ﺎﻨﺘﻤﻠﻋ ﺎﻣ ﻻﺇ ﺎﻨﻟ ﻢﻠﻋ ﻻ ﻚﻧﺎﺤﺒﺳ
ﻢﻴﻜﳊﺍ ﻢﻴﻠﻌﻟﺍ ﺖﻧﺃ ﻚﻧﺇ
ﺔﻳﻵﺍ :ﺓﺮﻘﺒﻟﺍ ﺓﺭﻮﺳ
31
UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997
: Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 - 2013
: Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION : Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Brahim LEKEHAL
Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Toufiq DAKKA
Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi
Anesthésie
-Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Janvier, Février et Décembre
1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed
Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha
Gynécologie
-Obstétrique
Pr. TAZI Saoud Anas
Anesthésie
Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre
1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
Pr. BENCHEKROUN Belabbes
Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZAD Rachid
Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité
des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida
Pharmacologie- Dir. du Centre National PV
Rabat
Pr. TAOUFIK Jamal
Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir.
du CEDOC +
Directeur du Médicament
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid
Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de
la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid*
Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des
FAR
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI
Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. AMIL
Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL
Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie
Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al
Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
Décembre 2000
Pr.ZOHAIR ABDELLAH * ORL
Pr. BALKHI
Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said
Pédiatrie - Directeur Hôp. d’EnfantsRabat
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN
Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina * Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie(mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
AVRIL 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Décembre 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire
Pr. EL ABSI
Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI
Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid
* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie
Pr. MADANI
Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed *
Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR
Azlarab Hématologie biologique
Pr. MRANI Saad * Virologie
Pr. OUZZIF Ez
zohra *Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef * Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR
Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie
Pr. TLIGUI
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR
Ali *Médecine interne
Pr. AGADR Aomar
* Pédiatrie
Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali *Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie
Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique
Decembre 2010
Pr.ZNATI
Kaoutar Anatomie Pathologique
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie
Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek * Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal * Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie
* Enseignants Militaires Février 2013
Pr.AHID Samir Pharmacologie
Pr.AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr.AMOR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr.AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr.BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr.BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr.BENKIRANE Souad Hématologie
Pr.BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
Pr.BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation
Pr.BENYAHIA Mohammed * Néphrologie
Pr.BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr.BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie
Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr.CHAIB Ali * Cardiologie
Pr.DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr.DINI Nouzha * Pédiatrie
Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI
Mohamed Ali Anesthésie Réanimation
Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr.EL FATEMI NIZARE Neuro-chirurgie
Pr.EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr.EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr.EL JAOUDI Rachid * Toxicologie
Pr.EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr.EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique
Pr.EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr.EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation
Pr.EN-NOUALI Hassane * Radiologie
Pr.ERRGUIG Laila Physiologie
Pr.FIKRI Meryem Radiologie
Pr.GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr.IMANE Zineb Pédiatrie
Pr.IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr.KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr.KADIRI Mohamed * Psychiatrie
Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr.MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr.MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr.RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr.RATBI Ilham Génétique
Pr.RAHMANI Mounia Neurologie
Pr.REDA Karim * Ophtalmologie
Pr.REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr.RKAIN Hanan Physiologie
Pr.ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr.ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr.ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie
Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr.SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr.SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie
Pr.ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr.ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
AVRIL 2013
Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique
Pr.BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie
Pr.BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique
Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique
Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique
Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique
Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie
Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne
Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique
AVRIL 2014
PROFESSEURS AGREGES : DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale
Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation
Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie
Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie
Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique
Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie
Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation
Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique
Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie
Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale
Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie
Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L
JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie
Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale
2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS/Prs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
A Allah le tout-puissant
A ma mère
A mon père
A mon frère et ma sœur
A tous ceux qui me sont chers
A toutes les personnes ayant contribué,
de près ou de loin, à ce travail.
A Notre Maître et Président de thèse,
Monsieur Abdelhak M’barek
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Vous nous avez accordé un grand honneur
en acceptant de présider le jury de notre thèse.
Veuillez trouver, chère maître, dans ce modeste travail,
l’expression de ma très haute considération,
ma profonde gratitude et mes sentiments les meilleurs.
A Notre Maître et Rapporteur de thèse,
Monsieur Mounir Kisra,
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Vous m’avez fait le grand honneur d’accepter de me diriger
dans ce travail avec bienveillance et rigueur.
Votre attachement au travail minutieux est l’objet de ma considération,
Veuillez trouver dans ce travail, très cher maître, le témoignage de ma profonde
A Notre Maître et Juge de thèse,
Monsieur Houssain TLIGUI.
Professeur de parasitologie. CHU Ibn Sina Rabat
Nous sommes très sensibles à l’honneur
que vous nous faites en acceptant de faire partie de notre jury.
Veuillez trouver, dans ce travail, l’expression
A Notre Maître et Juge de thèse
Monsieur Hicham Zerhouni
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Je vous remercie vivement de l’honneur
que vous me faites en acceptant de
juger notre travail.
Veuillez trouver, cher maître, l’expression
de ma très haute considération.
A Notre Maître et Juge de thèse
Monsieur Mounir Erraji
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Je tiens à vous faire part de mes plus profonds remerciements
pour avoir accepté de faire partie de ce Jury de thèse
et ainsi juger mon travail.
