Malformations utérines

(1)

Malformations utérines

Dr

Eugénie Béraud Dr Céline Rozel

CHU hôpital sud de Rennes

RENNES – BZH

(2)

PLAN:

Généralités

Épidémiologie Clinique

Rappel embryologique Classifications

imagerie

Anomalies de migration des canaux de Muller Anomalies de fusion

Anomalies de résorption de cloison

Autres pathologies

(3)

Généralités

Epidémiologie

Prévalence pop G: 1 à 4%

Prb = fertilité (10% hypofertilité)

Rôle imagerie=orientation diagnostic, pronostique,

thérapeutique

(4)

Généralité

Clinique

Aménorrhée Primaire

Normo hormonale non douloureuse:

Rokitansky

Agénésie cervico isthmique

Normo hormonale douloureuse:

Imperforation hyménéale/diaphragme vaginal Aplasie vag total/partielle avec U. fonctionnel Malfo cervicale pure

(5)

Algoménorhée

U bicorne bicervical , cloison vag borgne

Dyspareunie

Cloison vag

FC/accouchement prématuré

Hypoplasie U U cloisonné U unicorne U bicorne

Généralité

Clinique

(6)

Généralités

Rappels embryologiques

2 canaux de Muller :

trompe de Fallope Utérus

2/3 > vagin

Sinus urogénital: 1/3 < vagin

Ovr: embryo ≠

Aplasie canaux Muller

Aplasie Mullérienne bilatérale:

Sd de Rokitansky-Kuster-Hauser Aplasie Mullérienne unilatérale:

Utérus unicorne

Utérus pseudo unicorne

Type I: Hypoplasie, agénésie

Type II: Utérus unicorne

Trouble fusion canaux

Utérus bicorne bicervical Utérus bicorne:Unicervical total/corporéal/fundique

Type III:Utérus bicorne bicervical

Type IV; Utérus bicorne

Trouble résorption

Utérus cloisonné:

Total/subtotal/corporéal/fundique Utérus à fond arqué

Utérus communicant

Type V: Utérus cloisonné (Va: partiel, Vb:total)

Type VI: Utérus à fond arqué

Hypoplasie utérine Type VII: Utérus DES

(12)

Généralités

imagerie Echo:

2

^ème

partie de cycle

(endomètre épais, mieux visualisé, hyperéchogène) Voie abdo/vag

Coupe frontale Reins+++

Hystérosonographie

(sérum salé anéchogène intracavitaire)

Echo 3D

( coupe frontale, biométrie)

Hystérographie

( bilan infertilité)

IRM

( fin de cycle, T2, coupes 3 plans)

(13)

Généralités

IRM

Préparation :

-Opacification vaginale - Ø vv systématique

- Antenne jusqu’aux reins

Séquences :

- 3 plans T2 (dont 1 plan dans l’axe du corps utérin) +/- 3D T2 - T2 rapide jusqu’au rein

Intérêt de l’opacification vaginale : - cloisons vaginales

- massif cervical unique +/-cloisonné ou existence de 2 cols utérins

- identifier kystes vaginaux associés ou abouchement ectopique des uretères dans le vagin

(14)

Anomalies de migration des canaux

de Muller

(15)

Aplasie Utérine bilat

Aplasie bilat totale: fœtus non viable (agénésie rénale bilat)

Aplasie bilat partielle: sd de Rokitansky

(16)

sd de Rokitansky

Anomalie de migration des canaux de Muller (8

^ème

s).

Fréquence: 1/5000 NN fém.

Anomalie de migration

(17)

Sd de Rokitansky

Clinique:

Aménorrhée Ir, caractères sexuels IIr N, taille N

2 ov N, U: 2 cornes rudimentaires non canalisées, aplasie vagin Anomalies associées

Para-clinique:

Caryotype: N Echo , IRM:

Absence de vagin et U (+/- bandelette fibreuse) Ovr N

+/- nodule rétrovésical échogène si corne rudi suffisamment dvpées et fusionnées ( pas de ligne cavitaire U!!!)

(18)

sd de Rokitansky

Vagin quasi virtuel Ovaires N

(19)

Sd de Rokitansky

Cornes rudimentaires

(20)

Sd de Rokitansky

(21)

Sd de Rokitansky

Anomalies associées:

Rénales ( 30%)

Agénésie rénale uni ou bi Rein en fer à cheval

Ectopie rénale

Os (12%)

Scoliose

Colonne vert. Bifide

Anomalie sacro –coccygienne Soudure vert.

