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La Maladie de Hirschsprung chez le grand enfant  propos de 16 cas

La Maladie de Hirschsprung chez le grand enfant propos de 16 cas

La maladie de Hirschsprung représente la première cause d’occlusion chez l’enfant, les formes anatomiques sont variées, les formes à révélation tardive restent rares et de prise en charge difficile. Le but de notre travail est de décrire, à travers une série de 16 cas faite au centre hospitalier universitaire de Marrakech entre 2009 et 2013, les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et les résultats postopératoires de cette affection chez les enfants diagnostiqués après l’âge de 2 ans. Tous les patients diagnostiqués avec maladie de Hirschsprung après l'âge de 2 ans dans notre hôpital entre 2009-2013 ont été inclus. Les caractéristiques des patients et les résultats postopératoires ont été rétrospectivement enregistrés. Dans notre série, L'âge au moment du diagnostic varie entre 2ans et 16ans, avec une moyenne de 5ans et demie, et une nette prédominance masculine (75%). Sur le plan clinique, la maladie était révélée par une constipation dans 35,7% et par une complication dans 62,5%, notamment une entérocolite aigue. Sur le plan para clinique, l’abdomen sans préparation et le lavement opaque ont permis d’une part, de suspecter fortement le diagnostic et d’autre part, de déterminer la forme anatomique dont la plus fréquente (69%) est la forme recto-sigmoïdienne. Tous nos patients ont été opérés par un abaissement transanal, isolé dans 87% des cas et combiné à une laparotomie dans 17%, l’évolution post opératoire était marquée par des complications chez 47% des malades opérés, et les complications été dominées par une entérocolite aigue dans 37% des cas. Aucun cas de mortalité n’a été décrit. Ainsi, Le résultat principal de notre étude clinique concorde avec la littérature critique que les complications postopératoires chez les enfants porteurs de maladie de Hirschsprung diagnostiqués tardivement semblent se produire plus fréquemment que chez les nouveau-nés et les nourrissons.
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Maladie de Hirschsprung chez l'enfant à propos de 41 cas

Maladie de Hirschsprung chez l'enfant à propos de 41 cas

2-lavement opaque :  Le lavement opaque est un élément diagnostique majeur ; cependant, son interprétation peut être délicate dans les premiers jours de vie, lorsque le transit ne s’est pas encore installé. Il a été classiquement décrit par Neuhauser [83] à la baryte et est beaucoup plus typique lorsqu’il est réalisé avec celle-ci, mais il est vrai que, pendant les premiers jours de vie, il est souvent fait par beaucoup d’équipes avec des hydrosolubles (Gastrografine1) [3], y compris notre équipe, dans la crainte d’une perforation, ce qui ne donne pas toujours de bons clichés informatifs. Il doit être parfaitement réalisé par des radiologues expérimentés. La canule rectale doit simplement être placée juste au-dessus du canal anal et ne doit pas remonter trop haut afin de ne pas méconnaître une forme très courte, un cliché parfaitement de profil doit être réalisé et un cliché en évacuation doit être pris. L’opacification doit être progressive sans inonder d’emblée l’ensemble du côlon. Normalement, le rectum est la partie la plus large de l’intestin. Dans la maladie de Hirschsprung, le rectum apparaît petit, de taille identique au côlon aganglionnaire. La forme classique recto-sigmoïdienne montre un rectum rigide de taille normale et un côlon dilaté juste au-dessus de la boucle sigmoïdienne [3-84].
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La maladie de Wilson chez lenfant - A propos de 24 cas -

La maladie de Wilson chez lenfant - A propos de 24 cas -

Il s'agissait de 14 filles et 10 garçons dont la moyenne d’âge au moment du diagnostic était de 10 ans avec des extrêmes allant de 7 à 15 ans. La consanguinité était retrouvée chez 13 malades. Sur le plan clinique, l'ictère était noté dans 15 cas, un syndrome œdémateux était retrouvé chez 15 malades et un syndrome hémorragique dans 3 cas. Les signes neurologiques étaient présents dans 9 cas. Un seul enfant était diagnostiqué à l’occasion d’un dépistage. L’anneau de Kayser-Fleisher était retrouvé chez 17 enfants. Sur le plan biologique, les signes d'insuffisance hépatocellulaire étaient retrouvés chez 16 malades avec une cytolyse dans 12 cas. Une anémie hémolytique était retrouvée chez 14 malades (soit 56%). La céruloplasminémie était abaissée chez 18 malades, la cuprurie était augmentée chez tous les malades. L'échographie abdominale avait montré des signes d'hypertension portale (HTP) sur foie de cirrhose chez 12 malades soit 50%. La D pénicillamine était instaurée chez tous les malades. L’évolution était favorable chez 6 malades qui sont toujours suivis au service. Nous déplorons 10 décès dont 5 dans un tableau de cirrhose décompensé, et 5 dans un tableau d’encéphalopathie hépatique.
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Apport de lIRM dans la prise en charge du neuro-Behet, tude rtrospective :  propos de 16 cas

