5 . Ecchymoses
13. La spécificité de la prise en charge des problèmes ventilatoires dans le S.E.D : On oublie trop souvent que l’appareil ventilatoire (Illustration 46) est composé de nombreux
13.2. Le cycle respiratoire :
13.2.4. Les échanges gazeux :
Si la respiration implique les processus alternatifs de l’inspiration et de l’expiration, l’échange gazeux à la membrane respiratoire et dans les tissus, est, quant à lui, un processus continu. La diffusion de l’oxygène et du dioxyde de carbone dépend des différences de pression, par exemple, entre l’air atmosphérique et le sang, ou entre le sang et les tissus.
Par conséquent, la respiration est un phénomène cellulaire qui nécessite le bon fonctionnement d’un ensemble d’éléments : ventilation, circulation, métabolisme cellulaire.
13.3. Etudes clinique de patients atteints d’un syndrome d’Ehlers-Danlos : 13.3.1. Hypothèse et Méthodologie :
Lors de consultations, nous avons effectué une étude sur les signes respiratoires décrits par les patients atteints d’un SE.D. suivis par le Professeur Hamonet. En effet, beaucoup de patients se plaignent de difficultés respiratoires de type gène, ronflements, dyspnée pouvant évoquer des crises d’Asthme, ou autres.
Ainsi, nous avons émis l’hypothèse suivante : « Comme on a pu le voir, le problème principal dans le S.E.D. réside au niveau d’une anomalie du tissu conjonctif engendrant des atteintes multi-organiques et de nombreuses problématiques multifonctionnelles - Moteurs, Algies, Fatigabilité, … Cela nous laisse penser que la fonction respiratoire des patients porteurs d’un S.E.D. est, également, perturbée, engendrant un diagnostic d’asthme ».
Cette étude a été faite à partir des questionnaires validés utilisés en Pneumologie pour évaluer les patients asthmatiques ou B.P.C.O. – Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive - Il s’agit de questionnaires de type : Grille de St Georges32, Echelle de Borg.
Echelle de Sadoul. Nous avons également utilisés le questionnaire Handitest33, que nous avons adapté à la problématique respiratoire. Nous avons questionné à deux reprises les patients à un mois d’intervalle.
13.3.2. : Analyse et résultats :
On s’aperçoit que 61% des patients interrogés se plaignent de dyspnée de type asthmatiforme. Si l’on fait une analyse plus approfondie sur le type de dyspnée, on s’aperçoit que les patients se plaignent à plus de 84 % de dyspnée inspiratoire contre 41 % de dyspnée expiratoire(Tableau 31). Or dans l’asthme, c’est la dyspnée expiratoire qui est retenue comme principal signe d’appel. A la lecture de ces premiers chiffres, on peut penser que les patients ne souffrent pas d’asthme vrai.
Tableau 31 : Analyse de la Dyspnée chez des patients diagnostiqués S.ED.
32 : Questionnaire respiratoire du St-George’s Hospital – Adaptation française – CHU Nancy – Site du S.PL.F. – www.splf.org
33 : Handitest - Un instrument d’analyse et de mesure
du handicap en quatre dimensions Selon le Système d’Identification et de Mesure du Handicap
« S.I.M.H. » (Paris, Porto, Montréal, Tunis, Jérusalem, Padoue, Belgrade) D ysp née
13 %
0 % 0 %
0 %
12 %
4 1%
0 %
2 9 % 4 1%
6 1%
0 % 0 % 0 %
18 % 3 5 % 2 6 %
6 % 18 %
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Dyspnée asthm atiform e Dyspnée Inspiratoire Dyspnée E xpiratoire
0 : P a s d e D y s p n é e 1 : 1 à 9 2 : 1 0 à 1 3 3 : 1 4 à 1 7 4 : 1 8 à 2 0
X
X 2 3 1 2 3 3
1 2
0 0
Pourtant, ces patients ont des crises ventilatoires répétitives sévères. Ainsi, 65% des patients disent avoir eu, au moins 3 crises dans l’année précédente, et ce, avec une durée de plus de 3 jours un traitement (Tableau 32).
