Ehlers-Danlos syndrome type II discovered during caesarean: What to do? [Syndrome d'Ehlers Danlos type II découvert lors d'une césarienne que faire ?]

Syndrome d’Ehlers Danlos type II de´couvert lors d’une ce´sarienne : que faire ?

Ehlers-Danlos syndrome type II discovered during caesarean: What to do?

Le syndrome d’Ehlers Danlos (SED) est une maladie he´re´ditaire caracte´rise´e par une alte´ration diffuse de tissu conjonctif.

Cliniquement, on observe une fragilite´ vasculaire incluant les gros vaisseaux, une hyper-e´lasticite´ cutane´e et une laxite´ ligamentaire [1]. Diffe´rents types ont e´te´ de´crits en fonction de leurs caracte´ristiques cliniques et biochimiques [2]. Nous rapportons un cas de´couvert lors d’une ce´sarienne pour suspicion de souffrance fœtale aigue¨.

Une femme de 26 ans, primigeste, primipare, sans ante´ce´dents pathologiques particuliers e´tait admise pour rupture pre´mature´e des membranes sur grossesse non suivie pre´sume´e a` 40 semaines d’ame´norrhe´e et trois jours. L’examen ge´ne´ral a` l’admission retrouvait une femme en travail avec une tension arte´rielle a`

120/60 mmHg, pas d’œde`mes des membres inferieurs et une recherche d’albumine dans les urines ne´gative. L’examen obste´- trical retrouvait une hauteur ute´rine a` 31 cm, des bruits cardiaques fœtaux pre´sents a` 140 b/min. Au toucher vaginal, le col admettait un doigt, la pre´sentation e´tait ce´phalique et mobile, la poche des eaux e´tait rompue depuis sept heures avec un liquide amniotique me´conial ; le bassin et le pe´rine´e e´taient cliniquement normaux. La parturiente a e´te´ d’hospitalise´e. Une e´chographie obste´tricale a objective´ une grossesse monofœtale e´volutive en pre´sentation ce´phalique avec un diame`tre biparie´tal de 92 mm, une longueur du fe´mur a` 71 mm, un placenta fundique et une quantite´ de liquide amniotique tre`s diminue´e. Un enregistrement du rythme cardi- aque fœtal (RCF) ainsi qu’un bilan biologique (NFS et plaquettes, taux de prothrombine, temps de cephaline active´ et groupage ABO + RH) ont e´te´ re´alise´s.

L’examen de la peau retrouvait une peau douce, duveteuse et hyperextensible, avec cicatrices papyrace´es et hypermobilite´

articulaire. L’examen de la cavite´ buccale retrouvait une bonne ouverture de la bouche avec absence de frein lingual. L’abord veineux e´tait difficile car les veines e´taient fragiles. Une ce´sarienne pour suspicion de souffrance fœtale aigue¨ a e´te´ indique´e devant un RCF peu re´actif associe´ au liquide amniotique me´conial de`s le de´but de travail. Le bilan biologique a objective´ une he´moglobine a`

12 g/dL, un taux de plaquettes a` 187 000 par millime`tre cube, un taux de prothrombine a` 80 % et TCA a` 33 secondes pour un te´moin a`

30.

L’indication d’une anesthe´sie ge´ne´rale a e´te´ pose´e avec un monitorage standard (ECG, PANI, oxyme´trie de pouls et capno- graphe) en l’absence d’information fiable sur le type de SED pre´sente´ par la parturiente. Une ce´sarienne type Pfannestiel a permis l’extraction d’un nouveau-ne´ de sexe masculin, d’Apgar 10/

10 et d’un poids a` 3670 g. Une biopsie cutane´e pour typage du SED

a e´te´ re´alise´ ; la patiente a e´te´ extube´e a` h1 sans incidents particuliers.

Le SED est une atteinte rare du tissu conjonctif re´sultant d’une anomalie dans la synthe`se du me´tabolisme du collage`ne. Dans le type 2, les manifestations cutane´es et articulaires demeurent mode´re´es. En revanche, dans le type 4 ou forme arte´rielle, l’hyperlaxite´ articulaire est limite´e aux doigts et l’hyperlaxite´

cutane´e est peu importante. Un traumatisme mineur provoque l’apparition d’ecchymoses e´tendues. Les complications cardiovas- culaires se voient essentiellement dans cette forme type 4 de la maladie.

La classification de Villefranche en 1997 a regroupe´ les principaux types comportant des crite`res diagnostiques majeurs et mineurs qui peuvent eˆtre communs aux diffe´rents types (Tableau 1) [1].

Lorsqu’une grossesse survient chez une patiente porteuse d’un SED, il est important d’en connaıˆtre le type avec exactitude.

Globalement, tous les types de SED peuvent entraıˆner des complications obste´tricales a` type de travail pre´mature´, de rupture pre´mature´e des membranes (comme dans le cas de notre patiente), de rupture ute´rine au cours du travail surtout lorsque la voie basse est privile´gie´e, d’he´morragie et de difficulte´ de cicatrisation soit de l’hyste´rorraphie ou de l’e´pisiorraphie [3]. La mortalite´ maternelle dans le type IV (appele´ « vasculaire ») est de 11,5 % [4]. La cause du de´ce`s est une he´morragie lie´e a` une rupture arte´rielle sept fois sur 12 et a` une rupture ute´rine dans les cinq cas restants. Toutefois, la litte´rature ne fournit pas de recommandations claires concernant le mode d’accouchement (accouchement par voie basse ou ce´sarienne prophylactique), bien que la rupture ute´rine au cours du travail soit une des causes de mortalite´ maternelle [4].