Apport de lIRM dans la prise en charge du neuro-Behet, tude rtrospective : propos de 16 cas

cas. Figure 41 : Pseudo-folliculite au niveau du dos 2.4 Lésions oculaires : L’atteinte oculaire a été rapportée chez 19,8 % des patients atteints de la maladie de Behçet [84]. Elle est habituellement bilatérale et survient durant les 2-3 ans du début de la maladie. Elle est plus fréquente et plus sévère chez l’homme que chez la femme. La symptomatologie qui peut aller d’une sensation de sable dans les yeux, d’une vision flou à des douleurs sévères et une cécité [85].La pan uvéite, la vascularite rétinienne, la névrite optique, la sclérite, la kératite et la revascularisation rétinienne ont été associées avec la maladie de Behçet [45], et avec un pronostic favorable sous immunosuppresseurs et corticothérapies dans une étude faite sur 25 de patients atteints de la maladie de Behçet [220] .Compte à la conjonctivite, elle reste rare.
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Profil pidmiologique, clinique, immunologique, histologique et volutif de la maladie coeliaque Chez l'enfant (A propos de 220 cas)

Profil pidmiologique, clinique, immunologique, histologique et volutif de la maladie coeliaque Chez l'enfant (A propos de 220 cas)

6. Epreuve de rechute : Il s’agit d’une épreuve de réintroduction du gluten, réalisée après deux ans au moins de traitement diététique bien conduit. Elle a pour but de confirmer la toxicité du gluten chez l’enfant et son caractère « permanent ». Elle a longtemps constitué une étape essentielle dans le diagnostic de la MC selon les critères établis en 1969 par l’ESPGHAN (136). Cependant l’aspect contraignant (3 biopsies) de cette procédure et la nécessité parfois de plusieurs années avant que la reprise du régime normal n’entraîne à nouveau des lésions histologiques ainsi que le développement des tests sérologiques a conduit l’ESPGHAN à réviser ses critères (137). Ainsi l’épreuve de rechute n’est réalisée que si l’enfant est très jeune et qu’il existe un doute que la guérison observée sous RSG soit liée en réalité à la guérison spontanée d’une intolérance à d’autres protéines (du lait de vache par exemple) ; également, si la première biopsie n’est pas caractéristique ou que les variations des anticorps ne soient pas significatives.
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Les aspects chirurgicaux de la maladie de Crohn ( A propos de 31 cas )

Les aspects chirurgicaux de la maladie de Crohn ( A propos de 31 cas )

39 % des cas, une récidive due à des trajets fistuleux secondaires méconnus (délai moyen : 22 mois). Il est donc souvent proposé un traitement en 2 étapes : drainage par séton jusqu’à éradication de toute suppuration (ce qui peut durer de nombreux mois), puis deuxième procédure pour mettre à plat les éventuels trajets secondaires. Dans la série de Williams et al., le drainage prolongé de fistules hautes par des sétons non serrés (suivi moyen 24 mois ; 23 malades) obtenait 48 % de bons résultats (disparitions des lésions actives), 39 % de récidives après ablation des sétons et 74 % de continences satisfaisantes. White et al. ont permis d’éviter l’AAP à des malades à haut risque d’AAP en utilisant la même stratégie thérapeutique . Les sétons étaient laissés en place en moyenne 6 mois (2 à 88 mois).
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Maladie de Huntington à début tardif à propos d'une série de 23 cas

