Haut PDF Syndromes myloprolifratifs : A propos de 53 cas et revue de la littrature

Syndromes myloprolifratifs : A propos de 53 cas et revue de la littrature

Syndromes myloprolifratifs : A propos de 53 cas et revue de la littrature

Selon les équipes, la fréquence varie de 4 à 28% des cas. L’accutisation survient dans un délai très variable après le diagnostic, souvent précédée d’une phase d’accélération, caractérisée par des signes cliniques d’évolutivité (hyperthermie, amaigrissement, sueurs), une majoration de l’hépatosplénomégalie, de l’anémie, de la thrombopénie et de la leucocytose [134]. Partie intégrante de l’évolution naturelle de la maladie, elle pourrait être favorisée par la thérapeutique. Il s’agit presque exclusivement de leucémies aiguës non lymphoblastiques, de types divers [135]. La transformation aiguë est en général myélosanguine. Cependant, des foyers d’hématopoïèse extramédullaire accutisée peuvent apparaître, souvent en même temps que dans la moelle, beaucoup plus rarement de façon isolée [136]. Comme dans toutes les leucémies aiguës secondaires, le pronostic est très défavorable à court terme et la chimiorésistance est habituelle
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Les syndromes mylodysplasiques Exprience du laboratoire de lhpital militaire Avicenne Marrakech A propos de 30 cas et revue de la littrature

Les syndromes mylodysplasiques Exprience du laboratoire de lhpital militaire Avicenne Marrakech A propos de 30 cas et revue de la littrature

Une macrocytose, c’est-a-dire une augmentation du diamètre apparent de l’hématie, est fréquemment observée sur le frottis et confirme les données de l’automate sur l’augmentation du volume globulaire moyen (VGM). Une anisochromie, définie par la présence d’hématies de coloration variable, pouvant aller jusqu’a la présence d’une double population, c’est-a-dire la coexistence d’hématies normochromes et hypochromes, est un signe de dysérythropoïèse de grande valeur diagnostique, évoquant le plus souvent une anémie sideroblastique, en l’absence de toute transfusion ou de traitement d’une carence martiale. (Figure 1A) [76]
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Les syndromes lymphoprolifratifs chroniques  B   lHpital Militaire  AVICENNE  de Marrakech  propos de 40 cas et revue de la littrature

Les syndromes lymphoprolifratifs chroniques B lHpital Militaire AVICENNE de Marrakech propos de 40 cas et revue de la littrature

J1, J8, J15, J22 Semaine J1, J8 +/- J15 Actuellement le gold standard du traitement chez les patients jeunes est basé sur un traitement d’induction comportant : 1 ou 2 nouvelles molécules (VTD, VCD…) suivie en cas de bonne réponse (Très bonne réponse partielle : VGPR, voir plus) d’une greffe autologue des cellules souches hémopoétiques, l’entretien après greffe des cellules souches hématopoïétiques reste fortement recommandé par les différents groupes coopératifs traitant le Myélome Multiple.

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Les syndromes mylodysplasiques( propos de 40 cas) et revue de la littrature

Les syndromes mylodysplasiques( propos de 40 cas) et revue de la littrature

Certaines études parlent de prédispositions initiales génétiques à partir de publications de cas familiaux de myelodysplasies avec caryotypes normaux orientant vers une implication moléculaire [26,65]. Ainsi ont été significativement mis en évidence des polymorphismes génétiques [66,67] en lien avec la surproduction de cytokines (TNF x, TGF b) observés dans les stades initiaux de SMD. Ces cytokines jouent un rôle dans l’inhibition de l’hématopoïèse et la surexpression de leurs gènes prédisposeraient aux SMD ou faciliteraient la progression de la maladie [68]. De même le polymorphisme des récepteurs de facteurs de croissance de l’hématopoïèse (G-CFS) est mis en cause dans la prédisposition à la survenue de SMD à haut risque [69].
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Bilan de thrombophilie : Exprience du laboratoire dhmatologie  propos de 200 cas et revue de littrature

