Résumé
Les tumeurs de la région pinéale représentent une entité rare en neurochirurgie. Nous rapportant dans ce travail l’étude rétrospective d’une série de 14 cas de tumeurs de la région pinéale, colligées au service de neurochirurgie du CHUMohammedVI de Marrakech, durant 9 ans de 2003 à 2011. Ces tumeurs représentent 1,1% des tumeurs cérébrales. L'âge moyen de nos patients était de 30 ans avec un sex-ratio de 1. Le délai moyen de consultation était de 5 mois. Les manifestations cliniques restent dominées le syndrome d’hypertension intracrânienne (100%). Une tomodensitométrie (TDM) a été effectuée dans 100% et le recours à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) a concerné 85,7% des cas. Le dosage des marqueurs tumoraux réalisés dans 64,2%, ainsi que la cytologie du liquide céphalo-rachidien réalisée dans 42,8%, étaient tous deux négatifs. Le traitement chirurgical de l’hydrocéphalie (85,7%) et de la tumeur par biopsie (85,7%) ou par exérèse (14,2%), suivi d’une thérapie adjuvante adaptée (78,5%) était la conduite thérapeutique adoptée dans notre série. Les suites postopératoires étaient simples dans la plupart des cas. Les principales complications étaient les déficits neurologiques (7,1%) et la mortalité globale était de 7,1%. L’étude histopathologique a permis de trier 4 pinéaloblastomes, 2 pinéalocytomes, 2 germinomes et 3 tumeurs gliales.
Il s’agit, en particulier, des délétions homozygotes de P16/CDKN2A décrites dans 0 à 27 % des cas [161, 14,157, 172], de l’amplification de l’EGFR dans 5 à 20 % des cas [157, 173,174], des délétions du chromosome 10q dans 30 % des cas [175, 176], de l’amplification du PDGFRA dans 10 % des cas [177]. Ces dernières altérations se rencontrent plus rarement dans les oligodendrogliomes anaplasiques qui perdent les chromosomes 1p/19q [157]. Si les mutations de TP53 sont peu fréquentes dans les oligodendrogliomes (0-15 %) [161, 14, 157, 158], une proportion substantielle de tumeurs oligodendrogliales [178] peuvent présenter une accumulation anormale de p53 détectable en immunohistochimie, et cela, en l’absence de toute mutation stabilisatrice du gène. Cette observation encore mal expliquée pourrait éventuellement être indirectement la conséquence d’une inactivation du gène P14ARF rapportée dans 25 % à 50 % des oligodendrogliomes [179] qui inhibe la dégradation de p53.
Si de nombreuses études ont déjà démontré l’apport de la radiothérapie dans les tumeurs malignes, leurs résultats ne sont pas toujours concordants lorsqu’il s’agit d’évaluer l’intérêt d’une irradiation prophylactique encéphalique (cancer du poumon) ou craniospinale notamment dans le cadre des tumeurs pinéales et l’épendymome malin ou son influence sur l’évolution de tumeurs au pronostic imprévisible comme les gliomes de bas grade. Une place plus importante doit être faite aux études prospectives, voire randomisées lorsque cela est légitime et possible, afin de clarifier l’impact de la radiothérapie en termes de survie et de qualité de vie. Citons par exemple, la méta-analyse évaluant l’irradiation prophylactique cérébrale chez les patients présentant un cancer bronchique à petites cellules en rémission complète (130) ou l’étude conduite par l’EORTC pour les gliomes de bas grades.
