Haut PDF Aniridie congénitale : à propos de quatre cas

Aniridie congénitale : à propos de quatre cas

Aniridie congénitale : à propos de quatre cas

We report the case of a family made of a girl aged 14 months, which had a horizontal nystagmus bilateral clinical examination noted an aniridia, tone eye, the examen of the anterior chamber, the background eye and the general review were normal. The renal ultrasound was normal. His father aged 37 years, had a phtyse the left eyeball, clinical examination noted a bilateral light perception positive, a bilateral nystagmus, a total corneal dystrophy with a vascular pannus. His paternal uncle 16 years of age who had a loss of vision that evolves gradually reduced since childhood, clinical examination noted, bilaterally, a nystagmus, an aniridia and a cataract of the right eye. His paternal grandfather aged 70 years monophtalme, which introduced since childhood reduced visual acuity, nystagmus. He has a clear cornea, an aniridie and a cataract - of - the - left - eye.
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La luxation congénitale de hanche, résultats coxométriques et évaluation des traitements, à propos d'une série de 35 cas

La luxation congénitale de hanche, résultats coxométriques et évaluation des traitements, à propos d'une série de 35 cas

peuvent également permettre une analyse morphologique de la hanche précise qui aide à la décision thérapeutique [63, 74] . Enfin, le choix du geste chirurgical dans l’enfance et l’adolescence doit également être guidé par le devenir à l’âge adulte et les possibilités chirurgicales dans le futur. En effet, la luxation congénitale de hanche prédisposant à la survenue précoce de lésions arthrosiques, [66] nombre de patients devront bénéficier d’une chirurgie ultérieure, qu’elle soit prothétique ou conservatrice et les séquelles de la maladie luxante associées aux conséquences des interventions antérieures seront autant de difficultés à surmonter pour l’orthopédiste adulte. 21% des prothèses totales de hanche posées avant l’âge de 30 ans font suite à une maladie luxante de hanche [75] . Pour Duquennoy [76] , le traitement prothétique chez l’adulte jeune doit être réservé aux échecs de traitements conservateurs et la priorité doit être donnée à la réalisation d’ostéotomie pelvienne chez le jeune adulte pour traiter la dysplasie fémoro- acétabulaire résiduelle. Ceci va dans le sens d’un travail réalisé par Seringe pour lequel la réalisation d’une ostéotomie fémorale dans le traitement chirurgical d’une dysplasie résiduelle de fin de croissance n’est d’aucun intérêt par rapport à la réalisation d’une ostéotomie pelvienne [65] . Il a été reconnu, de plus, qu’un antécédent d’ostéotomie fémorale obérait le résultat d’une prothèse totale de hanche [77] et compliquait significativement sa mise en place
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Nouveau-né décédé porteur d'une hernie diaphragmatique congénitale : étiologie de décès et intérêt des facteurs pronostiques. À propos d'une série de cas marseillais

Nouveau-né décédé porteur d'une hernie diaphragmatique congénitale : étiologie de décès et intérêt des facteurs pronostiques. À propos d'une série de cas marseillais

Mots-clés : Hernie diaphragmatique congénitale, pronostic anténatal, étiologie de décès, limitation et arrêt des traitements actifs, échec de réanimation Introduction : Antenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia (CDH) induces an assessment of prognosis in order to guide the treatment. Several studies have focused on evaluating these prognostic factors and put them in connection with the fate of the child with but none is interested in newborns died.

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Hernie diaphragmatique congénitale ( A propos de 07 cas )

Hernie diaphragmatique congénitale ( A propos de 07 cas )

Dans notre série, tous nos patients ont bénéficié d’emblée d’une laparotomie qui s’est déroulée de la même façon que celle décrite dans la littérature concernant la voie d’abord (l’o[r]

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Sténoses de l’urètre : à propos de 135 cas

Sténoses de l’urètre : à propos de 135 cas

b- Urètre bulbaire La chute à califourchon et/ou le traumatisme direct sur le périnée(accident de moto où le bouchon de réservoir d’essence représente très souvent un agent contondant) exposent tout particulièrement aux ruptures de l’urètre bulbaire par choc direct, l’urètre étant écrasé entre l’agent contondant et la symphyse pubienne. Le traumatisme provoque une rupture du corps spongieux et le plus souvent partielle de l’urètre. Il s’ensuit un hématome périnéal important. La cicatrisation de la lésion urétrale évolue dans la grande majorité des cas vers la constitution d’une sténose, qui peut ne se manifester qu’à distance de l’accident [13].
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Pied diabétique : à propos de 90 cas

