Haut PDF Altérations synaptiques à la jonction neuromusculaire dans un modèle murin de sclérose latérale amyotrophique
Altérations synaptiques à la jonction neuromusculaire dans un modèle murin de sclérose latérale amyotrophique
... même modèle transgénique (Gould et al., 2006). Des altérations de la morphologie du nerf et des JNM sont également présentes chez des modèles invertébrés de la SLA, notamment le poisson zébré SOD1G93A ...
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Altérations des entrées synaptiques et origine de la vacuolisation dans les motoneurones de souris sod1g93a, modèle de la sclérose latérale amyotrophique
... Pour étudier le soma des motoneurones, j’ai utilisé des techniques d’immunohistochimie sur des moelles de souris perfusées, dont le marquage ChaT pour reconnaître les motoneurones. Nous avons choisi trois âges pour ...
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Dégénérescence locale et réparation anormale de la jonction neuromusculaire dans un modèle de la sclérose latérale amyotrophique
... La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative fatale affectant les motoneurones en fonction du type d’unité motrice auquel ils ...la jonction ...
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Etude du continuum mécanistique et physiopathologique entre la Sclérose Latérale Amyotrophique et la Démence FrontoTemporale
... la jonction neuromusculaire (JNM) associée à une perte des motoneurones et une paralysie progressive (Gurney et ...certaines altérations retrouvées chez les patients ou dans les modèles murins de SLA ...
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en fr Dynactin1 mutations associated with amyotrophic lateral sclerosis and their effect on axonal transport and neuromuscular junction formation Dynactin1 mutations associées à la sclérose latérale amyotrophique et leur effet sur le transport axonal et la formation de jonction neuromusculaire
... La jonction neuromusculaire a aussi révélé des défauts structuraux, où les sites pré- et post synaptiques sont ...la jonction neuromusculaire n’a pas révélé d’anomalies, suggérant que ...
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Excitabilité intrinsèque, couverture synaptique et vacuolisation dendritique des motoneurones spinaux chez la souris SOD1-G93A, modèle de la Sclérose Latérale Amyotrophique
... dégénérescence des motoneurones situés dans la moelle épinière. Dans la forme bulbaire de la maladie, les patients commencent par rencontrer des difficultés d’élocution et une gêne lors de la déglutition. Elle ...
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Atteintes sensorimotrices dans la sclérose latérale amyotrophique chez l'homme
... leurs altérations fonctionnelles et à la production de radicaux libres ; (C) l’agrégation protéique, résultant de leurs mauvaises conformations par le réticulum endoplasmique et menant à l’altération fonctionnelle ...
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Analyse comparative pour comprendre la résistance des jonctions neuromusculaires des muscles extraoculaires dans la sclérose latérale amyotrophique
... éléments synaptiques (Robitaille 1998, Araque, Parpura et ...la jonction neuromusculaire, les CSPs, également nommées les cellules de Schwann terminales, sont une population distincte de cellules de ...
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Analyse des effets de l'exercice physique dans un modèle murin de Sclérose Latérale Amyotrophique
... Diff´erenciation Neuromusculaire, 45 rue des Saints-P`eres, F-75270 Paris Cedex 06, France 2 Universit´e d’Evry-val-d’Essonne, Bd Franc¸ois Mitterrand, 91000 Evry, France Several studies using transgenic mouse ...
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Sclérose latérale amyotrophique, jonction neuromusculaire et déficit énergétique
... identifiés chez les souris SOD1m soient valables chez les patients porteurs d’une mutation SOD1 (1 à 2 % des cas), rien ne prouve que ce soit le cas de l’ensemble des cas de SLA. Il ne peut donc être exclu qu’il faille ...
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Etude de la jonction neuromusculaire dans la sclérose latérale amyotrophique
... de la présence de terminaisons nerveuses de très petite taille au niveau de nombreuses JNM. Le plissement de la membrane postsynaptique était bien préservé, même dans les régions dénudées. La densité en RACh était ...
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L'impact de la mutation UBQLN2 sur la protéinopathie de TDP-43 dans la sclérose latérale amyotrophique et la démence fronto-temporale
... C’est pourquoi C9orf72 est un modèle très étudié dans la SLA et particulièrement au niveau du TNC. En effet, une étude sur la drosophile a démontré que RanGAP1 était un potentiel modificateur de la ...
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Rôle du NKG2D et ses ligands dans un modèle murin de la sclérose en plaques
... un modèle passif. Ce modèle permet, contrairement au modèle actif de passer outre les étapes d’activation des cellules nécessaires à l’initiation de la ...notre modèle l’expression en ARNm des ...
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Protéines mal repliées et stress associé au réticulum endoplasmique : implications dans la pathogénèse de la sclérose latérale amyotrophique
... 26 La découverte du mécanisme pathogénique de la SOD1 impliquant la toxicité de la SOD1 mal repliée sécrétée a permis le développement de stratégies immunologiques visant à réduire le formation d'agrégats protéiques ...
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Étude et caractérisation du rôle de protéines TDP-43 mutantes dans la pathogénèse de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)
... Since TDP-43 is upregulated at protein and mRNA levels in sporadic ALS cases (Swarup et al., 2011a), we used transgenic TDP-43 Wt and TDP-43 G348C mice overexpressing modest levels of [r] ...
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Diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique idiopathique par spectroscopie infrarouge dans des peaux reconstruites en laboratoire par génie tissulaire
... 63 Chapitre 4 : Conclusions et perspectives La spectroscopie infrarouge a donc été utilisée sur les peaux reconstruites en laboratoire afin de caractériser davantage le modèle tissulaire et de tenter de ...
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Culture tridimensionnelle de fibroblastes dermiques, dérivés de patients, pour l'étude de la Sclérose Latérale Amyotrophique et l’identification de biomarqueurs
... 28 Le poisson zèbre pour l’étude de FUS Lebedeva et collaborateurs, en 2017, ont étudié la perte d’expression (KO) du gène FUS chez le poisson zèbre à l’aide du système CRISPR-Cas9 (Lebedeva et al., 2017). À première ...
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Modélisation et analyses physiopathologiques de la Sclérose Latérale Amyotrophique liée à l'ubiquiline 2 à l'aide de vecteurs AAV10
... 5.2.2 Modèle de rat surexprimant p62 P62 fait partie des protéines les plus fréquemment détectées dans les inclusions intra- neuronales de maladies neurodégénératives telles que la SLA ( Fecto et ...un ...
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Origine mitochondriale de certaines formes de sclérose latérale amyotrophique : caractérisation fonctionnelle de CHCHD10 et implication clinique
... Chaussenot A, Le Ber I, Ait-El-Mkadem S, Camuzat A, de Septenville A, Bannwarth S, Genin EC, Serre V, Augé G, French research network on FTD and FTD-ALS, Brice A, Pouget J[r] ...
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Sélénium et maladies neurodégénératives liées au vieillissement : exemple de la maladie d'Alzheimer, de la maladie de Parkinson et de la sclérose latérale amyotrophique
... Tableau 15: Variation du taux de sélénium et de l'activité des sélénoprotéines dans différentes régions du cerveau de patients atteints de la maladie de Parkinson par rappo[r] ...
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