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Manifestations systémiques du lupus érythémateux disséminé

Manifestations systémiques du lupus érythémateux disséminé

justifie que nous le décrivions plus largement. ◐ Le lupus discoïde (58) Le lupus discoïde classique réalise des plaques bien limitées, associant trois lésions élémentaires : a) un érythème congestif net en bordure et parcouru de fines télangiectasies ; b) squames s’enfonçant en clou dans les orifices folliculaires, pouvant donner un aspect de piqueté blanc, râpeux au toucher ; c) atrophie cicatricielle prédominant au centre des lésions, qui est souvent dépigmenté. Les lésions, souvent multiples et symétriques, sont surtout localisées sur les zones photo-exposées. Les sourcils, les paupières ou le cuir chevelu, bien que non exposés, sont aussi souvent atteints. Les plaques du cuir laissent après guérison une alopécie cicatricielle définitive avec un aspect de pseudo-pelade. Le lupus discoïde disséminé est plus diffus, atteignant le tronc et les membres, où les lésions sont observées préférentiellement sur les zones traumatisées comme les coudes (phénomène de Koebner) ou sur les extrémités. L’atteinte palmo- plantaire est souvent érosive, très douloureuse, particulièrement résistante aux traitements, invalidante sur le plan fonctionnel. Des lésions muqueuses peuvent se voir, avec évolution possible vers un carcinome spino-cellulaire.
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Étude du profil des populations cellulaires du sang en vue d'une application au diagnostic du lupus érythémateux disséminé

Étude du profil des populations cellulaires du sang en vue d'une application au diagnostic du lupus érythémateux disséminé

1.2 Lupus érythémateux disséminé Normalement, les cellules du système immunitaire défendent l’organisme des attaques contre son intégrité, c’est-à-dire des infections, des cellules provenant d’autres individus, des cellules infectées ou cancéreuses, ayant des caractéristiques aberrantes, toutes considérées comme des antigènes du non-soi. En temps normal, des mécanismes d’auto-tolérance sont présents afin d’empêcher l’organisme de réagir contre les antigènes du soi. Par contre, un débalancement du système immunitaire peut entraîner ce dernier à s’attaquer aux autoantigènes et provoquer ce que l’on appelle les maladies auto-immunes [32]. Ces dernières peuvent être divisées en deux catégories : les maladies spécifiques à un organe et les maladies auto-immunes systémiques [33]. Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par un déséquilibre du système immunitaire affectant plusieurs organes. Cette maladie est aussi associée à des poussées de l’intensité des symptômes (périodes de la maladie active, « flares ») et à des rémissions. Environ 50 000 Canadiens seraient atteints de cette maladie dont 90% sont des femmes [34]. Les personnes les plus à risque sont les femmes entre 15 et 45 ans, en particulier les Afro-Américaines, les Asiatiques et les Hispaniques [35].
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Lupus érythémateux disséminé chez l’enfant, du diagnostic au traitement. Expérience du service de pédiatrie B du CHU Mohammed VI de Marrakech

Lupus érythémateux disséminé chez l’enfant, du diagnostic au traitement. Expérience du service de pédiatrie B du CHU Mohammed VI de Marrakech

