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Les manifestations neurologiques de la maladie de Behet

Les manifestations neurologiques de la maladie de Behet

être suivi d’une corticothérapie orale à faible dose pendant plus de 2-3 mois de façon à prévenir les rechutes précoces [287]. 1.2 Traitement à long terme : La colchicine, l’Azathioprine, le Cyclophosphamide, le Chlorambucil, les agents immunomodulateurs tels que l'interféron alpha peut être bénéfique dans le traitement de quelques manifestations systémiques de la maladie de Behçet. En pratique clinique on associe un médicament immunosuppresseur tel qu'Azathioprine ou des bolus mensuelles de Cyclophosphamide au corticostéroïde dans le traitement du Neuro-Behçet progressif. La cyclosporine a un effet neurotoxique et accélère le développement des manifestations neurologiques de ce fait son utilisation n’est pas recommandée dans le Neuro-Behçet [288,289].L’efficacité des anti-TNFalpha dans le traitement des manifestations systémiques de la maladie de Behçet a été récemment rapportée [290,291]. Dans les formes sévères et/ou réfractaires, plusieurs agents immunosuppresseurs (Azathioprine, Cyclophosphamide et Chlorambucil) peuvent être associés aux corticoïdes dans le traitement du Neuro-Behçet.
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Les Manifestations ophtalmologiques dans le cadre de la maladie de Behet: Exprience du service de Mdecine Interne  lhpital Militaire Avicenne- Marrakech

Les Manifestations ophtalmologiques dans le cadre de la maladie de Behet: Exprience du service de Mdecine Interne lhpital Militaire Avicenne- Marrakech

De même, des organisations axées sur les patients ont été créées au Japon, en Turquie, au Royaume-Uni et aux États-Unis et organisent leurs propres conférences internationales parallèlement aux conférences médicales / scientifiques. Au cours des symposiums internationaux , les manifestations systé miques furent longuement é tudiées comme les manifestations articulai res, neurologiques, veineuses, arté rielles et intestinales. Ces ré unions internationales, grâ ce à des études multicentriques, ont permis d’é tablir des critères de diagnostic de la Maladie de Behç et. Curieusement, les critè res majeurs se retrouvent chez le patient vu par Behç et en 1924, et rapporté s dans sa description princeps à savoir : aphtose buccale, aphtose gé nitale, uvé ite, é rythème noueux et lésions acnéiformes. (6)
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Les manifestations ophtalmologiques de la maladie de Behet -  propos de 44 cas -

Les manifestations ophtalmologiques de la maladie de Behet - propos de 44 cas -

Le mode d’administration de l’adalimumab est simple : une injection sous-cutanée de 50 mg toutes les deux semaines. La demi-vie est d’environ 8 jours b-3 Intérêt dans la maladie de Behçet : Cet anticorps a été déjà utilisé avec succès pour le traitement des phénomènes inflammatoires sévères, comme la maladie de crohn ou la polyarthrite rhumatoïde [153].les résultats dans le traitement de la MB seraient prometteurs: associée au traitement maximal (immunosuppresseur et corticoïdes), cette molécule a rapidement amélioré les patients, avec une diminution de l’inflammation de 50% des premières 24 heures et de 90% au quatrième jour [159]. il agit également sur le cours évolutif de la maladie puisqu’il permet d’espacer les rechutes oculaires.
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Les manifestations articulaires de la maladie de Behet : Exprience du service de Mdecine Interne de lHpital Militaire Avicenne de Marrakech

Les manifestations articulaires de la maladie de Behet : Exprience du service de Mdecine Interne de lHpital Militaire Avicenne de Marrakech

L’évolution se fait vers la guérison sans cicatrice .L’aphtose régresse en une à deux semaines, mais elle récidive fréquemment, de façon spontanée ou suite à des facteurs propres au patient (aliments, traumatismes, facteurs émotionnels, cycle menstruel….). - Aphtose Génitale: Les aphtes génitaux existent dans 60 à 65% des cas Ils réalisent des aspects voisins des lésions observées au niveau buccal auxquelles ils sont souvent associés réalisant une aphtose bipolaire. Elle est également récidivante et très évocatrice du diagnostic. Ces aphtes siègent chez l’homme sur le scrotum plus rarement sur le fourreau ou au niveau du méat urétral et chez la femme au niveau de la vulve ou du vagin. Les aphtes génitaux laissent dans les 2/3 des cas des cicatrices dépigmentées, permettant le diagnostic rétrospectif de la maladie.
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La localisation aorto-iliaque de la maladie de Behet :  propos de dix cas

