Basse Anna Modji1, Ndiaye Moustapha1, Sow Adjaratou Dieynaba1, Sarr Mamadou Moustapha2, Seck Lala Bouna1, Sène Marième Soda1, Touré Kamadore1, Diagne Ngor Side1, Dadah Samy Mohamed Lemine1, Diop Amadou Gallo1,
Ndiaye Mouhamadou Mansour1 1-Service Neurologie, CHU Fann, BP 5035;
2-UFR Santé Université Thiès ; Dakar, (Sénégal) Correspondance et tirés-à-part : Moustapha NDIAYE
E-mail : ngouille@hotmail.com Conflits d’intérêts aucun
Epilepsie à pointes centro-temporales: 105 patients suivis au service de Neurologie de Dakar (Sénégal)
Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: 105 patients followed in Neurology department of Dakar (Senegal)
Résumé
Introduction : L’épilepsie à pointes centro-temporales représente 28,14% des épilepsies idiopathiques de l’enfant au Sénégal. L’objectif de ce travail était de décrire les manifestations cliniques, paracliniques, et évolutives de l’EPCT dans une cohorte d’enfants sénégalais. Patients et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective entre Mai 2003 et Décembre 2011, portant sur des enfants suivis pour une épilepsie à pointes centro-temporales dans le service de Neurologie du Centre Hospitalier Universitaire de Fann.
Résultats : 105 patients ont été colligés, 69 garçons (65,7%) et 36 filles (34,3%) dont l’âge moyen était de 5,83
± 2,83 ans. Une épilepsie familiale et une consanguinité parentale étaient retrouvées respectivement chez 36,2%
et 14,3% des patients. L’âge moyen de début des crises était de 55 mois. Pour 48,6% des enfants, les crises étaient décrites comme partielles motrices alors que pour les autres enfants (51,4%), les crises étaient décrites comme généralisées tonico-cloniques. Les crises survenaient exclusivement pendant le sommeil chez 55,3% des patients, pendant l’éveil chez 39% des enfants. On notait une hyperactivité avec troubles attentionnels (3,8%), des troubles mnésiques (2,9%) et un retard du langage (0,1%) mais pour 97 enfants (92,38%) l’examen neurologique était normal. L’éléctroencéphalogramme mettait en évidence un foyer de pointes centro-temporales unilatéral (61%) ou bilatéral (39%) et le sommeil était activateur chez 87 enfants (82,85%) avec diffusion importante des anomalies suscitées. Quatre vingt douze enfants (87,6%) étaient sous monothérapie contre 13 autres (12,4%) sous bithérapie 21 patients (20%) avaient été perdus de vue et pour 20 autres patients, le recul n’était pas suffisant.
64 enfants (61%) avaient été régulièrement suivis avec une durée moyenne de 33 mois et parmi eux, 55 enfants (85,93%) ne faisaient plus de crises et avaient arrêté leur traitement. 19,6% des enfants scolarisés présentaient des difficultés d’apprentissage. Conclusion : L’épilepsie à pointes centro-temporales est considérée comme bénigne mais une plus grande attention devrait être accordée aux formes qui débutent précocement et à leur évolution qui semble moins bénin.
Mots-clés : Epilepsie- Pointes centro-temporales- Sénégal.
Summary
Introduction: Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes represents 28.14% of idiopathic epilepsies. The aim of this study was to determine the clinical and electroencephalographic features and outcome of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes in a cohort of Senegalese infants. Patients and methods: We carried out a retrospective study of medical data of children followed for benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes at neurological department of Fann teaching hospital from May 2003 to December 2011.
Results: There were 105 patients, 69 boys (65.7%) and 36 girls (34.3%), with a mean age of 5.83 ± 2.83 years. Familial epilepsy and parental consanguinity were respectively found in 36.2% and 14.3% of patients. The mean age of seizures onset was 55 months. 48.6% of infants had partial seizures while others children (51.4%) had generalized tonico-clonic seizures. The seizures occurred during sleep in 55.3% of patients, during awake in 39% of infants.97 infants (92.38%) had normal neurological exam but 8 patients had associated signs as hyperactivity with attention deficit (3.8%), memory disorders (2.9%) and language disorder (1%). Electroencephalogram founded unilateral (61%) or bilateral (39%) centrotemporal spikes.