Bilan de thrombophilie : Exprience du laboratoire dhmatologie propos de 200 cas et revue de littrature

b. Thromboses artérielles Les thromboses artérielles ne représentent que 30% de l’ensemble des bilans de thrombophilie. Mais semblent plus fréquentes en cas de déficit en protéine S et surtout dans des circonstances majorant le risque artériel [60]. Dans notre série, nous avons réalisés 59 bilans de thrombophilie chez des sujets jeunes ayant présentés un accident vasculaire cérébral ischémique inexpliqué (29.5%), 20 patients avaient un déficit en PS (34%), 4 patients un déficit en PC (7%) contre 35 patients avec un bilan normal (59%). Ces résultats ont été comparés avec une étude similaire [125], faites sur 4697 patients de tous âges, admis pour un premier AVC, la recherche de thrombophilie élargie, réservée aux sujets avant 60 ans, n’a mis en évidence que quatre syndromes des antiphospholipides, un déficit en protéine S et une hyperhomocystéinémie. La relation entre thrombophilies fréquentes, héréditaires ou acquises, et AVCI reste mineure, malgré les études qui ont montré une augmentation légère de leur prévalence chez les patients jeunes présentant un AVC d’origine indéterminée [126-127].   Le nombre élevé de thrombophilie constaté dans notre étude par rapport aux données de la littérature pourrait être expliquée par le fait que le bilan de thrombophilie n’est, en général, demandé que dans les cas où aucune étiologie évidente d’AVCI n’a été retrouvée.
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Les tumfactions sous mandibulaires A propos de 42 cas et revue de la littrature

Les tumfactions sous mandibulaires A propos de 42 cas et revue de la littrature

Le tableau clinique de sous-maxillite tuberculeuse est souvent trompeur et pose un problème diagnostique d’autant qu’il n’existe pas, de manière contemporaine, d’atteinte pulmonaire. Il se développe donc une tuméfaction cervicale de croissance lente, plus ou moins inflammatoire [53]. Les signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie) sont présents dans moins de 20% des cas. La croissance lente de la tuméfaction fait évoquer d’abord une tumeur de la glande et notamment un adénome pléomorphe ou une métastase ganglionnaire d’un carcinome épidermoïde. L’évolution est toutefois différente avec nécrose caséeuse puis fistulisation, partageant en cela l’évolution des adénopathies tuberculeuses inflammatoires.
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LAPPORT DE LA TDM DANS LE DIAGNOSTIC DE LA TUBERCULOSE THORACIQUE CHEZ LADULTE (A propos de 53 cas)

LAPPORT DE LA TDM DANS LE DIAGNOSTIC DE LA TUBERCULOSE THORACIQUE CHEZ LADULTE (A propos de 53 cas)

2. Transmission du bacille tuberculeux :(8) La localisation la plus fréquente de la maladie tuberculeuse est pulmonaire (80 à 90% des cas). C’est elle, en raison de sa contagiosité, qui est responsable de la transmission du bacille. Cette dernière se fait par l’intermédiaire des gouttelettes de salive émises par les malades atteints de lésions ouvertes de tuberculose pulmonaire ; les bacilles extracellulaires des foyers caséeux et des cavernes sont éliminés dans l’air par les malades bacillifères toussant ou parlant, ils restent en suspension dans l’air et peuvent donc être inhalés par tout sujet dans cet environnement. Ces bacilles, une fois inhalés, vont se loger au niveau des alvéoles pulmonaires et créer la lésion initiale. Les bacilles sur la peau ou les muqueuses sont rarement infectants.
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POEMS syndrome : tude de deux cas historiques et revue de la littrature

POEMS syndrome : tude de deux cas historiques et revue de la littrature

Le POEMS syndrome : étude de deux cas historiques et revue de la littérature - 2 - Le POEMS syndrome est une affection multi-systémique rare. Le mot “POEMS“ est un acronyme proposé par Bardwick en 1980 qui est composé par les initiales des différentes manifestations, en anglais, du syndrome permettant de le définir (1): « P » pour polyneuropathy (polyneuropathie), « O » pour organomegaly (organomégalie), « E » pour endocrinopathy (endocrinopathie), « M » pour M component (composant monoclonal), et « S » pour skin changes (anomalies cutanées). D’autres noms ont aussi été proposés, à savoir, syndrome de Crow et Fukase, PEP syndrome, syndrome de Takatsuki (2). L’acronyme “POEMS“ ne prend, cependant, pas en compte de nombreuses autres manifestations observées fréquemment au cours du syndrome, qui sont : œdème papillaire, anasarque, fièvre, sueurs, hippocratisme digital, atteinte rénale, oblitération artérielle, hypertension artérielle pulmonaire, thrombocytose, polyglobulie.
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Les tumeurs malignes naso-sinusiennes,  propos de 32 cas et revues de la littrature

