Pompe disease
Skeletal muscle metabolism during prolonged exercise in Pompe disease
... Impairment of glycogenolysis was not found during prolonged submaximal exercise in the patients with Pompe disease. Thus, at identical absolute workloads and, accordingly, energy needs, rates of total ...
12
Long-term neurologic and cardiac correction by intrathecal gene therapy in Pompe disease
... Moreover, experimental data obtained in the murine model recently demonstrated that the storage of phrenic motor neurons and hypoglossal motor neurons is in- volved in the respiratory muscles and tongue weakness ...
20
FoxO3a overexpression prevents both glycogen overload and autophagic buildup in skeletal muscle of Pompe disease
... quantification Pompe disease (glycogen storage disease type II) is a lysosomal storage disorder caused by the mutation of acid α-glucosidase (Gaa), the unique enzyme degrading glycogen in glucose ...
2
Long-term exposure to Myozyme results in a decrease of anti-drug antibodies in late-onset Pompe disease patients
... Human samples. LOPD subjects included in this study were part of the French registry of adult Pompe disease patients. Approvals from the competent health authorities and the local Ethical Committee of the ...
14
Incidence of infantile Pompe disease in the Maroon population of French Guiana
... cDNA studies, the allele carrying this mutation is not expressed. 19 Patients homozygous for p.Arg854* have no residual enzyme (negative CRIM status). 20–22 p.Gly648Ser is a rarer variant already reported in a patient ...
6
FoxO3a overexpression prevents both glycogen overload and autophagic buildup in Pompe disease
... • FoxO3a overexpression prevents the skeletal muscle remodeling occurring in Pompe disease. • FoxO3a overexpression could exhibit a therapeutic relevance to efficiently correct skeletal muscle in ...
2
Modélisation unidimensionnelle du comportement d’une pompe rotodynamique en fonctionnement normal et accidentel.
... codes de calcul CFD pour les applications turbomachines (GRAPE, RVCQ3D, TCGRID, SWIFT et CSTALL [Chi06]). La grande majorité des codes de calcul CFD est basée sur un système d’équations représentant un fluide homogène, ...
235
Etude et amélioration d’une pompe à chaleur pour véhicule électrique en conditions de givrage
... Mots clés : croissance de givre, givrage d’évaporateur de pompe à chaleur, autonomie des véhicules électriques, impact du système CVC, besoins thermiques des cabines, échangeur de chaleur à microcanaux. Abstract ...
295
Etude de la boue de forage et dimensionnement de la pompe à boue triplex à simple effet.
... L’étude présentée nous permet d’approfondir nos connaissances dans les domaines des équipements de forage en général et sur un organe essentiel dans ce domaine qui est la pompe à boue ainsi que la boue de forage. ...
87
Pompe à GNRH : le désir d'enfant et la grossesse à l'épreuve des troubles des conduites alimentaires
... La première partie expose les contributions théoriques les plus importantes sur le sujet et est sous-divisée en trois chapitres : dans le premier, nous avons repéré brièvement ce qui r[r] ...
277
Intégration d'une pompe à chaleur dans un procédé agroalimentaire : simulation, expérimentation et intégration
... Dans ce chapitre, après une revue des méthodes de modélisation des pompes à chaleur, le niveau de détail adapté de modélisation des échangeurs est choisi pour prendre en compte l’effe[r] ...
138
Optimisation de la gestion d'une maison chauffée par le soleil et une pompe à chaleur
... L’archive ouverte pluridisciplinaire HAL, est destinée au dépôt et à la diffusion de documents scientifiques de niveau recherche, publiés ou non, émanant des établissements d’enseignemen[r] ...
41
DIMENSIONNEMENT ET EXPÉRIMENTATION D’UNE UNITÉ POMPE À CHALEUR / ORC RÉVERSIBLE
... - La surchauffe et le sous-refroidissement de l'évaporateur et du condenseur sont fixés à 3K et 2K respectivement. Les échangeurs de chaleur et la pompe sont dimensionnés en utilisant les conditions nominales ...
13
Prescription des inhibiteurs de la pompe à protons chez les sujets âgés : adéquation aux recommandations
... 100. Fuzier R, Maguès J-‐P, Dupuis E, Pomiès S, Segui S, Sénard J-‐M. Inhibiteurs de la pompe à protons : impact d’une évaluation des pratiques professionnelles sur la pertinence des prescriptions. Ann Fr Anesth ...
59
Gazéification du GNL par cycle de Brayton associé à une boucle caloportrice et une pompe à chaleur
... la pompe à chaleur afin de compléter le réchauffage jusqu’à la température de ...La pompe à chaleur est utilisée quand le niveau de température de l'air est faible pour assurer une température de livraison ...
172
LES COURBES CARACTERISTIQUES DES VENTRICULES PNEUMATIQUES DU CŒUR ARTIFICIEL JARVIK, DU VENTRICULE D'ASSISTANCE NIPPON-ZEON, DE LA POMPE A GALETS, DES VENTRICULES DU CŒUR ARTIFICIEL CARMAT ET DE LA POMPE SOLENOÏDE. LOI DU CŒUR
... L’allure sinusoïdale de la pression est théorique. En réalité nous avons construit un prototype mu par un système bielle-manivelle (figure 3.) le diamètre du cylindre est de 20 cm, et nous avons enroulé 8 spires de ...
12
Guide d’utilisation de la pompe CADD Solis VIP – Antibiothérapie intraveineuse à domicile (Témiscamingue)
... Les piles nécessaires au fonctionnement de votre pompe seront changées habituellement par votre infi rmière lors de vos rendez-vous de suivi. Cependant, il se pourrait qu’un message s’affi che pour vous informer ...
4
Guide d’utilisation de la pompe CADD Solis VIP – Antibiothérapie intraveineuse à domicile (Abitibi)
... Quatre piles alcalines AA 1,5 V neuves doivent être utilisées pour alimenter la pompe. Lorsque le message pile faible, batterie vide ou batterie presque vide apparait sur l’écran de la pompe, remplacer les ...
4
Atomes froids piégés dans un réseau lumineux : étude par spectroscopie pompe-sonde
... caractéristique très long. Nous verrons que celui ci peut être interprété comme lié à la relaxation d’une modulation de densité à grande échelle dans le réseau. L’étude des résonances Rayleigh s’apparente également au ...
133
Conception et caractérisation numérique d'une pompe à turbine verticale de grande capacité.
... Dans cette section, les résultats sont présentés sous forme de performances hydrauliques en comparaison avec l'écoulement monophasique et en analysant les profils de[r] ...
117