RESUME Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie inflammatoire auto-immune, d’étiologie inconnue, rare chez l’enfant, mais souvent sévère. Le diagnostic repose sur les critères du Collège américain de rhumatologie, validés chez l’enfant. Le but de notre travail est de dégager les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives du LED. Nous avons réalisé une étude rétrospective, colligeant cinq cas de LED au service de pédiatrie B du centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech entre Mars 2006 et Mars 2010. Tous nos patients sont de sexe féminin avec un âge moyen de 12.7 ans. Le tableau clinique est polymorphe et permet de constater, comme c’est rapporté dans la littérature, la fréquence des manifestations générales (100 %), cutanées (100 %), articulaires (80 %) et rénales (100 %). Le syndrome inflammatoire, l’atteinte hématologique et l'hypo- complémentémie sont constants, les anticorps antinucléaires et anti DNA sont retrouvés dans 80%. Les 5 patientes ont reçu des corticoïdes, associés chez 4 d’entre elles aux immunosuppresseurs (atteinte rénale sévère). L’évolution est surtout marquée, après un suivi moyen de 30 mois, par la persistance d’une protéinurie positive chez 80 % des cas, et par les complications infectieuses, dont la plus grave était une méningo-encéphalite tuberculeuse chez une patiente. Cependant aucun décès n’est rapporté dans notre série. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature. Nous insistons particulièrement sur la fréquence de l’atteinte rénale qui constitue une cause redoutable d’handicap fonctionnel et de décès. Son traitement optimal chez l’enfant reste néanmoins discuté en raison du manque d’essais thérapeutiques prospectifs avec nombre suffisants d’enfants.
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Les marqueurs biologiques du lupus érythémateux disséminé, intérêt des anticorps anti-ficoline H

Les marqueurs biologiques du lupus érythémateux disséminé, intérêt des anticorps anti-ficoline H

B. Les effets protecteurs du complément a-Déficit en complément et prédisposition au lupus Les déficits en complément peuvent concerner à peu près tous ses composants ; ils sont globalement rares. Ils peuvent être associés à différentes manifestations cliniques notamment des infections, comme c’est le cas pour les déficits en C1q, C1r, C1s, C2 et C4. Mais, en dehors du risque infectieux, le déficit homozygote en C1, dans une moindre mesure en C2 et à une encore plus faible fréquence en C4 constitue un facteur de risque de développer un lupus. Ainsi plus de 90% des personnes déficitaires en C1q et C1r/C1s développent une pathologie équivalente au lupus alors que seulement 10 à 20% des personnes déficitaires en C2 développeront un lupus [98]. En cas de déficit en C1 ou en C4 le lupus concerne les hommes et les femmes avec la même incidence et commence habituellement tôt dans la vie, alors qu’en cas de déficit en C2 les femmes sont plus atteintes que les hommes et développent un lupus plus tardivement [98].
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Manifestations dermatologiques du lupus : etude rétrospective à propos de 44 cas

Manifestations dermatologiques du lupus : etude rétrospective à propos de 44 cas

91 Tolérance. Les antipaludéens de synthèse sont habituellement très bien tolérés au cours du lupus érythémateux. Le profil de tolérance de l’hydroxychloroquine est meilleur que celui de la chloroquine. Les effets secondaires à court terme sont les troubles digestifs et la survenue très rare d’anomalies hématologiques (anémie, thrombopénie, leucopénie). Ils peuvent provoquer une hémolyse chez les malades atteints de déficit génétique en glucose-6-phosphate déshydrogénase. Les effets secondaires au long cours sont dominés par le risque rare de rétinopathie, un seul cas de cette complication a été noté dans notre série. La fréquence de la rétinopathie aux antipaludéens est très faible aux doses actuellement utilisées. Elle a été estimée à 0,95/1 000 patients-années dans une étude de lupus systémiques suivis en milieu rhumatologique et recevant des doses moyennes d’antipaludéens similaires à celles utilisées en dermatologie. Dans une cohorte de 940 malades suivis en moyenne 3 ans en pratique rhumatologique, un seul cas de rétinopathie confirmée a été détecté. Pour prévenir l’apparition de cette rétinopathie, les doses quotidiennes maximales recommandées sont de 6,5 mg/kg de poids en ce qui concerne l’hydroxychloroquine et de 4 mg/kg de poids en ce qui concerne la chloroquine. Une surveillance ophtalmologique annuelle ou bi-annuelle est nécessaire. Rarement, surtout lors de posologies élevées pendant des durées supérieures à 5 ans, peuvent survenir des accidents neurologiques et cardiaques (ototoxicité, myopathie avec cycloplégie et myocardiopathie révélée par un bloc auriculo-ventriculaire). Une coloration bleu-noir du palais et du lit de l’ongle est également possible lors d’administration prolongée (84, 85).
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La dépression est une complication fréquente du lupus érythémateux disséminé : considérations épidémiologiques, pathogéniques et thérapeutiques