La localisation aorto-iliaque de la maladie de Behet : propos de dix cas

tôt dans la vie. Des MB infantiles, définies par un âge de moins de 16 ans lors du diagnostic, ont été décrites [52. 53]. Bien qu’il n’y ait pas de données épidémiologiques fiables, la survenue d’une MB dans l’enfance doit être considérée comme beaucoup plus rare qu’à l’âge adulte. Le sex-ratio dans la MB est difficile à étudier et reste un sujet de controverse. Les hommes et les femmes étant prédisposés à des manifestations différentes de la MB [54.55], la proportion d’hommes et de femmes diffère dans les séries selon les spécialités qui les publient. Les données d’études de population montrent une répartition hommes-femmes assez équilibrée (Fig. 2) et les rares études ayant estimé l’incidence de la MB spécifique en fonction du sexe ne suggèrent pas d’inégalité claire dans l’incidence de la MB chez l’homme ou la femme [35, 40, 43].
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Manifestations orales de la maladie cœliaque

Manifestations orales de la maladie cœliaque

Ce régime permet chez la grande majorité des patients la guérison des symptômes digestifs (Farrell et Kelly 2002), mais également la régression de manifestations extradigestives telles que la déminéralisation osseuse (Bai et al. 1997; Mora et al. 1999) ou les cytolyses hépatiques (Kaukinen et al. 2002). En effet, l’ostéopénie régresse presque complètement chez 80 % des malades après 12 mois d'un régime sans gluten bien suivi (Cellier et al. 2000b; Vasquez et al. 2000). L'augmentation des transaminases associée à la maladie cœliaque, régresse totalement dans 90 % des cas après un an d'éviction du gluten et une biopsie hépatique n'est requise qu'en cas d'échec du régime bien suivi (Trivin et Cellier 2001). Quelques cas d'hépatopathies sévères justifiant d'une transplantation hépatique et associées à une maladie cœliaque ont même été spectaculairement améliorées par un régime sans gluten (Kaukinen et al. 2002). Les troubles neurologiques centraux, à type d'ataxie ou de migraine, ou périphériques à type de neuropathie semblent aussi bénéficier de l'éviction du gluten (Luostarinen et al. 2001). En revanche, le bénéfice du régime sans gluten en cas de troubles de la reproduction n'est pas clairement démontré mais a été rapporté (Martinelli et al. 2000).
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Manifestations neurologiques et chikungunya : étude descriptive des patients adultes avec manifestations neurologiques hospitalisés au Centre Hospitalier de Polynésie Française de Tahiti au cours de l’épidémie de chikungunya 2014-2015 en Polynésie Françai

Manifestations neurologiques et chikungunya : étude descriptive des patients adultes avec manifestations neurologiques hospitalisés au Centre Hospitalier de Polynésie Française de Tahiti au cours de l’épidémie de chikungunya 2014-2015 en Polynésie Française

particulièrement en dehors de Tahiti (îles de Raiatea et de Taha’a où j’ai effectué de nombreux remplacements), le rapport à la maladie dans la mentalité polynésienne diffère complètement de celui des « popa », les « blancs » : on se plaint beaucoup moins. Le seuil de tolérance à la maladie et ses symptômes est plus important ; le fait d’être malade est mieux accepté, ce que de notre point de vue d’Européens nous qualifierions d’attitude « fataliste ». Cela pousse à retarder la consultation, d’autant que le recours à la médecine traditionnelle en première intention est encore vivace et l’on se méfie souvent des « ra’au popa », les « médicaments des blancs » ; la peur de quitter, de ne pas mourir ou pouvoir être enterré sur son « fenua » (sa terre au sens littéral mais aussi spirituel) et le lien très fort qui unit un Polynésien avec la terre de ses ancêtres complique l’acceptation d’une évacuation sanitaire ;  La limitation dans la prise en charge, par l’inégal et difficile accès aux soins décrit plus haut, avec par exemple deux généralistes et un dispensaire sur Taha’a soit 6 000 habitants, a pour conséquence une perte de chance pour les patients : retard de diagnostic, difficultés d’évacuation.
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Evaluation de la qualit de vie des patients atteints de la maladie de behet(tude prospective sur 6 mois)