Abnormalities increased and diffused during sleep in 87 infants (82.85%). 92 infants (87.5%) were under monotherapy while 13 others (12.38%) under bitherapy. 21 patients (20%) disappeared after few months of follow-up and the follow-up was insufficient for 20 others patients. 64 infants (61%) had regular follow-up with a mean average of 33 months.With anti-epileptic treatment, outcome was good for 55 infants (85.93%) who were seizures free and stopped the treatment. 19.6% of schooled infants presented learning difficulties. Conclusion: It is necessary to investigate the cases of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes that begin early.
Keyword: Epilepsy- Centrotemporal spikes- Senegal.
Introduction
L’épilepsie à pointes centro-temporales (EPCT) représente 28,14% des épilepsies idiopathiques de l’enfant au Sénégal [1]. Peu de publications lui sont consacrées spécifiquement dans la littérature en Afrique.
L’objectif de ce travail est de décrire les différents aspects épidémiologiques, cliniques, électroencéphalographiques et évolutifs de cette affection dans une série sénégalaise d’épilepsie à pointes centro-temporales (EPCT).
Patients et Méthodes
Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive et analytique portant sur des enfants suivis pour une épilepsie à pointes centro-temporales (EPCT) entre Mai 2003 et Décembre 2011 dans le service de Neurologie du Centre Hospitalier Universitaire de Fann. Les enfants étaient régulièrement suivis dans le cadre d’une consultation de neurologie pédiatrique, par la même équipe. Le diagnostic d’EPCT a été fait selon les critères définis par la Classification des Epilepsies et syndromes épileptiques de 1989 de la Ligue Internationale Contre l’Epilepsie (LICE).
Les critères d’inclusion étaient
Tous les enfants âgés de moins de 16 ans et ayant un diagnostic certain d’EPCT : convulsions focales ou généralisées, un examen neurologique normal, des pointes bi phasiques uni ou bilatérales dans les régions centro-temporales sur un rythme de fond normal.
Nous avons recueilli les données biographiques (âge, sexe), cliniques (type de crises, horaire, fréquence, signes associés), éléctroencéphalographiques (EEG veille et/ou sommeil) et évolutives des patients, les traitements reçus et le parcours scolaire.
Résultats
105 patients ont été colligés, 69 garçons (65,7%) et 36 filles (34,3%) soit un sex-ratio de 0,52. L’âge moyen était de 5,83 ± 2,83 ans avec des extrêmes de 7 mois et 14 ans.
Trente six virgule deux pour cent (36,2%) des enfants étaient âgés de moins de 4 ans au moment du diagnostic (Tableau 1). Une épilepsie familiale et une consanguinité parentale étaient retrouvées respectivement chez 36,2%
et 14,3% des patients. L’âge moyen de début des crises était de 55 mois (extrêmes de 4 mois à 14 ans). Vingt trois enfants (21,8%) avaient débuté les crises avant l’âge de 2 ans et 57 autres enfants (54,1%) avant l’âge de 4 ans (tableau 2).
Tableau 1 : Répartition des patients selon l’âge au moment du diagnostic.
Tableau 2 : répartition des patients selon l’âge de début des crises.
Soixante huit virgule quatre vingt cinq pour cent (68,85%) des enfants avaient
consulté dans les 6 mois qui suivaient le début des crises.
Pour 48,6% des enfants, les crises étaient décrites comme partielles motrices alors que pour les autres enfants (51,4%) les crises étaient décrites comme généralisées tonico-cloniques. Les crises partielles motrices étaient hémifaciales (1%), brachiofaciales (12,4%), hémicorporelles (33,3%) et hémicorporelles secondairement généralisées (1,9%). Les crises survenaient exclusivement pendant le sommeil chez 55,3% des patients, pendant l’éveil chez 39% des enfants, tandis que 5,7% des enfants présentaient des crises invariablement durant l’éveil et le sommeil. Parallèlement aux crises, 4 enfants (3,8%) présentaient une hyperactivité avec troubles attentionnels. Les troubles mnésiques étaient présents chez 3 enfants (2,9%) et 1 enfant (0,1%) avait un retard du langage. Pour 97 enfants (92,38%), l’examen neurologique était normal.
L’électroencéphalogramme de veille mettait en évidence un foyer de pointes centro-temporales unilatéral (61%) ou bilatéral (39%) sur un rythme de fond normal. Le sommeil était activateur chez 87 enfants (82,85%) avec diffusion importante des anomalies suscitées (Figure 1 et 2).