Syndrome de MURC

???

(22)

Sd de Rokitansky

Diag diff: testicule féminisant

TTT: reconstruction chir vagin

(23)

Anomalie segmentaire des canaux de Muller

Agénésie d’une partie des canaux de Muller:

Aplasie cervicale

Aplasie cervico isthmique Absence ou atrésie vagin Agénésie tubaire

Préciser zone aplasique, rétention?

(24)

Anomalie segmentaire des canaux de Muller:

Aplasie vaginale

Anomalie de migration Hématométrie, pas de vagin

Isthme présent=U fonctionnel=hématométrie

(25)

Anomalie segmentaire des canaux de Muller:

Aplasie cervico isthmique

(26)

Aplasie Utérine

Aplasie unilat: anomalie de dvpt d’un canal de Muller

(27)

Aplasie Utérine unilat complète: U unicorne vrai

Rare Echo:

U latérodevié (1 corne , 1 trompe, 1 lgt rond, 1 CSV).

↓ volume U, aspect ellipsoide

Coté controlat: svt ov N, aplasie/ectopie rénale

IRM

: signal N ; latéro déviation. Corne rudimentaire/ rein pelvien controlat?

Hystéro:

cavité fusiforme -trompe unique morpho N

(28)

Aplasie Utérine unilat complète: U unicorne vrai

(29)

Aplasie Utérine unilat incomplète: U pseudo unicorne

IRM+++:

corne rudimentaire borgne (pas de communication corne pcipale).

Aspect asymétrique corne

Forme non fonctionnelle/fonctionnelle ( endometre/z. jctionnelle/myometre)

GROSSESSE

Coelio :

^diag

+

(30)

Aplasie Utérine unilat incomplète: U pseudo unicorne

(31)

Anomalies de fusion

(32)

Anomalie de fusion

Complète : utérus bicorne–bicervical (AFS III)

Utérus didelphe = bicorne bicervical perméable

Utérus bicorne bicervical avec hémi-vagin borgne

Incomplète : utérus bicorne–unicervical (AFS IV)

(33)

U. bicorne bicervical avec hémivagin borgne

Dysménorrhée Ir : hématocolpos /hématométrie unilat

(34)

U. bicorne bicervical avec hémivagin borgne

Echo:

masse liquidienne bilobée échogène( hématométrie/hématocolpos) Agénésie rénale homolat à la rétention menstruelle

IRM:

Corne U N refoulée par corne distendue T1: hyperS (sg)

Coupe frontale: aspect bicorne; agénésie rénale

Hématosalpinx? Endométriose IIr( reflux menstruel tubaire)

Anomalie de fusion

(35)

U. bicorne bicervical avec hémivagin borgne

(36)

Utérus didelphe ( bi bi perméable)

Echo:

2 hémi U totalement séparés ( 2corps, signe du V vésical, 2 isthmes, 2 cols) Malfo rénales

IRM:

2 cornes totalement séparées par myomètre, situation lat ( contact parois pelviennes), propre anatomie zonale

fond U (échancrure) > 1cm ,2 isthmes, 2 cols

Hystérographie:

Perméabilité tubaire?

Anomalies de fusion

(37)

Utérus didelphe ( bi bi perméable)

Signe du V vésical

(38)

Utérus bicorne bicervical

Anomalies de fusion 1 orifice non perméable

(39)

U. bicorne unicervical

Fond U: échancrure >1 cm, voire signe du V vésical Divergence entre les deux cornes :

Angle >60°

distance inter-cornuale > 4 cm.

Coupe frontale : encoche séreuse du fond > 1 cm

Vascularisation propre des deux myomètres: couronne vasculaire sous endométriale

Anomalie rénale

(40)

U. bicorne unicervical

-

U bicorne unicervical parfait:

1 col unique, 1 isthme /2, 2 corps U fusiformes

-

U bicorne unicervical simple:

1 col, 1 isthme, 2 cornes (éperon)

-

U bicorne unicervical à cornes inégales

Asymétrie des 2 cornes

-

U à fond échancré (cordiforme)

Forme mineur des U bicornes unicervicaux, sillon médian

Anomalie de fusion

(41)

U. bicorne unicervical

Fond U ( échancrure) > 1cm

(42)