LISTE DES ABREVIATIONS
AC : Anomalie Congénitale
AFP : Alpha-FœtoProtéine
ATN : Anomalie du Tube Neural
CMFO : Chirurgie Maternofœtale Ouverte
DVA : Dérivation Ventriculo-Atriale
DVP : Dérivation Ventriculo-Péritonéale
ETF : Echographie Trans-Fontanellaire
HS : Hydro-Syringomyélie
HTIC : Hypertension Intracrânienne
IRM : Imagerie par Résonance Magnétique
LCS : Liquide CérébroSpinal
MMC : Myéloméningocèle
MOMS : Management of Myelomeningocele Study
MTHFR : Méthyltétrahydrofolate réductase SNC : Système Nerveux Central
TDM : Tomodensitométrie
TFP : Taux de Faux Positif
LISTE DES FIGURES
Figure 1: Méningocèle (section longitudinale) ...5
Figure 2: Méningocèle (section transversale) ...5
Figure 3: Myéloméningocèle (section longitudinale) ...7
Figure 4: Section (transversale en A) ...7
Figure 5: Myéloschisis (Séction longitudinale) ...8
Figure 6: Myéloschisis (section tranversale en A) ...8
Figure 7: Spina bifida occulta (section longitudinale) ...9
Figure 8: Spina bifida occulta (section transversale en A) ...9
Figure 9: Lipome extra-rachidien ...11
Figure 10: Lipome intra-rachidien ...11
Figure . 11 - Plaque neurale à 23 jours ...21
figure. 12 - Plaque neurale à 25 jours ...21
Figure . 13 - Tube neural à 28 jours ...22
Figure . 14 - Tube neural à 29 jours ...22
Figure 15 : Répartition des cas de spina bifida selon les années. ...29
Figure 16 : Répartition des cas de spina bifida selon l’âge d’admission. ...30
Figure 17 : Répartition des cas de spina bifida selon le sexe. ...31
Figure 18 : Répartition des cas selon le rang de naissance. ...31
Figure 19 : Prévalence des spinas bifidas nés en France de 1980 à 2012. En abscisse,
la prévalence est exprimée en nombre de cas pour 10 000 naissances. D’après les données EUROCAT. ...42
Figure 20 : Prévalence de l’interruption de grossesse pour spina bifida en France
de1980 à 2012. En abscisse, la prévalence est exprimée en nombre de cas pour10 000 naissances. D’après les données EUROCAT. ...43
Figure 21 : Vue schématique d’une malformation d’Arnold Chiari II sur une coupe
sagittale. ...60
Figure 22: Malformation de Chiari Type I :(gauche) et syringomyélie cervicale
(droite) ...67
Figure 23 : Les signes cérébraux indirects du MMC (Chiari II) ...88
Figure 24 : Echographie 2D : crâne en forme de citron en raison de l’indentation de
l'os frontal causé par l'hypotension intracrânienne ...88
Figure 25 : MMC à 22 semaines de gestation : signes directs sur l'affichage
multi-planaire du même cas. ...90
Figure 26 : Spina bifida ouvert chez un fœtus de 22SA. (Solution de continuité de la
peau au niveau lombaire / Malformation d’Arnold Chiari Type II / et développement d’une hydrocéphalie ...92
Figure 27 : Méningocèle occipito-cervicale ...92
Figure 28 : A. Exposition d’un fœtus de 22 SA à travers l’hystérotomie révélant le
myéloméningocèle. B. Fermeture durale puis (C) fermeture fasciomusculaire et cutanée ... 106
Figure 29 : Un MMC lombaire associé à une deuxième ATN cervicale ... 113
Figure 30 : Schéma d’une dérivation ventriculopéritonéale. a et b : cathéter proximal, c : cathéter distal intégré au système de valve ... 119
LISTE DES TABLEAUX
Tableau I : Répartition des cas selon la localisation de la malformation. ...33
Tableau II : Incidences régionales des malformations du tube neural en 2010 ...44
Tableau III : Récurrence des anomalies du tube neural ...49
Tableau IV : Prévalence de l'incontinence d'urine chez les jeunes adultes
spina bifida. ...78
Tableau V : Proportion de grossesses se terminant par une interruption de grossesse
après le diagnostic prénatal de spina-bifida, par région géographique ...99
INTRODUCTION ET RAPPELS ...1 I. Introduction ...2 II. Rappels ...4 1. Classifications : ...4 2. Rappel anatomo-physiologique : ... 13 3. Embryologie et embryopathie ... 19 MATERIEL ET METHODES... 25 I. Matériel d’étude : ... 26 II. Méthodes d’étude : ... 26
RESULTATS ... 28
I. Aspects épidémiologiques : ... 29 1. Fréquence et incidence annuelle : ... 29 2. Mois de naissance : ... 30 3. Répartition selon l’âge : ... 30 4. Répartition selon le sexe : ... 31 5. Rang de naissance : ... 31 6. Consanguinité : ... 32 7. Récurrence familiale des cas : ... 32 8. Suivi et déroulement de la grossesse : ... 32 II. Aspects cliniques : ... 33 1. Siège de la malformation : ... 33 2. Aspect de la malformation : ... 33
3. Hydrocéphalie : ... 34 4. Troubles neurologiques sous-lésionnels : ... 34 5. Troubles sphinctériens : ... 34 6. Déformations orthopédiques : ... 34 III. Aspects paracliniques ... 35 1. La radiographie standard : ... 35 2. L’exploration échographique : ... 35 3. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale : ... 36 4. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) : ... 37 5. Biologie : ... 37 IV. Traitement : ... 38 1. Traitement de la malformation : ... 38 2. Traitement de l’hydrocéphalie : ... 39 3. Traitement des lésions associées : ... 39 V. Complications et évolution :... 39
DISCUSSION ... 40
I. Epidémiologie : ... 41 1. Fréquence : ... 41 2. Fréquence de l’hydrocéphalie dans le spina bifida : ... 44 3. Facteurs étiopathogéniques : ... 44 II. Les anomalies associées : ... 55
2. La malformation d’Arnold-Chiari ... 59 3. La Syringomyélie : ... 64 4. La diastématomyélie : ... 68 5. Paralysie sensitivomotrice sous-lésionnelles : ... 70 6. Troubles orthopédiques : ... 72 7. Troubles vésico-sphinctériens : ... 74 III. Diagnostic anténatal : ... 84 1. Echographie fœtale : ... 86 2. L’IRM fœtale : ... 90 3. Le dosage de l’alpha-fœtoprotéine (AFP) : ... 93 4. Le dosage de l’acétylcholinestérase :... 96 5. Décision après un diagnostic anténatal : ... 96 IV. Prise en charge chirurgicale (PEC) : ... 100 1. PEC anténatale du MMC : ... 100 2. PEC de la malformation : ... 112 3. PEC de l’hydrocéphalie : ... 116 CONCLUSION ... 128 RESUME ... 130 BIBLIOGRAPHIE ... 134
Introduction
Et
I. INTRODUCTION
Les anomalies congénitales (AC) sont un réel problème de santé publique du fait de leur prévalence totale mondiale d’environ 14 % des naissances vivantes et du fait qu’elles sont la première cause de mortalité infantile dans le monde (plus de 25 %) [1]. Les AC majeures ou graves concernent 3 % de toutes les naissances, soit 20 % de toutes les AC. Parmi ces anomalies majeures, 25 % sont des anomalies cardiaques, 20 % des membres et 15 % du système nerveux central.
