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Sclérose tubéreuse de Bourneville : à propos de cinq cas

Sclérose tubéreuse de Bourneville : à propos de cinq cas

Cusmai rapportait l’apparition de perturbations à l’EEG chez 12 malades sur 34 (35%) localisées au niveau du lobe frontal. Il les a rattachées aux tubérosités corticales (5, 11). Dans notre série, l’EEG était effectué dans quatre cas. Il avait montré une hypsarythmie avec polypointes chez un nourrisson présentant des spasmes infantiles. Un tracé asymétrique avec des figures paroxystiques à gauche faites de pointes et de pointes ondes était retrouvé chez une patiente qui présentait une épilepsie partielle. Dans les deux autres cas, cet examen était normal. L’EEG n’était pas fait chez la patiente de notre 4 ème observation car elle était très
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La sclérose tubéreuse de Bourneville : manifestations oro-faciales liées à la pathologie et à son traitement

La sclérose tubéreuse de Bourneville : manifestations oro-faciales liées à la pathologie et à son traitement

12 C’est une des premières et des plus communes des manifestations cutanées. Elles sont présentes dans 80 à 97% des cas et constituent le marqueur diagnostique cutané de la sclérose tubéreuse de Bourneville. Elles peuvent cependant être repérées dans une grande partie de la population, elles ne constituent donc pas un marqueur majeur de la sclérose tubéreuse. On les rencontre dès la naissance sous forme de taches achromiques ou apparaissent dans les premières années de la vie. Elles sont parfois visibles cliniquement ou il faut dans certains cas utiliser la lumière ultraviolette pour établir leur diagnostic (Fig. 3). Elles sont situées sur l’ensemble du corps le plus souvent de manière asymétrique, soit au niveau du buste soit à la racine des membres et plus rarement sur le visage. Leur nombre varie de 3 à 100 selon les individus (Gomez 1979; Baskin 2008; Northrup et al. 2013).
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Description des atteintes bucco-dentaires dans la population infantile et adulte atteinte de Sclérose Tubéreuse de Bourneville

Description des atteintes bucco-dentaires dans la population infantile et adulte atteinte de Sclérose Tubéreuse de Bourneville

- Les nodules sous épendymères (NSE) sont des lésions hamartomateuses présentes dans 80% des cas (22), retrouvées au niveau du tissu mou sous-épendymaire. Leur taille varie entre 1mm et 12mm. Ces lésions siègent préférentiellement en arrière du trou de Monro. - Les astrocytomes à cellules géantes sous-épendymères (SEGA), observés dans 5 à 15% des cas de STB, peuvent être détectés avant la naissance ou à la naissance, mais ils sont aussi susceptibles de se manifester pendant l'enfance ou l'adolescence (22) . Il est largement admis que les SEGA proviennent généralement de NSE qui évoluent et grossissent en particulier près du foramen de Monro. Bien que bénignes et à croissance lente, elles peuvent causer de graves problèmes neurologiques, notamment une hydrocéphalie obstructive.
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Pépite | Etude descriptive des patients adultes atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville suivis en néphrologie au CHU de Lille

Pépite | Etude descriptive des patients adultes atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville suivis en néphrologie au CHU de Lille

Résultats : 52 patients ont été inclus dont 75% de femmes. L’âge médian au moment du recueil était de 31.9 ans [18-69.4], avec un âge médian de premier symptôme de 1 an [0-56.6], de nature neurologique dans 76% des cas. Une atteinte neurologique était retrouvée chez 90% des patients, dermatologique pour 96% des cas et néphrologique dans 96% des cas. La présence d’angiomyolipome rénal était l’atteinte rénale la plus fréquente avec 85% des patients atteints, 67% avaient des angiomyolipomes de taille >3cm, avec un âge médian de découverte de 23.1 ans [1.6-62.6]. Une complication hémorragique était rapportée pour 23% des patients, avec embolisation pour 20% des patients et néphrectomie pour 14%. Une insuffisance rénale chronique était rapportée dans 17% des cas. Un traitement par inhibiteur de mTOR était prescrit chez 56% des patients, avec une réponse des angiomyolipomes dans 94% des cas, et un arrêt du traitement chez 17% des patients. L’échographie était utilisée en dépistage des lésions rénales dans 58% des cas, et 79% des patients ont bénéficié d’une IRM rénale. La découverte d’angiomyolipome rénal constituait le principal motif de consultation néphrologique (73% des patients), 54% des patients étaient adressés par le CNR.
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Anémies neonatales : à propos de 169 cas

