Les chondrosarcomes, aspects anatomopathologiques et difficultés diagnostiques. A propos d’une série de 15 cas, expérience du laboratoire d’anatomie pathologique de l’hôpital Ibn Sina.

Texte intégral

(1)UNIVERSITE MOHAMMED V- RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABATANNEE 2017 THESE N°:218. LES CHONDROSARCOMES, ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES ET DIFFICULTÉS DIAGNOSTIQUES. A PROPOS DE 15 CAS EXPÉRIENCE DU LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL IBN SINA.. THÈSE Présentée et soutenue publiquement le : ……………………. Mr MOUBADI Yassine Né le 02 Juin 1990 à Rabat. Pour l’Obtention du doctorat en médecine MOTS CLES: Chondrosarcome, chondrome, anatomie pathologique, variantes histologiques.. JURY Mr. M.MAHFOUD Professeur de Traumatologie Orthopédie Mr. F. ZOUAIDIA Professeur d’Anatomie Pathologique Mme. N. MAHASSINI Professeur d’Anatomie Pathologique Mr. A. JAHID Professeur d’Anatomie Pathologique Mr. M. KHARMAZ Professeur de Traumatologie Orthopédie. PRESIDENT RAPPORTEUR. JUGES.

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(7) UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed AHALLAT Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Taoufiq DAKKA Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK Secrétaire Général : Mr. Mohamed KARRA 1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Décembre 1984 Pr. MAAOUNI Abdelaziz Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Pr. SETTAF Abdellatif. Médecine Interne – Clinique Royale Anesthésie -Réanimation pathologie Chirurgicale. Novembre et Décembre 1985 Pr. BENSAID Younes. Pathologie Chirurgicale. Janvier, Février et Décembre 1987 Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Pr. LACHKAR Hassan Pr. YAHYAOUI Mohamed. Gastro-Entérologie Médecine Interne Neurologie. Décembre 1988 Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Pr. DAFIRI Rachida Décembre 1989 Pr. ADNAOUI Mohamed. Chirurgie Pédiatrique Radiologie Médecine Interne –Doyen de la FMPR.

(8) Pr. CHAD Bouziane Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda. Pathologie Chirurgicale Neurologie. Janvier et Novembre 1990 Pr. CHKOFF Rachid Pr. HACHIM Mohammed* Pr. KHARBACH Aîcha Pr. MANSOURI Fatima Pr. TAZI Saoud Anas. Pathologie Chirurgicale Médecine-Interne Gynécologie -Obstétrique Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation. Février Avril Juillet et Décembre 1991 Pr. AL HAMANY Zaîtounia Pr. AZZOUZI Abderrahim Pr. BAYAHIA Rabéa Pr. BELKOUCHI Abdelkader Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Pr. BENSOUDA Yahia Pr. BERRAHO Amina Pr. BEZZAD Rachid Pr. CHABRAOUI Layachi Pr. CHERRAH Yahia Pr. CHOKAIRI Omar Pr. KHATTAB Mohamed Pr. SOULAYMANI Rachida Pr. TAOUFIK Jamal. Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Néphrologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Biochimie et Chimie Pharmacologie Histologie Embryologie Pédiatrie Pharmacologie –Dir. du Centre National PV Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du CEDOC. Décembre 1992 Pr. AHALLAT Mohamed Pr. BENSOUDA Adil Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Pr. CHRAIBI Chafiq Pr. DEHAYNI Mohamed* Pr. EL OUAHABI Abdessamad Pr. FELLAT Rokaya Pr. GHAFIR Driss* Pr. JIDDANE Mohamed Pr. TAGHY Ahmed Pr. ZOUHDI Mimoun. Chirurgie Générale V.D Aff. Acad. et Estud Anesthésie Réanimation Radiologie Gastro-Entérologie Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique Neurochirurgie Cardiologie Médecine Interne Anatomie Chirurgie Générale Microbiologie. Mars 1994 Pr. BENJAAFAR Noureddine Pr. BEN RAIS Nozha Pr. CAOUI Malika. Radiothérapie Biophysique Biophysique.

(9) Pr. CHRAIBI Abdelmjid Pr. EL AMRANI Sabah Pr. EL BARDOUNI Ahmed Pr. EL HASSANI My Rachid Pr. ERROUGANI Abdelkader Pr. ESSAKALI Malika Pr. ETTAYEBI Fouad Pr. HADRI Larbi* Pr. HASSAM Badredine Pr. IFRINE Lahssan Pr. JELTHI Ahmed Pr. MAHFOUD Mustapha Pr. RHRAB Brahim Pr. SENOUCI Karima. Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA Gynécologie Obstétrique Traumato-Orthopédie Radiologie Chirurgie Générale- Directeur CHIS Immunologie Chirurgie Pédiatrique Médecine Interne Dermatologie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Traumatologie – Orthopédie Gynécologie –Obstétrique Dermatologie. Mars 1994 Pr. ABBAR Mohamed* Pr. ABDELHAK M’barek Pr. BELAIDI Halima Pr. BENTAHILA Abdelali Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Pr. BERRADA Mohamed Saleh Pr. CHAMI Ilham Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Pr. JALIL Abdelouahed Pr. LAKHDAR Amina Pr. MOUANE Nezha. Urologie Chirurgie – Pédiatrique Neurologie Pédiatrie Gynécologie – Obstétrique Traumatologie – Orthopédie Radiologie Ophtalmologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Pédiatrie. Mars 1995 Pr. ABOUQUAL Redouane Pr. AMRAOUI Mohamed Pr. BAIDADA Abdelaziz Pr. BARGACH Samir Pr. CHAARI Jilali* Pr. DIMOU M’barek* Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Pr. EL MESNAOUI Abbes Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Pr. HDA Abdelhamid* Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Pr. SEFIANI Abdelaziz Pr. ZEGGWAGH Amine Ali. Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique Médecine Interne Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Cardiologie - Directeur HMI Med V Urologie Ophtalmologie Génétique Réanimation Médicale.

(10) Décembre 1996 Pr. AMIL Touriya* Pr. BELKACEM Rachid Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Pr. GAOUZI Ahmed Pr. MAHFOUDI M’barek* Pr. OUADGHIRI Mohamed Pr. OUZEDDOUN Naima Pr. ZBIR EL Mehdi*. Radiologie Chirurgie Pédiatrie Ophtalmologie Chirurgie Générale Pédiatrie Radiologie Traumatologie-Orthopédie Néphrologie Cardiologie. Novembre 1997 Pr. ALAMI Mohamed Hassan Pr. BEN SLIMANE Lounis Pr. BIROUK Nazha Pr. ERREIMI Naima Pr. FELLAT Nadia Pr. HAIMEUR Charki* Pr. KADDOURI Noureddine Pr. KOUTANI Abdellatif Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pr. TAOUFIQ Jallal Pr. YOUSFI MALKI Mounia. Gynécologie-Obstétrique Urologie Neurologie Pédiatrie Cardiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie Pédiatrique Urologie Chirurgie Générale Pédiatrie Psychiatrie Gynécologie Obstétrique. Novembre 1998 Pr. AFIFI RAJAA Pr. BENOMAR ALI Pr. BOUGTAB Abdesslam Pr. ER RIHANI Hassan Pr. BENKIRANE Majid* Pr. KHATOURI ALI*. Gastro-Entérologie Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis Chirurgie Générale Oncologie Médicale Hématologie Cardiologie. Janvier 2000 Pr. ABID Ahmed* Pr. AIT OUMAR Hassan Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Pr. ECHARRAB El Mahjoub Pr. EL FTOUH Mustapha Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Pr. ISMAILI Hassane* Pr. MAHMOUDI Abdelkrim*. Pneumophtisiologie Pédiatrie Pédiatrie Pneumo-phtisiologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Traumatologie OrthopédieDir. Hop. Av. Marr. Anesthésie-Réanimation Inspecteur du SSM.