Le terme « spina bifida » est utilisé pour caractériser l’ensemble des anomalies congénitales du système nerveux central en rapport avec un défaut de fermeture du tube neural. Ces anomalies sont caractérisées par des lésions pouvant, à des degrés variables, affecter la moelle épinière, les vertèbres, les racines nerveuses et les téguments en regard. Elles résultent d’une anomalie de fermeture du tube neural (ATN), qui survient normalement à la 4e semaine de vie in utero. Leur prévalence dans le monde est d’environ 1 sur 1 000 naissances vivantes.
De ce fait, le spina bifida entraîne de graves malformations et anomalies du système nerveux à ses deux extrémités :
A l’extrémité céphalique, il s’agit de l’hydrocéphalie (plus de 80 % des cas), de syringomyélie, de dysgénésie du corps calleux et de malformation d’Arnold-Chiari.
Au niveau caudal, les malformations de la moëlle et des racines nerveuses lombaires et sacrées, entraînent, de façon quasi constante, un déficit sensitivo-moteur plus ou moins important, pouvant aller jusqu’à la paraplégie complète, avec déformations orthopédiques, escarres et atteinte neurologique pelvi-périnéale touchant en même temps la sphère vésico-sphinctérienne, ano-rectale et génito-sexuelle.
L’hydrocéphalie constitue l’anomalie la plus fréquente en cas de myéloméningocèle. Avant l'introduction de la dérivation au début des années 1960, elle était la principale cause de morbidité et de mortalité. L’hydrocéphalie peut être présente dès la naissance ou ne se développer qu’après fermeture chirurgicale de la malformation.
Nous avons procédé à une étude rétrospective à propos de 12 cas de spina bifida colligés au service de Chirurgie A de l’Hôpital d’Enfants de Rabat, durant la période s’étalant du 1er Janvier 2013 au 31 Décembre 2017.
Cette étude a pour objectif de faire une approche épidémiologique, anatomopathologique, diagnostique, thérapeutique et pronostique de cette affection.
II. RAPPELS
1. Classifications :
1.1. Classification du Spina Bifida (SB) :
De nombreuses classifications ont été proposées dans la littérature, afin de cerner toutes les associations du dysraphisme spinal, en prenant en compte les aspects cliniques, radiologiques et pathologiques. Certaines d'entre elles sont principalement liées aux anomalies de structures spécifiques dans le développement embryologique. Tortori-Donati a proposé un schéma facile à comprendre, simplifiant non seulement le diagnostic mais aussi les conditions pathologiques sous-jacentes de ce fardeau [2].
Les dysraphies spinales regroupent de très nombreuses malformations habituellement classées en deux groupes : Les Spina Bifida Aperta (SBA) et Spina Bifida Occulta (SBO). [3]
Il faut y adjoindre les fistules, les kystes dermoïdes, les kystes entériques et bronchogéniques.
Classiquement, les Spina Bifida Occulta (SBO) désignent la déhiscence d’une lame (C1, L5, S1 pour les plus fréquentes) découverte de façon fortuite sur une radiographie du rachis. Ces SBO sont asymptomatiques.
Par opposition, les Spina Bifida Aperta désignent les méningocèles et les myéloméningocèles.
Cette classification est abusive car stricto sensu, le SBO devrait signifier que la malformation osseuse est insoupçonnable cliniquement. En fait il existe certains "SBO" qui s’accompagnent de stigmates cutanés très évocateurs du diagnostic.
1.1.1. LES SPINA BIFIDA APERTA :
Aperta signifie ouvert, car la peau est la plupart du temps ouverte laissant fuir du liquide cérébrospinal (LCS) avec risque de pénétration de germes ; sources d’infection méningée. Deux formes anatomiques sont à distinguer : le méningocèle et le myéloméningocèle car leur gravité est fondamentalement différente :
Le méningocèle :
Il s’agit d’une hernie de la méninge seule, uniquement remplie de Liquide cérébrospinal (LCS). Les éléments nerveux sont à leur place au fond du canal rachidien et en principe ne sont pas malformés. La hernie méningée fait saillie au travers de la brèche musculo-aponévrotique et osseuse du SB. Elle est responsable d’une tuméfaction médiane postérieure. Elle est habituellement recouverte de peau saine (Fig : 1 et 2). Il s’agit ici de la forme bénigne des SBA ; mais celle-ci est malheureusement rare, ne représentant que 10 à 15 % des SBA.