La dépression est une complication fréquente du lupus érythémateux disséminé : considérations épidémiologiques, pathogéniques et thérapeutiques

L’impact des traitements La batterie de traitements du LED est aussi variée que l’éventail de ses manifestations cli- niques. De nombreuses molécules peuvent être administrées, chacune avec leurs propres effets indésirables, parfois très importants et invalidants. Prescrits de manière assez classique, les corti- coïdes ont été spécifiquement mis en cause dans la dépression. Il a été démontré qu’ils inhibent la production du Brain Derivated Neurotrophic Factor (BDNF), facteur de croissance proche du Nerve Growth Factor (NGF). D’autres molécules ont été incriminées dans la dépression, dont les opioïdes et le mycophénolate mofétil. L’impact des traitements est proportionnel à la dose utilisée et à la durée d’administration (3).
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Le récepteur FCYRIIA et son implication au cerveau en réponse aux complexes immuns dans le lupus érythémateux disséminé

Le récepteur FCYRIIA et son implication au cerveau en réponse aux complexes immuns dans le lupus érythémateux disséminé

Abstract Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies mediated by a loss of immune self-tolerance. Autoantibodies in circulation form antibodies-antigens complexes, named immune complexes (ICs). ICs play a major role in the inflammation observed in SLE. SLE is a systemic disease which can affect numerous organs and tissues. While chronic inflammation in kidneys or the cardiovascular system can be lethal, less appreciated is the inflammation that occurs in the brain. Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE) is the name given to the neurologic and psychiatric manifestations observed in SLE. NPSLE patients are known to present blood-brain barrier (BBB) alterations and autoantibodies in their brain. The immune response to antibodies is mediated by Fcγ receptors (FcγRs). The receptor FcγRIIA is expressed by several human immune cells, including microglia. Mice are devoid of the FcγRIIA receptor. Therefore, mouse models used to study NPSLE lack the inflammatory response mediated by FcγRIIA in the brain.
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Pharmacien et posture éducative. Un focus sur la prise en charge du lupus érythémateux disséminé

Pharmacien et posture éducative. Un focus sur la prise en charge du lupus érythémateux disséminé

La physiopathologie précise du LED n’est pas clairement élucidée (5) et les recherches se poursuivent dans ce domaine. C’est une maladie qui concerne presque tous les tissus et organes, rendant son expression clinique très variable et également son diagnostic parfois difficile. Le LED est une maladie chronique évoluant par poussées, de gravité variable, espacées par des phases de rémissions plus ou moins longues. Elle débute souvent par une phase pré-clinique caractérisée par la mise en évidence d’auto-anticorps communs à d’autres maladies auto- immunes systémiques. Sans traitement, le lupus systémique met en jeu le pronostic vital, mais les traitements disponibles aujourd’hui permettent de contrôler et prévenir les rechutes et d’éviter et limiter les séquelles (3).
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Caractérisation de la présence d'anticorps anti-mitochondriaux associés au lupus érythémateux disséminé

Caractérisation de la présence d'anticorps anti-mitochondriaux associés au lupus érythémateux disséminé