Seuls 16 enfants (15,2%) avaient bénéficié d’une tomodensitométrie cérébrale qui était normale.
Figure 1: Pointes centro-temporales prédominant à gauche chez un enfant de 5 ans.
Age (année) Effectif % [0-2[ 6 5,7 [2-4[ 32 30,5 [4-6[ 21 20,0 [6-8[ 17 16,2 [8-10[ 23 21,9 >10 6 5,7 Total 105 100
Age (année) Effectif %
Non précisé 3 2,9
[0-2[ 23 21,8
[2-4[ 34 32,3
[4-6[ 21 20
[6-8[ 14 13,4
[[8-10[ 8 7,7
>10 2 1,9
Total 105 100
Figure 2: pointes centro-temporales bilatérales chez un enfant de 5 ans.
Quatre-vingt-douze enfants (87,6%) étaient sous monothérapie contre 13 autres (12,4%) sous bithérapie.
Les molécules utilisées en monothérapie étaient le Valproate de sodium (44,8%), le Phénobarbital (31,4%) et la Carbamazépine (9,5%); tandis que les bithérapies associaient soit Phénobarbital-Carbamazépine (9 patients) soit Valproate sodium-Carbamazépine (4 patients).
Vingt et un patients (20%) avaient été perdus de vue et pour 20 autres patients (19,05%), le recul n’était pas suffisant avec une durée de suivi inférieure à 2 ans. 64 enfants (61%) avaient été régulièrement suivis avec une durée moyenne de 33 mois (extrêmes 2 et 7 ans) (tableau 3) : 55 enfants parmi eux (85,93%) ne faisaient plus de crises et avaient arrêté leur traitement et 9 enfants (14,06%) faisaient toujours des crises malgré un traitement antiépileptique bien conduit dont 1 enfant du fait d’une mauvaise observance thérapeutique.
Tableau 3 : répartition des patients selon la durée moyenne de suivi.
Les effets indésirables notés au cours du traitement étaient, une prise de poids chez 3 enfants (2,9%) et une allergie chez 2 enfants avec le Valproate de sodium, un cas d’hypersomnie et 1 autre de toxidermie avec le Phénobarbital et 1 cas d’évolution vers un POCS chez une fille de 3 ans avec la Carbamazépine (Tableau 4). Enfin
51 enfants (48,6%) étaient scolarisés et on notait des difficultés d’apprentissage chez 10 d’entre eux (19,6%).
Tableau 4 : Effets indésirables du traitement antiépileptique.
Discussion
L’épilepsie à pointes centro-temporales est la forme la plus commune d’épilepsie idiopathique de l’enfant [2-4]
et représente 28,14% des épilepsies idiopathiques de l’enfant au Sénégal [1]. Dans notre série, l’âge moyen des patients était de 5,83 ans (± 2,83 ans) et on notait une prédominance masculine, ce qui est conforme aux données de la littérature [2-5] même si une prédominance féminine est possible. 36,2% des enfants de notre série avaient une épilepsie familiale et 14,3% une consanguinité parentale de 1er degré. Dans une précédente étude au Sénégal, Ndiaye [1] avait retrouvé une épilepsie familiale et une consanguinité parentale respectivement chez 37,7 et 23,7% des patients. En Afrique sub-saharienne, une épilepsie familiale est rapportée dans 6 à 60% des cas [6] et Dalla Bernardina [7] estime l’épilepsie familiale entre 18 et 36% des cas. L’implication des facteurs génétiques dans les épilepsies centro-temporales est reconnue depuis longtemps et le facteur étiologique essentiel est une prédisposition à faire des crises. Cette prédisposition est favorisée par l’endogamie qui n’est pas importante dans notre série contrairement aux données de la population générale ou 41% des mariages sont consanguins [8]. Cette prédisposition génétique fait de l’EPCT une épilepsie âge-dépendante avec un âge de début entre 3 et 14 ans et un pic de fréquence entre 5 et 8 ans.
Un début précoce avant l’âge de 2 ans est peu fréquent [2,7] alors que dans notre série, 21,9% des enfants ont débuté leurs crises avant l’âge de 2 ans. Les crises sont rapportées comme généralisées chez plus de la moitié de nos patients. Dans la série de Callenbach [5], 37,9%
des enfants avaient des CGTC, 58,6% présentaient des crises partielles simples, complexes ou secondairement généralisées. Classiquement, les crises de l’EPCT sont partielles. Les crises cloniques, sensorimotrices, impliquent l’hémiface, la région buccopharyngée ou l’hémicorps et sont le plus souvent en rapport avec le sommeil, survenant à l’endormissement ou au réveil [2].