Pied diabétique : à propos de 90 cas

Dans notre travail 76% des patients avaient un niveau socio-économique bas et seulement 6% avaient un bon niveau. En effet le NSE joue un rôle important dans la survenue de lésions diabétiques du pied ; ceci a été démontré par une étude multi variée réalisée au CHU de REIMS en France qui a montré qu’a coté des facteurs majeurs de survenu de lésions diabétique du pied, quatre autres facteurs sont significativement associés : rétinopathie, problèmes sociaux, hyperkératose et durée du diabète. (08)

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Dacryocystite chronique : à propos de 100 cas

Dacryocystite chronique : à propos de 100 cas

a) Avantages de la dacryocystorhinostomie transcanaliculaire : L’absence de cicatrice sur le visage ; Elle se distingue de la dacryocystorhinostomie par voie externe qui nécessite un abord cutané pour la création d’une anastomose entre la muqueuse nasale et celle du sac lacrymal. La dacryocystorhinostomie transcanaliculaire est un abord naturel qui suit le trajet physiologique des larmes. Elle s’oppose à la dacryocystorhinostomie endonasale où la fistule est réalisée des fosses nasales vers le sac lacrymal [108]. La simplicité et le peu de manœuvres endonasales qu'elle demande, la rend une des techniques actuellement la moins traumatisante pour traiter les sténoses complètes du canal lacrymo-nasal. Elle a en outre l'avantage sur la dacryocystorhinostomie endonasale de pouvoir être pratiquée en cas d'étroitesse importante des fosses nasales. Elle respecte également l’orbiculaire donc elle n’altère pas la pompe lacrymale, elle nécessite moins de temps opératoire et donne moins de douleurs postopératoires. Le faible traumatisme opératoire, l'absence d'hémorragies secondaires et la possibilité d'utiliser une anesthésie topique permettent d'utiliser cette technique chez les sujets très fragiles ou à risque hémorragique élevé. Plus que toute autre technique elle autorise la chirurgie ambulatoire [113- 114].
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Infection osseuse : à propos de 154 cas

Infection osseuse : à propos de 154 cas

Nos méthodes ont été retenues pour leur exécution facile ou pour leur facilité d’application chez nos patients pour la plupart démunis et vivant dans un état social précaire. Dans notre étude il y avait 40 cas de séquestrations mais il a été pratiqué seulement 24 séquestrectomies. Elle n’a pas été faite au stade de décalcification osseuse trop étendue car l’absence d'un manchon périosté suffisamment calcifié ne permet pas de maintenir la continuité de cet os. Dans d’autres cas elle a été faite dans le cadre d’amputation.

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Syndrome de Wolfram à propos de deux cas

Syndrome de Wolfram à propos de deux cas

5-3. L’Atteinte auditive L’atteinte auditive est retrouvée chez 28 des 45 patients de l’étude de Barrett T (3), soit 62 % des cas. Elle est retrouvée chez 64,5 % des cas de l’étude de R. Medlej (55). Elle débute le plus souvent en moyenne à l’âge de 16 ans avec des extrêmes variant entre 5 et 39 ans (3). Dans les études 1, 2 et 4, la chronologie d’apparition des quatre atteintes principales est comparable. Les atteintes rénales et neurologiques semblent être plus précoces dans l’étude de Giuliano. F (12). Ceci, bien que pouvant être en rapport avec une différence intrinsèque des deux populations, et peut être lié à un dépistage plus précoce à la lumière des études précédentes. De plus, la population de Giuliano étant plus jeune que celle de Barrett. Dans l’étude de Colosimo (26), la surdité apparaît avant le diabète insipide, Cependant, on peut noter que si le début du diabète sucré peut être connu avec certitude du fait d’une présentation initiale généralement bruyante, les ages de début des autres atteintes sont probablement moins précis du fait de leur installation progressive et insidieuse.
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Incidentalomes surrenaliens : à propos de 3 cas