Figure 1: Méningocèle (section
longitudinale) [4] 1 2 3 4 5 Apophyse épineuse Moelle épinière
Peau généralement intacte recouvrant le méningocèle Méningocèle avec LCS Dure-mère
Figure 2: Méningocèle (section
transversale) [4] 1 2 3 4 5 Arc vertébral Moelle épinière
Peau généralement intacte recouvrant le méningocèle Méningocèle avec LCS Dure-mère
Représentation schématique d’un méningocèle. La moelle est située à sa place, seul une poche remplie de liquide cérébrospinal délimitée par la dure-mère fait protrusion sous la peau.
Le myéloméningocèle :
C’est la plus fréquente des formes pathologiques. Le mot myéloméningocèle est composé de myélo : moelle ; méningo : méninges et cèle : hernie. Cela signifie donc hernie de la moelle et des méninges.
A travers le défect osseux font hernies les structures nerveuses normalement intracanalaires (moelle, racines nerveuses et méninges).
La première description selon des critères modernes, a été faite par Von Recklinghausen (1886), qui a donné une description détaillée de 32 patients atteints de spina bifida cystica et ses variantes. Depuis, des séries consécutives ont été publiées dans la littérature [5]. Le myéloméningocèle est une anomalie osseuse de la colonne vertébrale par laquelle dépassent les membranes méningées qui recouvrent la moelle épinière et une partie de celle-ci. Presque toutes les parties de la colonne vertébrale peuvent être touchées, mais les sièges de prédilection sont les régions sacrées ou lombo-sacrées [2] .
A l'examen à l'œil nu, le degré de couverture cutanée de la partie herniée est relatif à sa taille. Le sac est normalement uniloculaire, mais la présence de nombreuse septa n'est pas inhabituelle. Histologiquement, la paroi du sac est recouverte de peau, de dure-mère et de cellules arachnoïdiennes. Dans la plupart des cas, le tissu neural de la colonne vertébrale ne fait pas saillie dans cet épanchement. Même si la dilatation du canal central épendymaire (hydromyélie) et de l'éperon osseux (diastématomyélie) est rare, il peut s'agir de lésions d’accompagnement [6]. La surface du myéloméningocèle présente une zone centrale caractéristique dépourvue de revêtement épithélial, exposant le tissu vasculaire, à partir duquel le liquide cérébrospinal (LCS) ou transsudat tissulaire peut suinter. On observe alors une prolifération vasculaire manifeste. L'hypervascularisation des tissus, y compris les méninges densement vascularisés, est appelée medullovasculosa, et imite la cerebrovasculosa des cerveaux anencéphalitiques [6].
Figure 3: Myéloméningocèle (section longitudinale) [4]
Figure 4: Section (transversale en A) [4]
Représentation schématique d'un myéloméningocèle. La moelle fait protrusion à la surface à travers le déficit osseux et n'est en général recouverte que par une mince couche de peau. 1 2 3 4 5 Apophyse épineuse canal central de la moelle peau (présence aléatoire) recouvrant la malformation du tube neural moelle dure-mère 1 2 3 4 5 Arc vertébral
canal central de la moelle peau (présence aléatoire) recouvrant la malformation du tube neural
moelle dure-mère
Le Rachischisis :
C’est la forme extrême du SB, et la plus grave. Ici, plus de sac ; la malformation n’est plus recouverte de méninges ; sur la ligne des épineuses, existe un large défect cutané et méningé permettant de voir la moelle anormale. Les corps vertébraux en regard sont également le siège de malformations majeures (Fig : 5,6).
Figure 5: Myéloschisis (Séction longitudinale) [4] 1 2 3 4 Apophyse épineuse Moelle Dure-mère
Peau jusqu'au déficit du tube neural Figure 6: Myéloschisis (section tranversale en A) [4] 1 2 3 4 Arc vertébral Moelle Dure-mère
Peau jusqu'au déficit du tube neural
Illustration schématique d'un myéloschisis. Noter que la moelle épinière est ouverte et n'est pas recouverte par la peau. Cette malformation est souvent associée à des déficits neurologiques importants en aval de la lésion.
1.1.2. LES SPINA BIFIDA OCCULTA :
Ce terme est surtout radiologique et concerne le manque d’épineuse ou de lame habituellement en C1, L5, ou S1 sur un ou deux niveaux. Ces "SBO" sont fréquents (10 à 20 % dans la population normale). En fait, on englobe aussi dans les SBO des malformations plus complexes avec SB plus étendu, malformation du système nerveux et hamartome.
On doit donc distinguer :
Les spina bifida occulta simples, isolés :
Recouverte d’une peau saine sans déformation sous-jacente (Fig : 7,8).
Figure 7: Spina bifida occulta (section longitudinale) [4]
1 2 3 4 5 Apophyse épineuse Moelle épinière Touffe de poils Peau Dure mère
Figure 8: Spina bifida occulta (section transversale en A) [4] 1 2 3 4 5 Arc vertébral Moelle épinière Touffe de poils Peau Dure mère
Les spina bifida occulta complexes :
Parmi ces derniers, les plus fréquents sont les lipomes et les fistules.