18% 18%
6%
24%
0%
12%
12%
41%
65%
6%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Nbre de Crises Durée des Crises Crises Ventilatoires
0 : Pas du tout 1 : 1 crise 2 : 2 crises 3 : 3 crises 4 : Plus de 3 crises
0 : Pas du tout ; 1 : Moins d'une journée ; 2 : 1 ou 2 jours ; 3 : 3 jours ou plus ; 4 : Une semaine ou plus.
0 1 3 4 0 1 2 3 4
Tableau 32 : Nombre de Crises Ventilatoires par An chez patients atteints d’un SED
Nous avons alors effectué une enquête plus poussée et orientés pour savoir si ces patients avaient d’autres signes évocateurs (Tableau 33) de pathologies respiratoires.
24%
59%
18% 6%
35% 29%
59%
6%
65%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Allergies Apnées du Sommeil Ronflements Autres signes
X : Ne sait pas 0 : Tests négatifs 1 : Test Positifs
X: Pas diagnostiqué ; 0 : Diagnostiqué - Négatif 1 : Diagnostiqué : Positif
X : Ne sait pas ; 0 : Pas de ronflement 1 : Ronflements.
Tableau 33 : Autres signes de troubles ventilatoires chez des patients atteints d’un SED.
Tout d’abord, nous avons essayé de retrouver un terrain allergique. Ainsi, 59% des patients interrogés présentent effectivement un terrain allergique avec des tests positifs sans pour autant expliquer les problèmes respiratoires(Tableau 33).
Tous, nous décrivent une fatigue, sans pour autant être exceptionnelle dans ce syndrome, mais certains nous évoquent une fatigue matinale avec des maux de tête et nous disent « Ca me fatigue de respirer, je fais des pauses ».
Nous avons recherché, alors, si ces patients présentaient des ronflements ayant aussi des antécédents de fausses routes dues à la particularité histologique de leur carrefour oro-pharyngé. La majorité de patients à 65%, nous disent avoir des ronflements nocturnes
(Tableau 33), confirmés par leur entourage. A la vue de ces résultats, nous avons évoqué, un probable Syndrome d’Apnée du Sommeil – S.A.S. Nous avons recherché si les patients avaient été dépistés, et bon nombre, nous ont dit que « Oui » sans pour autant avoir des résultats évocateurs comme des indices élèves apnées, lors des enregistrements effectués.
Une légère désaturation est évoquée dans quelques cas. Par ailleurs, dans leur grande majorité, les patients évoquent des épisodes de toux et des situations essoufllantes
(Tableaux 34 & 35) dans la majorité de leur activité de tous les jours engendrant une situation de handicapant.
0% 0% 6%
0% 0% 0%
41%
24% 29% 29%
24% 24%
59%
76%
65% 65%
76% 76%
0%0% 0%0% 0%0% 0%0% 0%0% 0%0%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
Ca me fait mal quand je tousse
Ca me fatigue quand je tousse
Je suis essoufflé(e) quand je tousse
Je suis essoufflé(e) quand je me penche
Ma toux ou ma respiration perturbe
mon sommeil
Je m'épuise vite en faisant une activié
quotidienne
Essoufflements et Toux
X :
0 : Sans Avis 1 : Non 2 : Oui
1 0 1 2 X 1 2 1 2 1 2
Tableau 34 : Essoufflements et Toux chez les patients porteurs d’un S.E.D.
59%
24%
59%
18% 12% 6%
0%
41%
76%
41%
82% 88% 94% 100
0%
20%
40%
60%
80%
100%
120%
Etre Assis(e) au repos
Faire la toilette ou s'habiller
Marcher dans la maison
Marcher à l'extérieur sur
du plat
Monter un étage
Monter une cote
Pratiquer une activité physique
Situations Essoufflantes
X :
0 : Sans Avis 1 : Non
1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2
Tableau 35 : Situations essoufflantes chez des patients porteur d’un S.E.D.
Nous sommes en présence d’un réel handicap, au même titre qu’un handicap moteur mais là, il s’agit d’un Handicap Respiratoire.