Les tumeurs malignes naso-sinusiennes, propos de 32 cas et revues de la littrature

Nous l’employons actuellement dans le traitement des tumeurs T4 et une partie des T3, sauf en cas de contre-indication. Dans sa série, Roux recense 21% de répondeurs complets à la chimiothérapie et 14,5% de réponses partielles (80). L’intérêt de la chimiothérapie néoadjuvante a été souligné par différents auteurs (81), les résultats en terme de survie sembleraient meilleurs pour les répondeurs complets (100% de réponse sur les contrôles cliniques et radiologiques). Cependant, dans notre série, il n’y a pas eu recours à une chimiothérapie néoadjuvante, avec, malgré cela, des taux de récidives ganglionnaires et métastatiques comparables. La place de la chimiothérapie n’est donc pas encore bien définie.
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Les syndromes lymphoprolifratifs chroniques: Aspects pidmiologiques, cliniques et cytologiques. A propos de 101 cas

Les syndromes lymphoprolifratifs chroniques: Aspects pidmiologiques, cliniques et cytologiques. A propos de 101 cas

Au niveau du ganglion lymphatique, entre la région du cortex externe des follicules et les cordons de la médullaire, existe une zone correspondant au cortex profond ou zone paracorticale, zone T dépendante, d'individualisation anatomique assez floue. Elle est constituée de lymphocytes T, de cellules dendritiques interdigitées, dérivées des lignées monocytaires. On trouve également dans ce secteur des veinules post-capillaires à cellules endothéliales cubiques qui expriment fortement les molécules d'adhésion de type E sélectine et L sélectine. A ce niveau, les lymphocytes ont des contacts avec ces molécules d'adhésion, traversent la barrière endothéliale et migrent dans le cortex profond. L'unité fonctionnelle de ce secteur est centrée sur l'arrivée d'un sinus lymphatique afférent qui permet le transit d'antigènes libres, ou fixés aux cellules dendritiques qui proviennent des cellules de Langherans du territoire cutané ou muqueux, satellite. L'antigène est présenté aux lymphocytes T sous forme de peptides.
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Les syndromes myélodylasiques ( A propos de 34 cas )

Les syndromes myélodylasiques ( A propos de 34 cas )

3.2.2 Caryotypes anormaux complexes : Toutes les études portant sur la valeur pronostique du caryotype dans les SMD s’accordent sur le caractère très péjoratif des caryotypes anormaux complexes, présentant au moins trois réarrangements chromosomiques à l’intérieur d’un même clone cellulaire. Ils caractérisent un sous-groupe de patients SMD dont la survie médiane est inferieure à un an. La stratification pronostique IPSS leur attribue le score maximal. Ils sont observés chez 15 % des patients SMD et comptent pour 30 % des caryotypes anormaux. Ils peuvent être le résultat d’un processus multi-étapes avec accumulation séquentielle de réarrangements chromosomiques. Des analyses cytogénétiques répétées lors du suivi des patients permettent dans certains cas de détecter ces évolutions clonales, mettant en évidence l’accumulation d’anomalies cytogénétiques dites secondaires. Toutefois, ces caryotypes complexes sont fréquemment présents dés le diagnostic de la maladie. L’apparition de caryotypes complexes est peut être la conséquence de dérégulation de gènes codant pour la réparation de l’ADN et le contrôle du cycle cellulaire.
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Bilan de thrombophilie : A propos de 95 demandes d'analyses et revue de la littrature

Bilan de thrombophilie : A propos de 95 demandes d'analyses et revue de la littrature

Toutefois, lorsque l’antécédent est idiopathique, le risque de récidive est élevé: dans deux études randomisées contrôlées évaluant l’intensité optimale d’un traitement anticoagulant pou[r]

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Les tumeurs volues du sein  propos de 35 cas. Etude rtrospective et revue de la littrature

Les tumeurs volues du sein propos de 35 cas. Etude rtrospective et revue de la littrature