Spina bifida lipome (appelé souvent spina lipome) :
Il s’agit typiquement d’une masse graisseuse à développement typiquement extra- et intrarachidien. La masse extra-rachidienne est présente trois fois sur quatre et se continue sans limite avec le pannicule adipeux normal ; elle déforme donc le revêtement cutané sus jacent. En revanche, la masse intrarachidienne est constante et pénètre la dure-mère et l’arachnoïde du cul-de-sac lombaire en se fixant sur la moëlle avec une interface fibreuse entre les tissus nerveux et graisseux (Fig : 9,10). Trois fois sur quatre, le lipome s’insère sur la face postérieure de la moëlle ou en termino-terminal sur le cône ; les racines naissent alors en avant du lipome et sont donc extra-lipomateuses. Une fois sur quatre, le lipome s’insère sur les faces postérieure et latérale de la moëlle et les racines ont un trajet intra-lipomateux. Cette distinction est importante à faire d’un point de vue chirurgical : si les interventions sont faciles dans le premier cas, elles sont difficiles dans le second.
D'autres malformations peuvent être observées, Les plus fréquentes (95%) sont cutanées en regard du lipome, avec la présence d’une masse sous cutanée, d’une ombilication, ou d’un angiome qui sont les plus fréquentes. Ces malformations ont une importance diagnostique capitale.
Le lipome est surtout constitué d'adipocytes. Cependant, on peut y trouver des dérivés mésoblastiques (tissus musculaires, osseux, cartilagineux) [7, 8, 9].
Les fistules :
Sont le plus souvent lombaires, Anatomiquement, elles sont soit borgnes, et alors bénignes, soit ouvertes dans la dure mère, et éventuellement prolongées par un kyste dermoïde qui peut être intra- ou extra- médullaire. Ces fistules sont à distinguer des fistules sacro-coccygiennes qu’il conviendrait mieux d’appeler "fossettes coccygiennes" qui sont fréquentes et d'une grande bénignité. Ici, la fistule cutanée se prolonge par un tractus fibreux qui s’insère à la pointe du coccyx.
1.2. Classifications de l’hydrocéphalie :
Au début du 20ième siècle, les travaux de Dandy et Blackfan, en réalisant l’obstruction des foramens de Monro ou de l’aqueduc du mésencéphale chez le chien, permirent de différencier l’hydrocéphalie « communicante » de l’hydrocéphalie « non communicante » [10].
Un peu plus tard, en 1949, les travaux de Russel aboutiront à la classification des hydrocéphalies selon qu’elles sont « obstructives » (dilatation tri ventriculaire le plus souvent) ou « non obstructives » (dilatation tétra ventriculaire le plus souvent) [11].
Il est important de comprendre qu’en clinique neurochirurgicale, le raisonnement se base le plus souvent sur ces classifications. Or, si celles-ci restent à peu près valables pour l’hydrocéphalie obstructive (non communicante), elles sont de plus en plus sujettes à caution pour les hydrocéphalies non obstructives (communicantes). Pour Rekate, toute hydrocéphalie est « obstructive » et nous disposons des outils nécessaires pour définir le site de cette obstruction dans tous les cas [12].
Dans les années soixante, Ransohoff et coll. suggérèrent de changer la nomenclature concernant l’hydrocéphalie : ils proposèrent de dénommer l’hydrocéphalie obstructive « hydrocéphalie obstructive intra ventriculaire » et l’hydrocéphalie communicante « hydrocéphalie obstructive extra-ventriculaire » [13].
Une classification plus récente de l’hydrocéphalie de l’enfant a été proposée par Oi (« Perspective classification of congenital hydrocephalus ») [14]. Cette classification tient compte de l’âge, du caractère primaire, malformatif ou secondaire de l’hydrocéphalie et de l’état de maturation neuronale (stade de prolifération cellulaire, de migration cellulaire, maturation axonale ou dendritique et myélinisation) lors du diagnostic. L’intérêt clinique de cette classification reste cependant à démontrer.
2. Rappel anatomo-physiologique :
Le LCS occupe l’espace constitué d’une part par le système ventriculaire, d’autre part par l’espace sous-arachnoïdien.
Le LCS est à l’extérieur du SNC où il forme des citernes Grande citerne sous le cervelet
Citerne postérieure qui contient l’artère basilaire
Citerne inter pédonculaire qui contient le polygone de Willis
Mais le LCS se trouve aussi à l’intérieur du SNC dans les ventricules V1 et V2 (ventricules latéraux) qui communiquent avec V3 (ventricule interhémisphérique) par les trous de Monro, et dans V4 qui est relié à l'aqueduc de Sylvius. V4 (ventricule sous le cervelet) communique avec l’extérieur par le foramen de Magendie médian et les foramens de Luschka latéraux.
2.1. Le système ventriculaire [15, 16]: 2.1.1. Les ventricules latéraux :
Les ventricules latéraux (V1 et V2), au nombre de deux et symétrique, représentent les cavités épendymaires des hémisphères cérébraux (télencéphale). Ils sont tapissés par un épithélium épendymaire. Ils s'enroulent autour du thalamus. Leurs parties inférieures enserrent le mésencéphale.
Leur forme en fer à cheval à concavité ouverte en bas et en avant est liée au développement embryologique de la vésicule télencéphalique (rotation de la vésicule télencéphalique selon un axe lenticulo-insulaire).