Anémies neonatales : à propos de 169 cas

Le diagnostic de Sphérocytose héréditaire peut aisément être fait à la naissance : un examen attentif du frottis sanguin révèle la présence de sphérocytes. L’étude des indices érythrocytaires, à l’aide de certains automates, révèle l’existence d’une déshydratation cellulaire en signalant un excès de cellules hyperdenses. La mise en évidence d’une diminution de la résistance osmotique aux solutions hypnotiques témoigne d’une diminution du rapport surface/volume. Cependant, la résistance osmotique peut être normale dans 30% des cas. Enfin, l’ektacytométrie en gradient osmolaire permet de faire le diagnostic dans tous les cas [45]. Il convient toutefois d’éliminer une incompatibilité ABO, autre situation générant la présence de sphérocytes, en pratiquant un test de Coombs érythrocytaire. Dans ce cas, la présence de sphérocytes est acquise et disparaît avec l’élimination des allo anticorps maternels. Un contrôle vers l’âge de 3mois montre la normalisation des paramètres érythrocytaires en cas d’incompatibilité ABO [23].
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Charbon palpebral : à propos de 8 cas

Charbon palpebral : à propos de 8 cas

Dans les pays en voie du développement, la pénicilline est le médicament de choix pour toutes les formes cliniques de la maladie du charbon. Cela est justifié en raison de son faible coût, sa disponibilité et sa haute sensibilité aux bacilles. La pénicilline V est préférable dans la plupart des cas, vu son pouvoir stérilisateur en moins de 72 heures. La durée du traitement varie de 3 à 10 jours en fonction de la réponse clinique. Les alternatives sont les aminosides, les macrolides, les quinolones, les tétracyclines et le Chloramphénicol. Un traitement précoce réduit la mortalité et les limites de la taille de la lésion, mais il a peu d'effet sur le temps de la guérison. Dans le cas de méningo-encéphalite secondaire au charbon cutané, la pénicilline G est recommandée, à des doses de deux millions d'unités toutes les deux heures, pendant au minimum 14 jours (13).
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Traumatismes hépatiques : à propos de 65 cas

Traumatismes hépatiques : à propos de 65 cas

Une étude rétrospective a été réalisée incluant 65 patients traités pour traumatisme hépatique sur une période de 6 ans allant de Janvier 2003 à décembre 2009, dans le service de chiru[r]

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Syndrome de West : à propos de 32 cas

Syndrome de West : à propos de 32 cas

- 78 - IV- BILAN ETIOLOGIQUE 1- Bilan des techniques actuelles disponibles Une étiologie peut être mise en évidence, actuellement dans 60 à 90% des cas [1, 41], les spasmes infantiles sont symptomatiques d’une lésion cérébrale diagnostiquée avec les moyens techniques actuelles. Le diagnostic étiologique des SI permet d’adapter la prise en charge thérapeutique ultérieure et d’améliorer le pronostic à long terme, à titre d’exemple la vitamine B6 pour le SW pyridoxinodépendente, le vigabatrin dans la STB, la résection chirurgicale pour les lésions de dysplasie corticale focale. Le diagnostic étiologique revêt également un intérêt dans les maladies génétiques pour le conseil génétique en cas de risque de récurrence.
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Genou flottant à propos de 30 cas

Genou flottant à propos de 30 cas

Le genou flottant est un concept inventé par Mc bryde en 1974, pour l’association d’une fracture du fémur à une fracture homolatérale du tibia. Elle survient lors de traumatisme à haute[r]

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Cellulites cervicales : à propos de 50 cas

Cellulites cervicales : à propos de 50 cas

En dehors des structures osseuses et du côté vestibulaire buccal, la propagation des infections contourne les limites du muscle buccinateur et des muscles peauciers. À ce propos, rappelons l’existence d’une particularité anatomique de la région : la gouttière buccinato- maxillaire qui vient s’ouvrir en avant dans la région génienne au niveau du quadrilatère de moindre résistance de Chompret (bord antérieur = bord postérieur du triangulaire des lèvres, bord supérieur = bord inférieur du buccinateur, bord postérieur = bord antérieur du masséter, bord inférieur = bord inférieur mandibulaire) ; à ce niveau, la muqueuse buccale tapisse directement les téguments de la région génienne.
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La maculopathie diabtique  propos de 70 cas