Evaluation de la qualit de vie des patients atteints de la maladie de behet(tude prospective sur 6 mois)

les lésions cutanées influencent la QDV dans ses composantes : FP, FS, DP, et SG [29]. Kilinç, lui a suggéré le rôle de l’érythème noueux à entrainer la douleur physique et à altérer l’état émotionnel des sujets suivis pour MB [57]. Tous ces résultats sont similaires avec les nôtres. Pour l’atteinte articulaire, nos patients avaient des scores très diminués dans les composantes : RP, DP, SG, RE et VT, avec un lien statistiquement significatif concernant le RP et VT. Bodur, a trouvé dans son étude que 73% des malades avaient des manifestations articulaires qui ont influencé leur QDV dans ses dimensions physique et social [45]. Ozlem.C a montré ce même lien positif dans la plupart des dimensions du SF-36 [29]. L’étude de Gûrler a évalué l’influence de l’atteinte articulaire dans la MB sur l’état psychologique des malades et a trouvé un lien très significatif [52]. De même, Ertam a fait une étude comparative entre des patients atteints de la MB et des sujets sains et a montré que les malades souffrant d’atteinte articulaire avaient des scores diminués concernant la SG, le FP, et le RE par rapport aux sujets sains [51]. Tous ces constats prouvent le degré d’handicap fonctionnel qu’engendre cette atteinte ainsi que son impact majeur sur l’état émotionnel des malades.
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Pépite | Intrications neurologiques et psychopathologiques d’une instabilité psychomotrice : étude du cas d’une enfant de 7 ans ayant une probable maladie de Huntington et un trouble de l’attachement

Pépite | Intrications neurologiques et psychopathologiques d’une instabilité psychomotrice : étude du cas d’une enfant de 7 ans ayant une probable maladie de Huntington et un trouble de l’attachement

20 une dysmorphie, une hypotonie axiale et une ataxie en lien avec une atrophie cérébelleuse 31 . En 2007, Ribaï et collaborateurs s’y intéressent particulièrement en réalisant une étude rétrospective sur les signes inauguraux, l’évolution clinique et le délai diagnostique de patients ayant une forme juvénile de Huntington. Parmi les 1 452 patients atteints de maladie de Huntington répertoriés au centre de référence de l’hôpital de la Salpêtrière à Paris, ils trouvent vingt-neuf cas de variant Westphal. Parmi eux, les symptômes initiaux les plus fréquents étaient des manifestations psychiatriques ou cognitives initiales (19/29) : dix avaient eu une détérioration de leurs performances scolaires ou un déclin cognitif, et neuf avaient eu des symptômes psychiatriques (trouble du comportement, addictions, 3 patients ayant fait des
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Apport de lIRM dans la prise en charge du neuro-Behet, tude rtrospective :  propos de 16 cas

Apport de lIRM dans la prise en charge du neuro-Behet, tude rtrospective : propos de 16 cas

Dans notre série aucun patient n’a rapporté le diagnostic d’atteinte musculaire. g) Atteinte des nerfs crâniens : La maladie de Behçet peut toucher le tronc cérébral et la base du crâne lieu d’origine des nerfs crâniens [127]. L’atteinte des nerfs crâniens est retrouvée chez 33 % des patients selon Rougemont [128] et 4.28 % de l’ensemble des atteintes neurologiques dans une autre série [129]. L’atteinte des nerfs oculomoteurs commun et externe a été décrite chez 2 patients atteints de la maladie de Behçet [130].Une étude brésilienne, a mis en évidence une atteinte du nerf facial et du nerf oculomoteur commun chez des enfants atteints de la maladie de Behçet [131].Une autre étude a rapporté la présence d’atteinte du nerf optique avec une papillite bilatérale chez un patient porteur de la maladie de Behçet [132]. L’atteinte du nerf auditif peut aussi survenir au cours de la maladie de Behçet sous forme de vertige et de surdité [127]. L’atteinte des nerfs mixtes a été signalée dans la littérature [154].
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L'incidence de la Maladie de Behet dans la rgion de Marrakech

L'incidence de la Maladie de Behet dans la rgion de Marrakech

l’hypersensibilité cutanée aux points d’injections. Les atteintes oculaires y sont fréquentes et d’un pronostic péjoratif et sont décrites principalement l’uvéite et la vascularite rétinienne. Les manifestations vasculaires veineuses et artérielles, articulaires, neurologiques, cardiaques, pleuro-pulmonaires, digestives, rénales….sont plus rares et moins caractéristiques. Il faut savoir que le diagnostic de la maladie de Behçet reste clinique avant tout, et que c’est l’association de plusieurs de ces signes qui le conforte. Ainsi, plusieurs types de critères de diagnostic ont été proposés par divers auteurs. Aucun de ces groupes de critères ne saurait être discriminant à tout les coups, et il convient dans certains cas ou la clinique est atypique de se fier à son intuition pour en retenir le diagnostic.
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L'atteinte vasculaire de la maladie Behet : Angio-Behet