Ils présentent plusieurs parties selon les lobes traversés :
Corne frontale (CF, corne antérieure) Corps ventriculaire (CV)
Atrium (At, carrefour ventriculaire)
Corne occipitale (CO, corne postérieure)
Corne temporale (CT, corne inférieure)
Chaque ventricule latéral communique avec le 3ème ventricule par le foramen interventriculaire (trou de Monro). Cet orifice constitue la limite entre la corne frontale et le corps ventriculaire.
2.1.2. Le troisième ventricule :
Le troisième ventricule (V3) est une dilatation impaire et médiane de la cavité épendymaire diencéphalique.
Il communique en bas avec le quatrième ventricule (V4) par l’aqueduc cérébral (AC, aqueduc de Sylvius). Les ventricules latéraux se drainent dans le troisième ventricule par les foramen interventriculaires droit et gauche (trous de Monro).
Son toit est parcouru par les plexus choroïdes qui sécrètent le Liquide cérébrospinal (LCS, liquide céphalorachidien).
2.1.3. Le quatrième ventricule :
Le quatrième ventricule (V4) est une dilatation unique est médiane de la cavité épendymaire au niveau médullo (bulbo)-pontique.
Comme tous les ventricules, il est tapissé par un épithélium épendymaire et sécrète du liquide cérébrospinal (LCS) grâce aux plexus choroïdes. Il est recouvert en arrière par le cervelet.
De forme rhomboïde, son plancher losangique présente un grand axe vertical, il mesure environ 35 mm dans le sens cranio-caudal sur 16 mm de large.
Il se poursuit vers le bas avec le canal central (CC, moelle spinale) et en haut avec l'aqueduc cérébral, cavité épendymaire du mésencéphale.
2.2. Les espaces sous-arachnoïdiens :
L'espace sous-arachnoïdien est compris entre la pie-mère et l'arachnoïde. Il est cloisonné par les trabéculations arachnoïdiennes, et contient le liquide cérébro-spinal (LCS).
Cet espace est traversé par les artères cérébrales, les veines corticales ainsi que les nerfs crâniens.
Le cerveau est protégé par des enveloppes osseuses et conjonctives, et par un matelas liquidien, le liquide cérébro-spinal (LCS). Tout le névraxe baigne dans le LCS qui assure un rôle protecteur et nutritif.
Comme la pie mère, très adhérente, suit la morphologie du système nerveux central alors que la dure mère et l'arachnoïde suivent la face interne de la base et de la voute, l'espace sous arachnoïdien est parfois dilaté. Par définition ces dilatations des espaces sous arachnoïdiens forment des citernes. On distingue :
En avant du tronc cérébral, de bas en haut :
La citerne prébulbaire
La citerne de l'angle pontocérébelleux
La citerne prépontique
La citerne interpédonculaire
En arrière du tronc cérébral de bas en haut :
La grande citerne
La citerne ambiante
Sous le troisième ventricule : la citerne optochiasmatique
2.3. Les plexus choroïdes :
Ils existent au niveau des parois latérales des ventricules latéraux et le toit du 3éme ventricule et du 4éme ventricule. Ce sont des cordons rougeâtres et granuleux revêtus par l’épithélium épendymaire et constitué par des villosités formées d’une anse vasculaire située dans un stroma conjonctival.
2.4. Physiologie du LCS :
Le volume total du LCS est en moyenne de 140±30ml chez l’adulte, de 40 à 60ml chez le nourrisson, de 60 à 100ml chez l’enfant et de 80 à 120ml chez l’adolescent.
Dans les conditions normales, la totalité du LCS est renouvelé en l’espace de 10 à 12h : Vingt millilitres par heure soit environ 500 mL par jour de LCS sont produits essentiellement par les plexus choroïdes au sein des ventricules [17, 18].
Le LCS circule des ventricules latéraux vers le 3ème ventricule, l’aqueduc de Sylvius, le 4ème ventricule et enfin vers les ESA cérébraux et spinaux (par les foramens de Lushka et de Magendie).
Il est réabsorbé par les granulations arachnoïdiennes de Pacchioni et les villosités arachnoïdiennes de part et d’autre du sinus sagittal supérieur [19].
Le flux du LCS est pulsatile du fait de la dilatation et de la contraction des vaisseaux intracrâniens en fonction du cycle cardiaque. Durant la systole, le flux est crânio-caudal (chasse systolique du LCS) puis durant la diastole il devient caudo-crânial [17, 20].
Or selon la loi de Monro-Kellie [21], qui dit que le système nerveux, sa vascularisation et le LCS sont contenus dans une structure ostéo-durale inextensible : la boîte crânienne ; toute augmentation de volume de l’un des trois compartiments se fait aux dépens des deux autres.
Lors de la systole, les compartiments « système nerveux » et « vascularisation cérébrale » augmentent, aux dépens du compartiment « LCS » qui doit alors diminuer. L’augmentation du lit vasculaire artériel va chasser le flux de LCS vers l’aqueduc de Sylvius, le 4ème ventricule et es ESA cérébraux et spinaux, il s’agit du flux systolique crânio-caudal [19].
A l’inverse, pendant la diastole, le lit vasculaire artériel diminue, donc le flux de LCS inverse sa direction et remonte vers le foramen magnum et l’aqueduc de Sylvius, d’où un flux diastolique caudo-crânial [19].
2.5. Physiopathologie de l’hydrocéphalie [22, 23, 24, 25]:
De ce qui précède, il est aisé de comprendre qu'en théorie, l'hydrocéphalie peut résulter de trois mécanismes :
2.5.1. Hyper production du LCS :
Une surproduction du LCS entraine une hydrocéphalie en surchargeant le volume imparti au liquide et en dépassant les capacités de résorption d’aval. En pratique, cette situation est rare. On la retrouve dans la pathologie des plexus choroïdes, tumorale (ex
2.5.2. Résistance à l’écoulement du LCS :
C’est de loin le mécanisme le plus fréquent, elle réalise des hydrocéphalies obstructives dites hydrocéphalies non communicantes. Le blocage se produit le plus souvent au niveau des rétrécissements de la filière ventriculaire.