Anomalies de

résorption de cloison

(43)

U. cloisonné

Malformation U + fréquente

Cloison sagittale fibreuse médiane dans la cavité et/ou dans le col

Hauteur variable

Risque FC si implantation au contact du septum (peu vascularisé)

Pas de malformation rénale associée

(44)

U. cloisonné

Echographie

Cloison

bande hypoéchogène, atténuant le faisceau ultrasonore, avasculaire+++

sépare 2 endomètres peu divergents

Coupe frontale :

Fond U plat, concavité < 1 cm+++

Angle de divergence inter cornual <60°

distance inter-cornuale < 4cm

Doppler: 1seule couronne vasculaire périphérique Volume U global N ( 2 cavités petites)

Reins N

Anomalie de résorption

(45)

U. cloisonné

IRM

Septum = signal fibreux : hypoT1, hypo T2

Tissus myométrial à la partie initiale du septum+++ ???

Pas de myomètre ou z. jonctionnelle séparant les 2 cavités+++ (matérialisées par l ’hyper signal T2 de l’endomètre). Zone jonctionelle commune+++

Fond U. plat, sans échancrure fundique+++

Balisage vaginal à la recherche d’une cloison vaginale

HSG

2 cavités peu divergentes (<60°)

(46)

U. cloisonné

Anomalie de résorption Fond U plat

1 z. jonctionnelle sans myomètre

(47)

U. cloisonné

(48)

Utérus cloisonnés

(49)

U. cloisonné total

Septum complet séparant U en 2 hémi cavités (corps, isthme, canal cervical), col unique, 2 orifices séparés par cloison mince ( U. bicorne bicervical)

Hystéro :2 cavités séparées (angle < 60°) IRM: aspect plat fond U, cloison complète

(50)

U. cloisonné subtotal

septum sur corps, isthme, épargne canal cervical Hystéro: 2 hémi cavités corporéales peu divergente

Écho: 1 masse U, 2 cavités séparées par cloison hypoéchogène.

Coupe 2D voie sus pub: séreuse fundique rectiligne

Doppler couleur: 1couronne vasculaire bordant les 2 cavités, cloison médiane peu vascularisée

IRM: septum en hypoS T1 et T2, 2 U en hyperS (endomètre) sans

interposition de myomètre , 1 seule Z. jonctionnelle entourant les 2 cavités distance interostia< 4 cm, fond U plat

(51)

U. cloisonné corporéal

cloison sur corps sans atteindre isthme

(52)

U. cloisonné à fond arqué

Forme mineure des U cloisonnés

Cloison limitée à la région fundique, aspect divergent des cornes U IRM ou écho 3D: séreuse du fond U convexe

(53)

U bicorne / U cloisonné????

Signes différentiels Bicorne cloisonné

Corps U 2 1

Fond U Echancrure < 1cm Echancrure>1 cm

Divergence cavités >60° <60°

Distance inter cornuale >5cm <5cm

Doppler Dble couronne vasc Simple couronne

IRM 2 zones jonctionnelles Zone jonct. commune

(54)

Autres pathologies

(55)

Utérus communicant

2 hémi cavités U, communication à l’isthme

U cloisonné total communicant, écho: 1 seule masse U

U bicervical communicant ; hémi vagin borgne /aplasie rénale homolat/rétention menstruelle non symptomatique

Hystérographie:

Aspect en « X »

(56)

Utérus communicant

(57)

Hypoplasie Utérine

Echographie :

Longueur < 50 mm Épaisseur < 25 mm Largeur < 30 mm

HSG

Longueur <50 mm

Distance inter cornuale <40mm

(58)

Anomalies U liées au diéthylstilbestrol

Hormone synthétique. 1950-1977. prévention avortements spontanés 1^er T

Anomalies morpho cavité U- hypofertilité/avortements spontanés/↑adénoK à cellules claires vagin et col

Echo 2D ou 3D: U. hypoplasique, hypertrophie myomètre.↓cavité U.

HSG++: aspect en « T »

(59)

Anomalies U liées au diéthylstilbestrol

(60)

Résidus wolffiens

Persistance de résidus de la partie inférieure du canal de Wolff Paroi latérale du vagin et du col

Forme canalaire : canal de Malpighi gartner Diagnostic : HSG +++

Canal s’ouvrant à hauteur de l’isthme ou du col Formes diverticulaire : paroi latérale droite du vagin