(11) Pr. TACHINANTE Rajae Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Novembre 2000 Pr. AIDI Saadia Pr. AJANA Fatima Zohra Pr. BENAMR Said Pr. CHERTI Mohammed Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Pr. EL HASSANI Amine Pr. EL KHADER Khalid Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Pr. MAHASSINI Najat Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pr. ROUIMI Abdelhadi* Décembre 2000 Pr. ZOHAIR ABDELAH* Décembre 2001 Pr. BALKHI Hicham* Pr. BENABDELJLIL Maria Pr. BENAMAR Loubna Pr. BENAMOR Jouda Pr. BENELBARHDADI Imane Pr. BENNANI Rajae Pr. BENOUACHANE Thami Pr. BEZZA Ahmed* Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Pr. BOUMDIN El Hassane* Pr. CHAT Latifa Pr. DAALI Mustapha* Pr. DRISSI Sidi Mourad* Pr. EL HIJRI Ahmed Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Pr. EL MADHI Tarik Pr. EL OUNANI Mohamed Pr. ETTAIR Said Pr. GAZZAZ Miloudi* Pr. HRORA Abdelmalek Pr. KABBAJ Saad Pr. KABIRI EL Hassane* Pr. LAMRANI Moulay Omar Pr. LEKEHAL Brahim Pr. MAHASSIN Fattouma*. Anesthésie-Réanimation Médecine Interne. Neurologie Gastro-Entérologie Chirurgie Générale Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Directeur Hop. Chekikh Zaied Urologie Rhumatologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anatomie Pathologique Pédiatrie Neurologie ORL. Anesthésie-Réanimation Neurologie Néphrologie Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Rhumatologie Anatomie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale Radiologie Anesthésie-Réanimation Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatrique Chirurgie Générale Pédiatrie Directeur. Hop.d’Enfants Neuro-Chirurgie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Médecine Interne.

(12) Pr. MEDARHRI Jalil Pr. MIKDAME Mohammed* Pr. MOHSINE Raouf Pr. NOUINI Yassine Pr. SABBAH Farid Pr. SEFIANI Yasser Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia. Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina Chirurgie Générale Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie. Décembre 2002 Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Pr. AMEUR Ahmed * Pr. AMRI Rachida Pr. AOURARH Aziz* Pr. BAMOU Youssef * Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Pr. BENZEKRI Laila Pr. BENZZOUBEIR Nadia Pr. BERNOUSSI Zakiya Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Pr. CHOHO Abdelkrim * Pr. CHKIRATE Bouchra Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Pr. EL HAOURI Mohamed * Pr. FILALI ADIB Abdelhai Pr. HAJJI Zakia Pr. IKEN Ali Pr. JAAFAR Abdeloihab* Pr. KRIOUILE Yamina Pr. LAGHMARI Mina Pr. MABROUK Hfid* Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Pr. OUJILAL Abdelilah Pr. RACHID Khalid * Pr. RAISS Mohamed Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pr. RHOU Hakima Pr. SIAH Samir * Pr. THIMOU Amal Pr. ZENTAR Aziz*. Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Dermatologie Gastro-Entérologie Anatomie Pathologique Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Dermatologie Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Urologie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Oto-Rhino-Laryngologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Générale Pneumophtisiologie Néphrologie Anesthésie Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale. Janvier 2004 Pr. ABDELLAH El Hassan Pr. AMRANI Mariam Pr. BENBOUZID Mohammed Anas. Ophtalmologie Anatomie Pathologique Oto-Rhino-Laryngologie.

(13) Pr. BENKIRANE Ahmed* Pr. BOUGHALEM Mohamed* Pr. BOULAADAS Malik Pr. BOURAZZA Ahmed* Pr. CHAGAR Belkacem* Pr. CHERRADI Nadia Pr. EL FENNI Jamal* Pr. EL HANCHI ZAKI Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Pr. HACHI Hafid Pr. JABOUIRIK Fatima Pr. KHARMAZ Mohamed Pr. MOUGHIL Said Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Pr. TARIB Abdelilah* Pr. TIJAMI Fouad Pr. ZARZUR Jamila. Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Neurologie Traumatologie Orthopédie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Générale Pédiatrie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Cardio-Vasculaire Ophtalmologie Pharmacie Clinique Chirurgie Générale Cardiologie. Janvier 2005 Pr. ABBASSI Abdellah Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Pr. ALLALI Fadoua Pr. AMAZOUZI Abdellah Pr. AZIZ Noureddine* Pr. BAHIRI Rachid Pr. BARKAT Amina Pr. BENYASS Aatif Pr. BERNOUSSI Abdelghani Pr. DOUDOUH Abderrahim* Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Pr. HAJJI Leila Pr. HESSISSEN Leila Pr. JIDAL Mohamed* Pr. LAAROUSSI Mohamed Pr. LYAGOUBI Mohammed Pr. NIAMANE Radouane* Pr. RAGALA Abdelhak Pr. SBIHI Souad Pr. ZERAIDI Najia. Chirurgie Réparatrice et Plastique Chirurgie Générale Rhumatologie Ophtalmologie Radiologie Rhumatologie Pédiatrie Cardiologie Ophtalmologie Biophysique Microbiologie Cardiologie (mise en disponibilité) Pédiatrie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Parasitologie Rhumatologie Gynécologie Obstétrique Histo-Embryologie Cytogénétique Gynécologie Obstétrique. Décembre 2005 Pr. CHANI Mohamed. Anesthésie Réanimation.

(14) Avril 2006 Pr. ACHEMLAL Lahsen* Pr. AKJOUJ Said* Pr. BELMEKKI Abdelkader* Pr. BENCHEIKH Razika Pr. BIYI Abdelhamid* Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Pr. BOULAHYA Abdellatif* Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Pr. DOGHMI Nawal Pr. FELLAT Ibtissam Pr. FAROUDY Mamoun Pr. HARMOUCHE Hicham Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Pr. JROUNDI Laila Pr. KARMOUNI Tariq Pr. KILI Amina Pr. KISRA Hassan Pr. KISRA Mounir Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pr. LMIMOUNI Badreddine* Pr. MANSOURI Hamid* Pr. OUANASS Abderrazzak Pr. SAFI Soumaya* Pr. SEKKAT Fatima Zahra Pr. SOUALHI Mouna Pr. TELLAL Saida* Pr. ZAHRAOUI Rachida. Rhumatologie Radiologie Hématologie O.R.L Biophysique Chirurgie - Pédiatrique Chirurgie Cardio – Vasculaire Gynécologie Obstétrique Cardiologie Cardiologie Anesthésie Réanimation Médecine Interne Anesthésie Réanimation Microbiologie Radiologie Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie – Pédiatrique Pharmacie Galénique Parasitologie Radiothérapie Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Pneumo – Phtisiologie Biochimie Pneumo – Phtisiologie. Octobre 2007 Pr. ABIDI Khalid Pr. ACHACHI Leila Pr. ACHOUR Abdessamad* Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Pr. AMHAJJI Larbi* Pr. AOUFI Sarra Pr. BAITE Abdelouahed* Pr. BALOUCH Lhousaine* Pr. BENZIANE Hamid* Pr. BOUTIMZINE Nourdine Pr. CHARKAOUI Naoual* Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Pr. ELABSI Mohamed Pr. EL MOUSSAOUI Rachid. Réanimation médicale Pneumo phtisiologie Chirurgie générale Chirurgie cardio vasculaire Traumatologie orthopédie Parasitologie Anesthésie réanimation Directeur ERSM Biochimie-chimie Pharmacie clinique Ophtalmologie Pharmacie galénique Chirurgie générale Chirurgie générale Anesthésie réanimation.

