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CAS CLINIQUE
Angiomyolipome avec thrombus de la veine cave inférieure et grossesse : enjeux de la prise en charge urologique
Renal angiomyolipoma with inferior vena cava thrombosis during pregnancy
V. Bidault
a,∗, G. Pignot
a, L. Rocher
b, L. Glas
b, J.-J. Patard
aaServiced’urologie,hôpitalBicêtre,universitéParisXI,78,rueduGénéral-Leclerc,94270Le Kremlin-Bicêtre,France
bServicederadiologie,hôpitalBicêtre,universitéParisXI,94270LeKremlin-Bicêtre,France
Rec¸ule12septembre2014;acceptéle2janvier2015 DisponiblesurInternetle28janvier2015
MOTSCLÉS Angiomyolipome; Thrombuscave; Grossesse; Néphrectomie
Résumé Lediagnosticd’angiomyolipomeavecthrombusdelaveinerénaleetdelaveinecave inférieureestrare,enparticulierpendantlagrossesse.Nousrapportonslecasd’unefemmede 31ans,enceinteà24semainesd’aménorrhée,chezquiaétédiagnostiquéunangiomyolipome de9cmdureindroitavecthrombuscave,géréparunesurveillanceactivependantlagrossesse etuntraitementchirurgicaldifféréaprèsl’accouchement.
©2015ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
KEYWORDS Angiomyolipoma;
Venacava thrombosis;
Pregnancy;
Nephrectomy
Summary The diagnosisofangiomyolipomawithtumor thrombusfromtherenal veininto theinferiorvenacavaisrare,especiallyduringpregnancy.Wereportthecaseofa31-year- oldpregnantwomanwhowasdiagnosedwitha9cmangiomyolipomaoftherightkidneywith inferiorvenacavathrombosis,managedbyactivesurveillanceduringpregnancyanddelayed surgeryafterchildbirth.
©2015ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
∗Auteurcorrespondant.
Adressee-mail:valeska.jourdainne@yahoo.fr(V.Bidault).
http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2015.01.002
1166-7087/©2015ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
L’angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne rare, avec ses trois composantes vasculaire dystrophique, musculairelisseetgraisseusecaractéristiques,décritpour la premièrefois en 1951par Morganet al.[1]. Ilsurvient parfoisdans lecadred’unesclérosetubéreusedeBourne- villeoùilestalorssouventbilatéral;danslamajoritédes cas, ilsurvient endehors detout contexte génétique, de fac¸onisoléeetavecunenetteprédominanceféminine[2].
L’aspectenimageriedel’angiomyolipomeestsingulier,avec unehyperéchogénicitéenéchographierénaleetlaprésence de zones d’hypodensité graisseuse au scanner, se rehaus- sant de manière homogène aprèsinjection de produit de contraste (composantevasculaire) [2].Dans de rares cas, ilpeuts’agird’angiomyolipomesansgraisse,l’aspectscan- nographiqueétantalorsbeaucoupplusdifficileàdistinguer d’uneautretumeurtissulaire.
Endehorsdudiagnosticfortuitenimagerie,sescircons- tancesdedécouvertesontlesdouleurslombaires(41%des cas), une masse palpable au niveau du flanc (11%), une hématurie(11%),ousescomplications,largementdominées parl’hématomerétropéritonéalparrupturetumorale.Plus rarement,onpeutobserveruneinsuffisancerénalepardes- tructionduparenchymerénalnormaladjacent(surtouten cas d’angiomyolipomes multiples etbilatéraux) etexcep- tionnellementunaspect pseudo-cancéreuxavecthrombus graisseuxdelaveinerénale,menac¸antd’embolisationdans lesystèmecaveinférieuretnécessitantunepriseencharge urologiqueadaptéeensemi-urgence[2—4].
Lescasd’angiomyolipomeavecthrombusgraisseuxrap- portés dans la littérature sont peu nombreux [5—11] et ceuxprisenchargeenpériodegravidiqueencoreplusrares [12—14].Cesderniersdepartleurrareténefontpasl’objet deconsensusthérapeutique,etleséquipeschirurgicaleset obstétricalesoriententleurpriseenchargesurl’évaluation desrisquesmaternelsetfœtauxpropresàchaquesituation.