La consultation pre´anesthe´sique pre´coce en milieu de grossesse (du fait notamment du risque d’accouchement pre´mature´) et l’accouchement programme´ prennent tout leur sens chez ce type de patientes qui connaissent la plupart du temps tre`s bien leur maladie. Chez notre patiente, la maladie n’e´tait pas connue, d’ou` la re´alisation de la biopsie cutane´e qui a confirme´ le type II. Les patientes porteuses d’un SED autre que le type vasculaire (type IV), ne posent pas de proble`me anesthe´sique particulier. Les analge´sies

Classification de Villefranche.

Crite`res majeurs Crite`res mineurs Type classique

(anciens types I et II)

Hyperextensibilite´

cutane´e,

cicatrices papyrace´es, hypermobilite´ articulaire

Peau douce et duveteuse, ante´ce´dent familial, tumeurs

pseudomolluscoides, nodules sous-cutane´s, ecchymoses faciles, hypotonie musculaire, entorses, luxations hernies postope´ratoires, asthe´nie, rupture pre´mature´e

des membranes fœtales Type hypermobile

(ancien type III)

Hyperextensibilite´

cutane´e, peau douce et duveteuse,

hypermobilite´ articulaire

Ante´ce´dent familial entorses,

luxations arthralgies Type vasculaire

(ancien type IV)

Peau fine et translucide, ecchymoses faciles, fragilite´/rupture arte´rielle, Rupture digestive ou ute´rine, facie`s caracte´ristique

Ante´ce´dent familial, ruptures tendineuses ou musculaires, hypermobilite´

des petites articulations acroge´ria,

varices pre´coces, fistules arte´rioveineuses, pneumothorax, re´cession gingivale, mort subite I N F O A R T I C L E

Mots cle´s :

Syndrome Ehlers-Danlos Connectivite´

Grossesse Ce´sarienne Keywords:

Ehlers-Danlos syndrome Connective tissue disease Pregnancy

Caesarean delivery

Lettres a` la re´daction / Annales Franc¸aises d’Anesthe´sie et de Re´animation 29 (2010) 826–830 829

pe´rime´dullaires ne sont pas contre-indique´es et de nombreux cas ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature. En revanche, pour les patientes porteuses d’un SED de type vasculaire (type IV), se pose le proble`me du type d’anesthe´sie pour la ce´sarienne ou de l’analge´sie si le travail est autorise´. Il n’existe pas chez ces patientes de troubles de coagulation, mais toute blessure vasculaire risque d’entraıˆner une he´morragie importante en raison de l’incapacite´ du vaisseau a` se contracter. Il existe donc une augmentation du risque the´orique d’he´matome pe´rime´dullaire lors du recours a` une anesthe´sie/analge´sie locore´gionale et une augmentation nette du risque he´morragique lors d’une ce´sarienne ou d’un accouchement par voie basse.

Pour le choix de l’analge´sie locore´gionale, Sood et al. [5] mettent en balance le risque d’he´matome pe´rime´dullaire et le be´ne´fice d’une analge´sie efficace qui diminue le risque de survenue d’une pousse´e hypertensive, permet une extraction instrumentale avec une bonne relaxation pe´rine´ale et e´vite l’intubation qui peut eˆtre rendue hasardeuse en raison de l’instabilite´ cervicale de´crite dans ces syndromes.

Un examen clinique attentif de la peau permet de poser le diagnostic de SED. La biopsie permet de typer le syndrome et il est important de le faire le plus pre´cocement possible en raison des complications potentielles surtout lie´ au type IV lors de la prise en charge anesthe´sique a` l’accouchement.

Conflit d’inte´re ˆt

Aucun conflits d’inte´reˆts.

Re´fe´rences

[1] Kirschner J, Hausser I, Zou Y, Schreiber G, Christen HJ, Brown SC, et al. Ullrich congenital muscular dystrophy: connective tissue abnormalities in skin support overlap with Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet A 2005;132:296–301.

[2] Sorokin Y, Johnson MP, Rogowski N, Richardson DA, Evans MI. Obstetric and gynecologic dysfunction in the Ehlers-Danlos syndrome. J Reprod Med 1994;39:281–4.

[3] Brighouse D, Guard B. Anaesthesia for caesarean section in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV. Br J Anaesth 1992;69:517–9.

[4] Campbell N, Rosaeg OP. Anaesthetic management of a parturient with Ehlers- Danlos syndrome type IV. Can J Anaesth 2002;49:493–6.

[5] Sood V, Robinson DA, Suri I. Difficult intubation during rapid sequence induc- tion in aparturient with Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type. Int J Obstet Anesth 2009;18:408–12.

I. Moussaid*, S. Cherqaoui, S. Elyoussoufi, S. Salmi, M. Miguil Service d’anesthe´sie-re´animation, mate´rnite´ lalla Meriem, CHU Ibnou-Rochd, Casablanca, Maroc M. Hissane, S. Mahdaoui Service de gyne´cologie-obste´trique, maternite´ lalla Meriem, CHU Ibnou-Rochd, Casablanca, Maroc

*Auteur correspondant. 63, rue Elfourat, Re´sidence du palais, appartement 17 Maarif, Casablanca, Maroc Adresse e-mail : moussaid2006@yahoo.fr (I. Moussaid).

Disponible sur Internet le 29 octobre 2010

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