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Syndrome de West : à propos de 32 cas

Syndrome de West : à propos de 32 cas

- 112 - RESUME Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique sévère spécifique du nourrisson caractérisée par la triade: spasmes infantiles, régression psychomotrice et hypsarythmie. Il affecte la moitié des enfants qui présentent une épilepsie sévère. Le but de Ce travail est d’étudier son profil épidémiologique, clinique, thérapeutique, évolutif et pronostique. Cette étude a analysé 32 dossiers, colligés au service de Pédiatrie A au CHU Mohamed VI durant une période de quatre ans et demi. Les premiers spasmes sont survenus avant la première année dans 91% des cas, avec une prédominance masculine. Le délai diagnostique était de 4 à 36 mois. Les spasmes en flexion ont constitué le type sémiologique le plus fréquent chez nos patients (81%). Le retard intellectuel et psychomoteur antérieur aux spasmes a été rapporté chez 56% et la régression psychomotrice chez 34% des cas. Les troubles du tonus ont été observés chez 62.5 %. L’électroencéphalogramme a montré une hypsarythmie dans 55% et une suppression burst dans 3% cas. La neuroimagerie a objectivé une atrophie cortico-souscorticale dans 54%. Les cas symptomatiques ont représenté la catégorie la plus fréquente (65%). Le valproate de sodium, la corticothérapie orale et le vigabatrin étaient les principaux traitements utilisés. Le contrôle total des spasmes a été obtenu dans 60%, cependant une amélioration du développement psychomoteur n’a été observée que chez 31% des patients. Deux patients ont évolué vers un syndrome de Lennox Gastaut. Nos résultats sont similaires aux données de la littérature, le pronostic défavorable chez nos patients peut être lié essentiellement à la fréquence des formes symptomatiques d’une part, au retard diagnostic, et à l’insuffisance de la prise en charge psychosociale d’autre part. D’autres recherches et études sur le plan thérapeutique et physiopathologique ainsi que l’amélioration de la prise en charge psychosociale s’avèrent nécessaires pour améliorer le pronostic de ces enfants, leur qualité de vie et celle de leurs parents.
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Difficultés diagnostiques et thérapeutiques de l’Arthrite juvénile idiopathique à propos de 32 cas

Difficultés diagnostiques et thérapeutiques de l’Arthrite juvénile idiopathique à propos de 32 cas

1-Forme systémique (70,77,88,89) Elle est variable schématiquement, 10 ans après le diagnostic, la moitié des enfants évoluent de façon favorable. Après une ou plusieurs poussées, une extinction de la maladie est observée avec ou sans destruction articulaire importante. Un quart des enfants évolue vers une polyarthrite destructrice sévère accompagnée d’un syndrome inflammatoire majeur qui se complique d’un retard staturo-pondéral. Le dernier quart des enfants conserve une évolution marquée par des poussées fébriles, des éruptions cutanées, associées à des manifestations articulaires plus ou moins sévères et destructrices. Une amylose secondaire à expression rénale peut éventuellement survenir dans 1 à 2 ℅ des cas.
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Syndrome de jonction pyélo-urétérale chez l’enfant : à propos de 40 cas

Syndrome de jonction pyélo-urétérale chez l’enfant : à propos de 40 cas

Nos résultats ne différaient que peu de ce qui est rapporté dans la littérature. Ainsi l’examen clinique était normal chez la majorité de nos patients (35%), une sensibilité rénale était présente dans 32,5% des cas et un contact lombaire était retrouvé dans 25% des cas. Nous avons ainsi décrit les signes cliniques et les circonstances de découverte classiques du syndrome de JPU. Le mode de révélation de cette pathologie a profondément changé ces dernières années aux Etats-Unis et en Europe, préfigurant une évolution inéluctable dans notre pays. Actuellement, la majorité des anomalies de jonction est diagnostiquée avant la naissance grâce à une échographie obstétricale (21,56,63,70). Ce bouleversement pose des problèmes de pronostic et de prise en charge (71). Ainsi 60% des patients de Lopez (32), 62% des patients de Wolpert (72), 80% des patients de Héloury (47) et la grande majorité des patients opérés à partir de la 2 ème moitié des années 80 dans les séries de Ross (73), Galifer (56), Chertin (74), Grapin
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Le syndrome de résection transurethrale de la prostate ‘‘TURP Syndrome’’ ( Etude prospective à propos de 134 cas )