Nousrapportonsicilecasd’unepatientede31anspré- sentant un angiomyolipome du rein droit avec thrombus veineux, dont la situation est rendue singulière par son diagnosticà 6moisde grossesseposantle problèmede la gestiondurisqued’embolisationduthrombusveineuxlors deseffortsexpulsifsdel’accouchement.Nouseffectuerons ensuiteunebrèverevuedelalittératuresurlesujet.
Cas clinique
Unepatientede31ansaétéadresséeà6moisdegrossesse ànotrecentrederéférenceurologiquepourunangiomyo- lipome durein droit avecthrombus graisseux dela veine rénaleaffleurantlaveinecaveinférieure.Ils’agissaitd’une patienteayantpourseulantécédentmédicalunsyndrome de Widal (associant asthme, polypose naso-sinusienne et intolérance à l’aspirine), primigeste, avec une grossesse normale jusqu’à 24semaines d’aménorrhée (SA). À 24SA, une échographie abdominale a été réalisée en raison de douleurs lombaires droites de survenue brutale et précé- déed’unesensationdemalaise.L’échographieneretrouvait initialement qu’une asymétrie rénale avec un rein droit plus volumineux que le gauche. Les douleurs lombaires s’étantprogressivementamendéessanscomplètementdis- paraîtreavecpersistanced’unepesanteurlombairedroite, uncontrôled’imagerieaétéréaliséà27SA.Cetteseconde
échographierénaleamisenévidenceunelésiontissulaire du pôle supérieur du rein droit de 58mm de grand axe, hyperéchogèneethypervasculariséeenDoppler(Fig.1).Le diagnosticd’angiomyolipomedu reindroit a étéconfirmé partomodensitométrie etimagerieparrésonance magné- tique,avecunelésionmesurant90×60×80mmsièged’un saignementintralésionnelexpliquantlesdouleurslombaires observéesquelques semainesplus tôt.Par ailleurs ilexis- taituneextensionàlaveinerénaledroitesousformed’un thrombusgraisseuxaffleurantl’ostium(Fig.1et2).
Aprèsinformationdelapatientesurlecaractèrebénin decetangiomyolipomeetlescomplicationspossiblesàcourt oulongterme,unesurveillancerapprochéeparimageriea étémiseenplacecomptetenudelagrossesseencourset d’unevolontéd’effectueruntraitement conservateurdif- féré(embolisationdel’angiomyolipomepuisnéphrectomie partielledroiteaprèsl’accouchement).Afindenepasmajo- rer le risque hémorragique et en l’absence de thrombus cruoriqueassocié, il n’y a pas eude traitement anticoa- gulantinstauré.
La surveillancea consisté enune numération sanguine mensuelleassociéeàuneéchographierénaleetuneIRMsans injectiontoutesles3semainesjusqu’àl’accouchement.
Les contrôles à 30SA et 33SA retrouvaient une sta- bilité de la lésion du pôle supérieur, mais sur l’IRM de 33SA lethrombusgraisseux avaitprogressé avecunepro- cidence flottant dans la veine cave inférieure. À 36SA, l’angiomyolipome avait légèrement augmenté de volume et il existait une extension du thrombus graisseux dans la veine cave inférieure remontant sur 2cm. Après nou- velleconcertationobstétrico-urologique, lasurveillance a étépoursuiviejusqu’à39SA, sansnouvelleévolutiondela lésion notable sur l’imagerie. En revanche, en raison de l’extension du thrombus graisseux, l’indication de traite- ment non conservateur a été validée, avec une décision d’interventionprécoceaprèsl’accouchement,afindelimi- terlespertessanguinesdansunepériodevulnérable.
