (CAMEROUN) (13cas) [4] 8 cas 5 cas 62.5% Hôpital National de Niamey.
(10cas) [5] 3 cas 2cas 66.6%
Mlle Kabbaj Nawal HER [8]
24 cas 7 cas 29.1%
Dans notre travail on observe une prédominance masculine avec 3 garçons et 2 filles (le sex-ratio est de 1.5).
Sexe masculin Sexe féminin Le sex-ratio St louis Missouri USA [9] 65 73 1.12 A YAOUNDE (CAMEROUN) (13cas) [4] 5 3 1.66
Mlle kabbaj nawal
HER [8] 3 4 1.33
Notre série 3 2 1.5
2-Embryologie [10] :
Le duodénum dérive de la portion caudale de l’intestin primitif antérieur et de la portion crâniale de l’intestin primitif moyen. Les 1er et 2e segments du duodénum se développent à partir de la partie terminale de l’intestin antérieur, et les 3e et 4e segments se développent à partir de l’intestin moyen.
La jonction entre ces deux parties se situe juste après l’abouchement du canal biliaire commun.
L’anse duodénale se développe rapidement en formant un C et, en raison de la croissance et de la rotation de l’estomac, le duodénum effectue une rotation vers la droite.
Le duodénum se retrouve alors en contact étroit avec la paroi abdominale postérieure et, par fusion des feuillets péritonéaux, il devient rétropéritonéal.
Sa double origine explique sa double vascularisation à la fois par le tronc cœliaque et par l’artère mésentérique supérieure.
Comme celle de l’œsophage, la lumière duodénale est transitoirement occupée par des cellules épithéliales (5-6e semaines) puis se recanalise en totalité vers la 10e semaine.
3- Pathogénie [7] :
L’atrésie duodénale semble liée a un défaut de recanalisation de la lumière duodénale primitivement oblitérée d’autant plus qu’elles surviennent plus fréquemment dans la région périvaterienne (83% selon BOYDEN).
Un défaut de recanalisation totale donnera lieu à une atrésie quant aux sténoses, elles sont le résultat d’un défaut partiel de recanalisation.
4- Anatomopathologie :
a- Le niveau de l’obstruction [7] :
L’obstruction duodénale siège touche le plus souvent le deuxième ou le troisième duodénum, juste en aval de l’abouchement de la voie biliaire.
La situation de l’ampoule de Vater au-dessus de l’obstacle explique l’accumulation de bile dans l’estomac et les vomissements bilieux caractéristiques.
Le cholédoque a parfois une terminaison anormale et bifide s’ouvrant dans le duodénum de part et d’autre de la zone atrésiée, expliquant alors la possibilité d’une émission de méconium bien vert par l’anus dès la naissance alors même que l’obstruction est complète.
Dans notre étude l’obstruction siège au niveau du deuxième duodénum dans 3cas (soit 60%), et au troisième duodénum dans 2 cas (soit 40%).
b. La nature de l’obstruction [11] [12] :
L’obstruction duodénale peut être complète ou non. Les obstructions complètes correspondent à l’atrésie duodénale, au volvulus aigu de l’intestin grêle ou à une sténose incomplète secondairement complétée.
Les obstructions incomplètes peuvent être soit intrinsèques, par sténose ou diaphragme, soit extrinsèques par pancréas annulaire, brides péritonéales, veine porte préduodénale ou duplication duodénale.
Les obstructions extrinsèques et intrinsèques peuvent coexister. Les atrésies :
Les atrésies réalisent une obstruction complète et sont de trois types, Selon la classification de LADD :
- l’atrésie complète ou existe une solution de continuité entre les deux culs de sac.
- l’atrésie cordonale ou les deux culs de sac sont réunis par un cordon fibreux.
- le diaphragme; obstacle intraluminal muqueux sans rupture de continuité externe avec un pertuis central laissant passer un peu du contenu gastroduodénal, se traduisant par un brusque changement de calibre entre le cul de sac supérieur dilaté et le duodénum distal.