détaillée des complications neurologiques et cardiovasculaires, de l’activité de la maladie ainsi que des évènements thrombotiques sur une durée pouvant s’étendre jusqu’à 18 ans. Ainsi, les échantillons de patients inclus dans cette cohorte nous permettront d’évaluer l’évolution des anticorps ciblant des antigènes mitochondriaux dans le temps ainsi que de renforcer nos corrélations en permettant d’établir des relations entre les taux d’anticorps mesurés et les manifestations cliniques de la maladie (e.g. : phases d’exacerbation, de rémission, décès). Enfin, la force de l’association entre AMtDNA et anti-DsDNA nous questionne quant à la nature de ces anticorps. La cohorte SLICC nous permettra de déterminer si leurs détections sont concomitantes dans le temps ou bien si elles se font séquentiellement, suite à un effet dit d’epitope spread. Enfin, nous mettrons au point un protocole d’ELISA-AMtDNA par compétion avec du nDNA. Des plaques ELISA couvertes avec du MtDNA seraient bloqués puis incubées à l’aide d’une solution contenant à la fois du sérum de patient dilué et du nDNA. Si les AMtDNA sont spécifiques du MtDNA, l’adjonction de nDNA n’aura aucun effet sur les DO mesurées et dans le cas inverse où les AMtDNA reconnaissent les acides desoxyribonucléiques sans distinction quant à leurs origines, le nDNA compétitionnera avec le MtDNA pour la fixation des anticorps, provocant ainsi une diminution des DO mesurées.
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Levier réglementaire et aléa moral des banques systémiques

Levier réglementaire et aléa moral des banques systémiques

La mise en place d’une r´ egulation plus stricte du levier pour les banques de grande taille, qualifi´ ees ici de syst´ emiques, r´ eduit davantage l’al´ ea moral de ces banques tout en [r]

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Impact des traitements antifongiques systémiques sur le diagnostic des candidémies

Impact des traitements antifongiques systémiques sur le diagnostic des candidémies

Il a été démontré récemment que 7,5% des patients présents un jour donné en unités de soins intensifs, représentant les prescripteurs les plus importants, ont reçu un traitement antifongique. Parmi ceux-ci les deux tiers ne présentent pas d'infection fongique invasive documentée. [69] Les nouveaux antifongiques disponibles sont bien tolérés, ce qui facilite leur utilisation empirique et peut conduire à un sur-traitement. Toutefois, il a été montré que ces sur-traitements contribuent à la sélection d'espèces résistantes et l'émergence de résistances acquises chez des espèces habituellement sensibles. Ces résistances ont été récemment reconnues responsables d'échecs cliniques. [14, 70-72] Par exemple, au sein de la réanimation médicale du CHU de Grenoble, une relation significative a été établie entre une augmentation de la consommation d'antifongiques systémiques et une augmentation de la concentration minimale inhibitrice des levures. [12] En parallèle, aucune étude n'a confirmé le bénéfice des traitements empiriques sur le pronostique du patient. [73, 74] Dans une étude observationnelle basée sur une méthode statistique d'inférence causale, nous avons montré que l'administration d'antifongique systémique de façon empirique n'avait pas d'effet sur le pronostic du patient à court terme, que ce soit la survenue d'une infection fongique ou la mortalité. [11] Enfin il n'existe aucune donnée quant à l'impact de l'arrêt d'un traitement empirique en l'absence de documentation de l'infection. [75]
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Microenvironnement tumoral des glioblastomes‎ : microglie ou macrophages systémiques ?

Microenvironnement tumoral des glioblastomes‎ : microglie ou macrophages systémiques ?

Notre étude démontre que les TAM sont finalement une intrication de cellules macrophagiques systémiques et microgliales avec une prédominance de macrophages d’origine systémique tout comme d’autres études [34]. Notamment l’étude de Chen et al en 2017, qui démontre que ces TAM se divisent en 85% de macrophages systémiques et 15% de microglie dans les glioblastomes de modèles murins [23]. Nous avons inclus tous les glioblastomes alors que selon certaines études, il existe des sous-types moléculaires distincts et notamment le sous-type moléculaire mésenchymateux qui possède une plus grande fréquence de macrophages et cellules microgliales par rapport aux sous-types pro-neural, neuronal ou classique [51]. Cela peut expliquer les grands écarts de valeurs entre les cellules marquées d’une tumeur à l’autre.
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Évaluation des résistances vasculaires systémiques dans le choc cardiogénique