L’accouchement a été programmé par césarienne à 39SA+3jours.Lapatienteadonnénaissanceàunnouveau- né garc¸on bien portant de 3,3kg pour 49cm. Les suites post-partumontété simples.L’interventionchirurgicale a eulieu au 7e jour post-partum, aprèsun ultime contrôle radiologiquedelastabilitédelalésionrénale.Elleaconsisté en une néphrectomie élargie droite avec thrombectomie caveassociéeparvoiesous-costale.Lathrombectomieaété réaliséedansunpremiertemps.Aprèsrepéragedelaveine rénaleetclampagedel’artèrerénale,unclampagelatéral delaveinecaveinférieureapuêtreréaliséenrefoulantle thrombusgraisseux bienvisualiséetparfaitement mobile.
Laveinerénaledroiteaétésectionnéeàsonorigine,per- mettantl’extractionduthrombuscave,puislaveinotomie aétérefermée.Lanéphrectomieaétéensuitepoursuivie, enrespectantlasurrénaledroiteaupôlesupérieurdurein.
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire retrouvait un angiomyolipome épithélioïde de 10cm de grand axe, avec un envahissement focal de la graisse péri-rénaleetduhile rénaldroit etdes margesderésec- tion saines. Le thrombus tumoral de la veine rénale droite s’étendant vers la VCI était enlevé en totalité (Fig.3).
Lessuitespostopératoiresontétésimplesavecunesor- tie au domicile après contrôle de la créatininémie à j4,
Figure1. Vueéchographiquedelatumeurencoupetransversale(A)etduthrombusdanslaveinerénaledroiteencoupelongitudinale (B).
exceptionfaited’unabcèsdeparoiextérioriséàj9ettraité par des soins locaux en ambulatoire. La clairance de la créatinine étaitnormale (>60mL/min) à 1et3mois post- opératoires.UneIRMdecontrôleaétéréaliséeà3moisde
l’interventionpours’assurer delavacuitédelaVCI,puis, en raison du potentiel malin lié à la composante épithé- lioïde,unesurveillancescannographiquesemestrielleaété instaurée.
Figure2. Vuescannographiquedelatumeuraprèsinjectionintraveineusedeproduitdecontrasteauxtempsprécoce(A)ettardif(B).
VuedelatumeurencoupetransversaleenIRMséquenceT1aprèsinjectiondegadolinium(C)etencoupefrontaleenIRMséquenceT2BTFE (BalancedTurboFieldEcho)(D).
Figure3. Piècedenéphrectomiedroiteensectionlongitudinale, montrantlepôlesupérieurdureinlaminéparlatumeurgraisseuse ethémorragique.
Discussion
Nous présentons ici un cas rare d’angiomyolipome rénal associéàunthrombustumoral delaveine rénaleetdela veinecaveinférieure,diagnostiqué etprisencharge pen- dantlagrossesse.
L’angiomyolipome est une tumeur bénigne à dévelop- pement quasi-exclusivement local, dont l’évolution est dominéeparlerisqued’hémorragiequijustifiesapriseen chargeadaptée.Lerisquedecomplicationhémorragiqueest corréléàlatailledelatumeur(15%despatientssympto- matiques) [2—4], augmentant fortement lorsque la lésion dépasseles4cmdegrandaxe(53%).Cetteconstatationa conduitàrecommanderunepriseenchargepréventivedu saignementpourtoutelésiondegrandetaille,afortiorisi celle-cis’estrévéléepardesdouleursouprésentedessignes de saignementintralésionnel à l’échographie [2,15]. Pour unelésiondeplusde8cmdediamètre,unepriseencharge est recommandée dès le diagnostic, que la tumeur soit symptomatiqueou non.Elle consisteen uneembolisation vasculairesouscontrôle radiologiquedel’angiomyolipome chaquefois qu’elleest possibledepremièreintention.En cas d’échec ou d’impossibilité de réaliser une embolisa- tion sélective de la tumeur, une chirurgie d’exérèse de l’angiomyolipomeestdiscutée.
Lachirurgierénaleavecpréservationducapitalnéphro- nique par néphrectomie partielleoccupe alors une place de choix, d’autant plus en cas de sclérose tubéreuse de Bourneville, caractérisée par des lésions multiples pou- vantmenaceràtermelafonctionrénaleenremplac¸antle parenchymerénal «sain» et fonctionnelpar untissu non fonctionnel[2].