L'atteinte vasculaire de la maladie Behet : Angio-Behet

Nous rapportons une série de 49 cas atteints de maladie de Behçet, présentant des manifestations vasculaires, colligés au service de Médecine Interne du CHU Mohammed VI de Marrakech. La majorité de nos patients, d’âge moyen de 34ans, sont de sexe masculin. En outre un seul cas familial était noté. Les manifestations veineuses, siégeant essentiellement au niveau des membres inférieurs (thromboses profondes et superficielle) étaient retrouvées chez 40 patients (81%). L’âge moyen des patients lors de l’apparition de l’atteinte veineuse était de 33,66 ans. L’atteinte artérielle survenant plus tardivement (l’âge moyen est : 37ans) a concerné 11 patients (22%). On avait noté 12 atteintes anévrismales, 2 cas de pseudo anévrismes et 2 cas d’occlusions artérielles.
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Complications neurologiques de la varicelle chez l'enfant immunocompétent

Complications neurologiques de la varicelle chez l'enfant immunocompétent

Nous avons décrit dans notre série au décours de l’épisode aigu des manifestations neurologiques dans 10 % des cas, cependant nous ne pouvons affirmer le lien direct avec la survenue de l’épisode infectieux. Un patient hospitalisé pour une CCH simple présentait une intolérance à la frustration et une hyperkinésie motrice, qui devaient être présents auparavant mais diagnostiqués 2 mois après l’épisode aigu varicelleux. Chez un autre sujet, des difficultés dans les apprentissages scolaires sont apparus 6 mois après l’épisode aigu au décours d’une 2 ème crise convulsive chez un enfant ayant présenté une première CC occasionnelle lors de sa varicelle (cet enfant a évolué vers une épilepsie par la suite). Chez l’enfant ayant présenté une vascularite compliquée d’un AVC sylvien gauche, ont été rapportés des troubles des appentissages scolaires qui nécessitaient une prise en charge spécifique en rééducation orthophonique et la mise en place d’une auxiliaire de vie scolaire pour la scolarisation.
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La conscience à l'épreuve des maladies neurologiques : un défi éthique

La conscience à l'épreuve des maladies neurologiques : un défi éthique

au patient de garder l’estime de soi est une première piste dans une recherche de l’éthique de l’identité. Mais la conscience de l’autre peut également être touchée dans les maladies neurodégénératives. Nous avons déjà parlé de la perte d’empathie qui touche ces patients et doit être prise en compte dans la relation éthique. On peut aussi citer un symptôme moins fréquent mais classique de la maladie d’Alzheimer : la perte du sentiment de familiarité des visages connus, qui deviennent alors facilement menaçants. Ce patient voit entrer sa femme dans le salon et, bien qu’il reconnaisse son visage, qui ressemble à s’y méprendre à celui de son épouse, est persuadé cependant qu’il s’agit là d’un sosie qui a emprunté l’apparence physique de sa femme, et peut même être agressif envers cet imposteur. Ce syndrome a été décrit par Capgras en 1926 et a pris son nom. D’abord interprété comme un simple délire (« le délire des sosies »), il reçoit actuellement une explication neuroscientifique. Il existe en effet deux voies dissociées 1 qui permettent de reconnaitre un visage familier : une voie ventrale, qui reconnait et identifie le visage perçu et une voie dorsale qui est responsable du sentiment de familiarité. Normalement ces deux voies alimentent de concert le flux de notre conscience pour assurer à la fois et de façon indissociable l’identité et la familiarité d’une personne de notre entourage. Le syndrome de Capgras est vraisemblablement lié à l’atteinte de la voie dorsale : le sujet est reconnu mais le sentiment de familiarité a disparu. Cependant si le patient acquiert en plus la conviction quasi délirante qu’il s’agit effectivement d’un sosie au point de prendre peur et de l’agresser, c’est que son cortex préfrontal (et en particulier le droit qui comporte un système d’évaluation de la crédibilité d’une
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Contrôle du mouvement du regard (3) : Déficits neurologiques

Contrôle du mouvement du regard (3) : Déficits neurologiques

Les noyaux oculomo- teurs, les nerfs qui en sont issus et les muscles qu’ils inner- vent forment la voie finale commune pour tous les mouve- ments oculaires : une atteinte lésionnel[r]

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Symptômes neurologiques du bord latéral du pied et de la cheville

Symptômes neurologiques du bord latéral du pied et de la cheville

tronc commun sciatique, atteinte du nerf fibulaire à la tête de la fibula. - Difficulté ou impossibilité de se mettre sur la pointe du pied : radiculopathie S1, atteinte du nerf t[r]

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Symptômes neurologiques du bord latéral du pied et de la cheville