Le syndrome de résection transurethrale de la prostate ‘‘TURP Syndrome’’ ( Etude prospective à propos de 134 cas )

Cette symptomatologie est liée à la résorption de la solution glycocollée au cours de la RTUP comme l’ont montré OESTER [50], HAHN [22] et HJERTBERG [30].Dans leurs études où ils notaient la résorption et sa fréquence. La résorption de liquide d’irrigation est fréquente au cours de la RTUP. AVEROUS [4] retrouvait 75% de patients ayant résorbé (au moins 1 ml). HJERTBERG [30] retrouve 32% de la population ayant résorbé plus de 160 ml et 16% plus de 500 ml. Dans notre étude la résorption n’a pas été calculée parce que notre critère est la variation de la natrémie. La résorption se réalise schématiquement, selon les études, pour deux tiers des cas à partir d’une extravasation du liquide de lavage dans les espaces périvésicaux et rétro-péritonéaux et, pour un tiers, par le passage intravasculaire direct au niveau des plexus veineux prostatiques.
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Le syndrome de Kernohan en neurologie. A propos d'un cas avec revue systmatique de la littrature

Le syndrome de Kernohan en neurologie. A propos d'un cas avec revue systmatique de la littrature

Ce qui chevauche avec les résultats de notre observation médicale dont la patiente était effectivement une adulte jeune âgée de 32 ans, sachant que cet âge était relativement inférieur à la moyenne d’âge (46,5 ans). A partir du fait que le syndrome de Kernohan est souvent associé au traumatisme crânien [75], mais encore si on admet que l’HSDA est la cause la plus incriminée dans le développement de ce syndrome [95], et que cet hématome se trouve fréquemment après traumatisme crânien [105], on pourrait logiquement expliquer pourquoi notre syndrome intéressait les sujets jeunes surtout que cette catégorie est la plus touchée par les traumatismes crâniens vu les accidents rencontrés au cours de leur vie active (exemples inspirés des antécédents des cas de notre revue de littérature) à savoir : AVP, agressions , sports violents…
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Tracheotomie en réanimation : techniques, indications et complications a propos d'une série de 32 cas

Tracheotomie en réanimation : techniques, indications et complications a propos d'une série de 32 cas

La classification de Mc Cabe et Jackson distingue trois groupes côtés de 0 à 2 :  0 : Absence de maladies sous-jacentes n’affectant pas le pronostic vital.  1 : Maladies sous-jacentes mettant en jeu le pronostic vital sur un délai apprécié de 5 ans. Par exemple : insuffisance respiratoire chronique relevant d’une oxygénothérapie, une insuffisance cardiaque stade III NYHA, cancer non métastasé, hypertension portale, hémodialyse chronique, aplasie médullaire, leucémie chronique ou syndrome myéloprolifératif, myélome, lymphome malin stade I ; II ; III, transplantation d’organe, SIDA stade IV A, B ou E.
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Les tumeurs malignes naso-sinusiennes,  propos de 32 cas et revues de la littrature

Les tumeurs malignes naso-sinusiennes, propos de 32 cas et revues de la littrature

ABSTRACT Under the designation of sino-nasal malignant tumors, are grouped a wide range of tumors, within varied histologies and locations, but often with similar clinical symptoms. The diagnosis of these tumors is difficult, requiring a multidisciplinary approach, including otolaryngological, radiological and anatomopathological. Our retrospective study concerns 32 cases of malignant sino-nasal tumors, collected at the Otorhinolaryngology (ENT) department of the military hospital Avicenne in Marrakech, between January 2004 and December 2014. Data analysis noticed that the epithelial tumors frequency (75% of cases) was higher than that the non- epithelial tumors (25% of cases), leading the way with ethmoid adeno-carcinoma (31.25%) and squamous cell carcinoma of the maxillary sinus (18.75 %). These tumors occurred mainly to the elderly, with an average age of 52 years, and a fair distribution between the sexes. The average consultation time was 12 months, with a symptomatology dominated by a nasosinusal syndrome, associated, in some cases, with ophthalmological (12,5%) or neurological signs (15,6%). All our patients benefited for a clinical examination, an endoscopic assessment, radiological evaluation of tumors and their extension, and an anatomopathological examination which enabled diagnostic confirmation. The treatment consisted of surgical excision of the tumor as soon as possible, which means in 81.3 % of cases (26 patients) generally completed by an adjuvant radio-chemotherapeutic treatment (77%). Patients with lymphoma (12.5%) were treated by radio-chemotherapy. The Follow-up at one year of our patients, allows to notice a good evolution for 08 patients (25%), a recurrence in 06 cases(18,8%), the death of 09 patients (28,1%) and the lack of information about other patients (28,1%).
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LES CANCERS DE LA GLANDE PAROTIDE ( A propos de 32 cas )