La maculopathie diabtique propos de 70 cas

Favard et al. [113-117] ont rapporté qu’une réduction de 2 % de l’HbA1c en 3 mois entraînait un œdème maculaire dans 75 % des cas. Selon l’étude du Diabetes Control and Complications Trial (DCCT) [114], un taux initial d’HbA1c élevé, une réduction importante de son taux dans un délai inférieur à 6 mois, ainsi que la sévérité de la rétinopathie diabétique à l’examen initial sont des facteurs pronostiques d’une aggravation de la maculopathie diabétique. En effet, dans le rapport de la WESDR [11], il a été démontré qu’une diminution du taux de l’HbA1c de 1 % sur 4 ans pourrait réduire de 25 % l’incidence de l’œdème maculaire après 10 ans d’évolution dans les cas de diabète de type1, dans un autre rapport de WESDR[24] il a été noté que L'hyperglycémie, au départ et tout au long de la période de l'étude, était fortement associée à l'incidence de l’OMD.
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Dacryocystite chronique : à propos de 100 cas

Dacryocystite chronique : à propos de 100 cas

Le sondage lacrymal laissé en place durant les sutures des lambeaux postérieurs est retiré et l’intubation par une sonde en silicone placée [78]. La présence de l'intubation va théoriquement augmenter les chances de succès par le maintien mécanique d'un orifice et par une possible épithélialisation autour de la sonde. L'intubation habituellement utilisée est la sonde bicanaliculaire. Les lambeaux antérieurs vont être suturés ensembles comme les postérieurs, en utilisant une suture par points séparés ou surjet 6.0 résorbable. En cas de suture par des points séparés, débuter par le prépositionnement d’une suture à chaque angle du lambeau antérieur nasal et d’une autre sur le lambeau lacrymal antérieur. Il faut savoir que le sac lacrymal et les lambeaux de muqueuse nasale ne sont pas toujours exactement adjacents horizontalement, mais souvent à des hauteurs différentes, avec le lambeau muqueux nasal situé plus bas.ces lambeaux antérieurs peuvent ne pas être suturés et juste suspendu au muscle orbiculaire [79].
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Pneumonie de l'enfant :  propos de 274 cas

Pneumonie de l'enfant : propos de 274 cas

l’association à un bronchospasme n’est pas très fréquente : 15 à 20 % des cas ou existe un foyer pulmonaire. La CRP et le nombre de polynucléaires ont des variations importantes et aucune spécificité pour le diagnostic de mycoplasme. Des taux de procalcitonine supérieurs à 2 ng/ml sont un excellent marqueur du pneumocoque, Les taux bas, inferieurs à 3 ng/ml, sont d’excellents indicateurs de pneumonie à mycoplasme ou virale [22]. La culture du mycoplasme est difficile. En revanche, la mise en évidence dans la gorge par PCR est sinon facile, du moins adaptée à la plupart des laboratoires. Cependant la PCR sur un prélèvement nasopharyngé n’est positive que chez 45 à 55 % des enfants avec des IgM positives, résultats retrouvés autant en France qu’aux Etats-Unis [7,19]. Dans ces conditions la seule façon de faire un diagnostic est d’associer, dans la mesure du possible, PCR et sérologie ou de se contenter de la sérologie à condition de doser les IgM. Mais dans 20 % des cas, les IgM sont négatives au premier prélèvement et se positivent dans la semaine suivante [7,20].
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Infection osseuse : à propos de 154 cas

Infection osseuse : à propos de 154 cas

Nos méthodes ont été retenues pour leur exécution facile ou pour leur facilité d’application chez nos patients pour la plupart démunis et vivant dans un état social précaire. Dans notre étude il y avait 40 cas de séquestrations mais il a été pratiqué seulement 24 séquestrectomies. Elle n’a pas été faite au stade de décalcification osseuse trop étendue car l’absence d'un manchon périosté suffisamment calcifié ne permet pas de maintenir la continuité de cet os. Dans d’autres cas elle a été faite dans le cadre d’amputation.