En irradiation classique, dans les différentes études chez l’adulte, les doses délivrées ont été souvent comprises entre 45 et 70 Gy, mais plus fréquemment entre 50 et 60 Gy, fractionnée en 1,8-2Gy par jour, 5 jours par semaine. [134]
De nombreuses études chez l’adulte montrent que la radiothérapie postopératoire des méningiomes bénins incomplètement réséqués réduit aussi le taux de rechute, augmente le taux de survie et le délai de récidive. Goldsmith et al. ont retrouvé chez 140 patients avec exérèse partielle d’un méningiome bénin, un taux de survie sans progression tumorale à 5 ans de 89% après radiothérapie contre 63% sans radiothérapie (dose médiane de 54 Gy), approchant les taux de survie sans progression des tumeurs entièrement réséquées. [132]
Expérience du service de neurochirurgieCHU Mohamed VIMarrakech
57 2.1.1. Caractérisation tumorale et le grading :
Les tumeurs sont mieux détectées sur les images en pondération T2 et FLAIR et le plus souvent comme des zones d’hypersignal. Sur les séquences T1 elles apparaissent en hyposignal. Les gliomes de bas grade sont mieux visibles sur les séquences FLAIR et montrent habituellement un effet de masse minime ou nul. Les composantes kystiques au sein de ou associées à la tumeur peuvent également être détectées sur des images en pondération T2 et FLAIR. Cependant, l'intensité du signal d'un kyste sur les images FLAIR dépend de sa teneur en protéines et peut être très variable. Les calcifications et les hémorragies sont mieux détectées en écho de gradient en pondération T2 et peuvent apparaître comme des zones d’hypersignal sur les séquences T1 sans produit de contraste. La séquence T1 injectée est l'une des séquences IRM les plus importantes pour la caractérisation des tumeurs du cerveau [43]. La plupart des gliomes de haut grade montrent une prise du contraste dû à la destruction de la barrière hémato- encéphalique (BHE), alors que les tumeurs de bas grade sont habituellement peu ou pas rehaussées après injection de gadolinium. L’IRM montre également des signes d'hypertension intracrânienne et l'effet de masse, ainsi que des œdèmes. Les tumeurs de haut grade apparaissent habituellement comme une masse hétérogène en hyposignal T1 et hyperintense en pondération T2 et FLAIR et avec divers degrés de prise du contraste et de l'œdème. Le rehaussement en forme d'anneau entourant des foyers de nécrose irréguliers est évocateur d'un glioblastome. Cependant, les tumeurs anaplasiques se présentent souvent comme des lésions ne prenant pas le contraste. Enfin, la distinction entre les complications induites par le traitement tels que radionécrose et la récidive tumorale par l’IRM morphologique peut être difficile [44].
Résumé Résumé Résumé Résumé ::::
Les traumatismes de l’étage de la base du crane sont assez fréquents, leur fréquence dans notre série est de 45,8 cas par an en moyenne, leur prise en charge pose des difficultés, le but de cette étude est d’analyser le profil épidémiologique de ces traumatismes ainsi que les problèmes diagnostiques et thérapeutiques que posent .Cette étude concerne 42 cas des traumatismes de l’étage antérieur de la base du crane colligés au service de neurochirurgie au CHUMohammedVI de Marrakech du Janvier2002 à décembre 2011.l’âge moyen de nos patients était de 29,4 ans avec une prédominance masculine(78,6%).les accidents de la voie publique représentent la première cause chez l’adulte, par contre chez l’enfant, ce sont les chutes qui en sont la principale cause. le diagnostic est actuellement facilité par le scanner, cependant le diagnostic d’une brèche ostéoméningée pose beaucoup de problèmes et reste surtout clinique devant des rhinorrhée persistant ou méningite récidivante.la méningite représente la redoutable complication, le traitement chirurgical est très discuté et le taux de mortalité est de l’ordre de 7,14%.
Tous nos patients ont été opérés par voie d’abord antéro-latérale, 78% ont bénéficié d’une discectomie avec arthrodèse par greffon iliaque renforcée par plaque cervicale antérieure. L[r]
Ventricular tumors, are a rare entity in neurosurgery. They grow at the expense of intraventricular structures. It is a retrospective study of 32 patients over 5 years in the service of Neurosurgery ,at University Hospital MohammedVI.
These tumors represent 9.2% of brain tumors, are more common in children .The average age of our patients was 18.6 years. Sex ratio M/F is 1.66, with a male predominance (62.5%). The mean time to diagnosis was 6 months. The clinical picture was dominated by the intracranial hypertension (93.7%) and cerebellar syndrome (40%). A cerebral scanner was performed in 93.7% of patients. The fourth ventricle was the most affected structure (56.2%). The shunt interventions (62.5%) and excision (100%) were the cornerstone of treatment. They were associated radiotherapy (43.7%) and chemotherapy ( 34.4%) .The postoperative course was uneventful in 72% of patients and major complications were: postoperative meningitis (9.4%) and neurological deficits (9.4%) .Overall mortality was 3.1 %. The histological types encountered were ependymoma (50%) in children, and astrocytoma ( 57.2%) in adults. We observed 5 cases of tumor recurrence (15.6%).