Dans de rares cas, le diagnostic de l’angiomyolipome s’accompagne de la découverte d’un thrombus graisseux dans la veine rénale qui peut s’étendre vers le système caveinférieur.Laprincipalecomplicationredoutéeestalors l’extensionduthrombusenintracardiaqueetl’embolisation vers le système pulmonaire.La tumeur bien que bénigne peut alors mettreen jeu le pronostic vital du patient et imposeunedécisionthérapeutiqueenurgence.
Unerevuedelalittératureréaliséeen2010[10]retrou- vait35cas d’angiomyolipomerénal avec thrombosede la VCI rapportés, dont le premier cas rapporté par Kutcher etal.en1982[16].Parmieux,4casavaientuneextensiondu thrombusjusquedansl’atriumdroit.Seuls2casd’embolie pulmonairecompliquantcettesituationétaientdécrits.Tou- tefois,aucundespatientsn’étaitunefemmeenceintelors dudiagnostic.
Chez notre patiente, la lésion rénale droite a été découvertesuiteunecomplicationhémorragiquesurvenue pendant la grossesse. Le risque de récidive de saigne- ment intralésionnel a été jugé trop faible en réunion de concertation pluridisciplinaire par rapport aux dan- gers de la procédure radio-interventionnelle chez une patienteenceintepourjustifieruneembolisationsélective de l’angiomyolipome. De même, le risque de migra- tion du thrombus graisseux, lors des efforts expulsifs de l’accouchementnotamment,aétéjugéminimeetunesur- veillancerapprochée adoncété instaurée.Par ailleurs,il aétédécidédenepasréaliser denéphrectomiepartielle pendantlagrossesse,enraisondurisquehémorragique et d’instabilité hémodynamique peropératoire. Après rééva- luationeten tenantcompte del’évolutivitéde lalésion, cette option conservatrice semblait techniquement trop complexeetrisquée etaété abandonnéeau profit d’une néphrectomieélargiedroiteavecthrombectomie,enpost- partumprécoce.
Lesrécidivesaprèsnéphrectomieetthrombectomiesont rares (2cas rapportés) et semblent associées à la forme histologique épithélioïde. De même, lesangiomyolipomes épithélioïdes, tels qu’observé dans notre cas clinique, sont souvent pauvres en graisse et plus volumineux que lesangiomyolipomesclassiques(127,1mmversus82,6mm, p=0,037).Ils sont considérés comme malinsdans 1/3des cas,avecunrisquederécidivelocaleoumétastatique[17].
Après revue de la littérature (NCBI PubMed), seuls 2casd’angiomyolipomeavecthrombusdelaVCIchezdes femmesenceintesontétérapportés[12,13].L’unaétégéré parthrombectomiecaveisolée pendantla grossesse,puis néphrectomiepartielleaprèsl’accouchement[13].L’autre patiente,diagnostiquée à 30SA, a été opérée pendant la grossessed’unenéphrectomieélargieavecthrombectomie caveparlombotomie[12].Danslesdeuxcas,lessuitespost- opératoiresontétésimples,notammentsanscomplication hémorragique.
Cette situationestà rapprocher decellesdes tumeurs rénalesdécouvertesaucoursdelagrossesseetquiposent souvent le problème d’un potentiel évolutif rapide, pro- bablementen rapport avec un état d’immunosuppression inhérent à l’état de grossesse. Ainsi, les cas de carci- nomesrénauxavecthrombuscaveconcomitantsontunpeu plusfréquentsdanslalittérature,avecunediscussionsou- vent similaire concernant la conduite à tenir et le délai optimal.