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Pied diabétique : à propos de 90 cas

Pied diabétique : à propos de 90 cas

Ainsi la prévalence du diabète au Maroc n’est pas connue avec précision .Néanmoins les études faites sur des échantillons réduits montrent des chiffres autour de 2%. Mais au fur et à mesure que l’âge avance la prévalence augmente pour atteindre 5à6%. (04) En ce qui concerne les types du diabète, la forme non insulinodépendante (DNID) est observée dans 70% des cas et le sexe le plus touché est le sexe féminin probablement en rapport avec la longévité de la femme.

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Diabte et grossesse :  propos de 50 cas

Diabte et grossesse : propos de 50 cas

L’anesthésie péridurale est particulièrement indiquée en cas de diabète. Elle permet de réduire les taux circulants de catécholamines et de cortisol [106]. Cet effet est doublement bénéfique chez la parturiente diabétique. Elle facilite l’équilibre glycémique car les catécholamines sont les starters de la réaction hyperglycémiante et le cortisol amplifie et prolonge l’hyperglycémie. La réduction des taux circulants de catécholamines améliore la perfusion utéro-placentaire. Par ailleurs, l’anesthésie péridurale procure une excellente analgésie sans dépression néonatale; permet un bon relâchement de la musculature périnéale et les manœuvres obstétricales sont possibles à tout moment; permet de transformer cette anesthésie péridurale analgésique en anesthésie péridurale anesthésique pour la réalisation d’une césarienne et diminue la fréquence des anesthésies générales [116].
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Les arthrodses de la cheville :  propos de 13 cas

Les arthrodses de la cheville : propos de 13 cas

 Ostéosynthèse Une fois l'avivement terminé, la cheville est fixée par deux vis canulées croisées ou obliques et parallèles. Un amplificateur de brillance est souhaitable pour vérifier le bon positionnement des broches et des vis d'ostéosynthèse. Le garrot pneumatique peut être lâché une fois l'avivement réalisé pour juger de la qualité de ce dernier. La position des broches, et donc des vis définitives, varie selon les auteurs. Dans tous les cas, les broches sont introduites 25 à 30 mm au-dessus de l'interligne talocrurale. Le point de pénétration des broches, au niveau du plafond tibial et de la malléole latérale, peut être contrôlé par voie intra-articulaire, ce qui permet d'en modifier la position au besoin. L'arthroscope est alors retiré de l'articulation, la distraction est ôtée et les deux surfaces avivées sont mises au contact, puis les broches-guides sont avancées dans le talus.
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La ventriculocisternostomie ( A propos de 36 cas )

La ventriculocisternostomie ( A propos de 36 cas )

Les résultats ont été jugés satisfaisants avec un taux de mortalité inférieure à 15%.Ce taux a pu être ramené à 5% en quelque années grâce au progrès technique et à une meilleure sélection des cas. En 1947, MC NICKLE (8, 6, 18) a rapporté une technique percutané pour perforé le plancher du troisième ventricule chez les patientes avec hydrocéphalie. Au départ il a effectué les procédures par une aiguille de ponction et d’un endoscope pour visualisation ; plus tard il n’employé que des films radiographiques pour la localisation et en abondant l’emploi de l’endoscope.
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Les hyperplasies de l’endomètre (à propos de 57 cas)

Les hyperplasies de l’endomètre (à propos de 57 cas)

Le progestatif prescrit doit avoir une action progestéronique marquée et être dénué d’effets métabolique, les dérivés de la 19-norpregnanes présentent à ce titre le meilleur rapport efficacité/effets secondaires. Selon l’étude de Driguez, la promegestone prescrite chez 28 femmes à raison de 0,5 mg/j, 21 jours par mois pendant 4 cycles, a permis dans 80 % des cas une régression de l’hyperplasie endométriale sans atypie vérifiée par hystéroscopie et histologie (75).

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Le microcarcinome thyrodien  propos de 20 cas

Le microcarcinome thyrodien propos de 20 cas

Méthodes : Etude rétrospective menée sur une période de dix ans, allant de 2005 à 2015 à propos de 20 cas de microcarcinomes thyroïdiens colligés au service d’ORL au CHU Mohamed VI et suivie au service de médecine nucléaire. Résultats : L’âge moyen de nos malades était de 50 ans avec un sex-ratio de 9. Les circonstances de découverte étaient : tuméfaction cervicale antérieure localisée ou diffuse dans chez 19 patients associée à des signes d’hyperthyroïdie cliniques chez deux et des signes de compressions chez quatre patients , un cas de découverte fortuite lors d’un examen clinique dans le cadre de tachycardie.
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