(15) Pr. EL OMARI Fatima Pr. GHARIB Noureddine Pr. HADADI Khalid* Pr. ICHOU Mohamed* Pr. ISMAILI Nadia Pr. KEBDANI Tayeb Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Pr. LOUZI Lhoussain* Pr. MADANI Naoufel Pr. MAHI Mohamed* Pr. MARC Karima Pr. MASRAR Azlarab Pr. MRABET Mustapha* Pr. MRANI Saad* Pr. OUZZIF Ez zohra* Pr. RABHI Monsef* Pr. RADOUANE Bouchaib* Pr. SEFFAR Myriame Pr. SEKHSOKH Yessine* Pr. SIFAT Hassan* Pr. TABERKANET Mustafa* Pr. TACHFOUTI Samira Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Pr. TANANE Mansour* Pr. TLIGUI Houssain Pr. TOUATI Zakia. Psychiatrie Chirurgie plastique et réparatrice Radiothérapie Oncologie médicale Dermatologie Radiothérapie Anesthésie réanimation Microbiologie Réanimation médicale Radiologie Pneumo phtisiologie Hématologique Médecine préventive santé publique et hygiène Virologie Biochimie-chimie Médecine interne Radiologie Microbiologie Microbiologie Radiothérapie Chirurgie vasculaire périphérique Ophtalmologie Chirurgie générale Traumatologie orthopédie Parasitologie Cardiologie. Décembre 2007 Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Décembre 2008. Ophtalmologie. Pr ZOUBIR Mohamed* Pr TAHIRI My El Hassan*. Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale. Mars 2009 Pr. ABOUZAHIR Ali* Pr. AGDR Aomar* Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Pr. AKHADDAR Ali* Pr. ALLALI Nazik Pr. AMINE Bouchra Pr. ARKHA Yassir Pr. BELYAMANI Lahcen* Pr. BJIJOU Younes. Médecine interne Pédiatre Chirurgie Générale Neurologie Neuro-chirurgie Radiologie Rhumatologie Neuro-chirurgie Anesthésie Réanimation Anatomie.

(16) Pr. BOUHSAIN Sanae* Pr. BOUI Mohammed* Pr. BOUNAIM Ahmed* Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Pr. CHAKOUR Mohammed * Pr. CHTATA Hassan Toufik* Pr. DOGHMI Kamal* Pr. EL MALKI Hadj Omar Pr. EL OUENNASS Mostapha* Pr. ENNIBI Khalid* Pr. FATHI Khalid Pr. HASSIKOU Hasna * Pr. KABBAJ Nawal Pr. KABIRI Meryem Pr. KARBOUBI Lamya Pr. L’KASSIMI Hachemi* Pr. LAMSAOURI Jamal* Pr. MARMADE Lahcen Pr. MESKINI Toufik Pr. MESSAOUDI Nezha * Pr. MSSROURI Rahal Pr. NASSAR Ittimade Pr. OUKERRAJ Latifa Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani *. Biochimie-chimie Dermatologie Chirurgie Générale Traumatologie orthopédique Hématologie biologique Chirurgie vasculaire périphérique Hématologie clinique Chirurgie Générale Microbiologie Médecine interne Gynécologie obstétrique Rhumatologie Gastro-entérologie Pédiatrie Pédiatrie Microbiologie Directeur Hôpital My Ismail Chimie Thérapeutique Chirurgie Cardio-vasculaire Pédiatrie Hématologie biologique Chirurgie Générale Radiologie Cardiologie Pneumo-phtisiologie. PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010 Pr. ALILOU Mustapha Pr. AMEZIANE Taoufiq* Pr. BELAGUID Abdelaziz Pr. BOUAITY Brahim* Pr. CHADLI Mariama* Pr. CHEMSI Mohamed* Pr. DAMI Abdellah* Pr. DARBI Abdellatif* Pr. DENDANE Mohammed Anouar Pr. EL HAFIDI Naima Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Pr. EL MAZOUZ Samir Pr. EL SAYEGH Hachem Pr. ERRABIH Ikram Pr. LAMALMI Najat Pr. MOSADIK Ahlam Pr. MOUJAHID Mountassir* Pr. NAZIH Mouna*. Anesthésie réanimation Médecine interne Physiologie ORL Microbiologie Médecine aéronautique Biochimie chimie Radiologie Chirurgie pédiatrique Pédiatrie Radiologie Chirurgie plastique et réparatrice Urologie Gastro entérologie Anatomie pathologique Anesthésie Réanimation Chirurgie générale Hématologie.

(17) Pr. ZOUAIDIA Fouad. Anatomie pathologique. Mai 2012 Pr. AMRANI Abdelouahed Pr. ABOUELALAA Khalil* Pr. BELAIZI Mohamed* Pr. BENCHEBBA Driss* Pr. DRISSI Mohamed* Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pr. ER-RAJI Mounir Pr. JAHID Ahmed Pr. MEHSSANI Jamal* Pr. RAISSOUNI Maha*. Chirurgie Pédiatrique Anesthésie Réanimation Psychiatrie Traumatologie Orthopédique Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumophtisiologie Chirurgie Pédiatrique Anatomie pathologique Psychiatrie Cardiologie. Février 2013 Pr. AHID Samir Pr. AIT EL CADI Mina Pr. AMRANI HANCHI Laila Pr. AMOUR Mourad Pr. AWAB Almahdi Pr. BELAYACHI Jihane Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Pr. BENCHEKROUN Laila Pr. BENKIRANE Souad Pr. BENNANA Ahmed* Pr. BENSGHIR Mustapha* Pr. BENYAHIA Mohammed* Pr. BOUATIA Mustapha Pr. BOUABID Ahmed Salim* Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Pr. CHAIB Ali* Pr. DENDANE Tarek Pr. DINI Nouzha* Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Pr. ELFATEMI Nizare Pr. EL GUERROUJ Hasnae Pr. EL HARTI Jaouad Pr. EL JOUDI Rachid* Pr. EL KABABRI Maria Pr. EL KHANNOUSSI Basma. Pharmacologie – Chimie Toxicologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Réanimation Médicale Anesthésie Réanimation Biochimie-Chimie Hématologie Informatique Pharmaceutique Anesthésie Réanimation Néphrologie Chimie Analytique Traumatologie Orthopédie Anatomie Cardiologie Réanimation Médicale Pédiatrie Anesthésie Réanimation Radiologie Neuro-Chirurgie Médecine Nucléaire Chimie Thérapeutique Toxicologie Pédiatrie Anatomie Pathologie.

(18) Pr. EL KHLOUFI Samir Pr. EL KORAICHI Alae Pr. EN-NOUALI Hassane* Pr. ERRGUIG Laila Pr. FIKRI Meryim Pr. GHFIR Imade Pr. IMANE Zineb Pr. IRAQI Hind Pr. KABBAJ Hakima Pr. KADIRI Mohamed* Pr. LATIB Rachida Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Pr. MEDDAH Bouchra Pr. MELHAOUI Adyl Pr. MRABTI Hind Pr. NEJJARI Rachid Pr. OUBEJJA Houda Pr. OUKABLI Mohamed* Pr. RAHALI Younes Pr. RATBI Ilham Pr. RAHMANI Mounia Pr. REDA Karim* Pr. REGRAGUI Wafa Pr. RKAIN Hanan Pr. ROSTOM Samira Pr. ROUAS Lamiaa Pr. ROUIBAA Fedoua* Pr. SALIHOUN Mouna Pr. SAYAH Rochde Pr. SEDDIK Hassan* Pr. ZERHOUNI Hicham Pr. ZINE Ali*. Anatomie Anesthésie Réanimation Radiologie Physiologie Radiologie Médecine Nucléaire Pédiatrie Endocrinologie et maladies métaboliques Microbiologie Psychiatrie Radiologie Médecine Interne Pharmacologie Neuro-chirurgie Oncologie Médicale Pharmacognosie Chirurgie Pédiatrique Anatomie Pathologique Pharmacie Galénique Génétique Neurologie Ophtalmologie Neurologie Physiologie Rhumatologie Anatomie Pathologique Gastro-Entérologie Gastro-Entérologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Gastro-Entérologie Chirurgie Pédiatrique Traumatologie Orthopédie. Avril 2013 Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Pr. GHOUNDALE Omar* Pr. ZYANI Mohammad*. Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Urologie Médecine Interne. *Enseignants Militaires.