Incidentalomes surrenaliens : à propos de 3 cas

b. Lymphome primitif : L’atteinte primitive de la glande surrénale par un lymphome est rare, moins de 100 cas ayant été décrits. Ce type de tumeur est probablement développé à partir des lymphatiques intrasurrénaliens (26). Elle concerne surtout des sujets masculins de plus de 60 ans. Dans les deux tiers des cas, l’atteinte est bilatérale et il existe une insuffisance surrénalienne chez près d’un tiers des patients (26). Le diagnostic est souvent porté chez des patients en mauvais état général, ayant des signes d’insuffisance surrénalienne, voire une masse palpable : une maladie auto-immune est présente chez plus de 10% des patients et un cancer est associé chez 15% d’entre eux (27). En l’absence d’image radiologique spécifique, le diagnostic est histologique, après biopsie percutanée ou surrénalectomie (28). Selon Al-Fiar, en cas d’atteinte bilatérale, 30% des lymphomes surrénaliens primitifs ne seraient diagnostiqués que par l’autopsie. Plusieurs variétés histologiques ont été décrites, mais la plus fréquente est le lymphome non Hodgkinien, de type B à grandes cellules (28), les LMNH primitifs de la surrénale restent une entité rare, une revue de la littérature faite par Maugendre retrouve 29 cas avec une moyenne d’âge de 70 ans (39 à 87 ans) et une prédominance masculine nette (3 hommes pour 1 femme). L’atteinte était bilatérale dans 22 cas et unilatérale dans huit cas seulement (29). Des anomalies cytogénétiques ont été décrites et sont identiques à celles des lymphomes non surrénaliens (27). Malgré la chirurgie d’exérèse et des protocoles de chimiothérapie identiques à ceux des autres lymphomes, le pronostic est mauvais avec une survie moyenne inférieure à un an (4, 26, 28).
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Cholecystectomie laparoscopique : à propos de 712 cas

Cholecystectomie laparoscopique : à propos de 712 cas

L’étude rétrospective que nous avons présenté dans cette étude concernant l’expérience du service en matière de chirurgie laparoscopique pour lithiase biliaire rapporte une série de 712 cas sur une période allant du 1 Janvier 2005 au 31 Décembre 2007. Cette étude nous a porté une opinion positive sur cette technique, mais elle nous a démontré également et de façon conjointe avec la littérature que l’apprentissage d’un enseignement et d’une formation de qualité est obligatoire avant de pouvoir pratiquer une intervention par laparoscopie, d’autant plus que la cholécystectomie par laparoscopie, comme toute autre intervention chirurgicale, n’est pas exempte de complications. Elle cumule aussi bien les risques de la chirurgie biliaire que ceux de la laparoscopie ; d’où seuls l’acquisition d’une certaine maturité en chirurgie laparoscopique, la rigueur méthodologique per-opératoire et le recours à la sécurité laparotomique quand les conditions sont défavorables, permettent d’éviter beaucoup de complications notamment biliaires.
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Trisomie 21 à propos de 95 cas

Trisomie 21 à propos de 95 cas

2-2 Développement pubertaire : Il se fait de façon normale dans les deux sexes. Une spermatogenèse incomplète est responsable d’une fertilité pratiquement nulle chez les hommes alors que celle des femmes est conservé, le risque de trisomie 21 dans leur descendance est alors de 50% [3]. Nous citerons, un cas récent rapporté en 2006 par M. Pradhan et A. Dalal [44] de fertilité chez un homme trisomique âgé de 26 ans dont le caryotype a montré une trisomie 21 en mosaïque, le test ADN a confirmé sa paternité. Sa femme était normale sans anomalies chromosomiques. Ce cas nous pousse à se demander si l’ignorance de l’acte sexuelle n’est pas l’un des facteurs contributifs à cette infertilité chez les hommes trisomique 21 ?
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Pancréatites aigues: à propos de 100 cas

