Haut PDF Les syndromes mylodysplasiques( propos de 40 cas) et revue de la littrature

Les syndromes mylodysplasiques( propos de 40 cas) et revue de la littrature

Les syndromes mylodysplasiques( propos de 40 cas) et revue de la littrature

Myelodysplastic syndromes (MDS) are clonal disorders of hematopoietic stem cells characterized by ineffective hematopoiesis and a frequent evolution to acute leukemia. PATIENTS AND METHODS: We conducted a retrospective study of seven years, from January 2001 to December 2007. Included patients had MDS, diagnosed on the blood and bone marrow. Results: 40 patients were enrolled (29 males, 11 females, sex ratio 2.63), median age 62 ± 16 years (23-85). Nineteen patients had no peripheral cytopenia affecting one line, five patients had bicytopenia and 5 had pancytopenia. In the FAB (French-American-British), MDS were divided into 27% of refractory anemia (RA), 15% RA with ringed sideroblasts (ARS), 25% of RA with excess blasts (RAEB) , 8% of RAEB in transformation, and 24% of chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Using the criteria of the World Health Organization (WHO), the distribution is 37% of AR (with or without ringed sideroblasts), 17% of refractory cytopenia with multilineage dysplasia (CRMD) (with or without ringed sideroblasts), 33% of RAEB, 3% of MDS associated with isolated deletion 5q and 10% of acute leukemia.
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Les syndromes lymphoprolifratifs chroniques  B   lHpital Militaire  AVICENNE  de Marrakech  propos de 40 cas et revue de la littrature

Les syndromes lymphoprolifratifs chroniques B lHpital Militaire AVICENNE de Marrakech propos de 40 cas et revue de la littrature

L a similitude dans la présentation clinique et cytologique des différents SLPC B rend parfois le diagnostic positif difficile, d'où l'intérêt de rassembler ses syndromes pour une démarche diagnostique pluridisciplinaire. L e diagnostic doit être évoqué devant des signes cliniques (Adénopathie unique ou multiple, manifestations osseuses, syndrome asthénique, Altération de l’état général.) et/ ou biologiques (une hyperlymphocytose sanguine excédant 5x10 P 9 P g/l et persistante plus de trois

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Les syndromes mylodysplasiques Exprience du laboratoire de lhpital militaire Avicenne Marrakech A propos de 30 cas et revue de la littrature

Les syndromes mylodysplasiques Exprience du laboratoire de lhpital militaire Avicenne Marrakech A propos de 30 cas et revue de la littrature

3.1-4 Blastes médullaires et sanguins : Le décompte des blastes est un élément majeur pour la classification des syndromes myélodysplasiques. Leur détection et leur identification requièrent des frottis de sang et de moelle de bonne qualité. Il est conseille d’effectuer le décompte sur 200 éléments sur les frottis de sang et sur 500 éléments sur le myélogramme [77]. En cas d’hyperplasie de la lignée érythroblastique (> 50 % des éléments nucléés), un décompte des éléments nucléés sans les érythroblastes est nécessaire. Ces pré-requis sont indispensables pour limiter les imprécisions statistiques de ce décompte [80]. Jusqu’a présent, le pourcentage de blastes médullaires était prédominant pour la classification des syndromes myélodysplasiques, mais dans la dernière proposition de l’OMS 2008, la présence et le pourcentage de blastes circulants peuvent également faire changer de catégorie indépendamment du pourcentage des blastes médullaires [77].
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Syndromes myloprolifratifs : A propos de 53 cas et revue de la littrature

Syndromes myloprolifratifs : A propos de 53 cas et revue de la littrature

La phase chronique est d’installation progressive ; elle dure en moyenne 4 à 5 ans. Les signes cliniques sont souvent insidieux, et de nombreux patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, qui est suspecté devant un hémogramme réalisé à titre systématique. Cependant, quatre grands syndromes peuvent se rencontrer [16] : une altération de l’état général, liée à l’hypermétabolisme, associant une asthénie, un amaigrissement et plus rarement un fébricule et des sueurs ; un syndrome tumoral, largement caractérisé par une splénomégalie (50 %), parfois responsable d’une symptomatologie digestive, des signes de leucostase, avec en particulier un priapisme et enfin un syndrome hémorragique et/ou thrombotique, tout en sachant que la thrombose et l’hémorragie sont des complications de tous les SMP et qui peuvent exister au moment du diagnostic [36] .
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Bilan de thrombophilie : Exprience du laboratoire dhmatologie  propos de 200 cas et revue de littrature