Au niveau des ventricules latéraux et du troisième ventricule, le blocage est en règle tumoral, par lésion intra ventriculaire obstruant l’un ou les deux trous de Monro (ex : kyste colloïde).
Au niveau de l’aqueduc de Sylvius, ce sont avant tout des malformations congénitales. Pour le quatrième ventricule, peut être obstrué par une tumeur siégeant dans sa lumière (ex : médulloblastome ou épendymome) ou par une tumeur névraxique dont l’expansion vient combler la lumière ventriculaire (ex : tumeur du tronc cérébral).
La sortie de la filière ventriculaire est bloquée le plus souvent par une malformation : imperforation du trou de Magendie, anomalie de la charnière osseuse (malformation ou syndrome de Chiari, de Dandy Walker, Kyste arachnoïdien).
Au niveau des espaces sous arachnoïdiens : l’obstacle réalise une hydrocéphalie communicante. L’obstacle peut se situer en un point quelconque des espaces péri-cérébraux, notamment des citernes de la base (par : arachnoïdite). Cette entrave à la circulation périphérique du LCS rend insuffisante la résorption au niveau des sinus veineux et elle est responsable de la dilatation ventriculaire par accumulation du LCS en amont.
2.5.3. Défaut de résorption du LCS :
Le défaut de résorption du LCS peut être dû à une hyperpression veineuse régnant dans les sinus duraux. Cette condition caractérise les hydrocéphalies retrouvées dans l’achondroplasie, où des anomalies de la base du crane (sténose des foramens jugulaires) sont en cause. Dans certaines pathologies où le LCS est altéré (méningite, hémorragie méningée), on retient l’hypothèse d’un feutrage des villosités arachnoïdiennes, devenues « imperméables » à l’écoulement du LCS, elles ne remplissent leur rôle qu’au prix d’une augmentation de pression en amont.
La conséquence de ces trois mécanismes est une augmentation de pression du LCS afin de maintenir l'équilibre entre son débit de sécrétion et son débit de réabsorption. Contrairement aux idées reçues, la dilatation ventriculaire ne résulte pas d'une inégalité entre sécrétion et résorption, elle est secondaire à l'augmentation de la pression hydrostatique du LCS. Les mécanismes qui président à la dilatation du système ventriculaire en amont de l'obstacle sont incomplètement élucidés. Ces mécanismes sont plurifactoriels et interviennent à des moments différents de l'histoire de l'hydrocéphalie. Il est probable que la distension ventriculaire résulte d'une compression du secteur vasculaire ou d'une modification de la répartition du LCS et/ou des liquides extracellulaires dans le crâne.
A long terme, sous l'effet des contraintes anormales appliquées au parenchyme, une destruction tissulaire concourt à la dilatation des ventricules [26].
3. Embryologie et embryopathie [27, 28, 29, 30, 4]:
3.1. Embryologie :L’ensemble du système nerveux (moelle, encéphale et nerfs périphériques) dérive de l’ectoblaste. L’ébauche primitive se développe aux dépends de l’ectoblaste situe dans la région dorsomediane de l’embryon en avant du nœud de Hensen et au-dessus du chordo-mesoblaste. Ce dernier mis en place lors de la gastrulation, induit la formation du tissu neuroblastique à partir de l’ectoblaste sus-jacent.
La neurulation primaire est le début de la formation du tissu nerveux à partir de l'ectoblaste, contrôlée par l'action inductrice du mésoblaste. En effet, le rôle inducteur de la chorde dorsale dans la transformation neuroblastique de l'ectoblaste est maintenant bien documenté alors qu'il avait déjà été reconnu au début du 20ème siècle !
C'est l'apparition de la plaque neurale au 19e jour, qui constitue le premier événement de la formation du futur système nerveux. La plaque neurale se développe en avant de la ligne primitive sous forme d'un épaississement médio-sagittal de l'ectoblaste. La plaque neurale est large à l'extrémité céphalique où elle est à l'origine du futur cerveau, quant à la portion caudale elle est étroite et dévolue à la formation de la moelle épinière. Ces modifications sont concomitantes de la gastrulation.
En effet, c'est lors de l'apparition de la notochorde et sous l'influence inductrice du mésoblaste axial sous-jacent (plaque préchordale et portion crâniale de la plaque notochordale) que se développe la plaque neurale. Le processus d'induction neurale est complexe et serait lié à des substances inductrices sécrétées par les cellules mésoblastiques axiales diffusant vers les cellules ectoblastiques sus-jacentes où elles activent des gènes responsables de la différenciation de l'épithélium ectoblastique en un épithélium prismatique pseudo stratifié : le neuro-ectoblaste. Au cours de la 3e semaine, les bords de la plaque neurale se surélèvent, formant des bourrelets neuraux qui délimitent la gouttière neurale.