Dans notre série l’atrésie a été complète dans 4 cas (soit 80%) et un diaphragme duodénal complet a été retrouvé dans 1 cas (soit 40%).
Les sténoses :
Elles peuvent être intrinsèques, dues à une recanalisation incomplète entraînant une sténose ou un diaphragme.
Il peut s’agir aussi de compressions extrinsèques par un pancréas annulaire ou une veine porte préduodénale.
La sténose simple est marquée par un changement de calibre externe et interne.
Le diaphragme incomplet : il peut s’agir d’une simple ébauche circulaire ou d’un diaphragme perforé.
Représentation schématique de l’atrésie duodénale (flèche). e : estomac ; d : duodénum ; t : angle de Treitz.
Représentation schématique d’une sténose duodénale incomplète (flèche). e : estomac ; d : duodénum ; t : angle de Treitz.
Le pancréas annulaire [13] :
Le pancréas annulaire est constitué par un anneau de tissu pancréatique, plus ou moins complet et plus au moins serré, entourant généralement la deuxième portion du duodénum au dessus de l’ampoule de Vater, mais parfois la première ou la troisième portion duodénale.
Deux théories s’affrontent quant à la pathogénie du pancréas annulaire : – la théorie de Lecco, selon laquelle le pancréas annulaire est secondaire au dépôt de vestiges embryonnaires du bourgeon ventral autour de l’anse intestinale, pendant la rotation autour de l’axe mésentérique, théorie renforcée par le fait que lors de l’association pancréas annulaire et divisum, c’est toujours le segment ventral qui est annulaire, jamais le segment dorsal ;
– la théorie de Baldwin, selon laquelle le pancréas annulaire est dû à la persistance du bourgeon ventral gauche, le bourgeon droit poursuivant sa rotation autour de l’anse intestinale, ce qui expliquerait l’anneau de tissu pancréatique entourant le duodénum.
Représentation schématique d’un pancréas annulaire (Flèche). v : vésicule biliaire ; d : duodénum ; e : estomac ; p : pancréas.
Dans notre étude 1 cas de pancréas annulaire a été observé soit 6.6% des cas.
5- Les anomalies associées [7] :
Un défaut d’accolement intestinal avec mésentère commun peut être associé à l’atrésie duodénale, mais un volvulus secondaire dans ces conditions est rare du fait de l’absence de dilatation de l’intestin sous-jacent.
D’autres anomalies digestives peuvent être associées, comme une atrésie de l’œsophage dans7 % des cas.
C’est aussi dans le syndrome de Feingold, familial et de caractère autosomique dominant, que l’on peut observer cette association en plus des anomalies qui la caractérisent avec le sigle « MODED » pour microcéphalie et anomalies oculo-digito-oesophago-duodénales.
L’association à la sténose duodénale (plutôt qu’à l’atrésie) la plus connue est la trisomie 21, retrouvée dans 10 % des cas, et au point que la découverte d’images anténatales typiques à l’échographie prénatale justifie l’étude systématique du caryotype du fœtus.
La malformation cardiaque, souvent aussi présente, contribue pour une grande part à la mortalité des enfants porteurs d’une atrésie duodénale ou d’une sténose duodénale.
Les malformations associées ont été retrouvées chez 60% des patients avec une trisomie 21 soit 20% des cas.
St louis Missouri USA
Mlle Kabbaj Nawal
HER Notre série
Les malformations
associées
6- Le diagnostic :
a. Diagnostic anténatal [7] [14] :
La notion d’antécédents familiaux pathologiques et de type malformatif et éventuellement retrouvés à l’occasion d’un conseil génétique peut conduire à des examens spécifiques, et à l’analyse orientée des échographies systématiques.
Les malformations abdominales viennent au troisième rang des anomalies décelées par échographie prénatale, après les anomalies urinaires et les anomalies thoraciques et cardiaques.
Leur découverte est dans l’ensemble plus tardive au cours de la grossesse que les autres.
Le diagnostic des malformations in utero est une acquisition fondamentale à l’origine de modifications radicales dans les conditions même de leur révélation néonatale et de leur prise en charge.