(19) MARS 2014 ACHIR ABDELLAH BENCHAKROUN MOHAMMED BOUCHIKH MOHAMMED EL KABBAJ DRISS EL MACHTANI IDRISSI SAMIRA HARDIZI HOUYAM HASSANI AMALE HERRAK LAILA JANANE ABDELLA TIF JEAIDI ANASS KOUACH JAOUAD LEMNOUER ABDELHAY MAKRAM SANAA OULAHYANE RACHID RHISSASSI MOHAMED JMFAR SABRY MOHAMED SEKKACH YOUSSEF TAZL MOUKBA. :LA.KLA.. Chirurgie Thoracique Traumatologie- Orthopédie Chirurgie Thoracique Néphrologie Biochimie-Chimie Histologie- Embryologie-Cytogénétique Pédiatrie Pneumologie Urologie Hématologie Biologique Génécologie-Obstétrique Microbiologie Pharmacologie Chirurgie Pédiatrique CCV Cardiologie Médecine Interne Génécologie-Obstétrique. *Enseignants Militaires DECEMBRE 2014 ABILKACEM RACHID' AIT BOUGHIMA FADILA BEKKALI HICHAM BENAZZOU SALMA BOUABDELLAH MOUNYA BOUCHRIK MOURAD DERRAJI SOUFIANE DOBLALI TAOUFIK EL AYOUBI EL IDRISSI ALI EL GHADBANE ABDEDAIM HATIM EL MARJANY MOHAMMED FE]JAL NAWFAL JAHIDI MOHAMED LAKHAL ZOUHAIR OUDGHIRI NEZHA Rami Mohamed SABIR MARIA SBAI IDRISSI KARIM *Enseignants Militaires. Pédiatrie Médecine Légale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Maxillo-Faciale Biochimie-Chimie Parasitologie Pharmacie Clinique Microbiologie Anatomie Anesthésie-Réanimation Radiothérapie Chirurgie Réparatrice et Plastique O.R.L Cardiologie Anesthésie-Réanimation Chirurgie Pédiatrique Psychiatrie Médecine préventive, santé publique et Hyg..

(20) AOUT 2015 Meziane meryem Tahri latifa. Dermatologie Rhumatologie. JANVIER 2016 BENKABBOU AMINE EL ASRI FOUAD ERRAMI NOUREDDINE NITASSI SOPHIA. Chirurgie Générale Ophtalmologie O.R.L O.R.L. 2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS / PRs. HABILITES Pr. ABOUDRAR Saadia Pr. ALAMI OUHABI Naima Pr. ALAOUI KATIM Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Pr. ANSAR M’hammed Pr. BOUHOUCHE Ahmed Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Pr. BOURJOUANE Mohamed Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Pr. DAKKA Taoufiq Pr. DRAOUI Mustapha Pr. EL GUESSABI Lahcen Pr. ETTAIB Abdelkader Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pr. HAMZAOUI Laila Pr. HMAMOUCHI Mohamed Pr. IBRAHIMI Azeddine Pr. KHANFRI Jamal Eddine Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Pr. REDHA Ahlam Pr. TOUATI Driss Pr. ZAHIDI Ahmed Pr. ZELLOU Amina. Physiologie Biochimie – chimie Pharmacologie Histologie-Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Chimique Génétique Humaine Applications Pharmaceutiques Microbiologie Biochimie – chimie Physiologie Chimie Analytique Pharmacognosie Zootechnie Pharmacologie Biophysique Chimie Organique Biologie moléculaire Biologie Chimie Organique Chimie Pharmacognosie Pharmacologie Chimie Organique. Mise à jour le 14/12/2016 par le Service des Ressources Humaines.

(21) Dédicaces.

(22) Je dédie ce modeste travail à toutes ces personnes qui me sont chères à toutes ces personnes qui ont cru en moi....

(23) A Allah Tout puissant Qui m'a inspiré Qui m'a guidé vers le bon chemin Je vous dois ce que je suis devenue Louanges et remerciements Pour votre clémence et miséricorde.

(24) A mon très cher père Au grand homme, qui a été toujours l’idole de ses enfants, qui m’a toujours poussé à me surpasser dans tout ce que j’entreprend, qui m’a transmis cette rage de vaincre cette faim du savoir. Tu as toujours été mon école de patience, de confiance et surtout d’espoir . Tu as été et tu seras toujours un exemple à suivre, pour tes qualités humaines, ta persévérance, ta droiture et ton perfectionnisme. Tu resteras toujours pour moi la référence et la lumière qui illumine mon chemin . Je ferais toujours de mon mieux pour rester ta fierté et ne jamais te décevoir. Tu as fait plus qu’un père puisse faire pour que ses enfants suivent le bon chemin dans leurs études et dans leur vie. J’implore DIEU tout puissant, de t’accorder une bonne santé, une longue vie et beaucoup de bonheur..

(25) A ma très chère mère Pour l’affection, la tendresse et l’amour que tu m’as toujours donné, Pour le sacrifice et le dévouement dont tu as toujours fait preuve, Pour l’encouragement sans limites que tu ne cesses de manifester. Pour ton inéluctable patience et pour tous les efforts que tu as consenti pour mon éducation et mon bien être. Sans tes précieux conseils, tes prières, ta générosité et ton dévouement, je n'aurais pu surmonter le stress de ces longues années d'étude. Tu as fait plus qu’une mère puisse faire pour que ces enfants suivent le bon chemin dans leur vie et leurs études Aucune dédicace très chère maman, ne saurait être assez éloquente pour exprimer ce que tu mérites pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me donner durant mon existence. Puisse DIEU, le tout puissant te préserve, t’accorde santé, bonheur, quiétude d’esprit et te protège de tout mal..

(26) A ma chère sœur En signe de l’affection et du grand amour que je te porte, les mots sont insuffisants pour exprimer ma profonde estime. Je te dédie ce travail en témoignage de ma profonde affection et mon attachement indéfectible. Que DIEU t’accorde santé, succès et bonheur..

(27) Remerciements.

(28) A NOTRE MAITRE, PRESIDENT DE THESE, MONSIEUR LE PROFESSEUR Mustapha MAHFOUD PROFESSEUR DE TRAUMATOLOGIE ET D'ORTHOPEDIE SERVICE DE TRAUMATOLOGIE - ORTHOPEDIE A L'HOPITAL IBN SINA. Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites en acceptant de présider notre honorable jury de thèse. Votre compétence professionnelle incontestable ainsi que vos qualités humaines vous valent l'admiration et le respect de tous. Vous êtes et vous serez pour nous l'exemple de rigueur et de droiture dans l'exercice de la profession. Veuillez, cher Maître, trouver dans ce modeste travail l'expression de notre haute considération, de notre sincère reconnaissance et de notre profond respect..

(29) A NOTRE MAITRE ET RAPPORTEUR DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR Fouad ZOUAIDIA PROFESSEUR D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE A L’HOPITAL IBN SINA. Qui nous a fait l'honneur d'être le directeur de cette thèse. Vous avez bien voulu nous proposer ce sujet, d'un grand intérêt, très judicieux et riche d'enseignements. Nous avons eu le grand plaisir de travailler sous votre direction, et avons trouvé auprès de vous le conseiller et le guide qui nous a reçus en toute circonstance avec sympathie, sourire et bienveillance. Votre compétence, votre dynamisme, votre rigueur et vos qualités humaines et professionnelles ont suscité en nous une grande admiration et un profond respect. Nous voudrions être dignes de la confiance que vous nous avez accordée et vous prions, cher Maître, de trouver ici le témoignage de notre sincère reconnaissance et profonde gratitude..

(30) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR Najat MAHASSINI PROFESSEUR D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHEF DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE A L’HOPITAL IBN SINA. Nous vous remercions pour l'attention que vous avez bien voulue porter à cette thèse, d'avoir bien accepté de juger ce travail et de nous avoir réservé une part de votre précieux temps. Soyez assuré, cher maître, de toute notre profonde reconnaissance..

(31) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR Ahmad JAHID PROFESSEUR D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE A L’HOPITAL IBN SINA. Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites en ayant accepté de siéger parmi notre honorable jury. Veuillez accepter, cher maître, l'expression de notre profond respect et de notre éternelle reconnaissance..

(32) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR KHARMAZ MOHAMED PROFESSEUR DE TRAUMATOLOGIE ET D'ORTHOPEDIE SERVICE DE TRAUMATOLOGIE - ORTHOPEDIE A L'HOPITAL IBN SINA. Nous avons le privilège et l'honneur de vous avoir parmi les membres de notre honorable jury. Veuillez accepter, cher maître, nos profonds remerciements et croire à notre très haute considération..

(33) A MONSIEUR BENNIS AZZALARAB PROFESSEUR ASSISTANT DE TRAUMATOLOGIE ET D'ORTHOPEDIE SERVICE DE TRAUMATOLOGIE - ORTHOPEDIE A L'HOPITAL MILITAIRE. Veuillez trouver ici le témoignage de nos profonds remerciements pour votre soutien pendant la réalisation de ce travail..