I. Anatomie du sein : 1. Rappel embryologique L’embryologie montre que le sein est une unité cutanée et glandulaire. A partir de la 4ème semaine, l’embryon mesure 8 mm. Il y a apparition de la crête mammaire qui est un épaississement bilatéral et linéaire de l’ectoderme depuis l’aisselle jusqu’à l’aine. Deux bourgeons mammaires apparaissent le long de cette crête, ils sont symétriques et situés au niveau pectoral. A la 6ème semaine, la crête mammaire disparaît, les deux bourgeons mammaires persistent et forment l’aréole. Cette étape constitue la fin de la période embryonnaire. Au cours du 5ème mois, les bourgeons mammaires s’invaginent dans le mésoderme sous-jacent en 15 à 20 prolongements cylindriques pleins, lesquels se dilatent à leur extrémité. Au 7ème mois, une lumière se creuse dans ces prolongements, c’est l’ébauche des canaux galactophores. Au 8ème mois, ces canaux s’ouvrent au niveau d’une dépression épithéliale située à l’emplacement du futur mamelon. En profondeur, les canaux se différencient en unités glandulaires. En fin de période foetale, le sein est représenté par un léger relief cutané où se situent les orifices des canaux galactophores. Une anomalie de développement peut survenir au cours de la période embryonnaire à type de sein ou de mamelon surnuméraire.
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Lupus et grossesse ( A propos de 02 cas et revue de la littérature )

Lupus et grossesse ( A propos de 02 cas et revue de la littérature )

II Surveillance multidisciplinaire : Lorsque la grossesse débute, la planification de la surveillance doit être établie. Le médecin interniste de référence doit en être informé. Le rythme des consultations doit être précisé ainsi que celui de la surveillance biologique spécifique au lupus. La décision du lieu de réalisation de la surveillance biologique doit être prise. En effet, il faudra éviter la répétition d'examens coûteux mais il faudra également s'assurer que tous les médecins intervenant dans la surveillance de cette grossesse soient en possession des résultats. Une surveillance en hospitalisation de jour peut être instaurée, notamment en cas d'éloignement du domicile de la patiente, ce qui permet de coupler tous les examens et éventuellement la consultation de médecine interne. En effet, l'obstétricien responsable peut ne pas connaître parfaitement les différents traitements et les examens indispensables. II devra donc être guidé par I'interniste. A partir de la 32ème SA le rythme des consultations devient bi- hebdomadaire voire hebdomadaire avec programmation d'un déclenchement.
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Traitement chirurgical de la maladie de crohn : à propos de 53 cas

Traitement chirurgical de la maladie de crohn : à propos de 53 cas

Dans notre série, aucun cas de colite aigue grave opéré de maladie de Crohn n’a été noté. ¾ Technique : Sur le plan technique, la colectomie subtotale est réalisée classiquement par laparotomie, malgré que la voie coelioscopique permette de diminuer le risque d’occlusion sur bride. Mais la réalisation de colectomie subtotale sous coelioscopie reste techniquement plus difficile [85]. La colectomie subtotale peut être difficile en raison de la fragilité des parois coliques, ou de la rupture per-opératoire du côlon, en particulier lors de l’abaissement de l’angle colique gauche, ce qui constitue un facteur majeur de morbidité. Pour certains auteurs, la colectomie doit être associée à une omentectomie afin de limiter le risque d’occlusion ultérieur [86].
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Prise en charge thrapeutique des glioblastomes: revue de la littrature

Prise en charge thrapeutique des glioblastomes: revue de la littrature

III. Pronostic : Malgré les progrès récents dans la prise en charge thérapeutique des GBM, le pronostic reste péjoratif avec une survie médiane d’environ 15 mois (74). L’actualisation de l’essai de phase III à l’origine du traitement standard publié par Stupp a mis en évidence environ 10% de longs survivants à 5 ans (92). Ainsi non seulement la tumeur est hétérogène mais le pronostic aussi, amenant une classification basée sur des classes de partitionnement appelées en anglais Recursive Partitioning Analysis (RPA) établies par le groupe américain d’oncologie radiothérapique (en anglais Radiation Therapy Oncology Group RTOG) (93) et modifiées par EORTC (94). Les critères de classification sont les suivants : âge (plus de 50 ans ou non), l’indice de performance status (PS) selon l’OMS, la qualité de l’exérèse (chirurgie complète ou subtotale versus biopsie), l’état neurologique notamment l’examen minimental test (MMSE). La survie des patients inclus dans le bras expérimental de l’essai EORTC 26981/22981-NCIC de phase III (74) montrant l’intérêt de l’adjonction du témozolomide a été analysée selon la classification RPA modifiée.
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Syndrome de Lemierre chez l'enfant ( A propos de 03 cas avec revue de la littérature )