Symptômes neurologiques du bord latéral du pied et de la cheville

Les atteintes du tronc commun sciatique ont cette particularité de prédominer très nettement dans le ter- ritoire du nerf fibulaire par rapport au territoire du nerf tibial.. Il peut éga[r]

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Langio-Behet crbral : tude du profil clinique, radiologique, thrapeutique et volutif

Langio-Behet crbral : tude du profil clinique, radiologique, thrapeutique et volutif

4. Les immunomodulateurs : 4.1. Interféron :  Mode d’action: L’interféron alpha a été utilisé dans le traitement de la maladie de Behçet en 1986, en se basant sur une hypothèse selon laquelle l'herpès simplex type1 jouerait un rôle dans la pathogénie de la maladie [272]. Confirmé ce rôle, mais ils ont démontré que l’interféron alpha est doté de propriétés immunomodulatrices qui expliquent son efficacité. L’Interféron alpha représente un moyen de traitement prometteur de la maladie de Behçet. L’interféron alpha peut être supérieur aux agents immunosuppresseurs conventionnels du fait de son action rapide et la possibilité d’une rémission à long terme sans autre traitement. L’interféron alpha peut être indiqué chez des patients avec une maladie infectieuse concomitante, en cas de malignité ou d’immunodépression ou il est supérieur aux immunosuppresseurs parce qu’il n’affecte pas la réponse immunitaire, mais au contraire pourrait la renforcer [273].
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Rôles et fonctions des récepteurs neurologiques dans la réponse immunitaire

Rôles et fonctions des récepteurs neurologiques dans la réponse immunitaire

Un fait supplémentaire, du fait de nos investigations, montre que certaines tumeurs sont capables de sécréter la Sema-3A, et pourraient ainsi moduler la réponse immunitaire par interférence avec la plasticité des cellules de l’immunité en cours d’activation ou en cours de progression vers la tumeur. Pour valider cette hypothèse, nous sommes en train de développer un modèle d’étude basé sur la réponse anti-virale à partir de lymphocytes T CD8 anti-CMV (cyto-mégalo-virus). Nos premiers résultats montrent qu’après stimulation par le TcR induit par le CMV, les CD8 se mettent à exprimer la Np-1, et donc potentiellement à devenir sensible à la Sema-3A. Les cellules cibles infectées par le CMV quant à elles sont capables de synthétiser et de sécréter de la Sema-3A. Dans un contexte de sécrétion de la Sema-3A par les tumeurs, nous avons suivi les effets sur la sécrétion d’INFγ et de la perforine des LT CD8 stimulés par le CMV. Cette sensibilité à la Sema-3A n’induit pas de variation de la sécrétion d’INFγ, mais diminue très fortement la capacité d’exportation et de sécrétion de la perforine. Cette inhibition différentielle est explicable du fait du mécanisme de sécrétion de l’INFγ versus perforine. En effet, la sécrétion de l’INFγ n’est pas dépendante de l’α-tubuline contrairement à la perforine. La perforine est sécrétée par des vésicules exprimant la protéine Rab27 qui se fixe sur le réseau de tubuline pour être sécrétée. Du fait de son effet inhibiteur direct sur la plasticité de l’ α-tubuline, la Sema- 3A semble donc jouer un rôle différentiel en fonctions des mécanismes d’exportation des vésicules. Nous pouvons donc envisager que, dans un contexte tumoral viro-induit ou non, les CD8 cytotoxiques recrutés au niveau des tumeurs soient capables certes de sécréter de l’INFγ mais incapables de lyser les cellules tumorales. Ce phénomène est d’ailleurs observable dans certains types de tumeurs comme la maladie d’Hodgkin et les lymphomes B-EBV, modèles que nous sommes en train d’étudier à l’heure actuelle.
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Les manifestations bucco-dentaires de la maladie cœliaque chez l'enfant. Revue de littérature et mise en place d'un protocole d'étude clinique

Les manifestations bucco-dentaires de la maladie cœliaque chez l'enfant. Revue de littérature et mise en place d'un protocole d'étude clinique

Tableau 3 : fréquence des différents grades selon la classification de Aine retrouvés dans les différentes études Dans la plupart des études, la grande majorité des défauts de l'émail sont de grade I pour les sujets atteints de la maladie cœliaque. Au contraire, l'étude de Aine et al de 1990 montre une plus grande fréquence des défauts de grade II. Cette différence pourrait être expliquée par un diagnostic de la maladie cœliaque et une mise en place du régime sans gluten de manière plus précoce (avant 2 ans) dans les études plus récentes. En effet, une mise en place plus tardive implique une exposition plus longue et donc un impact plus important de la maladie sur les processus de minéralisation des dents. (1) (39)
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