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C’est en 1973 que le premier cas d’anévrisme du septum interauriculaire a été rapporté par Grosgogeat et coll (60). Il avait été révélé par une embolie cérébrale et diagnostiqué en angiographie.
Depuis l’apparition de l’échocardiographie transthoracique, puis de l’échocardiographie transoesophagienne, les anévrismes du septum interauriculaire sont diagnostiqués fréquemment.
L'association fréquente de l'anévrisme du septum interauriculaire avec un accident vasculaire cérébral a amené à le considérer comme un véritable facteur de risque embolique, avec un effet synergique marqué lié à l’association à un foramen ovale perméable.
DEFINITION ET DIAGNOSTIC
L’anévrisme du septum interauriculaire est un bombement anormal de tout ou partie du septum interauriculaire dans une oreillette lié à un excès de tissu qui prédomine classiquement au niveau de la fosse ovale (61, 62).
Les premières descriptions d’anévrisme du septum interauriculaire ont été faites lors d’études anatomopathologiques.
Le diagnostic est souvent posé par l'échocardiographie transthoracique mais la technique de référence est aujourd'hui l'échocardiographie transoesophagienne.
Les critères échocardiographiques de taille les plus fréquemment utilisés sont une base de 15 mm et un rayon ou une excursion totale de 11 à 15 mm.
CARACTERISTIQUES MORPHOLOGIQUES EN ECHOCARDIOGRAPHIE Le plus souvent, l’anévrisme du septum interauriculaire bombe dans l’oreillette droite, bombement accentué en expiration, avec un mouvement vers l’oreillette gauche en protosystole, accentué par l’inspiration.
La protrusion peut aussi rester constante tout au long du cycle cardiaque et la mobilité être minime ou nulle. Ces mouvements reflètent les variations de pressions minimes et physiologiques transatriales.
L’anévrisme du septum interauriculaire apparaît comme une soufflure localisée de la cloison interauriculaire. C’est une structure membranaire fine, réalisant le plus souvent un dôme ; parfois elle est oblongue. Elle est le plus souvent mobile, animée de vibrations.
Elle circonscrit une cavité libre d’écho en relation directe avec une cavité auriculaire par une large base.
Une classification a été établie par Hanley (63) :
- Type I : bombement dans l’oreillette droite, subdivisé en fonction de la mobilité.
IA : mobilité inférieure à 0,5 cm, IB : mobilité supérieure à 0,5 cm.
- Type II : protrusion vers l’oreillette gauche.
Et modifiée par Pearson et coll (64).
Type IC : type IB avec excursion à chaque cycle cardiaque dans l’oreillette gauche.
Le type I est retrouvé dans environ 80% des cas.
PHYSIOPATHOGENESE
L'anévrisme du septum interauriculaire est rare chez l'enfant et s’associe souvent à d’autres malformations cardiaques. Ces malformations peuvent être « secondaires » à des différences de pression de part et
d’autre du septum interauriculaire, le sens de protrusion étant déterminé par le gradient de pression. Ces anévrismes sont susceptibles de disparaître à la normalisation des pressions. (61).
Les anévrismes du septum interauriculaire « primitifs » ne peuvent être reliés à une différence de pression et sont généralement observés chez l’adulte. L’hypothèse physiopathologique la plus souvent avancée est celle d’une anomalie du tissu conjonctif.
A noter qu’il existe aussi le « pseudo anévrisme » du septum interauriculaire chez le transplanté cardiaque, formé aux dépens du septum natif et du septum du greffon.
PREVALENCE
Elle varie selon la technique utilisée et la population étudiée. En échocardiographie transthoracique : 0,1-3% chez l’adulte et 1-2% chez l’enfant et en échocardiographie transoesophagienne : 0,2-4% des examens tous venant et 4-15% des groupes avec accident vasculaire cérébral.
ECHOCARDIOGRAPHIE
Elle nécessite un examen du septum interauriculaire en multipliant les incidences.
En échocardiographie transthoracique, quatre incidences peuvent être utilisées : parasternales droite et gauche, petit axe passant par la base, apicale quatre cavités et sous-costale.
En échocardiographie transoesophagienne sont utilisées les coupes transaortiques et quatre cavités.
DIAGNOSTIC DIFFENTIEL
Il comprend la valve d’Eustachi, le réseau de Chiari et d’autres anomalies rares.