(34) LISTE DES ABREVIATIONS :. CHS/CHSs : Chondrosarcome/Chondrosarcomes MEC. : Matrice extra-cellulaire. TDM. : Tomodensitométrie. IRM. : Imagerie par résonance magnétique. MEM. : Maladie des exostoses multiples. OMS. : Organisation mondiale de la santé. CCC. : Chondrosarcome à cellules claires. FCM. : Fibrome chondro-myxoïde. SR. : Sarcome rénal.

(35) SOMMAIRE.

(36) INTRODUCTION ............................................................................................... 1 Partie I : Rappels ................................................................................................. 4 A-Le tissu cartilagineux ................................................................................... 5 B-La physiologie du cartilage.......................................................................... 8 1-la croissance osseuse.................................................................................... 8 a)-l’ossification endomembraneuse ............................................................. 9 b)-l’ossification endochondrale ................................................................... 9 2-le cartilage articulaire ................................................................................ 11 a)propriétés générales ................................................................................ 11 b )organisation ........................................................................................... 11 c)vieillissement articulaire ......................................................................... 13 Partie II : Matériel et méthode......................................................................... 15 1-Cadre d’étude .............................................................................................. 16 2-Type d’étude ................................................................................................ 16 3- Période d’étude .......................................................................................... 16 4-Population étudiée....................................................................................... 16 5-Eléments étudiés .......................................................................................... 16 6-Moyens d’étude des prélèvements ............................................................ 17 7-Limites rencontrées..................................................................................... 17 8-Analyse ......................................................................................................... 17 PARTIE III : RESULTATS ............................................................................. 18 1-Localisation.................................................................................................. 20 2-L’âge de découverte .................................................................................... 22 3-le sexe............................................................................................................ 23 4-Facteurs de risque ....................................................................................... 23.

(37) 5-Etude clinique .............................................................................................. 23 6-Etude Paraclinique ..................................................................................... 24 6-1 Imagerie .................................................................................................. 24 a-Radiologie standard ................................................................................ 24 b-TDM ....................................................................................................... 24 c-IRM ......................................................................................................... 24 7-Données anatomopathologiques ................................................................ 24 7-1 Examen macroscopique .......................................................................... 24 7-2 Examen histopathologique ..................................................................... 25 a-Type histologique ................................................................................... 25 b-Grade histologique.................................................................................. 26 c-Extension tumorale ................................................................................. 26 d-Limites d’exérèse.................................................................................... 27 8-Traitement ................................................................................................... 27 8-1 Traitement chirurgical ............................................................................ 27 PARTIE IV : DISCUSSION............................................................................. 28 1-Epidémiologie .............................................................................................. 29 1-1 Age et sexe .............................................................................................. 29 1-2 Localisation............................................................................................. 29 2-Facteurs de risque ....................................................................................... 30 2-1La maladie des exostoses multiples ......................................................... 30 a-Clinique................................................................................................... 31 b-radiologie ................................................................................................ 31 c-Anatomopathologie................................................................................. 32 d-Complications ......................................................................................... 33 e-Etiologie .................................................................................................. 34.

(38) f-Comparaison des résultats ....................................................................... 35 2-2 : La maladie d’Ollier (Ou enchondromatose/maladie des chondromes multiples) et le syndrome de Mafucci........................................................... 37 a- Clinique.................................................................................................. 37 b-Imagerie .................................................................................................. 37 c-Anatomie-pathologique .......................................................................... 39 d-Pronostic ................................................................................................. 39 3-Etude Clinique............................................................................................. 40 4-Imagerie ....................................................................................................... 40 4-1 Radiologie standard ................................................................................ 40 4-3 IRM ......................................................................................................... 45 5-Aspects anatomo-pathologiques ................................................................ 46 5-1 Classification de l’OMS ......................................................................... 46 5-2 Chondrosarcomes conventionnels .......................................................... 48 a-Macroscopie ............................................................................................ 48 b-Microscopie ............................................................................................ 49 c-Biologie moléculaire ............................................................................... 55 5-3 Chondrosarcome dédifférencié ............................................................... 57 a-Epidémiologie et localisation ................................................................. 58 b-Macroscopie............................................................................................ 58 c-Microscopie ............................................................................................ 59 d-Biologie moléculaire .............................................................................. 60 5-4 Chondrosarcome mésenchymateux ........................................................ 60 a-Macroscopie ............................................................................................ 61 b-Microscopie ............................................................................................ 62 c-Biologie moléculaire ............................................................................... 63.

(39) 5-5 Le chondrosarcome à cellules claires ..................................................... 63 a-Macroscopie ............................................................................................ 63 b-Microscopie ............................................................................................ 63 c-Biologie moléculaire ............................................................................... 65 5-6 Comparaison des résultats ...................................................................... 65 6-Diagnostic différentiel................................................................................. 67 6-1 Autres tumeurs cartilagineuses ............................................................... 67 A-Chondrome/enchondrome......................................................................... 67 a-Anatomopathologie................................................................................. 67 b-Imagerie .................................................................................................. 71 c-Biologie moléculaire ............................................................................... 72 B- Le fibrome chondromyxoïde.................................................................... 72 C-Le chondroblastome .................................................................................. 73 6-2 Autres tumeurs malignes ........................................................................ 73 A- L’ostéosarcome chondroblastique ........................................................... 73 B- Diagnostic différentiel des variantes........................................................ 74 7-Pronostic ...................................................................................................... 76 7-1 Indicateurs cliniques et paracliniques ..................................................... 76 7-2 Histo-pronostic ....................................................................................... 76 8-Traitement ................................................................................................... 78 8-1 La MEM/Maladie d’Ollier...................................................................... 78 8-2 Le traitement chirurgical des chondrosarcomes ..................................... 78 a-La biopsie................................................................................................ 79 b-La résection............................................................................................. 79 c-L’amputation........................................................................................... 80 d-Le curetage intra-lésionnel ..................................................................... 80.

(40) e-Comparaison des résultats ...................................................................... 80 8-3 La radiothérapie ...................................................................................... 81 8-4 La chimiothérapie ................................................................................... 81 CONCLUSION .................................................................................................. 83 RECOMMANDATIONS .................................................................................. 85 REFERENCES .................................................................................................. 90.

(41) INTRODUCTION. 1.

(42) Les chondrosarcomes sont un groupe hétérogène de tumeurs qui ont comme particularité la production de matrice cartilagineuse par les cellules tumorales, il s’agit de la 2èmetumeur osseuse primitive la plus fréquente après l’ostéosarcome. Les chondrosarcomes présentent plusieurs variations anatomiques et histologiques, on distingue les chondrosarcomes centraux se développant au niveau de la cavité médullaire de l’os, les chondrosarcomes périphériques se développant au niveau cortical ou juxta-cortical, histologiquement on retrouve les chondrosarcomes conventionnels, les chondrosarcomes mésenchymateux, les CHS dédifférenciés, les CHS à cellules claires, on distingue aussi les chondrosarcomes primaires et les chondrosarcomes secondaires se développant sur des lésions osseuses bénignes préexistantes. A cette grande variation s’ajoute la difficulté diagnostic de ces tumeurs, qui nécessite l’association d’arguments cliniques, radiologiques et pathologiques, si le diagnostic des chondrosarcomes dont le grade est élevé ne pose pas de problèmes particuliers,. les chondrosarcomes de grade 1 sont difficile à. distinguer des lésion osseuses bénignes comme les chondromes et les enchondromes, cette difficulté diagnostique est très problématique car la prise en charge et le traitement est différent dans les deux cas. L’intérêt de l’étude des variations histologiques des chondrosarcomes est important, car le pronostic de ces tumeurs dépend principalement de leur « grading » et type histologique, une bonne identification et connaissance de ces variations permet une meilleure évaluation de la maladie et de son pronostic, et d’une stratégie thérapeutique adaptée.. 2.

(43) Notre travail aura comme objectif de réaliser une évaluation des différentes variantes histologiques des chondrosarcomes ainsi que les difficultés rencontrées pour le diagnostic de ces tumeurs.. 3.

(44) PARTIE I : RAPPELS. 4.