Ainsi, laprise encharge deces patientes relèved’une discussionau casparcas,selonleshabitudesdeséquipes, et en tenant compte des risques opératoires. La straté- gie d’embolisation ou d’intervention chirurgicale pourra êtreproposéedemanièreimmédiatependant lagrossesse oudifférée aprèsl’accouchement, en tenantcompte:du termedelagrossesselorsdudiagnostic,dutypedethrom- bus (cruoriqueou non) etde son niveau, de l’évolutivité
du thrombus dans le temps, du risque de complication del’angiomyolipomelui-même(notammenthémorragique) quiest maximal au second trimestre, de la proximité du centrederéférenceurologiqueetobstétrical,etduchoix de la patiente. Dans tous les cas, la décision sera prise aprèsconcertationpluridisciplinairedesdifférenteséquipes impliquées,urologiques,obstétricalesetradiologiques, et aprèsdiscussionaveclapatiente.
Déclaration d’intérêts
Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.
Références
[1]Morgan GS,Straumfjord JV, HallEJ. Angiomyolipomaofthe kidney.JUrol1951;65:525—7.
[2]NelsonCP,SandaMG.Contemporarydiagnosisandmanagement ofrenalangiomyolipoma.JUrol2002;168:1315—25.
[3]MuesAC,PalaciosJM,HaramisG,CasazzaC,BadaniK,Gupta M,etal.Contemporaryexperienceinthemanagementofrenl angiomyolipoma.JEndourol2010;24:1883—6.
[4]Raft J, Lalot JM, Meistelman C, Longrois D. Influence of pregnancy on renal angiomyolipoma. Gynecol Obstet Fertil 2005;33:898—906.
[5]MoulinG, BergerJF, ChagnaudC,PiquetP,BartoliJM.Ima- ging of fat thrombus in the inferior vena cava originating fromanangiomyolipoma.CardiovascInterventRadiol1994;17:
152—4.
[6]Baert J, Vandamme B, Sciot R, Own R, Van Poppel H, BaertL.Benignangiomyolipomainvolvingtherenalveinand
vena cava tumor thrombus: case report. J Urol 1995;153:
1205—7.
[7]Bernstein MR, Malkowicz SB, Siegelman ES, Acker M, Tomaszewski JE, Wein AJ. Progressiveangiomyolipoma with inferior vena cava tumor thrombus. Urology 1997;50(6):
975—7.
[8]WilsonSS,ClarkPE,SteinJP.Angiomyolipomawithvenacaval extension.Urology2002;60:695—6.
[9]Schade GR, Gofrit ON, Zorn KC. Renal angiomyolipoma with intravascular extension into the inferior vena cava:
a case report and review of the literature. Can J Urol 2008;15(2):4012—5.
[10]TanYS,YipKH,TanPH,ChengWS.Arightrenalangiomyolipoma withIVCthrombusandpulmonaryembolism.IntUrolNephrol 2010;42:305—8.
[11]MittalV,AulakhBS,DagaG.Benignrenalangiomyolipomawith inferiorvenacavathrombosis.Urology2011;77:1503—6.
[12]Govednik-Horny C, Atkins M. Angiomyolipoma with vascu- lar involvement during pregnancy. AnnVasc Surg 2011;25, 1138.e9—1138.e13.
[13]LopaterJ,HartungO, BretelleF,BastideC.Managementof angiomyolipomavenacavathrombusduringpregnancy.Obstet Gynecol2011;117(2):440—3.
[14]ZapardielI,Delafuente-ValeroJ,Bajo-ArenasJM.Renalangio- myolipomaduringpregnancy:reviewoftheliterature.Gynecol ObstetInvest2011;72:217—9.
[15]LjungbergB,CowanN,HanburyDC,HoraM,KuczykMA,Mer- seburgerAS,etal.EAUguidelinesonrenalcellcarcinoma:the 2010update.EurUrol2010;58(3):398—406.
[16]Kutcher R, Rosenblatt R, Mitsudo SM, Goldman M, Kogan S. Renal angiomyolipoma with sonographic demonstra- tion of etension into the inferior vena cava. Radiology 1982;143:755—6.
[17]Lopater J, Daniel L, Akiki A, Boissier R, Lechevallier E, Coulange C. Angiomyolipome épithélioïde rénal. Prog Urol 2009;19(7):457—61.