L’échographie anténatale :
La dilatation, manifestation échographique à la base de ce diagnostic est toujours en retard par rapport à la mise en place des conditions anatomiques ou fonctionnelles de l’obstacle. Pour que cette dilatation soit nettement visible, elle doit attendre la mise en tension du tube digestif malformé c'est-à-dire le démarrage des principales fonctions de déglutition du liquide amniotique, de sécrétion gastro-intestinale et de propulsion du contenu gastrique.
Le diagnostic anténatal par l’échographie est possible à partir de la 14 semaine d’aménorrhée. Il repose sur la constatation d’une dilatation de l’estomac et du duodénum réalisant l’aspect échographique de « double bulle » abdominale associée généralement à un hydramnios, mais il existe d’authentiques faux négatifs en raison de vomissements fœtaux.
L’échographie fœtale est le plus souvent suffisante et l’IRM est réservée à des cas difficiles (obésité maternelle par exemple).
La réalisation d’un caryotype fœtal et la recherche attentive d’autres anomalies est indispensable.
Les diagnostics différentiels évoqués devant l’aspect en « double bulle » sont une duplication digestive gastrique ou duodénale, un kyste du cholédoque, un exceptionnel kyste congénital du pancréas, voire un kyste de l’ovaire.
Dans notre série le diagnostic prénatal n’a été fait que dans un cas (soit 20% des obstructions duodénales), en mettant en évidence un hydramnios et une image caractéristique en double bulle de part et d’autre du rachis à l’échographie obstétricale.
Échographie fœtale à 32 semaines d’aménorrhée. Aspect en « double bulle»
Prélèvements biologiques :
Les dosages d’enzymes dans le liquide amniotique peuvent orienter vers une malformation digestive. Cependant Les résultats ne sont pas spécifiques.
Normalement, de la 6e à la 20e SA, du fait d’abord de l’ouverture de la bouche et de la rupture de la membrane anale, et avant que le sphincter anal ne devienne fonctionnel et occlus en permanence, les enzymes sécrétées par les villosités intestinales, et présentes aussi dans la bile, peuvent se retrouver pendant cette période dans le liquide amniotique.
C’est le cas pour les gammaglutamyl-transpeptidases et les isoenzymes de la phosphatase alcaline. Si elles sont absentes (et présentes avec un taux élevé après par régurgitation), le diagnostic d’obstacle (surtout l’atrésie duodénale) peut être évoqué.
b. Le diagnostic postnatal :
Toutes les occlusions néonatales ne sont pas accessibles au diagnostic échographique prénatal, dans ce cas le diagnostic de l’obstruction duodénale se fait dès les premières heures de la vie.
Le tableau clinique [12] :
Le diagnostic se pose devant un tableau d’occlusion haute :
Les vomissements sont bilieux dans 85% des cas, peuvent être sanglants et deviennent rapidement sanglants.
L’absence d’émission méconiale spontanée au-delà de la 24ème
heure de vie n’est pas constante.
Dans notre étude les vomissements bilieux viennent au premier plan, observés chez 5 nouveaux nés (soit 100%), le retard d’émission du méconium chez 2 nouveaux nés (soit 40%), l’abdomen était plat chez 3 nouveaux nés soit (60%), ce qui concorde avec les données de la littérature.
vomissements Retard ou absence d’émission du méconium Abdomen plat DHA ictère St louis Missouri USA 90% --- 75% 24% --- A YAOUNDE (CAMEROUN) (13cas) 100% 0% 20% --- --- Mlle kabbaj nawal HER 85.7% 85.7% 57.1% 42.8% 28.5% Notre série 100% 40% 60% 0% 0%
Les examens complémentaires [15] [16] :
L’abdomen sans préparation est l’examen fondamental à pratiquer.
L’image caractéristique est une image à deux niveaux liquides surmontés par deux bulles gazeuses, un grand niveau à gauche correspondant à l’estomac et un petit niveau à droite correspondant au duodénum.
En cas d’atrésie duodénale complète, l’abdomen est totalement opaque en