(45) A-Le tissu cartilagineux Le cartilage est une variété de tissu conjonctif hautement spécialisé, avasculaire et non innervé, il est constitué par un seul type de cellules : les chondrocyteset d’une matrice extracellulaire . Les chondrocytes : Les chondrocytes sont des cellules volumineuses(30 à 40µm), arrondies ou ovoides, situées dans de petites logettes (ou chondroplastes) qu’elles emplissent complètement à l’état vivant. Ils possèdent un noyau central développé, des mitochondries et des vacuoles lysosomiales ainsi que de nombreux récepteurs en particulier pour l’hormone de croissance (GH), les vitamines A et D, la parathormone, les glucocorticoïdes et les œstrogènes. Les chondrocytes assurent la synthèse et la dégradation de tous les composants de la matrice extracellulaire cartilagineuse.[1]. Figure 1 : Chondrocytes répartis dans la MEC. Histologie,les tissus, Poirrier & Coll, Masson 2006. 5.

(46) La matrice extracellulaire : Composée dans 65-80% d’eau et dans 20-35% de macromolécules (protéines et glycosaminoglycanes ) . Parmi les différents collagènes présents dans la MEC cartilagineuse, le collagène type II est de loin le plus abondant. Les protéoglycanes sont principalement représentés par l’aggrécan, qui donne au cartilage ses propriétés mécaniques de résistance et d’élasticité. Les glycosaminoglycanes (chondroïtine-sulfate et kératane-sulfate), des protéoglycanes sulfatés sont riches en radicaux acides très hydrophiles, responsables de la teneur en eau et de l’élasticité du cartilage. Ces protéoglycanes sont associés à l’acide hyaluronique et à la COMP (Cartilage Oligomeric Matrix Protein).[1][2] Enfin, la MEC contient des enzymes protéolytiques permettant la dégradation de la matrice au cours de son renouvellement (métalloprotéinases matricielles et aggrécanases) et de nombreux facteurs de croissance et cytokines produits. par. les. chondrocytes. ou. provenant. d’autres. cellules (monocytes/macrophages, synoviocytes).[1] Selon la richesse de la MEC en fibres collagènes ou élastiques on distingue 3 variétés histologiques de cartilage : -le cartilage hyalin : on l’observe dans le squelette provisoire de l’embryon ,dans le cartilage articulaire, dans le cartilage des voies respiratoires (nez, larynx, trachée et bronches) et dans les cartilages costaux. Il est constitué de chondrocytes entouré d’une matrice contenant du collagène de type II interagissant avec des protéoglycanes.. 6.

(47) Figure 2 : cartilage hyalin sous MO, on peut observer les vacuoles intracytoplasmiques.Histologie,les tissus, Poirrier &Coll, Masson 2006. -Le cartilage élastique : retrouvé au niveau de l’oreille externe, de l’épiglotte et de la trompe d’eustache, non seulement constitué de chondrocytes et d’une matrice contenant du collagène de type II,mais aussi des fibres élastiques.. Figure 3 : Cartilage élastique sous MO, les fibres élastiques sont mis en évidence par l’orcéine.Histologie,les tissus, Poirrier &Coll, Masson 2006. 7.

(48) -Le fibrocartilage : retrouvé au niveau des disques intervertébraux, des ménisques du genou, de l’articulation sterno-claviculaire et de la symphyse pubienne, il présente la particularité d’avoir une MEC rigide avec de faibles quantités de protéoglycanes et d’eau et la présence de collagène de type I. [3]. Figure 4 : Fibrocartilage sous MO, la MEC est constituée de fibre de collagène de type I mis en évidence par coloration trichrome.Histologie,les tissus, Poirrier &Coll, Masson 2006 B-La physiologie du cartilage 1-la croissance osseuse L’os est formé par deux processus : -par processus d’ossification endochondrale pour la majorité des os du corps humain, ce processus nécessite une phase cartilagineuse. -ou par processus d’ossification endomembraneuse ou l’os est formé directement à partir de tissu fibreux, ce processus concerne les os plats (l’omoplate et l’os iliaque). Pour La croissance osseuse des os longs, elle se fait en longueur par processus endochondrale , alors que la forme de l’os est modelé par processus endomembraneuse.. 8.

(49) a)-l’ossification endomembraneuse Dans ce type d’ossification, il y a prolifération et différenciation de cellules mésenchymateuse situées dans un tissu conjonctif très vascularisé, en préostéoblastes puis en ostéoblastes, avec synthèse d’une MEC particulière, les fibres de collagène forment des faisceaux irréguliers, les ostéocytes sont nombreux, la calcification est désordonnée, c’est l’os fibreux. Les vaisseaux sanguins sont incorporés entre les travées d’os fibreux, et forment la moelle osseuse hématopoïétique. Cet os fibreux est remodelé par la suite selon la séquence ARF (activationrésorption-formation), puis il est remplacé par de l’os lamellaire.. b)-l’ossification endochondrale C’est le processus qui aboutit à la croissance des os en longueur, et cesse à l’âge adulte. La plaque de croissance est formée de plusieurs couches cellulaires, la zone proliférative qui se situe en périphérie, contient des chondrocytes aplaties disposés en colonnes et synthétisent la matrice. Au dessous on retrouve la zone hypertrophique, caractérisée par des chondrocytes d’une plus grande taille, puis la zone d’invasion vasculaire juste en dessous de la dernière zone, ou se déroule la calcification de la matrice et l’apoptose des chondrocytes. La formation du corps calleux après fracture, ainsi que des exostoses ou ostéo-chondromes, se déroule aussi par le même processus.[3]. 9.

(50) Figure 5 : Modèle d’ossification endochondrale(http://lhec.teso.net/enseignements/p1/polyp1/ossification/ fig44.html). 10.

(51) 2-le cartilage articulaire a)propriétés générales Le cartilage articulaire va permettre le glissement des surfaces osseuses grâce à un coefficient de friction extrêmement faible. Il est résistant, élastique et lubrifié. Il joue en quelque sorte un rôle d’amortisseur, et absorbe ainsi les pressions auxquelles il est soumis. La base de l’os sur lequel il repose (dénommé os sous chondral) joue également un rôle important dans les fonctions de résistance et de déformabilité. La composition et l’architecture du cartilage expliquent ses propriétés biomécaniques. Le caractère élastique est expliqué par l’hydrophilie des protéoglycanes qui autorise un mouvement de va-et-vient des molécules d’eau au cours des charges mécaniques. La rigidité du système est assurée par un réseau des fibres de collagènes de type II.[2]. b )organisation Chez les sujets jeunes le cartilage hyalin est translucide et de couleur bleugris. Chez les sujets âgés il devient plus jaune et opaque. Il est classiquement décrit en quatre couches successives qui différent selon leurs propriétés biochimiques et anatomiques. Le cartilage est recouvert en surface par une couche acellulaire qui permet sa nutrition àpartir du liquide synovial et sa protection vis-à-vis de radicaux libres. De la surface à la profondeur on divise morphologiquement le cartilage articulaire en quatre couches : 11.

(52) •. C1 : couche superficielle ou tangentielle (les fibres de collagène. étant parallèles à la surface), d’environ 3 % de l’épaisseur, •. C2 : couche moyenne ou transitionnelle (≈ 5 %),. •. C3 : couche profonde, radiée (à fibres verticales) la plus épaisse. •. C4 : couche calcifiée (2-3 %).. Ces couches correspondent à des teneurs variables des composants de la matrice et à une organisation différente des fibres de collagène dans chaque couche. Cette organisation fait penser que les fibres de collagène sont organisées en arceaux dont les extrémités s’implantent dans la couche calcifiée et dont la réflexion se fait dans les zones moyennes et superficielles, assurant une véritable « armature »au tissu cartilagineux.[4]. Figure 6 :Coupe histologique et schéma d’un cartilage articulaire montrant les 4 couches. La couche profonde (C3) est séparée de la couche calcifiée (C4) par une fine ligne irrégulière (« tide mark »)[4].. 12.