Maladie de Huntington à début tardif à propos d'une série de 23 cas

54 littérature, les troubles les plus fréquents concernent les troubles attentionnels, des troubles du jugement, une réduction des fluences verbales et des troubles dysexecutifs alors que la mémoire, l'orientation et le langage sont généralement préservés 35 . L'épreuve initiation de la MDRS était pathologique pour cinq patients, en faveur de l'atteinte dysexecutive, tout comme la diminution des fluences verbales et du nombre de mots dénommés au test de Stroop. Nos patients avaient en revanche peu de troubles attentionnels. Le sous score mémoire était également altéré chez cinq patients. Plusieurs études ont mis en évidence une altération des fonctions mnésiques chez les patients MH pouvant être très précoce, en particulier aux dépens de la mémoire de travail et de la mémoire épisodique 17 . Par ailleurs, la co-existence de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Huntington a également été évoquée dans de rares études neuropathologiques post mortem 84,85 . Dans l'étude de Lipe 35 , trois patients atteints de maladie de Huntington présentaient une atteinte cognitive plus globale et des lésions typiques de maladie d’Alzheimer ont été mises en évidence à l'autopsie. On peut se poser la question chez la patiente 1 avec âge de début à 84 ans étant donné les résultats des tests car la mémoire est très altérée. Un cas de Huntington avec présentation clinique initiale évocatrice de maladie d'Alzheimer a également été rapporté par Bürger 86 , soulignant toute la difficulté d'évoquer le diagnostic de maladie de Huntington chez ces patients âgés avec atteinte cognitive au premier plan. Il n'existe à notre connaissance aucune étude portant sur le dosage des biomarqueurs de la maladie d'Alzheimer dans le liquide céphalo-rachidien de ces patients Huntington avec atteinte cognitive au premier plan mais cela pourrait représenter un atout diagnostique.
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La localisation aorto-iliaque de la maladie de Behet :  propos de dix cas

La localisation aorto-iliaque de la maladie de Behet : propos de dix cas

Pour rattacher ces atteintes artérielles à la maladie de Behçet, un interrogatoire et un examen rigoureux-souvent itératifs pour trouver la notion d’aphtose buccale, génitale, de lésions cutanées habituellement non signalées par le malade- est indispensable. Ces critères pouvant n’apparaitre que secondairement. Cormier [142] a analysé la difficulté de rapporter un anévrysme artériel à une MB chez 4 patients où le diagnostic n’a été posé respectivement que 10, 9, 8 et 6 ans après le début des symptômes. Ainsi devant toute localisation artérielle, ectasique ou occlusive dont la cause n’est pas évidente, doit être évoquée la possibilité d’une maladie de Behçet dont les signes seront recherchés. Il insiste sur quelques éléments pouvant orienter le diagnostic qui sont :
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Atteinte oculaire dans le cadre de la maladie de Behçet à propos de 100 cas

Atteinte oculaire dans le cadre de la maladie de Behçet à propos de 100 cas

Les effets secondaires ophtalmologiques sont une rétinopathie avec nodules cotonneux, hémorragies rétiniennes en flammèche, un œdème rétinien, des oblitérations artériolaires ou veineuses et parfois neuropathies optiques ischémiques. En conclusion, L'IFN α constitue donc une arme nouvelle dans le traitement de la maladie de Behçet. Cependant il est important de souligner qu'aucune étude contrôlée et randomisée n'existe à ce jour, qu'aucune comparaison avec d'autres traitements immunosuppresseurs de la maladie n'est disponible, et que la comparabilité des études réalisées est gênée par la diversité des méthodologies employées. Ses effets indésirables et ses astreintes d'administration doivent être mis en balance avec son efficacité, le faisant réserver aux formes oculaires et articulaires résistantes.
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Les plaies vertébro-médulaires par arme blanche ( A propos de 16 cas )

Les plaies vertébro-médulaires par arme blanche ( A propos de 16 cas )

• Les lésions associées, présentes dans 47 à 60% des cas, doivent être diagnostiquées. La tension artérielle doit être maintenue à un niveau correct puisque l’hypotension est un facteur d’aggravation reconnu (5). • Le traumatisé est transporté en décubitus dorsal sauf en cas d’encombrement respiratoire qui se voit dans les traumatismes de la région cervicale où le risque d’inhalation doit faire préférer un transport en décubitus latéral, de préférence sur un matelas à dépression moulé sur le blessé avec maintien du rachis cervical par collier ou minerve provisoire (22).
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La thrombophlbite crbrale en milieu de ranimation pdiatrique (A propos de 16 cas)

La thrombophlbite crbrale en milieu de ranimation pdiatrique (A propos de 16 cas)