La sciatique par hernie discale représente un problème de la santé publique, par sa fréquence et son retentissement socioprofessionnel.
Notre travail est une étude rétrospective concernant 820 cas de sciatique par hernie discale, opérés au service de neurochirurgie de CHU Mohamed VI de Marrakech sur une période de de treize ans, allant de Janvier 2002 à Décembre 2014. Dans cette étude nous nous sommes proposé de dresser le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif, afin de rapporter l’expérience du service en matière de la prise en charge des sciatiques par hernie discale, et de comparer nos résultats avec les données de la littérature.
Les séries émanant de laboratoires spécialisés d’anatomopathologie ophtalmologique, mettent en tête les masses inflammatoires, infectieuses et parasitaires (20 %). La plupart de ces affections sont diagnostiquées sur une simple biopsie qui ne justifie pas un abord large neurochirurgical, elles sont donc rarement vues dans les services de neurochirurgie. En seconde position, viennent les tumeurs secondaires propagées à partir du globe, des paupières, de la peau et des annexes (15 %). Elles sont de même purement ophtalmologiques. En troisième position, viennent les lymphomes malins (10 % à 15 %), qui sont également diagnostiquées habituellement par une simple biopsie, et ne concernent pratiquement pas le neurochirurgien. [7,10]
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permet une analyse précise du volume tumoral et de ses conséquences sur le parenchyme cérébral adjacent (œdème, effet de masse). Une prise de contraste après injection de gadolinium peut exister soit dans le cas d’une tumeur hypervascularisée (bas ou haut grade), soit dans le cas d’une prolifération microcapillaire (tumeur de haut grade), soit dans le cas de rupture de la barrière hémato-encéphalique (visible dans certaines tumeurs de bas grade). Aux séquences les plus couramment utilisées sont quelquefois rajoutées des séquences spécifiques pouvant répondre à certaines problématiques opératoires: séquences d’inversion récupération (haute définition anatomique), séquences d’angio-IRM (rapports vasculaires). Dans la compréhension des rapports tumoraux avec les structures avoisinantes, des logiciels de reconstructions en trois dimensions peuvent être d’un réel intérêt, notamment pour la représentation tumorale dans l’espace du chirurgien, voire pour le choix de la voie d’abord chirurgicale.
De diverses approches ont été proposées par des pionniers de la neurochirurgie.la première intervention chirurgicale du CP fut réalisée en 1909 par Albert Edward Halstead par voie transphénoidale infranasale. En 1912, Cushing opéra son premier cas. Au début de sa carrière, il utilisa la voie transphénoidale pour traiter les CP sellaires, mais en raison des difficultés rencontrées avec les tumeurs suprasellaires, il abandonna complètement cette voie d’abord optant à la place pour la voie intra-crânienne transfrontale, qui permet une vue dégagée aussi bien de la région sellaire et suprasellaire. Beaucoup d’autres neurochirurgiens ont adopté la même approche qui, par la suite, avait complètement supplanté la voie transphénoidale.Par ailleurs, les auteurs ont favorisé l’exérèse chirurgicale à visée radicale, quoi qu’elle ait été rarement réalisée. A cet effet, le traitement consistait en une aspiration du kyste, une biopsie pour établir le diagnostic et une exérèse de la capsule aussi complète que possible. Mais en dépit de l’amélioration des différentes techniques chirurgicales, les résultats étaient sombres pendant les premières décennies du 20 ème siècle. Ainsi en 1932, Cushing a décrit le CP comme le problème le plus difficile et le
Elles représentent près d’un tiers des tumeurs intradurales [110]. Les neurinomes se développent sur une racine nerveuse antérieure ou postérieure. Il n’y a pas de prédominance de sexe. L’âge de survenue habituel se situe autour de la quarantaine. [111,112]
Les localisations postérieures, plus fréquentes, sont particulièrement douloureuses. Ils n’ont pas de véritable étage préférentiel le long du rachis. Ils ont également une extension extradurale à travers le trou de conjugaison (neurinome en sablier), qui apparaîtra élargi sur les radiographies (trois quarts). Le scanner montre une tumeur aux contours nets. L’IRM montre une lésion iso-intense en T1, hyper-intense en T2 et rehaussée par l’injection de Gadolinium et permet de mettre en évidence des neurinomes étagés dont certains peuvent être asymptomatiques. [108, 110,111]
L’évolution en postopératoire des patients ayant une malformation de Chiari est variable et peut dépendre de plusieurs facteurs pronostic tel que la présentation clinique, la présence o[r]
We report 18 cases of encéphalocèles in our study in Neurosurgery department of university hospital MohammedVI in Marrakesh for a period of 9 years from 2002 until 2011.