Bilan de thrombophilie : Exprience du laboratoire dhmatologie propos de 200 cas et revue de littrature

b. Thromboses artérielles Les thromboses artérielles ne représentent que 30% de l’ensemble des bilans de thrombophilie. Mais semblent plus fréquentes en cas de déficit en protéine S et surtout dans des circonstances majorant le risque artériel [60]. Dans notre série, nous avons réalisés 59 bilans de thrombophilie chez des sujets jeunes ayant présentés un accident vasculaire cérébral ischémique inexpliqué (29.5%), 20 patients avaient un déficit en PS (34%), 4 patients un déficit en PC (7%) contre 35 patients avec un bilan normal (59%). Ces résultats ont été comparés avec une étude similaire [125], faites sur 4697 patients de tous âges, admis pour un premier AVC, la recherche de thrombophilie élargie, réservée aux sujets avant 60 ans, n’a mis en évidence que quatre syndromes des antiphospholipides, un déficit en protéine S et une hyperhomocystéinémie. La relation entre thrombophilies fréquentes, héréditaires ou acquises, et AVCI reste mineure, malgré les études qui ont montré une augmentation légère de leur prévalence chez les patients jeunes présentant un AVC d’origine indéterminée [126-127].   Le nombre élevé de thrombophilie constaté dans notre étude par rapport aux données de la littérature pourrait être expliquée par le fait que le bilan de thrombophilie n’est, en général, demandé que dans les cas où aucune étiologie évidente d’AVCI n’a été retrouvée.
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Le traitement chirurgical de la maladie de Parkinson exprience prliminaire et revue de la littrature au CHU Mohammed VI  Marrakech

Le traitement chirurgical de la maladie de Parkinson exprience prliminaire et revue de la littrature au CHU Mohammed VI Marrakech

La maladie de parkinson se définit actuellement comme une affection neuro dégénérative, d’étiologie mal connue, touchant l’ensemble des systèmes monoaminergiques (dopaminergique, noradrénergique, sérotoninergiques) au niveau intracérébrale et au niveau du système nerveux autonome périphérique. La principale caractéristique est la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire Pars Compacta entrainant un déficit en dopamine dans le striatum, responsable de troubles moteurs tels que : le tremblement de repos, l’akinésie et la rigidité. Outre ces perturbations motrices, le patient parkinsonien est affecté par des troubles non moteurs d’avantage pris en considération de nos jours. Si le diagnostic de maladie de Parkinson repose toujours sur des critères cliniques, les investigations paracliniques, particulièrement les techniques d'imagerie morphologiques et fonctionnelles, prennent une part grandissante dans le cadre du diagnostic différentiel avec les autres syndromes parkinsoniens, dégénératifs ou non.
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Le mdulloblastome de la fosse crbrale postrieure de ladulte. Exprience du service de Neurochirurgie et Revue systmatique de la littrature

Le mdulloblastome de la fosse crbrale postrieure de ladulte. Exprience du service de Neurochirurgie et Revue systmatique de la littrature

Le traitement standard du médulloblastome non métastatique après une exérèse totale ou subtotale (groupe à « risque standard ») comprend, chez l’adulte, la radiothérapie exclusive qui [r]

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Profil des leucmies aiges  lHMA de Marrakech,  propos de 60 cas et revue de littrature

Profil des leucmies aiges lHMA de Marrakech, propos de 60 cas et revue de littrature

Graphique 19 : Comparaison du syndrome tumoral des cas de LAL avec les autres séries A part la fréquence des adénopathies périphériques parmi les cas de LAL de notre série qui était pl[r]

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Corrlation du score TIRADS  l'histologie des nodules thyrodiens : tude rtrospective et revue de la littrature

Corrlation du score TIRADS l'histologie des nodules thyrodiens : tude rtrospective et revue de la littrature

D'autres études avec un nombre plus restreint de la cytoponction indiquent un taux de précision allant de 70% à 97%, en fonction de l’expérience de l'individu effectuant la ponction et le cytopathologiste qui l'interprète [99_113] . L’échoguidage est une nécessité pour les nodules non palpables et les nodules mixtes (prélèvement dans les zones solides, seules cellulaires). Il est devenu de plus en plus souvent systématique, même pour les nodules palpables, donnant la certitude d’avoir bien prélevé dans la lésion cible. Selon Une revue des données publiées récemment concernant la détection du cancer de la thyroïde à cytoponction guidée aux États-Unis Indique une sensibilité de 76% à 98%, la spécificité De 71% -100%, faux négatif taux de 0% -5%, faux positif Taux de 0-5,7% et la précision globale de 69% -97% avec l'utilisation de cette méthode .[84]
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Les tumeurs volues du sein  propos de 35 cas. Etude rtrospective et revue de la littrature