La thrombose veineuse cérébrale (TVC) ou thrombophlébite cérébrale (TPC) est liée à la survenue d’un thrombus au sein d’une structure veineuse cérébrale. Ce thrombus est responsable d’un obstacle au retour veineux cérébral qui est à l’origine d’une souffrance du parenchyme cérébral dont l’intensité est variable, allant d’une hypertension intracrânienne isolée à une ischémie ou hémorragie parenchymateuse. La thrombophlébite cérébrale reste une cause non négligeable d’accident vasculaire cérébrale. C’est une pathologie rare particulièrement chez l'enfant mais grave avec une incidence varie de 0,4 à 0,7 pour 100.000 enfants par an [5]. Elle est caractérisée par une grande diversité dans sa présentation clinique ainsi par ses nombreuses étiologies. Les progrès de l’imagerie notamment l’imagerie par résonance magnétique cérébrale associée à l'angiographie veineuse par résonance magnétique ont permis des avancées sur le plan diagnostique et thérapeutique. L'héparinothérapie associé au traitement de l’hypertension intracrânien (HTIC) constitue la pierre angulaire du traitement.
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Analyse de l'effet des facteurs génétiques et environnementaux sur la sévérité du défaut du système nerveux entérique chez un modèle murin pour la maladie de Hirschsprung

Analyse de l'effet des facteurs génétiques et environnementaux sur la sévérité du défaut du système nerveux entérique chez un modèle murin pour la maladie de Hirschsprung

l O Proportion of myenteric Calretinin neurons, neuron: glia ratio and number of interstitial cells of Cajal in the distal colon of P30-36 wild-type and TashTTg/Tg male mi[r]

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Enurésie chez l'enfant : à propos de 154 cas

Enurésie chez l'enfant : à propos de 154 cas

c. Les antidépresseurs tricycliques : C’est sur la faculté de modifier l’organisation du sommeil que reposait l’indication de l’imipramine. En réalité, son mode d’action reste imparfaitement connu. Utilisé dans plusieurs études notamment en France, aux Etats unis et en Angleterre. Ce traitement à une efficacité limitée : 36% pendant le traitement, 16% après l’arrêt du traitement [3]. L’imipramine ne doit donc pas être considéré comme un traitement d’une pathologie mineure comme l’énurésie, vu ses résultats médiocres mais surtout vu ses effets secondaires fréquents (modification de l’humeur, céphalées), et surtout ses risques létaux du fait d’une toxicité cardiaque et hépatique en cas de surdosage accidentel. Pour notre étude, nous n’avons pas eu recours au traitement par les antidépresseurs tricycliques. [1, 2]
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Leucodystrophies chez l’enfant : à propos de dix cas

Leucodystrophies chez l’enfant : à propos de dix cas

Les LD sont des maladies génétiques, primitives affectant la SB du SNC et parfois aussi du SNP. C’est une pathologie rare. Nous rapportons les observations de 10 enfants atteints de LD diagnostiquées au service de pédiatrie. Le tableau clinique commun de cette affection est caractérisé par la constatation après un intervalle libre d’une régression des acquisitions psychomotrices et l’apparition de signes moteurs, ce qui était les cas dans nos observations. Grâce au développement des techniques radiologiques (IRM) et biologiques (étude moléculaire), le nombre de LD diagnostiquées a augmenté et des étiologies de LD ont été identifiées. De nombreuses classifications nosologiques des étiologies de cette affection ont été proposées, nous avons opté pour une classification se basant sur l’identification ou non du trouble métabolique. La situation étiologique exacte de nos observations n’est pas claire en l’absence d’une étude moléculaire et des dosages biochimiques spécifiques.
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Hypospadias chez l’Enfant ( A propos de 82 cas )

Hypospadias chez l’Enfant ( A propos de 82 cas )

Différentes situations d’hypospadias peuvent apparaître suivant le moment où, pendant l’embryogenèse du sexe phénotypique masculin, les différentes fusions devant former l’urètre ont échoués. La « sévérité » de l’hypospadias peut s’apercevoir comme un « continuum ». Au plus tôt les échecs de fusions se sont produits, plus l’hypospadias sera qualifié de « sévère », ou de « complexe ». Inversement, les cas « simples » d’hypospadias surviennent lors d’échecs se produisant durant les phases terminales du développement urétral.
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Les traumatismes digitaux chez lenfant :  propos de 82 cas

Les traumatismes digitaux chez lenfant : propos de 82 cas

Les traumatismes digitaux chez l’enfant : à propos de 82 cas Lorsque la fracture est très déplacée, elle devra être réduite au bloc opératoire sous anesthésie générale, en évitant d’aborder le foyer de fracture. En effet, la vascularisation de la tête de la phalange étant précaire (arcade anastomotique venant du col, apport le long des ligaments collatéraux), il faudra éviter d’aggraver l’état vasculaire par un abord chirurgical du foyer. La réduction est réalisée par traction dans l’axe, puis en flexion de l’IPP [47].