LES CANCERS DE LA GLANDE PAROTIDE ( A propos de 32 cas )

Le diagnostic de ce syndrome est clinique ; au moment des repas, une sudation élective et excessive au niveau de la joue, à une rougeur de cette région, et sensation de chaleur qui peut durer après le repas. Un test de provocation (avec des bonbons acidulés ou du jus de citron) reproduit facilement les symptômes. Certains appliquent une solution de Lugol saupoudrée d'amidon de maïs sur la joue (test de Minor), qui vire au bleu-noir lors de la stimulation gustative. Récemment, des auteurs britanniques ont suggéré l'utilisation d'une caméra thermographique pour apprécier plus précisément la zone atteinte.
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Pancréatites aigues: à propos de 100 cas

Pancréatites aigues: à propos de 100 cas

L’étude de Fagniez, confirme que la chirurgie biliaire précoce aggrave le pronostic des pancréatites aigues biliaires graves. Il est donc recommande d’attendre l’extinction de l’inflammation pancréatique pour traiter chirurgicalement sa cause biliaire [129]. Au cours de cette intervention, la vérification de la vacuité de la voie biliaire principale est essentielle, et la méthode de référence est la cholangiographie par canulation du canal cystique. Les limites de cette méthode sont représentées par les échecs de cathétérisme du cystique, plus fréquents qu’en chirurgie ouverte, les faux positifs, ou à l’inverse, les faux négatifs et en en cas de calculs de très petite taille (inférieurs à 4 mm). L’écho laparoscopie biliaire peropératoire pourrait permettre de surmonter ces inconvénients : elle ne nécessite ni dissection, ni cannulation. Elle permet de voir les calculs de très petite taille. L’efficacité semble très similaire pour les deux méthodes.
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Apport de la kinésithérapie dans le traitement du syndrome d’apnée obstructive du sommeil par orthèse d’avancée mandibulaire (OAM) : à propos d’un cas

Apport de la kinésithérapie dans le traitement du syndrome d’apnée obstructive du sommeil par orthèse d’avancée mandibulaire (OAM) : à propos d’un cas

Cette dysfonction est apparue à la suite du traitement par OAM. Cet effet secondaire au traitement est connu mais difficilement gérable par le chirurgien dentiste au cabinet. Selon la revue de littérature de Levy et al. les effets secondaires tels que la dysfonction temporo-mandibulaire sont retrouvés chez 20 à 44 % des patients dans les premières semaines et mois suivant la pose d’une OAM. Cette étude fait également état de tensions musculaires, dans 10 à 36 % des cas, avec pour Pantin et coll. des douleurs myofasciales chez 25 % chez des sujets (cf figure 16).
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4TPrise en charge du syndrome coronarien 4TAigu aux urgences de lhpital militaire 4TAvicenne ( propos de 30 cas)

4TPrise en charge du syndrome coronarien 4TAigu aux urgences de lhpital militaire 4TAvicenne ( propos de 30 cas)

VIII. 1. bilan biologique : La CK, la CK-MB et la myoglobine continuent d’être employées au quotidien clinique dans le diagnostic de l’infarctus, toutefois les troponines sont préférées en raison de leur spécificité. Les troponines (cTn) sont des composantes moléculaires des fibres musculaires, mesurables dans le sang circulant en cas de mort cellulaire. Elles sont très spécifiques pour indiquer une nécrose myocardique, mais n’apportent pas la preuve d’une cause coronarienne ischémique. Par conséquent, le diagnostic différentiel d’une hausse du taux de troponines est relativement vaste (voir tableau) et doit toujours être pris en compte.
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Résultats fonctionnels, oncologiques et complications de l’exérèse des carcinomes épidermoïdes oropharyngés par chirurgie transorale robot-assistée‎ : étude monocentrique prospective à propos de 32 cas