(53) c)vieillissement articulaire L’épaisseur du cartilage diminue avec l’âge, son aspect devient jaunâtre et présente des lésions qui sont en général asymptomatiques. -Histologiquement, le cartilage vieillissant présente un nombre réduit de chondrocytes surtout dans la couche superficielle, un aspect irrégulier des travées de collagène, un amincissement de la couche calcifiée, et des irrégularités de la zone de démarcation entre la couche profonde et la couche calcifiée. -Au niveau biochimique, on note une diminution de la synthèse des protéoglycanes avec des anomalies qualitatives de ces molécules, ainsi qu’une augmentation de la concentration de l’acide hyaluronique mais une diminution de la longueur de ses filaments avec des sites d’attaches non fonctionnels, ceci a pour conséquence : -Un retentissement sur le métabolisme du chondrocyte et son phénotype. -Le défaut d’attache à l’acide hyaluronique favorise la protéolyse des agrécanes . -Une moins bonne résistance aux stimulis mécaniques du cartilage du à l’hétérogénéité des populations d’aggrécanes dans la matrice. Le cartilage sénescent se répare moins bien que le cartilage d’un adulte jeune, ceci est observable en cas de fracture articulaire ou le risque d’évolution vers une authentique arthrose est 3 à 4 fois plus important chez les sujets de plus de 50 ans, preuve du faible pouvoir réparateur du cartilage, c’est le cas aussi dans les chondrolyses non associée à une coxarthrose qui survient exceptionnellement chez le sujet jeune, qui est un autre exemple de la défaillance de la réparation.. 13.

(54) On note aussi une plus grande sensibilité des chondrocytes aux cytokines pro-inflammatoires, une baisse de la réponse aux facteurs de croissance (TGF-β et IGF-1) des chondrocytes âgés. Le vieillissement du cartilage n’est qu’un des aspects du vieillissement de l’articulation. Ainsi peuvent concourir à l’altération du cartilage avec l’âge : la désafférentation neurologique ,la perte de la trophicité musculaire, les modifications biochimiques notamment desligaments croisés, la calcification des ménisques et surtout les modifications des propriétésbiomécaniques et la densité de l’os sous-chondral.[2]. 14.

(55) PARTIE II : MATERIEL ET METHODE. 15.

(56) 1-Cadre d’étude Le laboratoire d’anatomie pathologique du CHU Avicennes à Rabat, En recueillant les compte rendus anapath au niveau de la base de données du service ainsi que la recherche des dossiers de ces malades dans les services de traumatologie et chirurgie thoracique du centre hospitalier universitaire Avicennes. 2-Type d’étude Nous avons réalisé une enquête rétrospective et descriptive. 3- Période d’étude Notre étude s’est basé sur l’exploitation de 15 compte rendus d’analyse anatomo-pathologique d’échantillons reçus par le laboratoire de la période allant de 2007 à 2016, ainsi que la recherche des dossiers de ces malades dans les services de traumatologie et chirurgie thoracique du centre hospitalier universitaire d’Avicenne à Rabat. 4-Population étudiée Ont été inclus dans l’étude tout cas avéré de chondrosarcome osseux entre 2007 et 2016. Ont été exclus les cas de chondrosarcomes extra-osseux. 5-Eléments étudiés Les éléments étudiés étaient : -Les données épidémiologiques : âge, sexe, localisation de la tumeur, facteurs de risque. -Les données cliniques et paracliniques : la symptomatologie, l’imagerie. -Les données anatomopathologiques : la taille de la tumeur, son aspect macroscopique, son type histologique ainsi que son grade. 16.

(57) -Traitement reçu par les patients. 6-Moyens d’étude des prélèvements Les différents prélèvements (biopsies, pièces opératoires) ont subit : -Fixation au formol 10%. -Mensuration et description des pièces. -Décalcification puis mise en cassettes. -Déshydratation puis inclusion en paraffine. -Coupe au microtome avec réalisation de coupes de 5µm. -Coloration standard : hématein-eosine. L’hématein colore les noyaux en violet foncé, l’éosine le cytoplasme en rose. -Analyse au microscope photonique. 7-Limites rencontrées Des bons d’examen reçus ne contenaient pas certaines informations importantes, notamment le siège de la lésion ainsi que l’âge des patients, les dossiers de malades du service de traumatologie revenant aux années 2007 2008 2009 n’ont pas été retrouvés. 8-Analyse Les données ont été saisies et analysées sur Excel office 2007.. 17.

(58) PARTIE III : RESULTATS. 18.

(59) Les résultats sont résumés dans le tableau suivant : type de réf anapath prélévement Sexe/Age 07P62536259 Pièce H/45ans 07P2423. Pièce. H/55 ans. 07P8534/8540. Pièce. H/43. 08P3206/3208 09P12521259. Pièce. H/30 ans F/30 ans. 09/408-410. Pièce Biopsie étagées. H/24 ans. 10b7523. Biopsie. H/60 ans. 13P3382-93 13P81898200. Pièce. F/74 ans. Pièce. H/62 ans. 13/ 3191. Biopsie. H/38 ans. 15P2382-86 15P46824692. Pièce. H/37 ans. Pièce. H/34 ans. 15/4176. Biopsie. F/NP. 15/5759-5760. Pièce. H/53 ans. 16/3034. Pièce. F/30 ans. Type et grade Siège Taille histologique 15x13x11 CHS conventionnel Costale cm grade 2 CHS conventionnel Sacrum NP grade 1 FémoroCHS conventionnel tibiale 11x4cm grade 2 CHS conventionnel Costale 2x2x1 cm grade 1 10x6x5 CHS conventionnel Costale cm grade 2 CHS conventionnel Fémur NP grade 1 CHS conventionnel Clavicule NP grade 2 8x10x9 CHS conventionnel Costale cm grade 2 8,5x7x7 Sternum cm CHS dédifférencié CHS conventionnel Fémur 23 mm grade 1 10x7x5 CHS conventionel Costale cm grade 1 9x5,5x4 CHS conventionnel Fémur cm grade 2 CHS à cellules Humérus 10mm claires . CHS conventionnel NP 20 mm grade 2 CHS conventionnel Fémur NP grade 2. Tableau 1 : récapitulatif des résultats de l’étude. Légende : H : Homme, F : Femme, CHS : Chondrosarcome, NP : Non précisé 19.

(60) 1-Localisation La répartition des tumeurs selon leur localisation était la suivante : -5 CHS du fémur -5 CHS à localisation costale - 1 CHS de l’humérus -1 CHS de la clavicule -1 CHS du sternum -1 CHS à localisation sacrée -1CHS dont la localisation n’a pas été précisé.. 20.

(61) Figure 7 : Localisations des chondrosarcomes dans notre série.. 21.

(62) 2-L’âge de découverte L’âge des patients, au moment du diagnostic, variait entre 24 et 74 ans. L’âge moyen était de 44 ans. Dans 2 cas, l’âge des patients n’a pas été précisé.. 20-30 ans. 31-45 ans. 46-60 ans. >60 ans. 8% 33% 17%. 42%. Figure 8 : l’âge de découverte. 22.

(63) 3-le sexe La répartition entre les deux sexes était de 11 hommes(73.33%) et 4 femmes(26.66%), le sexe-ratio était de 2.75.. Femme. Homme. 27%. 73%. Figure9 : répartition du sexe. 4-Facteurs de risque On a retrouvé 2 cas de chondrosarcomes secondaires sur maladie des exostoses multiples sois environ 12.5% des cas étudiés, ces patients étaient d’un âge jeune de 30 et 34 ans. 5-Etude clinique L’apparition d’une tuméfaction qui augmente de taille de façon progressive était le symptôme commun à tous les cas, cette tuméfaction était douloureuse dans 66% des cas et dans 100% des cas de chondrosarcome costale. 23.

(64) Pas de cas de découverte sur fracture pathologique. 6-Etude Paraclinique 6-1 Imagerie a-Radiologie standard La radio standard a été réalisé chez tous les patients et a mis en évidence la tumeur dans tous les cas. b-TDM La Tomodensitométrie a été réalisé chez tous nos patients dont le dossier a été retrouvé, non seulement à visée diagnostic mais aussi dans le cadre d’un bilan d’extension, elle montrait une tumeur infiltrante avec un aspect ostéolytique hétérogène dans tous les cas. Une TDM cérébrale a été réalisé chez une patiente mais les résultats n’ont pas été retrouvés. c-IRM L’IRM a été réalisée dans tous les cas et a permis de déterminer l’extension locorégionale avec précision. 7-Données anatomopathologiques Sur les 15 prélèvements analysés par le laboratoire central d’anatomie pathologique de l’hôpital universitaire Avicenne, 11 provenaient de pièces opératoires de résection tumorale, et 4 de biopsies osseuses. 7-1 Examen macroscopique L’aspect cartilagineux polylobé homogène de couleur bleu ou blanc grisâtre des tumeurs a été rapporté dans 6 cas sois 54% des pièces étudiées, la présence de foyers nécrotique ou hémorragiques dans 4 cas sois 36%.. 24.