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Pancratite aige chez lenfant :  propos de 15 cas

Pancratite aige chez lenfant : propos de 15 cas

Il ressort de toutes les études physiopathologiques que les concentrations sériques en PMN élastase (marqueur de l’activation des polynucléaires) sont la traduction directe et quasi immédiate de la sévérité de la PA. Elle permet une différenciation entre une PA bénigne et une PAG avec une grande précision lors de l'admission, dans les 24 premières heures après l'apparition des symptômes. La concentration plasmatique en PMN élastase atteint des niveaux maximum entre 24 et 48 heures après le début de la maladie, puis commence à diminuer au cours des jours suivants. Sa sensibilité et sa spécificité dans l'évaluation pronostique ont été étudiés chez l’adulte, et sont de l’ordre de 85 à 95%, avec une valeur prédictive négative de gravité de près de 100%.
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Le trichobezoard chez l’enfant ( A propos de 03 cas )

Le trichobezoard chez l’enfant ( A propos de 03 cas )

Le bézoard occidental formé, comme le bézoard oriental, de couches concentriques et il est bien difficile de distinguer par des caractères précis, ce qui est d’ailleurs tout à fait normal, puisque leurs origine est semblable. Toute fois on arrange également parmi les bézoards occidentaux des composés salins, blancs ou gris, formés de carbonate de chaux ou de phosphate ammoniaco-magnésien, et qui paraissait venir de la vessie plutôt que du tube digestif appelé bézoard fossile. [6] Quoi qu’il en soit, les bézoards de l’occident, bien qu’employés dans diverse maladies, et préconisés surtout pour les cas de blessures empoisonnées, n’ont jamais eu ni la réputation ni la valeur des bézoards de l’orient, et même on ne cherchait souvent à s’en procurer que pour mieux les distinguer des anciens et de vrais bézoards. Ces bézoards qui différaient peu des bézoards orientaux étaient regardés comme très inférieurs et peu estimé, sans doute parce qu’on avait peu de facilité de s’en procurer et peut être parce qu’ils n’ont été répondus que dans des temps moins crédules. (3, 6)
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Intrt  des techniques rapides dans le diagnostic de la maladie thromboembolique veineuse :  propos de 182 cas clinique

Intrt des techniques rapides dans le diagnostic de la maladie thromboembolique veineuse : propos de 182 cas clinique

classique et rapide, encore une fois soulignée par le travail de Meyer et coll. qui ont comparé à un test ELISA standard (Asserachrom ® ), deux tests rapides, le Liatest ® et l'Instant IA DD ® .(130) Ce travail a porté sur 142 malades présentant une suspicion clinique d'embolie pulmonaire, le diagnostic étant finalement porté chez 60 d'entre eux. La valeur seuil de 500 •g/l était retenue

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La valeur prdictive ngative des D-dimres dans le diagnostic de la maladie thromboembolique :  propos de 100 cas

La valeur prdictive ngative des D-dimres dans le diagnostic de la maladie thromboembolique : propos de 100 cas

IV. Apport des D-dimères dans le diagnostic de la maladie thromboembolique veineuse Le diagnostic clinique des MTEV est particulièrement difficile du fait de la faible sensibilité et spécificité des manifestations cliniques. En ce qui concerne la TVP des membres inférieurs, la méthode de référence est la phlébographie, cet examen est invasif et comporte un risque de morbidité et de mortalité. L’écho-doppler veineux a une sensibilité et une spécificité excellente pour le diagnostic des TVP ilio- fémorales, mais sa sensibilité est moins bonne dans les TVP surales. De plus, L’écho-doppler est ((manipulateur-dépendant)). Pour le diagnostic d’EP, la méthode de référence est l’angiographie, cet examen invasif présent les mêmes inconvénients que la phlébographie. Les méthodes non invasives sont la scintigraphie pulmonaire et la scanographie hélicoïdale (qui est en tours de validation). Le résultat de la scintigraphie de ventilation/perfusion est dans la majorité des cas (50 à 70 %) de probabilité intermédiaire qui ne permet pas d’exclure une EP. La scanographie hélicoïdale ou spirale est fiable pour l’EP proximale mais pour les embolies plus périphériques, les valeurs de sensibilité et spécificité sont plus faibles. Ces examens ne sont pas toujours accessibles facilement pour tous les établissements de soins, il nécessite une infrastructure importante en terme de matériel et de personnel. Toutes ses contraintes ont conduit au développement de marqueurs biologiques des accidents thromboemboliques veineux. Parmi les marqueurs candidats, seuls les D-dimères ont été retenus [54].
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