Résultats fonctionnels, oncologiques et complications de l’exérèse des carcinomes épidermoïdes oropharyngés par chirurgie transorale robot-assistée‎ : étude monocentrique prospective à propos de 32 cas

PATIENTS ET METHODES : Dans cette étude prospective monocentrique, 32 patients ont été opérés par CTORA sur 27 mois. RESULTATS : 81% des patients avaient une lésion précoce T1T2. 37,5% étaient préalablement irradiés. La durée moyenne d’exérèse était de 64±31,3min et diminuait significativement avec l’expérience après 10 procédures (80,5±40,1 contre 49±25 min, p=0,05). La durée moyenne de séjour était 22 ±9,4 jours. La durée moyenne d’alimentation par sonde naso-gastrique était 21 s 16,1 jours, et augmentait significativement en cas d’irradiation préalable (49±7,1 contre 15 s 6,9 min, p<0,02). 8 nécessitaient une gastrostomie (irradiaton préalable, T3 ou RCT adjuvante). 5 hémorragies pharyngées ont nécessité une reprise chirurgicale. 4 fistules pharyngocutanées, 6 pneumopathies, 1 spondylodiscite et 6 décès sont survenus. Un patient était trachéotomisé secondairement pour sténose pharyngée. Le suivi médian était de 16±7,9 mois. Bien que 37,5% des marges soient envahies, aucun patient présentant une première lésion T1T2 n’a récidivé localement. La survie sans récidive était de 91,7% à 12 mois et de 59% à 24 mois et semblait diminuer en cas d’irradiation préalable (p=0,32).
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Les réseaux $BW_{32}$ et $U_{32}$ sont équivalents

Les réseaux $BW_{32}$ et $U_{32}$ sont équivalents

(la congruence modulo 4 est due à des problèmes de normalisation), un réseau d’indice deux dans A[RM(2)] qu’on peut aussi noter (p32 est le code à simple parité, constitué des mots binaires de longueur 32 de poids pair ; c’est aussi le code de Reed-Muller d’ordre 4). Alors par définition du voisinage, le réseau recherché est semblable à

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Trisomie 21 à propos de 95 cas

Trisomie 21 à propos de 95 cas

2-2 Développement pubertaire : Il se fait de façon normale dans les deux sexes. Une spermatogenèse incomplète est responsable d’une fertilité pratiquement nulle chez les hommes alors que celle des femmes est conservé, le risque de trisomie 21 dans leur descendance est alors de 50% [3]. Nous citerons, un cas récent rapporté en 2006 par M. Pradhan et A. Dalal [44] de fertilité chez un homme trisomique âgé de 26 ans dont le caryotype a montré une trisomie 21 en mosaïque, le test ADN a confirmé sa paternité. Sa femme était normale sans anomalies chromosomiques. Ce cas nous pousse à se demander si l’ignorance de l’acte sexuelle n’est pas l’un des facteurs contributifs à cette infertilité chez les hommes trisomique 21 ?
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Trois cas de syndrome myotonique

Trois cas de syndrome myotonique

 Madame R, 38 ans, syndrome douloureux diffus avec blocages/raideurs des mains (particulièrement 2-3 heures après la réalisation d’efforts physiques), les plaintes semblent plus marquées lors de l’exposition au froid.

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Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale chez l’Enfant ( A propos de 26 cas )

Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale chez l’Enfant ( A propos de 26 cas )

1/ La dysplasie multikystique (figure 25 ; 26) : Elle est appelée également rein multikystique (R.M.K.). Il s'agit d'une pathologie unilatérale (à la différence de la polykystose rénale qu’est toujours bilatérale). Elle résulte de l'absence de pénétration du bourgeon urétéral dans le blastème métanéphrogène aboutissant à l'involution de ce tissu, réalisant une grappe de kystes de contenu citrin, sans parenchyme rénal ; l'uretère est atrésié ; les vaisseaux sont grêles. A l'U.I.V. le rein est non fonctionnel; ces dysplasies multikystiques sont le plus souvent découvertes par les échographies fœtales ; l'évolution se fait habituellement vers la régression complète des structures kystiques et la vacuité de la fosse lombaire. Mais il est indispensable d'affirmer dans tous les cas l'absence de pathologie du côté du "bon" rein (U.I.V., cystographie) La découverte anténatale d'une telle dysplasie conduit le plus souvent à une simple surveillance et à une abstention si la régression se confirme.
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Identification des facteurs de risque de complications maternelles et fœtales chez des patientes atteintes de syndrome drépanocytaire majeur : à propos de 198 cas