The occipital location was the most frequent (67%) followed by the nasoethmoidale location and the front location and finally the parietal localization. All malformations were diagnosed on computed tomography but one case was diagnosed by resonance magnetic imaging. All cases be treated with surgical resection of the dysgénésis brain (a reduction of functional brain made in a single patient) and closure of the bone defect and the mother takes, with a good evolution in most cases (cases of meningitis and hydrocephalus postoperatively were noted).
- Dans la série d’El Andaloussi, l'ablation circonférentielle du matériel hydatique et la prise de l'albendazole pendant 4 mois chez un de ses patients n'ont pas assuré la guérison de [r]
L’avantage de cette technique est avant tout sa rapidité de mise en œuvre et la brièveté du traitement. Dans une étude réalisée à Marseille par Thomsin et al, entre juillet 1993 et janvier 2002, 1 000 schwannomes vestibulaires ont été traités. Une population de 175 patients traitée de première intention d’un schwannome unilatéral avec une audition préopératoire fonctionnelle a pu être étudiée avec un recul d’au moins 3 ans. Les résultats obtenus ont permis d’affirmer la possibilité de préserver une audition efficace dans un pourcentage très élevé de patients sélectionnés, donnant à ces patients une probabilité de conservation plus importante qu’avec la microchirurgie, et plus importante certainement qu’avec un simple suivi radiologique [111]. De par ses caractéristiques balistiques, le Gamma-Knife n’est pas à même de prendre en charge les tumeurs de plus de 3 cm de diamètre dans l’angle pontocérébelleux sans voir son efficacité diminuer et le risque de neurotoxicité augmenter. Il n’est donc pas adapté au traitement des tumeurs volumineuses qui sont, de fait, les plus dangereuses à réséquer. En effet, le traitement par gamma knife a des indications bien précises : les tumeurs de petite à moyenne taille (tumeur <3 cm de diamètre maximal), la récidive ou tumeur résiduelle et le choix du patient.
Concernant l’évaluation de l’index de prolifération, habituellement ce sont les anticorps MIB-1 et le Ki-67 qui sont utilisés [15].La protéine S 100 peut être utile au diagnostique différentiel entre méningiome et shwannome, car elle est négative ou, au mieux, faiblement positive dans les méningiomes, contrastant avec la forte positivité avec les schwannomes. Les méningiomes peuvent parfois exprimer des marqueurs épithéliaux comme la cytokeratine, et sont typiquement négatifs pour la protéine acide gliofibrillaire (GFAP) élément important du diagnostic différentiel avec les tumeurs gliales [16].
Du 1er janvier 2004 au 31 décembre 2011, 16 cas de cavernomes du système nerveux central ont été pris en charge dans le service de Neurochirurgie du CHUMohammedVI de Marrakech.
Les données épidémiologiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées. Les cavernomes étaient cérébraux (y compris le tronc cérébral et le cervelet) chez 14 patients et médullaires dans deux cas. Le sex-ratio est de 1,66 montrant une légère prédominance masculine, l’âge moyen est de 42 ans et la symptomatologie clinique est dominée par des crises d’épilepsie. Le cavernome était solitaire dans tous les cas. La localisation sus- tentorielle était la plus fréquente (13 cas). Un saignement de la lésion a été objectivé de façon claire dans un cas.