Pancréatites aigues: à propos de 100 cas

L’étude de Fagniez, confirme que la chirurgie biliaire précoce aggrave le pronostic des pancréatites aigues biliaires graves. Il est donc recommande d’attendre l’extinction de l’inflammation pancréatique pour traiter chirurgicalement sa cause biliaire [129]. Au cours de cette intervention, la vérification de la vacuité de la voie biliaire principale est essentielle, et la méthode de référence est la cholangiographie par canulation du canal cystique. Les limites de cette méthode sont représentées par les échecs de cathétérisme du cystique, plus fréquents qu’en chirurgie ouverte, les faux positifs, ou à l’inverse, les faux négatifs et en en cas de calculs de très petite taille (inférieurs à 4 mm). L’écho laparoscopie biliaire peropératoire pourrait permettre de surmonter ces inconvénients : elle ne nécessite ni dissection, ni cannulation. Elle permet de voir les calculs de très petite taille. L’efficacité semble très similaire pour les deux méthodes.
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Charbon palpebral : à propos de 8 cas

Charbon palpebral : à propos de 8 cas

Dans notre série, tous les patients ont présenté un tableau clinique correspondant à la forme de pustule maligne avec une évolution marquée par la résorption de l’œdème palpébral, et la chute de l’escarre nécrotique 7 à 20 jours après son apparition, sans séquelles chez 6 patients et entraînant un ectropion cicatriciel et une symphyse palpébrale chez deux patients. La paupière supérieure a été touchée dans 3 cas, la paupière inférieure dans 1 cas et les deux paupières dans 4 cas. Pour Vérin (30), la lésion serait plus fréquente à droite qu’à gauche du fait de l’inoculation du germe par la main droite. Nous avons eu 4 cas sur 8 localisés à droite et un seul cas où l’atteinte palpébrale était bilatérale.
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Syndrome de West : à propos de 32 cas

Syndrome de West : à propos de 32 cas

- 112 - RESUME Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique sévère spécifique du nourrisson caractérisée par la triade: spasmes infantiles, régression psychomotrice et hypsarythmie. Il affecte la moitié des enfants qui présentent une épilepsie sévère. Le but de Ce travail est d’étudier son profil épidémiologique, clinique, thérapeutique, évolutif et pronostique. Cette étude a analysé 32 dossiers, colligés au service de Pédiatrie A au CHU Mohamed VI durant une période de quatre ans et demi. Les premiers spasmes sont survenus avant la première année dans 91% des cas, avec une prédominance masculine. Le délai diagnostique était de 4 à 36 mois. Les spasmes en flexion ont constitué le type sémiologique le plus fréquent chez nos patients (81%). Le retard intellectuel et psychomoteur antérieur aux spasmes a été rapporté chez 56% et la régression psychomotrice chez 34% des cas. Les troubles du tonus ont été observés chez 62.5 %. L’électroencéphalogramme a montré une hypsarythmie dans 55% et une suppression burst dans 3% cas. La neuroimagerie a objectivé une atrophie cortico-souscorticale dans 54%. Les cas symptomatiques ont représenté la catégorie la plus fréquente (65%). Le valproate de sodium, la corticothérapie orale et le vigabatrin étaient les principaux traitements utilisés. Le contrôle total des spasmes a été obtenu dans 60%, cependant une amélioration du développement psychomoteur n’a été observée que chez 31% des patients. Deux patients ont évolué vers un syndrome de Lennox Gastaut. Nos résultats sont similaires aux données de la littérature, le pronostic défavorable chez nos patients peut être lié essentiellement à la fréquence des formes symptomatiques d’une part, au retard diagnostic, et à l’insuffisance de la prise en charge psychosociale d’autre part. D’autres recherches et études sur le plan thérapeutique et physiopathologique ainsi que l’amélioration de la prise en charge psychosociale s’avèrent nécessaires pour améliorer le pronostic de ces enfants, leur qualité de vie et celle de leurs parents.
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Pneumonie de l'enfant :  propos de 274 cas