Syndrome de Lemierre chez l'enfant ( A propos de 03 cas avec revue de la littérature )

Nous avons mis le point sur les données de la littérature, après avoir présenté une étude de trois cas du syndrome de Lemierre recueillis du service de pédiatrie, hôpital mère -enfant CHU Hassan II de Fès. Comme la littérature, nos trois cas ont présenté un antécédent oropharyngé, une fièvre avec une thrombose de la veine jugulaire interne, compliquée chez deux cas par des métastases septiques pulmonaires, et cérébrales chez un cas ,et rétro- orbitaire chez un cas.

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Les angiomes vertébraux neuro-agressifs ( A propos de 2 cas et revue de la littérature )

Les angiomes vertébraux neuro-agressifs ( A propos de 2 cas et revue de la littérature )

La symptomatologie clinique est le plus souvent représentée par des signes de compression médullaire. Celle-ci a été notée chez nos deux patients. Elle se manifeste plus rarement par des rachialgies ou des radiculalgies. L’hémangiome vertébral agressif a un aspect typique sur les radiographies standard. La TDM, lorsque l’aspect n’est pas typique, permet de préciser l’étendue de l’atteinte osseuse, l’extension épidurale, l’hypervascularisation et le stroma tissulaire de la lésion. L’IRM occupe une place importante par le fait qu’elle permet une analyse multiplanaire directe et une caractérisation tissulaire. Elle trouve un intérêt majeur dans le bilan d’extension au niveau épidural et permet une bonne approche du retentissement sur les structures nerveuses. Son apport a été illustratif chez nos deux patients. L’angiographie permet d’apprécier l’état vasculaire de la tumeur et de réaliser une embolisation préopératoire des pédicules nourriciers.
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La microchirurgie assiste par neuroendoscopie Quelques illustrations et revue de la littrature

La microchirurgie assiste par neuroendoscopie Quelques illustrations et revue de la littrature

pondérées T1, T2 et/ou FLAIR [140]. Il faut noter que la séquence FLAIR, dont la sensibilité n’est pas optimale dans la recherche des anomalies de signal à l’étage sous-tentoriel, a une fiabilité suffisante pour la pathologie tumorale de cette région. Les séquences après injection seront acquises au mieux et dans au moins deux plans de coupes orthogonaux [142]. La séquence de diffusion doit faire partie au même titre que les séquences précédentes, de l’exploration en IRM d’un processus d’allure évolutive de la fosse postérieure. Elle participe peu fréquemment, mais de façon décisive à la caractérisation tissulaire comme dans le cas des kystes épidermoïdes [142]. Dans le cas d’une lésion extra-axiale siégeant dans les citernes, il est nécessaire d’acquérir une séquence en T2 haute résolution (Quel que soit son mode d’acquisition). Il s’agit d’une séquence à très haute définition anatomique, à très fort contraste, même s’il est binaire (liquide hyper-intense et toutes les autres structures hypo-intenses) [137,143]. Elle permet une excellente analyse de la pathologie des nerfs crâniens et autorise un bilan d’extension précis du kyste épidermoïde [143].
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Le traitement de la pericardite recidivante: a propos d'un cas et revue de la litterature

Le traitement de la pericardite recidivante: a propos d'un cas et revue de la litterature

M ots - clés : péricardite récidivante - colchicine - corticostéroïdes t reatMent of recurrent perIcardItIs SUmmarY : Benign acute pericarditis is a common disorder. recurrence is probably the most troublesome complication, characterized by a return of pericardial pain after recovery from an episode of typical acute pericarditis. treatment of recurrence is often difficult and the guidelines issued by scienti- fic societies remain vague. a number of investigators published enthusiastic reports on the efficacy of colchicine as adjuvant treatment of recurrent pericarditis and other authors sugges- ted that colchicine should also be used as part of the treatment regimen of acute pericarditis. colchicine is effective and safe and may be proposed as treatment of choice, especially in the idiopathic form. treatment with corticosteroids exacerbates and extends the course of recurrent pericarditis and attenuates the efficacy of colchicine.
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