Identification des facteurs de risque de complications maternelles et fœtales chez des patientes atteintes de syndrome drépanocytaire majeur : à propos de 198 cas

Les sujets ayant une drépanocytose hétérozygote ou porteurs sains de la drépanocytose, ont reçus le gène normal A de la β-globine d’un de leurs parents et le gène drépanocytaire S de l’autre parent. La très grande majorité des sujets hétérozygotes sont asymptomatique, cependant des études ont reportés que le trait drépanocytaire exposerait à plus de risque de mort subite en cas de pratique d’exercices physiques prolongés et intenses [16],le risque de survenue d’une maladie thromboembolique veineuse est plus important chez les noirs américains porteurs du trait drépanocytaire comparativement à ceux qui n’ont pas d’hémoglobinopathie selon une étude datant de 2007 [17].
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Syndrome de Lemierre chez l'enfant ( A propos de 03 cas avec revue de la littérature )

Syndrome de Lemierre chez l'enfant ( A propos de 03 cas avec revue de la littérature )

Les signes cliniques peuvent cependant être discrets, rendant le diagnostic difficile, un phlegmon ou une adénopathie inflammatoire superficielle, peuvent masquer cette symptomatologie [80]. La possibilité d’une cellulite cervicale avec ou non abcèdation doit être systématiquement évoquée .Dans ce cas, il faut rechercher une extension de l’inflammation cutanée dans la région sus sternale et/ou sus claviculaire, faisant craindre une extension vers le médiastin antérieur. En effet, il n’existe pas de barrière anatomique entre la gaine vasculaire au niveau cervical et les fascias qui entourent les gros vaisseaux au niveau du thorax d’une part, et la loge viscérale du cou et le médiastin antérieur, d’autre part [80].
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Les recanalisations veineuses ilio-caves dans le syndrome post-phlbitique  propos de 30 cas

Les recanalisations veineuses ilio-caves dans le syndrome post-phlbitique propos de 30 cas

Le patient était installé en décubitus dorsal, les bras le long du corps, sur une table radio-transparente permettant une exposition radiologique large englobant la tête, le thorax, l’abdomen et les régions inguinales droite et gauche. L’installation doit être aussi confortable que possible (matelas en gel) pour éviter que le patient bouge durant l’intervention sous anesthésie locale. Il faut veiller à la protection des points d’appuis. La mise en place d’un pénilex (ou éventuellement d’une sonde urinaire) permet au patient de vider sa vessie en cours d’intervention. Une vessie pleine de produit de contraste peut gêner l’opacification des axes iliaques. En fonction du geste à réaliser, la console avec les moniteurs est placée de telle façon que l’image soit facilement visible pour l’opérateur sans gêner les déplacements de l’arceau. En cas de geste associant chirurgie conventionnelle et chirurgie endovasculaire, il faut tenir compte de la position et des déplacements de l’arceau dans le placement du bistouri électrique et de l’aspiration.
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Pied diabétique : à propos de 90 cas

Pied diabétique : à propos de 90 cas

4 – La population à risque podologique : A coté des facteurs majeurs des plaies du pied chez les diabétiques : neuropathie, artériopathie des membres inférieures, antécédents de plaie ou d’amputation ; existent des facteurs secondaires. Une étude multi variée a été réalisée chez 446 patients indemnes de plaies du pied pour définir ces facteurs. Quatre facteurs sont significativement associés : rétinopathie, problèmes sociaux, hyperkératose, et durée du diabète. Cette étude souligne l’intérêt de cibler le dépistage régulier de lésion du pied chez ces patients, notamment en cas de diabète ancien compliqué de rétinopathie chez des patients présentant des problèmes sociaux. (18)
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