(65) L’infiltration médullaire ou des tissus de voisinage a été observé dans 6 cas sois 40% des cas. La taille tumorale moyenne était de 8.3 cm avec une taille minimale de 2cm et maximale de 15 cm. 7-2 Examen histopathologique a-Type histologique Le chondrosarcome conventionnel est le type histologique le plus fréquent des CHSs représenté par 13 cas soit 86.6% des cas. Les autres variantes histologiques incluaient 1 cas de chondrosarcome à cellules claires (6.66%) et 1 cas de chondrosarcome dédifférencié (6.66%). Le CHS mésenchymateux n’a été observé que dans les cas de CHS extra-osseux qui ne sont pas l’objet de notre étude.. CHS conventionnel. CHS à cellules claires. CHS dédifférencié. 7% 6%. 87%. Figure 10 : Répartition des chondrosarcomes selon leur type histologique. 25.

(66) b-Grade histologique Le CHS conventionnel de grade 2 constituait 62% des cas, suivi des CHS conventionnel de grade 1 à 38%. Les tumeurs de grade 3 n’ont pas été observéesdans notre série.. CHS conventionnel grade1. CHS conventionnel grade 2. 38%. 62%. Figure 11: répartition du grade tumoral c-Extension tumorale On note l’extension du CHS aux muscles et parties molles avoisinantes dans 2 cas. L’infiltration de la médullaire osseuse a été rapporté dans 1 cas La destruction osseuse a été notée dans 1 cas. Il n’y avait pas de corrélation entre le grade/type histologique de la tumeur et le degré d’infiltration dans notre série.. 26.

(67) d-Limites d’exérèse Les limites d’exérèse chirurgicale étaient saines. 8-Traitement 8-1 Traitement chirurgical La résection chirurgicale complète avec marges saines a été le traitement de choix pour les cas étudiés, l’abord et la technique chirurgicale variait selon le siège du chondrosarcome. Pour les CHS du fémur, on rapporte 1 cas traité par amputation du membre et 1 cas par désarticulation de la hanche. Il est à noter que le suivi des patients n’a pas été retrouvé dans les dossiers.. 27.

(68) PARTIE IV : DISCUSSION. 28.

(69) 1-Epidémiologie 1-1 Age et sexe Les tumeurs primitives de l’os sont une entité rare et constituent seulement 1% des tumeurs en général, parmi elles les chondrosarcomes occupent la deuxième place en terme de fréquence après l’ostéosarcome, son incidence est de 1-4cas/100 000 en Europe[5][6].Il existe une prédominance masculine rapporté dans la littérature avec un sexe ratio de 2 selon Evans[7] concordant ainsi avec nos résultats. L’âge de survenue se situe en général entre 40 et 70 ans[8]avec un âge moyen de 43 ans selon J.Douglas[9] , ceci concorde avec notre étude ou l’âge moyen était de 44 ans. Etude. J.Douglas. Francis et Al.. Notre série. Age moyen. 43 ans. 47 ans. 44 ans. Tableau 2: Comparaison de l’âge moyen de survenue dans différentes études.[8][9]. 1-2 Localisation Tout le squelette peut être atteint, mais les sites les plus fréquemment atteints sont : -Le pelvis dans 24 à 38%, suivi du fémur proximal dans 16 à 27%. -Les côtes dans 8% des cas, l’humérus proximal dans 9%, et le fémur distal dans 6% des cas.[8] -La localisation rachidienne reste rare (1 à 7%), ainsi que l’atteinte des mains et pieds (1 à 3%), cette dernière survient surtout dans le contexte d’enchondromatose ou maladie d’Ollier.[10] 29.

(70) Dans notre série, on note une prédominance de l’atteinte fémorale et costale, ce résultat peut être expliqué par le nombre limité de cas, d’autres études englobant un plus grand nombre de patients permettra de confirmer ou non une variation épidémiologique propre à notre population. 2-Facteurs de risque Environ 10% des chondrosarcomes surviennent sur des lésions osseuses bénignes préexistantes[8][11], ce sont les chondrosarcomes secondaires, si le risque de transformation maligne d’une lésion osseuse bénigne isolé est très faible (environ 1% pour l’ostéochondrome solitaire), il est plus important dans la maladie des exostoses multiples (3%)[12], la maladie d’Ollier (20 à 50%)[13]et encore plus élevée dans le syndrome de Mafucci(environ 100% selon Schwartz et Al.[14] 2-1La maladie des exostoses multiples La MEM est une maladie autosomique dominante caractérisée par de multiples tumeurs bénignes cartilagineuses (ostéochondromes ou exostoses) se développant au niveau de la métaphyse des os longs principalement, son incidence est d’environ 1/50 000 [15][16], elle apparaît dés l’enfance 2-3 ans et continue son développement jusqu’à la puberté ou elles cessent de croître, leur croissance à l’âge adulte doit suspecter une transformation maligne, ces multiples lésions subissent le processus d’ossification endochondrale, ainsi les os. subissant. une. ossification. endomembranaire. sont. en. général. épargnés.[15][17] Les principaux os atteints sont la partie proximale et distale du fémur, le tibia proximal et distal, l’humérus proximal, le radius distal et le péroné distal par ordre de fréquence.[15]. 30.

(71) a-Clinique La croissance de ces tumeurs dés l’enfance peut donner lieu à des déformations des membres et une croissance asymétrique des os longs avec raccourcissement des membres.[18] b-radiologie Les exostoses apparaissent sous forme d’excroissances osseuses sessiles ou pédiculées, la coiffe cartilagineuse est radio-transparente et peut contenir des calcifications, l’os cortical et spongieux de l’exostose est en continuité avec l’os sous jacent.[19] On doit suspecter une transformation maligne devant une augmentation du volume de l’exostose, de coiffe cartilagineuse > 2 cm [20], ou de lobulation de la coiffe.. Figure 12 :Localisation symétrique d’ostéochondromes fémoraux.[15] 31.

(72) Figure 13 :Aspect radiologique d’ostéochondromes à localisation fémoro-tibiale chez une fille de 11 ans présentant une MEM .[15]. c-Anatomopathologie L’exostose comprend trois parties : La capsule fibreuse : elle a la valeur d’un périchondre fertile et ses couches profondes donnent naissance à des cellules cartilagineuses. La couche cartilagineuse : D’épaisseur variable, elle est constituée de cartilage hyalin au contact de la capsule, mais ce cartilage subit la même évolution que le cartilage métaphysaire au cours de l’ossification enchondrale, de la périphérie à la profondeur on note plusieurs zones : -Le cartilage sérié ou les chondrocytes se disposent en colonnes parallèles à l’axe de l’exostose, séparé de MEC. - Le cartilage hypertrophique, ou les chondrocytes deviennent volumineux, avec un cytoplasme très clair riche en glycogène et en phosphatase. 32.

(73) - Le cartilage calcifié, dont la substance fondamentale se charge de calcium ce qui entraîne une basophilie. - La zone d’ossification proprement dit ou les bourgeons vasculaires de la moelle sous jacente envahissent les colonnes de chondrocytes hypertrophiques en détruisant les cellules avec survenue du processus d’ossification endochondrale décrit auparavant. L’os :ainsi au cartilage succède un os bien différencié, avec une mince corticale en périphérie et des travées osseuses orientés comme les colonnes de chondrocytes, une cavité médullaire apparaît souvent dans la partie centrale de la tumeur. [21] d-Complications La MEM peut causer plusieurs complications : déformations osseuses, bursite, compression des structures adjacentes (tendons, vaisseaux et nerfs) voir même la compression médullaire qui est une complication sévère mais très rare. La complication la plus crainte est la transformation maligne en chondrosarcome dans 2 à 5% des cas.[15]. 33.