L'agénésie pulmonaire :

a. Définition :

L’agénésie pulmonaire est une malformation congénitale rare et latente, elle est mortelle quand elle est bilatérale ou associée à des malformations graves[176].

Malformation congénitale caractérisée par l’absence complète d’un poumon, incluant les structures bronchiques et vasculaires[104].

L’AP est une malformation d’origine congénitale, dont le trouble porte sur le développement du bourgeon pulmonaire entre le 26ème et le 35ème jour de la vie intra-utérine[176].

Son étiologie reste inconnue et ses manifestations cliniques d’une large variabilité. Son diagnostic doit être essentiellement pré natal, avec une prise en charge multidisciplinaire associant généticiens, obstétriciens, néonatologistes, pédiatres, cardiologues et orthopédistes pédiatriques. Son diagnostic reposant sur l’histoire clinique, est rendu plus facile grâce à l’angioscanner thoracique qui permet d’éviter les erreurs diagnostiques. La prise en charge est basée sur la surveillance et la préservation du poumon restant[176].

b.1. Fréquence :

Son incidence est difficile à calculer, cependant elle est estimée approximativement à 1/15000 nouvelles naissances vivantes[176].

Dans notre étude l’agénésie pulmonaire représente 4,5% (1cas) des malformations broncho-pulmonaire de notre série.

b.2. le sexe :

L’AP atteint à fréquence égale l’homme et la femme[176]. Dans notre série le seul cas d’AP était de sexe masculain.

b.3. -l’âge :

Peu varié de la naissance jusqu’à l’âge adulte, selon la sévérité des symptômes[176]. Dans notre série le diagnostic a été établi à l’âge de 3 semaines de vie.

c. Etude clinique :

c.1. Modes de révélations :

Quand l’AP est bilatérale, elle est incompatible avec la vie extra-utérine.Habituellement, l’AP unilatérale est latente, de découverte fortuite [177], dans un tiers des cas, elle se traduit par des signes fonctionnels à type de cyanose, dyspnée, toux ou épisodes de broncho- pneumopathies récidivantes.

Dans notre série la présentation clinique a été une détresse respiratoire néonatale.

c.2. Signes physiques :

A l’examen l'inspection peut noter une asymétrie thoracique avec aplatissement d'un hémithorax, un défaut d'ampliation unilatéral... ou ne révélé rien, surtout chez le nouveau-né et le jeune enfant, chez qui le thorax n'a pas eu le temps de devenir asymétrique [178] A la percussion, I'hémithorax atteint est mat, mais peut parfois être sonore à son sommet, où le

poumon normal a fait hernie à travers la ligne médiane. Les bruits respiratoires sont absents du côté atteint, mais peuvent être parfois perçus et diminués en regard du lobe supérieur, surtout à l'auscultation antérieure [178].

L’examen clinique de notre patient atteint d’AP est similaire à celui décrit par la littérature.

d. Etude radiologique :

d.1. Radiographie standard :

Une analyse minutieuse de la radiographie thoracique confrontée au statut clinique du patient est le meilleur garant d’une démarche diagnostique correcte évitant les pièges diagnostiques [176].

L’aspect caractéristique sur la radiographie standard de face est celui d’un hémithorax opacifié, associé à une déviation marquée du médiastin du même côté , le cliché de profil montre une hypertransparence antérieure, liée à une hernie du poumon controlatéral, distendu. Les structures osseuses du côté atteint peuvent être hypoplasiques[41].

Les aspects radiologiques retrouvées dans notre série concordent avec celles de la littérature.

Figure 124: Radiographie thoracique de face Hémithorax droit opaque, avec hernie pulmonaire antérieure et balancement du médiastin à droite[176].

Elle permet d’établir le diagnostic de certitude en montrant l’absence de structures pulmonaire incluant bronches et vascularisation.Il faut rechercher d’autres anomalies malformatives, présentes dans 50 % des cas et pouvant affec-ter le squelette, les systèmes génito-urinaire ou cardiaque (dextrocardie, défauts septaux, transposition des gros vais-seaux, tétralogie de Fallot)[41].

Dans notre série la TDM a permis de confirmer le diagnostic dans les 3 cas.

Figure 125 : Aet B :Tomodensitomètrie thoracique en coupe axiale fenêtre médiastinale Agénésie pulmonaire gauche avec hernie médiastinale du poumon droit et déviation de la silhouette cardiaque dans l’hémi thorax déshabité.C :Tomodensitomètrie thoracique en coupe axiale fenêtre parenchymateuse Agénésie pulmonaire droite avec expansion compensatrice du

poumon gauche et déviation de la silhouette cardiaque dans l’hémithorax déshabité[176].

A

B

e. Diagnostic anténatale :

L’échographie demeure un outil de référence pour le diagnostic de l’agénésie pulmonaire bilatérale. Des signes indirects comme l’aspect étroit du thorax avec une impression de pseudocardiomégalie, la déviation cardiomédiastinale ou encore la surélévation des coupoles diaphragmatique bilatérale doivent alerter l’écho- graphiste et donc faire rechercher des signes directs tels que l’absence de visualisation des poumons ou des branches artérielles et veineuses pulmonaires [179].

Figure 126 Hypoplasie pulmonaire bilatérale sévère : a : coupe échographique axiale :

pseudocardiomégalie et deux petits espaces pulmonaires évoquant une hypoplasie pulmonaire bilatérale ; b : coupe IRM transversale en séquence HASTE T2 : aire cardiaque occupant tout le

médiastin ; c : coupe IRM sagittale en séquence pondérée T2 HASTE : aire cardiaque dans le médiastin ; d : reconstruction 3D (scanner hélicoïdal) : absence d’anomalie de la cage

Il est obtenu à la tomodensitométrie avec les autres types de défaut de développement pulmonaire (classification de Schneider et Schwalbe) : d’une part, l’aplasie pulmonaire dans laquelle une bronche rudimentaire borgne est présente, d’autre part, l’hypoplasie pulmonaire où la segmentation bronchique peut être conservée mais où le volume et le nombre d’alvéoles sont diminués [48,104,180].Ces trois types d’anomalies peuvent également n’atteindre qu’un lobe pulmonaire[41].

g. traitement :

Sur le plan thérapeutique, le traitement est exclusivement médical, et consiste à traiter énergiquement toute infection intercurrente du poumon restant, sans oublier le rôle majeur de la surveillance, avec prévention des infections pulmonaires par les vaccinations habituelles. La chirurgie peut être indiquée chez certains patients ayant un équivalent de « syndrome post pneumonectomie », avec wheezing, dyspnée et suppuration bronchique, où un recentrage du médiastin est réalisé par le placement d’une prothèse endothoracique gonflable à l’aide de sérum physiologique grâce a un module de gonflage sous-cutané[181].

h. Evolution :

L’évolution dépend de la sévérité des signes fonctionnels, des malformations associées et aussi de l’atteinte du poumon restant (infections bactériennes, tuberculose pulmonaire)[176].