Les circonstances de survenue des crises, l’inexpérience des parents et l’affolement déclenché par la survenue des convulsions font souvent que les crises sont exagérées, d’autant plus que l’entourage n’assiste pas toujours au début éventuellement partiel des crises. Cette situation explique probablement la fréquence élevée des crises généralisées dans notre série, lesquelles crises traduisent une généralisation secondaire. Cette généralisation est Délai de suivi (année) Effectif %
>1 24 22,8
[1-2[ 17 16,2
[2-3[ 15 14,3
[3-4[ 12 11,4
[4-5[ 13 12,4
[5-6[ 15 14,3
[6-7[ 5 4,8
>7 4 3,8
Total 105 100
Médicaments utilisés Effets indésirables Nombre patients Phénobarbital Hypersomnie dans 1 cas 2
Toxidermie dans 1 cas
Carbamazépine Evolution vers un POCS 1 Valproate de sodium Prise de poids chez 3 enfants 5
Allergie chez 2 cas
fréquente dans le sommeil [7] au cours duquel les crises surviennent en majorité, dans une proportion de 65 à 86% [5,9]. Le sommeil active également les anomalies éléctroencéphalographiques qui ont tendance à se bilatéraliser et se généraliser.
19,6% des enfants scolarisés présentaient des difficultés d’apprentissage, lesquelles difficultés peuvent être imputables à l’épilepsie, aux médicaments antiépileptiques, à l’absentéisme scolaire, à l’attitude des enseignants pas toujours suffisamment avisés.
Les troubles des apprentissages sont rapportés par de nombreux auteurs [3, 10,11,12,13,14,15] et seraient liés aux déficits neuropsychologiques subtils qui accompagnent les épilepsies à paroxysmes rolandiques.
Ces troubles neuropsychologiques sont dominés par les troubles de langage, l’hyperactivité avec troubles attentionnels, les troubles mnésiques et l’agressivité.
Tovia [4] rapporte dans sa série un taux de 31% de patients avec une hyperactivité et des troubles attentionnels et 21,9% avec d’autres déficits cognitifs spécifiques.
D’autres auteurs ont également souligné la fréquence des troubles cognitifs [14,16,17,18]. Pour certains auteurs, ces troubles cognitifs sont transitoires et surviennent à la phase active de la maladie [19,20] alors que pour d’autres [2,21], ils sont retrouvés surtout dans les formes atypiques d’épilepsie à pointes centro-temporales. L’EPCT est généralement peu sévère avec un développement neurologique et cognitif habituellement normal et la guérison survient spontanément avant l’âge de 15 ans. Le pronostic étant habituellement bon, un traitement continu devrait être envisagé seulement chez les sujets ayant des crises fréquentes et/ou se répétant à la veille ou quand les crises ont un important retentissement individuel et familial [10]. La monothérapie doit être la règle comme dans notre série ou 87,5% des patients étaient sous monothérapie. Dans notre série le valproate de sodium est le médicament le plus utilisé et le phénobarbital est la deuxième molécule du fait de son coût relativement faible qui en fait un antiépileptique de choix dans les pays en développement alors qu’il est peu utilisé dans les pays industrialisés. La majorité des enfants de notre série qui étaient suivis régulièrement ne faisaient plus de crises et avaient même arrêté leur traitement. 9 enfants (14,06%) faisaient toujours des crises malgré un traitement antiépileptique bien conduit. Ce pourcentage élevé de résistance au traitement antiépileptique est retrouvé par Tedrus [15], 28,1 % des patients dans sa série [15]. Tovia [4] ne trouve que 1,5% de patients qui continuaient à avoir des crises mais 4,6% de ses patients ont évolué vers un POCS.
Conclusion
L’épilepsie à pointes centro-temporales est considérée comme bénigne mais une plus grande attention devrait être accordée à celles qui débutent précocement et à leur évolution. Il semble que les troubles cognitifs y sont plus fréquents et la prise en charge thérapeutique plus difficile nécessitant parfois une bithérapie. Ces constats méritent cependant d’être approfondis par des études
multicentriques.
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