Pneumonie de l'enfant : propos de 274 cas

Les pneumonies aigues communautaires représentent la première cause de mortalité et de morbidité chez les enfants de moins de 5 ans. Les étiologies sont multiples et les données cliniques manquent de spécificité. Le pneumocoque est l’agent le plus fréquemment isolé et responsable des formes de pneumonies les plus graves. A travers une étude rétrospective à visée descriptive nous avons voulu mettre le point sur le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif des pneumonies dans notre contexte, nous avons étudié à l’aide d’un questionnaire les dossiers des patients hospitalisés dans le service de pédiatrie A de CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2009 et 2011, sont exclus de notre étude les pneumonies non confirmées par un foyer radiologique. L’analyse des résultats a objectivé que sur 274 enfants colligés, l’âge moyen était de 2,19±2,9 ans, avec une prédominance masculine (61%), nos patients étaient vaccinés contre le pneumocoque dans (42,6%) de cas, une prise préalable d’antibiotique a été retrouvé dans 32% de cas, le germe a été identifié dans (6%) des cas par hémoculture, le germe était un pneumocoque dans 5cas et il était sensible à la pénicilline dans tous les cas, aucune infection à bactérie atypique, ni d’origine virale n’a pu être documentée. L’origine bactérienne étaient probable quand les GB≥10000/mm 3 (73%) et/ou la
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Mylome multiple  propos de 40 cas

Mylome multiple propos de 40 cas

b.5. Protéinurie des 24 heures et Electrophorèse des protéines urinaires Dans 15 % des cas les plasmocytes ne sécrètent que des chaînes légères d’immunoglobuline et l’électrophorèse des protéines sérique ne décèle pas de pic mais une hypogammaglobulinémie portant sur les immunoglobulines polyclonales. On retrouve alors des chaînes légères dans les urines sous forme d’une protéinurie dite de Bence-Jones. On procède donc à la recherche des protéines sur les urines de 24 H. Il faut savoir que la protéinurie est mal détectée par les bandelettes réactives, en cas d’anomalie, elle est complétée par une électrophorèse des protéines urinaires et immunofixation (recherche de la protéine de Bence- Jones) qui peut être, dans certains cas, le seul signe pathologique.
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Diabte et grossesse :  propos de 50 cas

Diabte et grossesse : propos de 50 cas

L’alimentation doit comporter 50 % de glucides (150 à 200 g/j), en privilégiant les glucides à faible indice glycémique ainsi que les fibres, 20-25% de protéines (75 g/j) et 30 à 35% des lipides. Elle doit se répartir en trois repas principaux et deux ou trois collations [67], [86]. En cas de DG, les objectifs de valeurs moyennes de la glycémie doivent être atteints en quinze jours. Si ce résultat n'est pas obtenu, le traitement à l'insuline est systématiquement mis en place. En effet, il est démontré que sa pratique précoce, pour atteindre une normoglycémie, réduit la fréquence de la macrosomie et le risque, pour la mère et l'enfant, de développer ultérieurement un diabète sucré [89].
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La maculopathie diabtique  propos de 70 cas

La maculopathie diabtique propos de 70 cas

Favard et al. [113-117] ont rapporté qu’une réduction de 2 % de l’HbA1c en 3 mois entraînait un œdème maculaire dans 75 % des cas. Selon l’étude du Diabetes Control and Complications Trial (DCCT) [114], un taux initial d’HbA1c élevé, une réduction importante de son taux dans un délai inférieur à 6 mois, ainsi que la sévérité de la rétinopathie diabétique à l’examen initial sont des facteurs pronostiques d’une aggravation de la maculopathie diabétique. En effet, dans le rapport de la WESDR [11], il a été démontré qu’une diminution du taux de l’HbA1c de 1 % sur 4 ans pourrait réduire de 25 % l’incidence de l’œdème maculaire après 10 ans d’évolution dans les cas de diabète de type1, dans un autre rapport de WESDR[24] il a été noté que L'hyperglycémie, au départ et tout au long de la période de l'étude, était fortement associée à l'incidence de l’OMD.
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Cellulites cervicales : à propos de 50 cas

Cellulites cervicales : à propos de 50 cas

En dehors des structures osseuses et du côté vestibulaire buccal, la propagation des infections contourne les limites du muscle buccinateur et des muscles peauciers. À ce propos, rappelons l’existence d’une particularité anatomique de la région : la gouttière buccinato- maxillaire qui vient s’ouvrir en avant dans la région génienne au niveau du quadrilatère de moindre résistance de Chompret (bord antérieur = bord postérieur du triangulaire des lèvres, bord supérieur = bord inférieur du buccinateur, bord postérieur = bord antérieur du masséter, bord inférieur = bord inférieur mandibulaire) ; à ce niveau, la muqueuse buccale tapisse directement les téguments de la région génienne.
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