Les tumeurs volues du sein propos de 35 cas. Etude rtrospective et revue de la littrature

Lim et al [235] ont mené une étude sur la mastectomie avec conservation de l’étui cutané (MCEC ou SSM) suivie d’une reconstruction mammaire immédiate (SSMIR) chez des patientes atteint[r]

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Les syndromes d'Eagle et d'Ernest

Les syndromes d'Eagle et d'Ernest

1949). Nous regrouperons dans ce travail tous ces syndromes sous le terme unique de « syndrome d’Eagle » (SE). Rapporté pour la première fois dès le XVII e siècle par un chirurgien italien, Pietro Marchetti, il fût décrit et étudié durant le XIX e siècle, voire même opéré par certains chirurgiens de l’époque (Arbildo et al. 2016). Au début du XX e siècle, des auteurs décrivirent cliniquement le syndrome (Dwight 1907; Kyle 1909), mais il a fallu attendre 1937 pour qu’il prenne le nom de syndrome d’Eagle. En effet, il fût décrit et étudié pendant de nombreuses années par l’otorhinolaryngologue américain Watt Weems Eagle (Eagle 1937). Il publia alors deux rapports de cas, avant de décrire plus précisément la symptomatologie (Eagle 1948) et un traitement chirurgical (Eagle 1949) quelques années plus tard.
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Apport de l'hparinmie dans la surveillance des traitements anticoagulants A propos de 10 cas et revue de la littrature

Apport de l'hparinmie dans la surveillance des traitements anticoagulants A propos de 10 cas et revue de la littrature

 Graphique 9 : Répartition des valeurs de l’activité anti-Xa chez les patients sous traitement héparinique préventif..  Graphique 10 : Répartition des valeurs de l’activité a[r]

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Syndromes et pathologies associés à une exfoliation précoce des dents chez l'enfant à partir d'un cas archéologique : revue systématique de la littérature

Syndromes et pathologies associés à une exfoliation précoce des dents chez l'enfant à partir d'un cas archéologique : revue systématique de la littérature

Parmi les dix-neuf pathologies recensées dans cette revue de la littérature le rachitisme hypophosphatémique a été identifié. Le rachitisme est caractérisé par un défaut de minéralisation du tissu préosseux d’origines multiples. L’étiologie la plus commune est la carence en vitamine D. Une étude de squelettes retrouvés à Londres datant de la période post- médiévale a relevé que plus de 20 % des enfants montraient des signes de rachitisme lié à un déficit en vitamine D (26). A contrario, le rachitisme hypophosphatémique est une maladie génétique orpheline d’apparition plus rare n’atteignant qu’un enfant sur 20 000 (27). Il nous a paru plus pertinent de ne pas distinguer les différentes étiologies dont l’intérêt est principalement thérapeutique mais dont les manifestations cliniques sont similaires.
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Dficit combin en facteurs de la coagulation V et VIII A propos de 4 cas avec revue de la littrature

Dficit combin en facteurs de la coagulation V et VIII A propos de 4 cas avec revue de la littrature

Dans ces deux derniers cas, le traitement de choix, reste le concentré de facteur VIII recombinant en association avec le plasma frais congelé pour achever un taux en facteur V au des[r]

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Les syndromes cardio-rénaux

Les syndromes cardio-rénaux

Si HyperK > 7 mmol/l: Perfusion gluconate Ca, furosémide, bicarbonate, insuline, ßmimétiques, dialyse, Kayexalate®.. ● Amélioration de la QOL, des symptômes et de[r]

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Stent de la carotide  propos de 10 cas : Indications et prise en charge avec revue de la littrature

Stent de la carotide propos de 10 cas : Indications et prise en charge avec revue de la littrature

Un abord percutané de l’artère fémorale droite a été réalisé chez notre patient suivi de la mise en place d’un introducteur 6F puis passage d’un guide TERUMO 0,035 monté sur un cathéte[r]

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Les syndromes périodiques associés à la cryopyrine : revue de la littérature et description des cas français avec mosaïcisme somatique

Les syndromes périodiques associés à la cryopyrine : revue de la littérature et description des cas français avec mosaïcisme somatique