Évaluation des résistances vasculaires systémiques dans le choc cardiogénique

4.2. Rôle des résistances vasculaires systémiques dans le choc cardiogénique En accord avec les études hémodynamiques précédemment citées, 7,64 nous avons mis en évidence des valeurs de RVSi basses ou normales chez les patients admis pour choc cardiogénique, et donc inadéquates par rapport à l’abaissement du débit cardiaque. Bien qu’il n’existe pas de valeur seuil dans l’évaluation des RVSi, le système EV1000/VolumeView utilisé dans notre étude proposait des limites de valeurs « normales » de RVSi de l’ordre de 1790 à 2390 dynes-s.m -2 .cm -5 . Nos résultats sont en concordance avec les résultats observés dans le registre de l’étude SHOCK, qui a évalué le bénéfice de la revascularisation immédiate par rapport à la stabilisation médicale initiale chez des patients en choc cardiogénique post- infarctus. Dans cette étude, les patients en choc cardiogénique présentaient des index cardiaques et FEVG comparables aux patients présentant des signes d’hypoperfusion sans choc, mais présentaient un abaissement des RVS et un pronostic plus défavorable que ces derniers. Les RVSi étaient significativement plus basses chez les patients présentant un SIRS malgré l’utilisation fréquente d’un traitement vasopresseur. 7 Les RVS médianes non indexées étaient dans les limites de la normale, de l’ordre de 1402 dynes-s.cm -5 , et de 1174 dynes-s.cm -5 chez les patients présentant un SIRS, en concordance avec nos résultats. Cependant cette étude ne concernait qu’une population homogène de chocs cardiogéniques secondaires à un SCA. Dans une étude ayant inclus 17 patients en choc cardiogénique d’étiologies diverses, Cotter et al. 8 ont mis en évidence des RVS médianes plus élevées que dans notre étude, de l’ordre de 4400 dynes-s.m -2 .cm -5 , mais avec une très importante variabilité dans leur distribution, faisant
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Résistances des Innu.es de Pessamit face aux violences systémiques

Résistances des Innu.es de Pessamit face aux violences systémiques

Comme le groupe de drum qu’on a, bon, au niveau de la spiritualité ça aide, puis veut veut pas y’a toujours une question de respect, respect envers la terre, peut-être qu’à un moment [r]

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Stratégies intégratives et innovations systémiques : sortir du cadre

Stratégies intégratives et innovations systémiques : sortir du cadre

Dès lors qu’on ne se limite pas aux méthodes alternatives qui sont directement substituables aux pesticides et qu’on sort du cadre conventionnel de la protection des cultures, le champ [r]

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Incidence du lupus systmique  Marrakech

Incidence du lupus systmique Marrakech

Les particularités constatées dans notre étude par rapport aux autres études sont : le cancer gastrique occupe la première place des cancers digestifs dans notre service, la fréquence [r]

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Lupus DANCe

Lupus DANCe

4.4. Distance and spatial velocity In this section we re-visit the distance and kinematic proper- ties of the Lupus region based on our new sample of cluster members, the more precise Gaia-DR2 astrometry and the radial velocity measurements collected from the literature. The first step consists in correcting the Gaia-DR2 parallaxes by the zero- point shift of −0.030 mas that is present in the published data (see e.g. Lindegren et al. 2018 ). There are di fferent estimates of the zero-point correction for the Gaia-DR2 parallaxes in the lit- erature that range from −0.031±0.011 mas ( Graczyk et al. 2019 ) to −0.082 ± 0.033 mas ( Stassun & Torres 2018 ), but we verified that the impact of this correction in our solution is negligible given the close proximity of the Lupus clouds. In addition, we also add 0.1 mas yr −1 in quadrature to the formal uncertainties on the proper motions of the stars to take the systematics errors of the Gaia-DR2 catalogue into account (see e.g. Lindegren et al. 2018 ). This procedure is likely to overestimate the proper motion uncertainty for some stars in the sample given that the systematic errors in the Gaia-DR2 catalogue depend on the position, magni- tude and colour of each source (see e.g. Luri et al. 2018 ). These corrections are necessary for the purpose of estimating distances and spatial velocities with the corresponding uncertainties taking into account systematic errors, but they do not a ffect our results of the membership analysis.
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Démarches systémiques et géographie humaine