Grâce à l’échocardiographie transoesophagienne, le problème diagnostique a été résolu.
ANOMALIES ASSOCIEES (65)
- Les anomalies associées à l’anévrisme du septum interauriculaire sont principalement les shunts interauriculaires, c’est-à-dire le foramen ovale perméable et la communication interauriculaire.
Les shunts sont détectés soit au Doppler couleur, soit par échographie de contraste. La technique est sensibilisée par la manœuvre de Valsalva et surtout par la toux.
La fréquence de l’association shunt/anévrisme du septum interauriculaire est importante (estimée à 70% dans les séries d’anévrisme du septum interauriculaire contre 10 à 30% dans la population générale), mais varie selon les études. Elle est très dépendante des facteurs techniques. En effet, Schneider et coll (66) retrouvent 41% des shunts en échocardiographie transoesophagienne contre 71% en échocardiographie transthoracique et Belkin et coll (67) obtiennent une fréquence de 90% en utilisant une épreuve de contraste. Des shunts importants sont constatés épisodiquement.
- Une autre anomalie associée à l’anévrisme du septum interauriculaire est le prolapsus valvulaire mitral ou tricuspidien.
La fréquence de l’association prolapsus valvulaire mitral / anévrisme du septum interauriculaire est d’environ 20%. Un prolapsus tricuspidien est retrouvé avec une fréquence variant de 2 à 8%.
- Des cas d’anévrismes d'un sinus de Valsalva associés à un anévrisme du septum interauriculaire ont été rapportés (68).
COMPLICATIONS
- Des accidents emboliques cérébraux ou périphériques : c’est avec le bilan systématique des accidents vasculaires cérébraux par une échocardiographie transoesophagienne que l’on peut évaluer la fréquence accrue des anévrismes du septum interauriculaire (20 vs 4% par rapport à des groupes de contrôle). Le plus souvent l’anévrisme du septum interauriculaire n’est pas la seule cause cardiaque d’accident vasculaire cérébral retrouvée au cours du bilan, notamment chez les patients de plus de 55 ans. Selon la population étudiée, 5 à 19% d'anévrismes du septum interauriculaire sont considérés comme source d'embolie (62, 64).
- La fréquence des troubles du rythme supraventriculaire associés est difficile à établir, compte tenu de la présence fréquente d’une autre étiologie des troubles du rythme.
- Des obstructions des veines pulmonaires ou des valves atrio-ventriculaires par de volumineux anévrismes ont été décrites (69, 70) mais représentent des complications rares.
A.J. Smith et coll (71) ont rapporté en 1990 le cas d’un patient de 45 ans avec un grand anévrisme du septum interauriculaire apparaissant comme une masse kystique dans l’oreillette droite à l’échocardiographie bidimensionnelle et à l’IRM. Les bords de la masse étaient bien circonscrits et fins, sans mouvement phasique dans l’oreillette droite. A l’écho-Doppler couleur, il n’y avait pas d’évidence de flux à l’intérieur de la masse kystique ni de shunt interauriculaire.
L'IRM a montré une masse sphérique dans l’oreillette droite, semblant partir du septum interauriculaire. Durant la chirurgie à cœur ouvert, aucune masse ou thrombus n’a été retrouvé dans l’oreillette droite. Par contre, un grand anévrisme impliquant le septum interauriculaire dans sa totalité a été observé dans l’oreillette droite. Deux petits trous dans le septum interauriculaire ont été détectés à l’intérieur de l’anévrisme.
Malaterre et coll (72) ont rapporté en 1998 les cas de deux patients avec embolie cérébrale, le premier présentant à l'échocardiographie transoesophagienne un anévrisme du septum interauriculaire sur le versant auriculaire droit et le deuxième un anévrisme du septum interauriculaire sur le versant auriculaire gauche. Dans les deux cas, l’anévrisme du septum interauriculaire mimait une tumeur atriale kystique ou un abcès. Chez le premier patient, une sténose significative de la carotide interne a été diagnostiquée et chez le second un athérome mobile de l’arc aortique.
Aucun patient ne présentait de foramen ovale perméable. Dans les deux cas, l’anévrisme du septum interauriculaire semble avoir été une découverte fortuite et non la cause de l’accident cérébral.