Le dénominateur commun des CAPS est la présence d’un rash urticarien concomitant aux poussées inflammatoires. En outre, il existe un continuum phénotypique entre ces trois entités : spectre de sévérité croissant depuis le FCAS, forme la plus bénigne, jusqu’à la forme sévère de CINCA. Dans le FCAS, les accès inflammatoires sont déclenchés par l’exposition au froid et associent rash urticarien fébrile, arthralgies, conjonctivites. Dans le MWS, phénotype intermédiaire, il n’y a pas de facteur déclenchant précis aux accès inflammatoires associant rash urticarien fébrile et véritables arthrites transitoires. Dans le CINCA, phénotype le plus sévère, la symptomatologie est permanente et se complète par une atteinte du système nerveux central et des manifestions articulaires non inflammatoires caractéristiques. Le pronostic de ces deux derniers syndromes est lié à la survenue de complications (surdité et amylose AA).
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Manifestations auto-immunes associées aux syndromes myélodysplasiques : description d'une cohorte régionale et revue de la littérature

Manifestations auto-immunes associées aux syndromes myélodysplasiques : description d'une cohorte régionale et revue de la littérature

4 Définition des syndromes myélodysplasiques Les SMD sont des affections clonales des cellules souches pluripotentes ou myéloïdes. Ils sont caractérisés par une hématopoïèse inefficace responsable de cytopénies sanguines qui contrastent avec une moelle généralement riche. L’apoptose excessive des précurseurs médullaires aboutit à une faible production de cellules matures et donc à des cytopénies périphériques. Des anomalies de l’immunité favorisent vraisemblablement l’éclosion de la maladie dans certaines situations. Les SMD prédominent chez le sujet âgé, avec une médiane d’âge au diagnostic de l’ordre de 70 ans. Leur incidence est de 4 à 5 pour 100 000 personnes et par an [8]. Sont obligatoires pour le diagnostic (recommandations de grade A) selon le guide de juste prescription de la Haute Autorité de Santé (HAS) des SMD et des SMD/P : hémogramme, myélogramme avec étude morphologique et quantification des dysplasies, coloration de Perls (moelle), examen cytogénétique, classification selon l’OMS 2016.
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Analyse des dficits neurologiques aprs chirurgie veille des tumeurs crbrales. Exprience du service de neurochirurgie du CHU MED VI de Marrakech et revue de littrature

Analyse des dficits neurologiques aprs chirurgie veille des tumeurs crbrales. Exprience du service de neurochirurgie du CHU MED VI de Marrakech et revue de littrature

et du langage ainsi que ceux visuels, avec des résultats similaires à ceux de la stimulation électrique sous-corticale. En préopératoire cette technique permet au chirurgien d’évaluer l[r]

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Cytogénétique des syndromes myélodysplasiques avec elliptocytose : étude bibliographique et revue de la littérature

Cytogénétique des syndromes myélodysplasiques avec elliptocytose : étude bibliographique et revue de la littérature

Cytogénétique des syndromes myélodysplasiques avec elliptocytose : étude bibliographique et revue de la littérature Résumé L’elliptocytose acquise est une manifestation rare des syndromes myélodysplasiques (SMD) et son mécanisme n’est à ce jour pas expliqué. Certains auteurs ont suggéré qu’elle soit liée à une délétion (20q) et à des anomalies de la protéine 4.1. Nous avons tenté d’expliquer l’elliptocytose en analysant les caractéristiques cytogénétiques des cas publiés dans la littérature associant elliptocytose et SMD. Notre revue exhaustive de la littérature a permis de recenser 20 cas. Du fait du faible effectif nous n’avons pas pu réaliser d’analyse statistique. 15 patients avaient une del(20q), dont 13 étaient isolées et deux associées à une ou plusieurs autres anomalies. Lorsque la del(20q) était précisée elle incluait les bandes (q11q13) chez 11 patients et à partir de (q12) chez un patient. Un patient avait une trisomie 8, un autre un caryotype complexe, deux avaient des anomalies du chromosome 14, et les données cytogénétiques n’étaient pas disponibles pour le dernier. La protéine 4.1, étudiée chez neuf patients, était normale chez deux d’entre eux, diminuée chez six patients et présentait des anomalies qualitatives et quantitatives chez le dernier. L’elliptocytose est donc fortement associée à la del(20q). Le mécanisme implique dans certains cas un déficit en protéine 4.1. Ce déficit serait vraisemblablement lié à des gènes de régulation de l’ADN situés dans la partie délétée, qui réguleraient l’expression du gène EPB41. Il pourrait s’agir des gènes L3MBTL1 ou ASXL1. Une synergie entre la del(20q) et d’autres anomalies, notamment une mutation ponctuelle, est sans doute nécessaire puisque l’elliptocytose n’est pas observée dans tous les cas de SMD avec del(20q). Ce mécanisme impliquant del(20q) et déficit en protéine 4.1 n’est pas unique puisque certains de nos patients n’avaient pas de del(20q) et/ou avaient une protéine 4.1 normale.
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