Démarches systémiques et géographie humaine

Tout se passe donc comme si on avait une disjonction quasi absolue entre un propos théorique, qui use du répertoire systémique, et un exemple, traité avec le répertoire de la « langue naturelle » (qui est le répertoire de la géographie classique). Le coup de force de l’auteur consiste à affirmer « mon exemple est un système » en faisant complètement l’économie d’une administration de la preuve. La systémicité relève de l’intuition, mobilise un ensemble de marqueurs sémantiques de la TSG, mais ne mobilise d’aucune manière le référentiel empirique invoqué. Alors à quoi bon ? On aurait beau jeu de faire le procès de l’auteur en lui reprochant de se parer des habits prestigieux de la systémique, qui apporterait caution scientifique et modernité (dans le contexte de 1979). Il nous semble que les enjeux sont plus complexes : les textes théoriques ultérieurs de Roger Brunet ont montré l’attachement extrêmement fort de cet auteur à l’idée de système (cf. infra). Or, dans ce texte de 1979 sont déjà présentes les marottes systémiques qui seront amplifiées dix ans plus tard dans Le Déchiffrement du Monde (1989) : la passion pour les « performances » et l’« énergie » des systèmes spatiaux notamment. L’importance de la réflexion sur les hiérarchisations et les emboîtements de systèmes les uns dans les autres (partagée avec les Pinchemel) a aussi son importance, compte tenu de ce qu’allait devenir la conception des systèmes spatiaux. Enfin et surtout, il faut prêter une attention toute particulière à l’expression « être géographique », placée au tout début du passage. Nous avons déjà dit qu’elle existait déjà chez Paul Vidal de la Blache — auteur que Roger Brunet déteste — et que malgré tout ce dernier en avait fait un élément déterminant de sa théorie de la géographie. Essayons d’en clarifier les enjeux. Lorsque, de façon liminaire, notre auteur affirme : « Si je considère un ensemble géographique comme, par exemple, l'Ardenne française, j'ai bien le sentiment de me
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Rpartition saisonnire des cas du lupus systmique

Rpartition saisonnire des cas du lupus systmique

La première complication obstétricale est liée au SAPL : la mort fœtale in utéro et les fausses couches spontanées. Ceci est la conséquence des thromboses placentaires liées aux APL. La seconde complication, beaucoup plus rare (< 2%), est le bloc auriculo-ventriculaire congénital, qui s’intègre dans le cadre du lupus néonatal secondaire au passage placentaire des Ac anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B. La bradycardie inaugurale est détectable entre la 18ème et la 37ème semaine de gestation, nécessitant une surveillance échographique entre la 18ème et la 24ème semaine de gestation chez les patientes porteuses de ces Ac. En dehors de ces complications graves, le LES s’accompagne d’un taux élevé de prématurité dont les facteurs de risque sont l’activité de la maladie, l’atteinte rénale et l’HTA. [63]
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Neuro-psychiatric manifestations in systemic lupus erythematosus: new concepts from a mono-center retrospective study

Neuro-psychiatric manifestations in systemic lupus erythematosus: new concepts from a mono-center retrospective study

Adverse events were reported in 4 patients (5%), including 3 with infections. Discussion In this study, we found that NPSLE can be classified in 4 groups based on assumed pathogenic mechanisms. These groups are significantly different for the disease activity (p=0,0001), CSF abnormalities (p=0.02), skin manifestations (p=0.005), neurological relapses (p=0.038) and neurological sequelae (p=0.01). Patients with diffuse manifestations and those with manifestations related to APL appeared to have a more severe activity of extra

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