Figure . 11 - Plaque neurale
à 23 jours
figure. 12 - Plaque neurale à
25 jours 1 2 3 4 Plaque neurale Ligne primitive Noeud primitif Gouttière neurale 5 6 7 Somites
Bord sectionné de l'amnios Bourrelet neural
Les bords de cette dernière vont se rapprocher dès le 25e jour et celle-ci va se transformer en tube neural (délimitant la future cavité épendymaire). La fermeture du tube neural commence dans la région cervicale (à mi-longueur de l'embryon) et progresse alors simultanément en direction céphalique (le neuropore antérieur se ferme au 29e jour) et caudale (le neuropore postérieur se ferme au 30e jour). L'emplacement du neuropore antérieur correspond à la lame terminale du cerveau adulte et celui du neuropore postérieur au filum terminal. Un défaut de fermeture du tube neural conduit au spina bifida, alors que l'absence de fermeture du neuropore antérieur est responsable d'une anencéphalie. Au moment de la fermeture du tube neural, des amas de cellules se détachent des lèvres latérales de la plaque neurale, constituant les crêtes
Environ 50% de l'ectoblaste constituent la plaque neurale, le reste constituera le futur épiderme.
Figure . 13 - Tube neural à
28 jours
Figure . 14 - Tube neural à
29 jours
1 2 3 4
Bourrelets neuraux fusionnés Bourrelet neural Gouttière neurale Somites 5 6 7 8
Crête neurale (orange) Renflement péricardique Neuropore rostral
Neuropore caudal
Les cellules des crêtes neurales constituent en fait un véritable 4e feuillet embryonnaire avec une organisation segmentaire partielle participant à la formation du tissu nerveux périphérique (neurones et cellules gliales des systèmes nerveux sympathique, parasympathique et sensoriel).
Le rachis dérive des somites différenciés entre le 37eme et le 42eme jour en trois parties :
Le dermatome qui donne naissance au tissu cellulaire sous-cutané dorsal et par migration à celui de la paroi antérieure du tronc.
Le myotome qui se divise en hypomère (musculature de flexion) et en épimère (musculature d'extension), ayant chacune leur innervation propre.
Le sclérotome est à l'origine des deux demi-corps vertébraux, des arcs postérieurs, des structures ligamentaires et articulaires.
Ainsi, chaque somite, représentant deux demi-vertèbres, correspond à ce que Junghanns et Schmorl ont appelé le “segment mobile” ou ≪ segment moteur ≫. Il comprend les deux demi-corps vertébraux, les arcs postérieurs, le disque intervertébral, les apophyses articulaires, les capsules, tous les ligaments qui unissent les deux demi-vertèbres, la musculature autochtone, les nerfs rachidiens et en particulier les branches postérieures, toutes les structures (tissu cellulaire sous-cutané, cutis, vaisseaux sanguins) innervées par les branches postérieures.
3.2. Embryopathie :
Le Spina bifida est une malformation congénitale, c’est-à-dire qu’elle survient avant la naissance. Au stade embryonnaire, le défaut de fermeture du tube neural entraine l’adhésion du neuroectoderme à l’ectoderme et empêche le mouvement d’ascension de la moelle épinière qui peut être considéré comme une conséquence de la malformation initiale.
3.2.1. Défaut de fermeture :
L’ouverture des arcs postérieurs est d’importance variable :
Soit uniquement sacrée ;
Soit lombo-sacrée ;
Soit dorso- lombo –sacrée (dans quelque cas ; un spina bifida cervical peut être associé).
3.2.2. Défaut d’ascension :
Le défaut d’ascension de la moelle serait donc la conséquence de défaut de fermeture. Normalement, la moelle est très bas située dans l’embryon. Elle doit passer du niveau S5 à la 11ème semaine de grossesse au niveau L1 à la 38ème semaine. En cas de spina bifida ; la moelle reste fixée attachée basse au niveau du haut sacrum par un filum terminal court et large.
Nous comparons dans le schéma suivant la fermeture du tube neural à la fermeture Eclair. Tout se passe comme si à un certain niveau, la fermeture éclair se coinçait.
Materiel
et
I. MATÉRIEL D’ÉTUDE :
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une période de cinq (05) ans allant du 1er Janvier 2013 au 31 Décembre 2017. L’étude a porté sur la population constituée par les patients ayant consulté ou étaient hospitalisés dans le service de Chirurgie A de l’Hôpital d’Enfants de RABAT.
Ces patients ont été recrutés à partir de la consultation (pour les enfants nés à domiciles ou adressés d’autres villes), des services de pédiatrie (néonatologie) et des services de maternité.
II. MÉTHODES D’ÉTUDE :
Notre échantillonnage a été fait de la manière suivante : à partir des registres d’admission et des fiches de consultation externe, nous avons d’abord dressé une liste exhaustive de tous les patients ayant consulté ou été hospitalisés dans le service de Chirurgie A de l’Hôpital d’Enfants de RABAT pour le motif de spina bifida, pendant notre période d’étude. Nous avons ensuite passé en revue toutes les sources d’informations possibles existant au sein du service sur ces patients et leur parents (cahiers d’observation, fiches de consultations externes, registre de compte rendu opératoire, registre d’admission) afin de retenir tous les cas « exploitables ».
Nous avons reconnu comme « exploitable » tout cas pour lequel, après vérification des sources d’informations, il existait au moins des renseignements cliniques et paracliniques, les antécédents familiaux, et les décisions thérapeutiques. Ainsi 12 dossiers exploitables ont été colligés.
Chez ces patients, nous avons analysé les données des radiographies standards, du rachis ; de l'ETF ; de la TDM et éventuellement de l'IRM cérébrale ou de la malformation. Un bilan malformatif a toujours été fait. Ces patients ont bénéficié d'une cure de la malformation et d'une dérivation ventriculo-péritonéale toujours dans le même temps opératoire.
A la sortie du service, les patients sont adressés à un centre de kinésithérapie en cas de déficit neurologique.